血液系统疾病患儿的护理二

血液系统疾病患儿的护理二第一页，共二十五页，编辑于2023年，星期一学习目标熟悉出血性疾病的临床表现掌握巨幼红细胞性贫血疾病123了解出血性疾病实验室检查治疗要点如何护理评估，提供护理措施第二页，共二十五页，编辑于2023年，星期一二、营养性巨幼细胞贫血

营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血临床特点

贫血有精神、神经症状；红细胞数较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大骨髓中出现巨幼红细胞维生素B12和/或叶酸治疗有效第二节、小儿贫血第三页，共二十五页，编辑于2023年，星期一第二节、小儿贫血

病因需要量增加储存不足摄入不足吸收和运输障碍摄入不足药物作用吸收不良代谢障碍维生素B12缺乏叶酸缺乏第四页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

发病机制对造血的影响：维生素B12和叶酸缺乏DNA合成障碍红细胞分裂延迟细胞核发育落后于胞浆红细胞胞体变大。对非造血的影响：维生素B12缺乏致中枢、外周神经髓鞘受损神经精神症状。第二节、小儿贫血第五页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

临床表现起病缓慢，发病多见6个月~2岁儿童第二节、小儿贫血虚胖轻度浮肿毛发稀黄一般表现皮肤蜡黄结膜口唇指甲苍白疲乏无力肝脾肿大贫血

表现烦躁易怒发育倒退反应迟钝震颤抽搐共济失调神经精神症状出现较早食欲减退恶心呕吐舌下溃疡舌炎腹泻消化系统症状第六页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多骨髓象：增生活跃，以红系增生为主血清维生素B12：<100ng/L

（正常200—800ng/L）血清叶酸：<3g/L

（正常5-6g/L）第二节、小儿贫血

辅助检查

第七页，共二十五页，编辑于2023年，星期一第二节、小儿贫血

治疗要点

一般治疗去除病因药物治疗其他治疗

加强营养、添加换乳食物、防治感染去除导致维生素B12叶酸缺乏的原因肌肉注射维生素B12，至血象正常叶酸口服，同时服VitC助吸收重度贫血可输注红细胞制剂肌肉震颤者可给予镇静剂第八页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

活动无耐力：与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量，与各种原因导致维生素B12、叶酸不足有关生长发育迟缓：与疾病影响生长发育有关第二节、小儿贫血

常见护理问题第九页，共二十五页，编辑于2023年，星期一第二节、小儿贫血

护理措施休息与活动饮食指导监测生长发育药物观察健康教育一般不需卧床休息、合理安排活动重症贫血适当限制活动，防止外伤提倡母乳喂养，及时添加食物纠正偏食、挑食，保证能量和营养评估体格、智力、运动发育情况指导加强训练、教育正确实施药物治疗，观察生命体征观察药物疗效，副作用，及时反馈指导预防措施，强调预防的重要性提供营养知识，指导合理用药第十页，共二十五页，编辑于2023年，星期一第三节、出血性疾病出血性疾病：由于正常的止血机制异常，引起的以自发性出血或轻微损伤后出血不止为主要表现的一类疾病。临床上依据发病机制分3类血管结构和功能异常：过敏性紫癜、VitC缺乏症血小板异常性疾病：血液凝固功能障碍疾病：血小板数量异常：血小板减少性紫癫血小板功能异常：血小板病、血小板无力症凝血因子缺乏：血友病、新生儿出血症抗凝物质增多：儿童少见第十一页，共二十五页，编辑于2023年，星期一一、特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床特点:皮肤、黏膜自发性出血血小板减少,出血时间延长血块收缩不良，束臂试验阳性第三节、出血性疾病第十二页，共二十五页，编辑于2023年，星期一病因

尚不完全清楚，自身免疫性疾病发病机制

自身免疫过程缺陷或外来抗原作用，使机体产生血小板相关抗体（PAIgG），PAIgG与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏增加，血小板寿命缩短，而引起血小板减少

PAIgG能特异性地与巨噬细胞结合，抑制血小板生成

附着有PAIgG的血小板功能异常，毛细血管通透性增加第三节、出血性疾病血小板数量减少导致出血的主要原因血小板功能异常出血的促进因素第十三页，共二十五页，编辑于2023年，星期一临床表现第三节、出血性疾病急性型慢性型婴幼儿多见，占90%有急性病毒感染史起病急，常有发热自发性皮肤、黏膜出血针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多；常有鼻出血、齿龈出血便血、呕血、血尿病程多为自限性多在1~6个月内痊愈。多见学龄儿童起病缓慢出血症状相对较轻主要皮肤、黏膜出血，持续性或反复发作贫血、肝脾轻度肿大出血持续期、间歇期长短不一病程>6个月少数发病数年后自然缓解第十四页，共二十五页，编辑于2023年，星期一实验室检查

血常规：血小板

100109/L，急性型或慢性型急性发作期

20109/L；可有贫血，白细胞数正常

骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常有空泡形成、颗粒减少等现象

PAIgG测定：含量明显增高

出血时间延长：血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血时间正常第三节、出血性疾病第十五页，共二十五页，编辑于2023年，星期一治疗要点预防创伤出血：急性期避免受伤，忌用抑制血小板功能的药肾上腺皮质激素：丙种球蛋白：输注血小板和红细胞制剂：脾切除：第三节、出血性疾病早期、大量、短程应用，常用泼尼松口服重症出血者可用冲击疗法，地塞米松静脉滴注大剂量静脉滴注，通常剂量为0.4g/(kg.d)连用或2g/(kg.d)静脉滴注一次危及生命可少输注血小板贫血者可输浓缩红细胞以上治疗无效或慢性难治性病例可给免疫抑制剂治疗或脾切除第十六页，共二十五页，编辑于2023年，星期一常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损

与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险

与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关恐惧与严重出血有关潜在并发症内脏出血第三节、出血性疾病第十七页，共二十五页，编辑于2023年，星期一减少活动，避免受伤减少肌注，防止深部血肿禁食坚硬食物，保持大便通畅与感染患儿隔离，严格无菌操作，保持出血部位清洁观察出血情况，皮肤瘀斑、血象监测生命体征，神志、面色，出血量等1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱条等止血指导预防损伤的措施，进行自我保护教家长学会止血的方法，保持清洁卫生，预防感染止血第三节、出血性疾病护理措施避免损伤健康教育预防感染观察病情心理护理关心、安抚患儿，消除恐惧心理第十八页，共二十五页，编辑于2023年，星期一二、血友病血友病：是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。特点：终生轻微损伤后发生长时间的出血发病率：5/10万—10/10万，包括3类，以血友病甲最常见

血友病甲，即因子Ⅷ缺乏症血友病乙，即因子Ⅸ缺乏症血友病丙，即因子Ⅺ缺乏症第三节、出血性疾病2012.04.17世界血友病日第十九页，共二十五页，编辑于2023年，星期一病因

遗传性疾病

血友病甲、乙：X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递发病机制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向第三节、出血性疾病第二十页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

临床表现主要为出血症状血友病甲、乙出血较重，血友病丙出血较轻多在1岁左右发病，发病后即终生出血

常有：

皮肤瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血肿关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累消化道、泌尿道等脏出现第三节、出血性疾病第二十一页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

实验室检查初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子Ⅷ︰C、因子Ⅸ︰C，活性降低基因诊断：有助于诊断和产前诊断第三节、出血性疾病第二十二页，共二十五页，编辑于2023年，星期一治疗要点

尚无根治方法，关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子

止血：尽快输注凝血因子应用止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）基因治疗：血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究预防损伤出血：减少或不免损伤第三节、出血性疾病第二十三页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

常见护理诊断/问题潜在并发症：出血组织完整性受损：

与凝血因子缺乏有关疼痛：与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍：与关节腔积血，肿痛、活动受限及