遗传性心律失常资料课件整理

遗传性心律失常资料11、不为五斗米折腰。12、芳菊开林耀，青松冠岩列。怀此贞秀姿，卓为霜下杰。13、归去来兮，田蜀将芜胡不归。14、酒能祛百虑，菊为制颓龄。15、春蚕收长丝，秋熟靡王税。遗传性心律失常资料遗传性心律失常资料11、不为五斗米折腰。12、芳菊开林耀，青松冠岩列。怀此贞秀姿，卓为霜下杰。13、归去来兮，田蜀将芜胡不归。14、酒能祛百虑，菊为制颓龄。15、春蚕收长丝，秋熟靡王税。遗传性心律吳常南京医科大学第一附属医院江苏心血管病临床医学中心曹克将一般概念与硫行病学■LQTS,Brugada综合征,儿茶酚胺多形性蜜速等是遗传性心律失常性疾病。这类患者心腔结构无异常,遗传学上决定着VT和SCD发生的易感性。估计其发生率在5/万以下,从定义上这些综合征是罕见病语文是文化的载体，是最具人文性的学科，因为课文是文质兼美的，学生是生动活泼的，老师也是最具人文色彩的。理想的语文教学应该飞扬着激情，燃烧着思想，闪烁着青春，充盈着情思。在语文课上，要让学生登堂入室，渐入佳境；要让学生尽情地释放他们的所思所感。这就需要一个良好的教学氛围，那么，如何给学生创设―个这样的环境呢?需要教师多方面的素质，需要教师掌握恰当的方法。一、语文教师要热爱生活。正直高尚生活是语文教育的家园。所谓的人文性，所谓的精神追求，如果离开了现实的生活，抛弃了平淡、苦闷、压抑、无奈、欣喜，便成了远离人间烟火的空中楼阁。语文的存在是要从纷繁平淡的生活中发现美、创造美、体验美，就是使学生在真实的生命体验中向往着生命的辉煌。既然要引领学生去体验，教师首先要做一个热爱生活的人。能从平淡无奇的生活中发现生活的丰富多彩，能欣赏自己建立的自信人生观，能发现别人的美，欣赏别人的美，做一个正直豁达的人，还能欣赏自然界一切生命，塑造开放的心灵。通俗地说，语文教师要做一个魅力四射的人，让学生欣赏语文教师，热爱语文教学，带他们在语文的海洋里自由遨游。二、语文教师要关心学生，平等呵护做一个好的语文教师，首先必须拥有一颗爱学生的心，必须走进学生的心里。这种爱是近乎天然的本能，要富有人情味，要有仁慈宽容的博大胸怀。这种爱不是人为做作装出来的，不是表面的“平易近人”，不是无原则的放纵。这种爱“润物细无声”“无声胜有声”。教师要做到让学生“亲其师”，然后“信其道”，就必须首先关心呵护学生，得到学生的情感认同。只有教师与学生之间充满爱的接触与交流，学生才有抒发自己感受、畅谈自己想法的欲望，我们的语文课堂才会真正地活跃起来。作为语文教师，还要注意平等地面对每一个学生。不能只把爱停留在少数人身上，不能把语文课看成是几个学生表演的舞台，具体地说，提问不能总叫成绩好的同学，不能总让朗读有感情的学生去朗读，而是要认真倾听所有学生的体会、感受和心声，让每一个学生都有说、想、表现的机会，让所有的学生都觉得语文课有他们的一席之地，他们是独立的，他们可以有不同的审美感受，不一样的情感体会，在这里他们的一切都可以受到尊重，这一点看似是对教师的苛刻要求，其实，这是形成良好的教学氛围不可或缺的条件。三、语文教师要具有足够的语文知识，重视积累与学习总之，―个语文教师却必须懂得什么是阅读的能力、阅读能力的构成因素、阅读能力形成发展的阶段与规律、阅读的方式、方法、类型等，因为语文教师要告诉学生怎样去感悟。阅读，是开阔眼界，获取知识的重要途径，阅读教学可以锻炼学生学习语言、理解语言、运用语言的能力，可以丰富学生的语言储备，作为一名初中语文教师，要努力落实新的教学理念，潜心于阅读教学的研究，摸索出一套全新的阅读教学模式，有效地激活课堂，丰富学生情感和语言文字的积累，让学生真正体验到阅读教学带来的无限乐趣，通过阅读含英咀华，汲取文学殿堂营养，从而提高自身的语文素养，那么，如何实施语文阅读教学呢？下面笔者就自己的教学实践，谈谈在初中语文阅读教学中的一些做法。一、教读和自读相结合教读是课堂上教师组织教学的一部分，是教师对学生进行必要点拨、启发和讲解，引导学生读懂课文而进行一定的阅读训练的过程；自读是学生个人进行的阅读，是学生运用自己已有的知识，独立地感知课文、钻研课文、理解课文的活动。在教学的过程中，教读是为了自读而服务的，教是为了不教，学生的自读是教师教读所追求的目标，一方面，通过教读，教师给学生以必要的讲解和释疑，引导学生进行必要的思考，掌握基本的阅读技巧和正确的阅读方法；另一方面，学生自读能力的提高，又强化了自己的主体地位，并给教师以反馈信息，从而使教师及时进行教学调整，改进后继的教学内容、步骤、方法和进度，促进语文教学取得更好的教学效果，当然，自读教学不能放任学生去读，教师要给学生明确目标，促进学生深入地进行思考，要求学生能够读有所思，思有所得，以提高初中语文教学的质量。二、注重阅读的方法阅读的方法很多，哪些方法最适合初中学生，需要选择，需要实践，只有选择好的、适合的读书的方法，才能最大程度地利用好阅读教学，才能更多地汲取文学的营养，笔者根据教学实践，总结以下几种阅读方法。1.选择适合自己的书书籍犹如一盏明灯，可以指引前进的方向，但是，我们知道，有许多书籍并不适合初中学生阅读，阅读一本不适合自己阅读的书，比不阅读还要坏，所以，教师要指引学生有选择性的读书，让学生选择最有价值，最适合自己的书来读。2.多动手、多动笔读书时，在书上要通过勾、画、圈、点，做出各种有用的记号，这对于促进学生边读边思考，加深记忆，增强读书的效果具有很多的好处，如果所用的符号还不足以表达你读书时的想法，可以在书本空白处写上字或是写上几句话，但是，所写的内容要精简明了。3.利用不同的读法读不同的书读书要学会精读和略读相结合，有的书只供一尝其味，有的书应当咀嚼消化，能够在较短的时间里读较多的内容，获得较多的知识，对于学生的学习大有益处，但是有些作品，学生在阅读时，不仅要把握文章的内容，体会文章的感情，还要从所读的内容中得到写作方法的启发和指导，以提高写作的水平。三、重视阅读体验新时期的初中语文课程具有丰富的人文内涵，对学生的精神领域的影响是十分深广的，对于学生语言文字的反应是多元化的，因此，初中语文阅读教学应该重视语文的熏陶和感染作用，注重教学内容的价值取向和学生阅读体验相结合，对于初中语文教师而言，不要仅仅布置学生的阅读任务，还要把目光关注于学生阅读过后的体验。例如，阅读朱自清先生的《背影》一课，作者朱自清写父亲送自己上火车坐定后，去买橘子爬月台的那一幕，这在作者的眼里，那一刹那是时光的永驻，是父爱溢满于胸中的感动。但是，同学们缺少的是观察和细心的体验，而教师在学生阅读后要注重引导学生感受阅读情感，激起学生心灵的情感波澜，捕捉学生情感的智慧火花，激发学生的阅读兴趣，让他们去说，去写阅读体验，使阅读教学实现其真正的意义。四、重视课外阅读指导课外阅读不仅是课内阅读的补充，而且对课内阅读会起到强化和促进的作用，同时，学生在大量的、多种方式的课外阅读实践中反复运用课内学到的阅读知识和方法，就能逐渐形成较强的阅读能力。（1）有目的、有计划地推荐课外读物，要给学生推荐那些思想内容健康，能鼓舞学生上进，语言文字规范的读物。读物的内容和形式，尽可能与课文有联系，使课内课外相互促进。（2）课外阅读要做到及时的反馈，及时检查，反馈和检查的方式有：统计阅读篇目，写阅读感受，举行阅读知识竞赛，展示优秀阅读笔记，评比出课外阅读先进分子，通过一系列的反馈检查，达到促进课外阅读的目的。（3）有针对性地指导课外阅读，针对不同的阅读内容、目的和水平，教师采取不同的指导方法，也可以组织学生进行阅读经验交流，在相互的交流中，掌握技巧和方法，提高阅读的积极性。总之，阅读教学是初中语文教学的重要组成部分，提高学生的阅读能力，已经是素质教育背景下对初中生提出的最基本要求，初中语文教师要认真钻研阅读教学实施的方法，努力寻找全新的阅读教学模式，实现初中学生阅读教学新的突破，让阅读教学为课堂添加生机，为语文增加魅力！遗传性心律吳常南京医科大学第一附属医院江苏心血管病临床医学中心曹克将一般概念与硫行病学■LQTS,Brugada综合征,儿茶酚胺多形性蜜速等是遗传性心律失常性疾病。这类患者心腔结构无异常,遗传学上决定着VT和SCD发生的易感性。估计其发生率在5/万以下,从定义上这些综合征是罕见病遗传性蜜性心律失常分类遗传性蛮性心律失常可分为两大类:原发性心电疾病:指无罻质性心脏病的一类以心电紊乱为主要特征的疾病,包括LQTS、BrugadaSyndrome儿茶醱胺敏盛性多形性蜜速、SQTS、遗传性心脏传导阻滞和婴儿猝死综合征等致心律失常性心肌病:则是心肌病伴发心律失常,包括致心律失帝性右堂心肌病(ARVC、扩张型心肌病①DCM、肥厚型心肌病(HCM)QT更长综合征(LQTS)■发病年龄多为21士15岁,女性多见■常有晕厥或猝死家族史■ECG表现为QT延长,异常的TU形态■特征性TdP部分基因型TdP发作与运动有关发作常呈间陳依赖性(多为成人)■可分为先天遗传性和后天获得性先天遗传性LQTS■常染色体显性遗传(Romano-Ward-Syndrome,RWS)主要分为LQT1,LQT2,LQT3其宅少见类型常染色体隐性遗传ervellandLange-NielsenSyndrome,JLNSJLNS的QT比RWS长,易发生Syncope和SCD先天性遗传性LQTS分子遗传学基因型基因离子通道复极延长原因针对性治疔LQTIKVLQT1Iks外向钾流减少钾通道开放荆LQT2HERG外向钾流减少补钾,阝BSpironolactoneLQT3SCN5A钠通道持续性钠内流I类药物LQT4Ankyrin-BIP3R钙内硫增如钙通道阻滞刺LQT5KCNElIks减少钾外硫钾遁道开放剂LQT6KCNE2Ikr减少钾外流补钾,阝-blockLQT7KCNJ2PIP2结合区减少钾外硫钾通道开放剌LQT8Cavl.2CACNAIC钙内流增加仍通道阻滞荆获得性LQTS■药物性抗心律失常药物抗组织胺有机磷农药口服降糖药抗生素抗真菌药抗忧郁药(三环类)抗精神病药电解质异常急性低血钾慢性低血钙慢性低血慢性低血钾后天获得性LQTS分子遗传学获得性LQTS是否真的是“获得性”的?现在认为,所谓获得性LQTS可能就是一些携带沉默突变的先天性LQTS患者,他们在没有触发因素附无症状,直到某种药物进一步破坏了复极才有外显症状QT延长综合征(LQTS)基因突变心蛮复极异帝