2014年ESC主动脉疾病诊疗指南设计

实用标准文案实用标准文案文档文档欧洲心脏病学会（ESC）于2014年更新了主动脉疾病指南，并在2014ESC会议期间再次推荐了这一指南。现概述该指南要点。一、前言本指南专家组全面回顾了已往的研究成果ESC委员会力求在新指南中提供全面、详细、具体的主动脉疾病内容，同时切实有效的指导临床治疗实践。文中涉及到的证据效力及指南推荐内容等级，具体内容请见ACC/AHA成人稳定型缺血心脏病指南更新。二、主动脉解剖学结构首先，我们有必要了解主动脉的解剖学结构。详见下图。以横膈膜为界，主动脉被分为胸主动脉与腹主动脉。主动脉壁组织可分为3层，分别是由内皮细胞覆盖的血管内膜组织，富含血管平滑肌、层状弹性纤维及胶原纤维的血管中膜以及由胶原、血管滋养血管、淋巴管组成的血管外膜。主动脉在心脏舒张期扮演着“二级血泵”的功能，即Windkessel效应。这项功能对于诸如冠脉灌注等在内的多项心血管活动具有重要意义。正常成年人的主动脉直径不超过压在内的多种因素都可以影响主动脉直径。一般来说，男性每10年主动脉直径扩张0.9mm，女性为0.7mm。这种生理性扩张造成脉压升高，机制或与胶原/弹性纤维比例有关。性34mm。三、评估主动脉病变临床体检虑主动脉疾病的可能性。或急性主动脉综合征。咳嗽、气短、吞咽疼痛或吞咽困难。应考虑胸主动脉瘤。主动脉瘤。卒中、短暂性脑缺血或跛行。或为考虑主动脉动脉粥样硬化引起的继发症状。快速进展的主动脉病变或引起左喉返神经麻痹，造成患者声音嘶哑。事实上，临床医生有时可以仅凭一些腹部或胸部的明显症状（听诊、问诊）判断患者是否存在主动脉病变。另外，临床医生应关注患者双上肢血压是否有差异，并掌握患者脉搏情况。实验室检查基础实验室检查包括患者心血管风险因素不大，但是我们仍然可以通过生物标记物检查辅助影像学检查。影像学检查临床医生主要依靠各种影像学手段诊断主动脉病变，包括经胸壁超声心动图、食管（TOE）CTMRI测，表一给出了常用影像学手段的主动脉疾病诊断方面的长处及不足。表一优势/劣势易于使用度TTE+++TOE++CT+++MRI++主动脉造影+诊断可靠性++++++++++++床旁/介入治疗适用++++－－++连续检测++++++++－主动脉壁可视度++++++++++－花费－－－－－－－－－－辐射00－－－－－－肾毒性00－－－－－－－－ESC2014指南推荐内容如下：推荐在临床已知的解剖学标志处，垂直其纵轴检测主动脉直径。程度最小的影像学手段（详见表二）。或原理相似的影像学手段。在检测过程中，推荐分别评估相关主动脉节段的直径及病变情况。以便为患者选择辐射暴露程度的影像学检查方式。要（Ⅱa，B）特殊情况（如身材体型处于离群值的患者），可通过患者体表面积估算主动脉直径。（Ⅱb，B）四、评估主动脉僵硬度随年龄不断增大的主动脉僵硬度是主动脉血管壁病变中可以最先检测出的临床表现之一数评估主动脉僵硬度。ESC2013高血压指南，该指标正常阈值应大于10m/s导速度易受血压影响。五、治疗方案非手术治疗原则剪切力损伤。中应对症治疗相应伴发疾病。戒烟对于主动脉病变患者意义重大，已有研究指出吸烟可加剧AAA显著扩大。适度运动可以减缓主动脉粥样硬化进程，但是应避免激烈的竞技运动以防血压陡升。AD患者可服用β受体阻滞剂，达到减慢心率及血压的目的。慢性主动脉病变患者的血压宜控制在140/90mmHg以下。对于马方综合征患者，预防性使用βACEIARB等药物可以减缓主动脉扩张或相关并发症的进程。血管内治疗胸主动脉腔内修复术（TEVAR）及腹主动脉腔内修复术是主动脉病变手术治疗中常用的方式，有关两者技术原理不做赘述，以下为ESC2014指南推荐要点。推荐使用多学科评估患者个体情况以确定患者是否适宜接受TEVAR或主动脉腔内（EVAR），包括解剖学、病理学、发病率以及疗效预期持续时间等因素。为了手术安全及TEVAR（至少2cm）。（Ⅰ，C）10%至15%。（Ⅰ，C）在支架移植期间，推荐血压监测及适时调控。对于高危患者，可考虑预防性脑脊液引流。手术治疗临床医生应根据患者情况及主动脉病变的节段位置制定主动脉手术治疗方案，包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉、胸腹主动脉及腹主动脉。以下为2014ESC指南要点。若患者接受胸腹主动脉手术，推荐同时给予患者脑脊液引流以减少瘫痪风险率（Ⅰ，B）膜修复术（依托重新植入技术或主动脉瓣膜成形术）。若患者罹患急性A类脉阻断。若患者罹患结缔组织疾病，且接受主动脉手术，推荐使用主动脉窦置换术。对于接受主动脉根手术的患者，推荐行选择性顺行脑灌注，避免卒中。对于主动脉根部手术或主动脉夹层手术治疗，腋动脉是套管插入的首选位置。C）对于降主动脉或胸腹主动脉修复术，可考虑左心分流术，保证远端器官灌注。C）六、急性胸主动脉综合征定义急性主动脉综合征的定义为累计主动脉且临床表现相似的一系列急性疾病，而这些AAS会导致血管壁内血肿（IMH）透性溃疡甚至引发AD及胸主动脉破裂。由于AAS包含的疾病种类较多，以下将分别进行论述。病理以下两种情况为AAS病理学原因：主动脉撕裂或溃疡导致血流自主动脉管腔进入中膜。滋养血管破裂导致血流进入中膜。由于中膜入血造成的炎症反应可导致主动脉扩张或破裂。主动脉夹层主动脉夹层AD（分为C三型AD主要临床表现，见下方表二。表二A型B型胸部疼痛80%70%背部疼痛40%70%突发疼痛85%85%转移性疼痛＜15%20%主动脉瓣关闭不全40-75%N/A心包填塞＜20%N/A心肌缺血或梗死10-15%10%心衰＜10%＜5%胸腔积液15%20%晕厥15%＜5%主要神经功能缺损（昏迷/卒中）＜10%＜5%脊髓损伤＜1%未报道肠系膜缺血＜5%未报道急性肾衰＜20%10%下肢缺血＜10%＜10%AD的诊断主要依靠实验室检查及影像学检查，下方表三汇总了实验室检查要点，表四为包括AD在内的主动脉疾病影像学检查特点及注意细节。表三红细胞数量计数白细胞数量计数C反应蛋白原降钙素肌酸激酶肌钙蛋白T或ⅠD肌酸酐/乳酸盐葡萄糖血气表四疾病情况

检测目的及目标征象失血、出血、贫血感染、炎症（SIRS）炎症反应鉴别诊断SIRS与败血症再灌注损伤、横纹肌溶解心肌缺血、心肌梗死主动脉夹层、肺栓塞、肺部血栓肾衰肝缺血、肝脏疾病糖尿病代谢紊乱、氧气供给情况影像学检查要点及注意细节主动脉狭窄

是否存在内膜片；根据主动脉解剖学结构评估疾病程度；鉴别真假管腔；观察侵入性撕裂伤位置；鉴别病变是顺行性，还是逆行性；鉴别主动脉瓣关闭不全的程度及机理；是否累及侧支循环；是否有灌装不良；是否存在器官缺血；是否有心包积液及其程度；是否有胸腔积液；是否存在主动脉周围出血；观察有无纵膈出血征象。主动脉定位主动脉壁增厚位置，并判断其程度；是否伴动脉粥样硬化病变；是否存在内肿溃疡主动脉（适）

膜撕裂小型病变。病变位置、长度及深度；是否存在主动脉壁内血肿；是否累及主动脉周围组织并造成出血；剩余主动脉血管壁厚度。是否存在其他主动脉病变，如主动脉瘤、斑块及炎症性疾病等。AD的诊断检查很大程度上依赖于ADACC/AHA2010点及临床检查三个方面考察患者的AD验前概率，详细评分标准见ACC/AHA指南。下方表五为影响AD验前概率因素的高危表现。表五高马方综合征（或其他结缔组织疾病）、主动脉疾病家族史、确诊主动脉瓣疾病、确诊胸危主动脉瘤、既往主动脉手术史病情危疼痛特征高灌注不良证据：脉搏短绌、收缩压差、局限性神经功能缺损；主动脉舒张期杂音；低血危压或休克检测特征以下为ESC2014指南有关AAS诊断工作的推荐内容，其中亦涉及AD诊断内容。对于所有疑似AAS率。（Ⅰ，B）对于疑似AAS（Ⅱa，C）若患者AAS验前概率较低，那么D-二聚体阴性结果可排除AAS的可能性。（Ⅱa，B）若患者AAS验前概率适中，且D-检查。若患者AAS（ACC/AHA风险评分2或不推荐进行D-推荐使用TTE作为AAS影像学检查的首选方式。对于疑似AAS且病情不稳定的患者，推荐使用TOE及CT诊断。对于疑似AAS且病情稳定的患者，推荐使用CT及诊断。对于检查结果阴性但依然疑似AAS的患者，推荐使用CT或MRI再次检查。（Ⅰ，C）若患者AAS验前概率较低，可考虑胸片检查。对于已接受药物治疗的简单B型ACT或MRI检查。（Ⅰ，C）在AD治疗方面，ESC2014指南要点如下。对于所有AD患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。对于A型AD患者，推荐急诊手术。若患者罹患A型AD对于简单B型AD，推荐优先考虑药物治疗。对于复杂B型AD，可考虑TEVAR治疗。（Ⅱa，B）对于复杂B型AD，可考虑手术治疗。对于复杂B型AD，推荐TEVAR治疗。壁内血肿（IMH）是AASIMH占到AAS的10%至25%，IMH好发于升主动脉、主动脉弓（A型IMH）及降胸主动脉型IMH），其比例分别为30%、10%与60%。在诊断方面，若患者出现表八中的症状，应考虑IMH的可能性。ESC2014指南针对IMH的治疗推荐要点如下。（1）对于所有出现IMH的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。（Ⅰ，C）（2）对于A型IMH，推荐使用手术治疗。（Ⅰ，C）（3）对于B型IMH，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。（Ⅰ，C）对于简单B型IMH，可进行再次影像学检查。对于复杂B型IMH，应考虑TEVAR。（Ⅱa，C）对于复杂B型IMH，应考虑手术治疗。主动脉穿透性溃疡主动脉穿透性溃疡（PAU）指的是穿透内膜弹性纤维累计中膜的主动脉动脉粥样硬化斑块。PAU占到AAS的2%至7%。诊断方面，推荐使用造影剂增强CT加以诊断。PAU的治疗目的是预防下一步可能出现的急性AD，因此推荐在诊断后，及时进行手术治疗。由于现阶段PAU缺乏足够研究数据，根据临床经验，TEVAR可治疗多数PAU。以下为ESC2014指南PAU推荐要点。对于所有出现PAU的患者，推荐使用缓解疼痛、控制血压的药物治疗。对于A型PAU，推荐使用手术治疗。对于B型PAU，推荐在密切监测的基础上使用药物治疗。对于简单B型PAU，可进行再次影像学检查。对于复杂B型PAU，应考虑TEVAR。（Ⅱa，C）对于复杂B型PAU，应考虑手术治疗。主动脉假性动脉瘤（略）主动脉窦瘤破裂以下为ESC2014指南胸主动脉瘤治疗指南要点。对于疑似胸主动脉瘤破裂的患者，推荐使用急诊CT辅助诊断。对于急性局限性TAA破裂患者，推荐进行急诊修补术。TEVAR比开胸手术更为适合。创伤性主动脉损伤ESC2014指南详尽叙述了创伤性主动脉损伤此次新指南更新要点。推荐使用CT确诊疑似TAI病例。若CT暂不可用，可使用TOE替代诊断。若TAITEVAR比开胸手术更为适合。（Ⅱa，C）医源性主动脉夹层动脉瓣植入术。七、主动脉瘤ESC2014指南重点介绍了主动脉瘤治疗的最新进展及指南修订，具体而言，指南从TAA及AAA两个方面阐述了主动脉瘤的相关要点，以下为新指南有关主动脉瘤总体治疗的要点。线情况，并在随访中继续评估。对于AAA患者群体，可考虑进行多普勒超声检测患者是否有周围血管病变或周围血管瘤。（Ⅱa，C）主动脉瘤患者心血管疾病风险升高，可考虑进行一般性心血管疾病预防治疗。（Ⅱa，C）胸主动脉瘤胸主动脉瘤中最常见类型为升主动脉退行性病变，以下为ESC2014指南更新要点。的马方综合征患者，推荐进行手术治疗。45mm且存在风险因素的马方综合征患者且存在风险因素的二尖瓣病变患者、最大升主动脉直径≥且无其他弹性组织缺乏症的患者。虑根据患者体表面积适度减低干预治疗的阈值。主动脉弓部瘤要点瘤患者，可考虑行主动脉弓部修复术。降主动脉瘤要点更为理想。，可考虑治疗TEVAR。（Ⅱa，C）且TEVAR治疗。治疗更为理想。腹主动脉瘤腹主动脉瘤分型较多，ESC2014指南在多个方面更新了指南内容。腹主动脉瘤检测要点如下。人群筛查AAA（Ⅰ，A）岁且有吸烟史的女性患者，可考虑行超声筛查。不推荐对无吸烟史及家族史的女性患者行超声筛查。若患者确诊AAA，可考虑对其一级亲属中的兄弟姐妹进行超声AAA筛查。（Ⅱa，B）TTE检测中的AAA机会性筛查岁的男性患者，都应考虑这种筛查。岁且有吸烟史的女性患者，可考虑这种筛查。主动脉扩张或腹主动脉瘤无症状患者治疗要点如下。若患者腹主动脉直径在25至，可考虑4年后对其进行新型超声影像学（Ⅱa，B）若AAA患者腹主动脉最大直径＜且进展缓慢（＜10mm/年），全有效。对于轻度AAA患者（直径在30至55mm），间表：直径在3039mm，每3年检查一次；直径在40至44mm，每两年检查一次；直径＞45mm的患者，每年需检查AAA病情。对于进展缓慢型AAA患者，推荐戒烟。为了减少轻度AAAACEI类药物或他汀类药物。（Ⅱb，B）AAA患者腹主动脉直径超过55mm（≥10mm/年是AAA修复术若AAA瘤变过大，不适宜EVAR若无症状型AAAEVAR伴药物治疗方案（Ⅱb，B）症状型AAA患者治疗要点如下。若患者疑似AAA破裂，推荐立即行腹部CT或腹部超声诊断。若患者AAA破裂，推荐行急诊修复术。若患者存在症状且AAA未破裂，推荐行紧急修复术。若AAA患者存在症状且解剖状态适宜EVA（Ⅰ，B）八、影响主动脉的遗传学疾病染色体型及遗传综合征型胸主动脉瘤、夹层4型、洛或夹层以及遗传性腹主动脉瘤。ESC2014指南主动脉疾病遗传检测要点如下。若患者罹患胸主动脉瘤及夹层推荐筛查患者一级亲属是否存在主动脉病变50%的染病可能。若确诊患者为家族性（Ⅰ，C）每五年接受检测，直到疾病确诊或排除诊断。对于家族性无症状型TAAD情况。与主动脉二尖瓣病变相关的主动脉疾病该部分指南更新内容如下。确诊主动脉二尖瓣病变的患者，应行初步TTE评估主动脉根部及升主动脉直径。若TTE无法准确及时的评估BAV脏MRI及CT检查。（Ⅰ，C）应根据BAV或每年进展＞主动脉直径。或每年进展＞像学检查手段确诊。对于BAV＞55mm；主动脉根部及升主动脉直径＞50mm且存在其他风险因素；主动脉根部及升主动脉直径＞45mm且准备接受主动脉瓣膜置换术。（Ⅰ，C）若BAV患者扩张后主动脉根部＞β受体阻滞剂治疗。应考虑患者一级亲属筛查。若BAV等长收缩训练。主动脉缩窄有关主动脉缩