脊髓小脑性共济失调课件

脊髓小脑性共济失调46、法律有权打破平静。——马·格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。——英国48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。——达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。——威·厄尔脊髓小脑性共济失调脊髓小脑性共济失调46、法律有权打破平静。——马·格林47、在一千磅法律里，没有一盎司仁爱。——英国48、法律一多，公正就少。——托·富勒49、犯罪总是以惩罚相补偿；只有处罚才能使犯罪得到偿还。——达雷尔50、弱者比强者更能得到法律的保护。——威·厄尔脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)定义:由遗传因素所致的以共济运动障碍、辨距不良为主要临床表现的一大类中枢神经系统变性疾病三大特征:世代相传的遗传背景共济失调的临床表现脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变身体是健康的本钱，新时代的教育着眼于学生素质培养，体育教学也不例外。篮球作为中学阶段最常见、最方便的体育运动项目，在落实素质教育方面有着积极意义。强化学生的篮球意识，就是让学生根据比赛的实际，在正确判断的前提下，通过观察分析，运用身体优势与技术策略制约对方，争取比赛场上的主动权。如何将学生的篮球训练与素质教育以及人文陶冶有机结合起来？根据本人多年来的教学实践，谈谈几点认识。一、激发学生的篮球兴趣教育既是一门科学，又是一门艺术。教育的本质不单单在于传授本领，还在于激励、唤醒、鼓舞学生的求知欲望，塑造健全的人格。怎样才能使学生积极主动地参与篮球学习与训练呢？很重要的一点，就是激发学生的学习兴趣。我的做法是励志导向、以志诱趣。志和趣是学习动机的两个方面，志是理性动机，趣是感性动机，两者互为条件，互相促进。有志无趣，志就难以坚定;有趣无志，趣就难以持久。兴趣包括对学习进程感兴趣和对学习结果感兴趣。前者来自教学艺术，后者来自学习目标。教学中，我力争做到讲解和示范有趣生动，和同学相处平易近人，诙谐幽默，以个人的魅力吸引学生，使他们在轻松、快乐的环境中产生学习的需要感，生成倾向心理;同时强调篮球训练对强身健体、磨炼意志的作用，使学生从社会责任感、个人前途、参与比赛多方面产生急切心理，自觉地投身到练习之中。需要注意的是，在教新队员时侧重于趣，在教老队员时侧重于志，两者不能偏废，相辅相成。训练中，我引入游戏竞争机制，从听觉、视觉各个方面刺激学生思维、观察、判断。因为观察是思维的前提，正确观察赛场上瞬息万变的局面，来源于广阔的视野和科学的预测，只有准确地分析判断，才能做到随机应变，及时做好攻防的思想准备。要培养这种良好的习惯和过硬本领，教师就要时常提醒队员，无论在什么情况下，都要做到眼观六路、耳听八方。二、培养良好的篮球技能在培养和提高学生篮球意识与能力上，训练学生在场上的实战与应变能力是最为根本的目标。一方面要发挥个人特长，另一方面要有团队协作意识。篮球比赛，不是单枪匹马的行动，要靠优良的团队配合作战。一是本队处于进攻状态，自己手里无球时，应按本队的战略意图，不论在弱侧还是强侧，都要做出配合动作，如移动位置，吸引防守，自主接应，制造主攻方向上的有利条件，给同伴掩护，寻找有效投篮机会。二是防守对方持球人时，要紧紧相逼，堵住去路，给同伴创造断球机会。防无球人时，根据对方进攻情况选位，卡住对方传球路线，防止其接球，随时给对方形成强有力的威胁。三是自己持球时，要灵活机智，摆脱防守并有一定的距离，进入有效的攻击区，就要不失时机地投篮。对方防守严密无法投篮，则要及时运用多变技巧传给已处在有利位置的队友。四是发动快攻的时候，根据所在位置，迅速启动一传、接应、分散、接球、上篮等一连串程序性策略。没有好的身体素质作保证，技术的运用（比如快攻时的速度、抢球时的弹跳）就无从谈起。所以，身体素质和基本技术以及战术的训练是培养学生篮球意识的物质基础。在教学与训练中，要认真抓好身体素质、基本技术训练。三、发挥学生的创造精神教师既要研究自己如何教，更要研究学生怎么学，因为“授之以鱼，不如授之以渔”。教育的目的是使学生学会学习，成为学习的主人。我时常告诫学生要想打好球，首先是多练习，其次是方法对头，善于钻研。帮助学生设计正确的练球方案。提高球技，是每个篮球队员的向往，也是教师面对的实际问题。作为体育教师要鼓励学生善于思考，用头脑“打球”，并在方法上给予启发指导。比如，一个局部的战术配合不能只限于一种路线和一种攻略。一个套路可随场上不同情况灵活运用，要积极引导学生充分发挥聪明智慧。教师要对技能发挥好的同学给予表扬鼓励，对运用失败的队员不能讽刺打击，而要分析原因，给予帮助和指导，从而为他们创造一个宽松的学习和训练氛围，既体现教师的“导”，又要最大限度地发挥学生的主体意识，让学生觉得从老师身上“能够学好、有东西可学”。四、善于总结成功的经验篮球意识的培养和提高过程，应该是实践―总结―再实践―再总结循环上升的过程。无论是日常的教学比赛结束，还是正规的篮球大赛结束，我都要求学生写出书面的赛后感，并利用一定的时间进行集体总结。要求同学发表各自的意见和感想，集思广益，便于吸取经验教训，下次再战。激烈的竞争环境表明，意识的强与弱会直接决定球队成绩的好与坏。实践证明，随着素质教育的深入发展，在体育课堂教学与篮球训练中，适时树立学生的篮球意识，对全面提高学校篮球运动水平以及篮球项目的普及有着积极的意义。化学实验是学习化学的基础,是一种最生动、最有效的教学方法。化学教育家戴安邦先生说过:“化学实验是全面化学教育的一种最有效的教学形式。”在实际教学中,实验仍以教师演示实验为主,学生实际操作实验的机会不多,许多学生存在不会做、不敢做实验的心理,与我国的素质教育严重背离,这就要求我们教师对于实验教学形式应采取更合理、更有效的方法。对比实验是以实验操作和观察为基础,以实验现象为依据,对实验过程中通过人为控制所产生的类似现象之间的差异进行对比分析的一种实验教学过程。对比是实验设计中最重要的思想方法之一,对比实验能够强化实验的效果,可以培养学生观察的细致性。一、纠正错误认识。形成化学概念在研究物质的性质或建立某个化学概念时,由于受到生活经验的影响,学生容易形成一些错误的概念。真实、生动、形象、直观的对比实验能赋予学生丰富的化学表象和感官刺激,运用对比实验得到的实验事实,通过分析,帮助学生排除对概念的错误认识,掌握概念的本质属性,既能使原本枯燥乏味的概念教学变得生动、易懂,又能使学生准确地掌握概念。案例1:在学习用双氧水和二氧化锰制取氧气的时候,会引入“催化剂”的概念教学,但同时在同学们的脑海中往往会形成错误的认识:“在双氧水制取氧气时,只能用二氧化锰来催化分解”,“催化剂都是加快化学反应速率的”。为此,设计了三组对比实验:(1)只加热双氧水;(2)双氧水和二氧化锰接触;(3)双氧水和氧化铜接触。在试管口都放置一根带火星的木条。学生观察三组实验在相同的时间段内,试管内气泡的多少,木条燃烧的情况是否不同。通过这样的对比实验,学生自然能了解到,二氧化锰并不是唯一的催化剂,而利用催化剂也并不是分解双氧水的唯一方法。在反应条件不同的对比下,学生自然会比较出哪一种条件有利于双氧水的快速分解,不同催化剂催化效果不同。然后要告诉学生有的化学反应对生产、生活不利,如金属的锈蚀、橡胶的老化等,此时就要利用“催化剂”来减缓化学反应的速率,降低损失。通过对比实验的分析,学生不再片面的理解“催化剂”的概念,与今后的高中化学学习有个很好的衔接。二、培养学生知识的“迁移能力”人类的学习不可能脱离过去的经验,当面临新的学习任务,都可能会有意或无意地与先前所学的知识、技能相联系。这时可通过对比实验概括出知识之间的共同特征或具有内在联系的某些要素,这样有利于培养学生知识的迁移能力,也能使学习起来事半功倍案例2:探究铁生锈的条件时,设计了对比实验,如下:通过对比实验,学生很容易得出铁生锈所需的条件,以及一些影响铁生锈速率的因素。此实验教学的目的是让学生从铁生锈的知识联系到其他金属的锈蚀。让学生设计“探究铜生锈所需条件”的实验方案,学生们很快的由铁生锈的条件“迁移”到铜生锈的条件中,这一方面体现了学生们通过对比实验概括出知识之间的共同特征,培养学生知识的迁移能力,但同时教师也要让学生不能忽略了个体间的差异。在设计实验方案时就需要教师适当的引导,“铜锈的成分中有哪些元素啊?”这样在已有的知识经验和教师的指导下,设计出合理的实验方案。学生通过对比实验和分析,了解了铁和铜生锈的相同处及不同处。知识的“迁移”得到了较好的体现。三、发展学生思维。培养科学探究能力学习化学知识的过程是一个“探究”与“创造”的过程。对比实验不仅可以强化实验效果、培养学生对比观察的能力,而且在教师引导下发展学生对实验现象、实验数据的比较、分析、归纳和概括等思维能力,对比实验中不同的操作体现着不同的思维,不同的思维凝聚着不同的探究理念,因而对比实验是培养学生探究能力的有效途径。案例3:探究金属活动性时,不能让学生死记顺序,这样一些特殊现象无法看到,常见金属由于金属表面的致密氧化膜的影响,实际现象与理论现象存在很大差异,因此将四种金属分别放人等量的稀盐酸中,让学生观察现象,如下:反应开始时铝片几乎没有现象,铁片少量气泡,锌适中,镁产生大量气泡。如不做时间延续对比实验的话,学生会错误的认为铝的金属活动性最弱,而一段时间后,铝反应速度越来越快,超过了锌。从实验中可发现铝的表现非常特殊,值得我们进一步探究与思考。通过这些对比实验,培养学生发现问题、分析问题、解决问题的能力,而不是单方面从教师处接收知识,使学生的科学探究能力得到发展。课堂教学时运用对比实验有利于创设问题情境,使学生形成认知冲突,激发学生的探究能力,引起学生“有意注意”,唤起学生浓厚的学习兴趣,积极参与讨论,活跃课堂气氛,体现了以学生为主体,避免教师唱“独角戏”的现象。在教师的点拨下,学生自己发现问题,分析问题,寻求实验现象产生的原因,进而得出结论,从而取得较好的教学效果。脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)定义:由遗传因素所致的以共济运动障碍、辨距不良为主要临床表现的一大类中枢神经系统变性疾病三大特征:世代相传的遗传背景共济失调的临床表现脊髓、小脑、脑干损害为主的病理改变遗传性共济失调(hereditaryataxia,HA)临床上以共济运动障碍为主要特征,可伴有复杂的神经系统损害,如锥体束、锥体外系、大脑皮质、脊髓脑神经、脊神经、自主神经等症状,亦可伴有非神经系统表现如心脏病变、内分泌代谢异常、骨骼畸形皮肤病变等。HA的遗传方式以常染色体显性遗传(autosomaldominant,AD)为主,部分可呈常染色体隐性遗传(autosomalrecessive,AR),极少数为X连锁遗传(Xlinked)和线粒体遗传(mitochondrial);散发病例亦不少见脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs又称为常染色体显性遗传性小脑共济失调(ADCAS),为遗传性共济失调的主要类型,是一大类以小脑功能失调或合并其他神经功能异常为特征的神经系统变性疾病病变主要累及:脑干、小脑、脊髓主要临床表现:共济失调典型特征:遗传早现现象脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)根据遗传类型和临床表现至少分为三类DCAⅠ型:除小脑性共济失调外,还包括眼球运动障碍,慢眼运动、视神经萎缩、锥体束征、锥体外系征、肌萎缩、周围神经病和痴呆等,如SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA4、SCA12等ADCAⅡ型:小脑性共济失调班视网膜色素变性,如SCA7ADCAⅢ型:单纯小脑性共济失调,如SCA5、SCA6、SCA8、SCA10、SCA11、SCA14等而根据致病基因分型,现SCAs已达到40种脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA1型:平均起病年龄在30~40岁,病程长约15年。主要临床表现为锥体柬征、眼球扫视和辨距过度、额叶执行功能障碍、精神症状、痴呆(晚期)等,致病基因为染色体6q22.3区域的1型致病基因ataxia-1。该类型多见于意大利、南非、德国和印度。脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA2型:起病平均年龄为34岁,病程平均10年。主要临床表现为帕金森样症状、眼球慢扫视、肌阵挛、周同神经病、动作性震颤、痴呆等。致病基因为位于染色体12q24.13上的ataria2基因,见于美国、意大利、印度,是印度发病率最高的类型脊髓小脑性共济失调(spinocerebellarataxia,SCAs)SCAs常见类型:SCA3型/MJD:平均起病年龄40岁,病程平均21年。主要临床表现为锥体束征、面肌和舌肌肌束震颤、眼球扫视变慢、眼险退缩、突眼、吞咽困难、肌萎缩等。致病基因为位于染色体14q24.3q32的ATX