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文档简介
感章神经贱耳聋sensorineuralhearinglo定义■毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退或丧失。分类■根据导致听力障碍的不同病因分类1.遗传性聋:基因或染色体异常非遗传性先天性聋:指由妊娠母体因素或分娩因素引起的听力障碍。非遗传性获得性感音神经性聋:发病率占临床确诊感音神经性聋的90%以上。非遗传性获得性感音神经性聋常见的主要有:1)突发性聋:不明原因突然发生的感音神经性聋。铁代谢障碍是我国学者认为可能的主要原因。2)药物性聋:由药物引起的感音神经性聋3)噪声性聋:急性或慢性声损伤4)老年性聋:因年龄老化所致听觉系统退行性变引起5)创伤性聋:头颅外伤、耳气压伤等引致6)病毒或细菌感染性聋:感染累及听觉系统⑦)全身性疾病相关性聋:如糖尿病,慢性肾炎,甲低,高血脂,高血压与动脉硬化8)必需元素代谢障碍与聋:目前认为碘、铁锌、镁9)自身免疫性内耳病:局限性自身免疫损害10)其它:耳蜗神经和脑干听觉通路病变,如听神经病、听神经瘤,梅尼埃病、耳蜗性耳硬化等遗传性聋遗传性聋:系继发于基因或染色体异常等遗传缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。遗传性70%非综合征性聋,30%综合征性聋(伴有其他器官的畸形)。GJB2基因突变最常见出生时已存在听力障碍者称先天性聋出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天性遗传性聋。多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异常综合征。遗传方式常染色体显性遗传:不多见,可单耳或双耳,耳聋较重或全聋。2.常染色体隐性遗传:最常见的遗传方式,约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式3.性连锁遗传:由于Y染色体不携带完全的等位基因,故耳聋的遗传基因位于X染色体上随X染色体遗传。病变位置病变位于外耳和(或)中耳:引起传导性病变位于内耳:引起感音神经性聋;3病变累及外、中、内耳:引起混合性聋。(少见)遗传性聋的诊断排除引起耳聋的其他原因(遗传性聋的重要诊断步骤之一)询问家族史;■染色体组型
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