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骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome是一组起源于造血千细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病转化为特征,难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。MDS是老年性疾病,贫血是最常见症状,伴感染、出血。髓增生异常综合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)MDS是一种源于造血干细胞水平损伤的克隆性疾病,以骨髓无效造血和外周血中血细胞数量减少以及功能异常为特征lymphoblast>约有一半的MDS患者存在因干细●总胞损伤导致的染色体结构异常。大于30%的患者会最终进展为AML(急性髓细胞性白血病)MDS流行病学数据MDS是一类老年性疾病70岁以上年龄组最高发-Male-fEmale2.1-12.6/100,000每年50/100,000在70+年龄组国内发病平均年龄比国外较低MDS在男性中发病率高男性发病率随年龄增长显著增高40岁M:F≈1.030304040-5050-606070>70岁M:F≈2.25全球MDS患病率分布Russia:23.785Canada:5U:123547AsiaPacific:41709016,401A:7555A/Nz:4注:中国MDS的发病率较高,亚太地区占有全球一半以上MDS人囗MDS疾病分型法、美、英MDS分型系统FAB1982世界卫生组织MDS分型系统WHo2019、2019和2019国际预后评分系统IPSS2019世界卫生组织预后评分系统WPSs2019MDACO预后评分模型2019分型FAB分型WH0分型国际预后积分系统IPSSFAB分型MDS亚型细胞中骨髓中环形铁外周血骨髓中MDS诊中位生存原始细原始细胞粒幼细中单核Aue小体断%胞时间年难治性贫血1%<5%s无|104难治性贫血伴环铁粒幼细胞<1%无10-35%4.5增多(RARS)难治性贫血伴原始细胞增多<5%520%25-30%(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变型>5%21-29%有无10-30%0.5RAEB-t)慢性粒-单核细胞白血病1×10<5%<20%无10-20%MIDS骨髓原始细胞达到20%即为急性白血病保留了FAB的RA、RAS、RAEB*将CMML归为MDS/MPD(骨髓增殖性疾病),增加了RA伴单系病态造血(RcUD将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常(refractorycytopeniawithultilineagedysplasia,RCMD*将伴5q-的RA单独列为5q-综合征新增加了MDS未能分类(U-MDS)。不过,WHO的分型尚未获得广泛的认同。MDS临床表现临性装是早期最常见的症状。主要特征红细胞-慢进行性贫血。老年人贫血常使原有慢性心肺疾病加重白细胞--粒细胞缺乏导致反复感染和发热

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