临床血液学检验技术-第十章-第二节-常见出血性疾病及检验-课件

第一章造血及造血调控第一节造血器官与造血微环境临床血液学检验技术第十章出血与血栓性疾病应用第二节常见出血性疾病及检验

目录一、过敏性紫癜二、免疫性血小板减少症

三、血栓性血小板减少性紫癜四、遗传性血小板功能异常疾病五、血友病六、血管性血友病

七、肝病所致的凝血障碍八、依赖维生素K凝血因子缺乏症

九、获得性抗凝物质增多

十、弥散性血管内凝血

一、过敏性紫癜（一）概述

过敏性紫癜(allergicpurpura)，又称为许兰-亨诺综合征(Schonlein-Henochsyndrome)，是一种以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的变态反应性出血性疾病。

（一）概述某些致敏物质(过敏原)毛细血管壁脆性和(或)通透性增加血液渗出到血管外机体产生变态反应一、过敏性紫癜由肥大细胞释放的白三烯、组胺等导致毛细血管壁通透性增加或血管扩张而引起血管病变。速发型变态反应免疫复合物(主要含IgA)沉积于毛细血管壁后激活补体引发血管炎症性反应。抗原抗体复合物两种变态反应类型一、过敏性紫癜（一）概述

临床特点：

多发季：春秋两季

发病症状：常于发病前1～3周出现上呼吸道感

染，有非特异性前驱症状，可表现

为乏力、倦怠、纳差、低热等。一、过敏性紫癜

特异性出血症状因累及部位不同而有不同的临床表现：１.皮肤症状２.腹部症状３.关节症状４.肾脏病变５.神经症状６.其他症状一、过敏性紫癜

１.皮肤症状

皮肤紫癜为本病最常见的首发症状，大多在前驱症状出现后2~3天出现，多位于下肢伸侧及臀部。特点：对称性分布，分批出现，多呈紫红色，略高于皮面，大小不等，可融合成片，紫癜可伴有局部或弥漫性水肿、荨麻疹及多形性红斑，偶见瘙痒感。严重的皮肤紫癜可融合成大疱，发生中心出血性坏死。一、过敏性紫癜过敏性紫癜的皮肤损害a.单纯性紫癜伴天疱疮样皮肤损害b.荨麻疹伴血管神经性水肿c.弥散性红斑(伴或不伴水肿)d.皮肤坏死或伴溃疡形成经过2周而逐渐消退一、过敏性紫癜２.腹部症状

症状：大约50%的患者出现脐周或下腹部疼痛，常呈阵发性痉挛性绞痛。

发生时间：多在皮肤紫癜出现的第1~7天。

一、过敏性紫癜a.位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可伴有压痛但无肌紧张，呈症状与体征分离b.腹部症状严重者合并呕吐及消化道出血c.可诱发小儿肠坏死、肠套叠等d.少数患者可被误诊为急腹症腹痛特点一、过敏性紫癜３.关节症状

a.常累及膝、踝等大关节

b.关节局部可有明显的红、肿、热、痛等表现及运动障碍。

c.疼痛部位不固定而呈游走性

d.症状反复发作，但无后遗症常被误诊为风湿性关节炎一、过敏性紫癜４.肾脏病变发生率：约1/2～1/3的患者出现肾脏病变发生时间：多在皮肤紫癜出现后第1～8周持续时间：可为数月甚至数年临床表现：蛋白尿、血尿、高血压、水肿等，极

少数患者可出现尿毒症而导致死亡一、过敏性紫癜紫癜性肾炎急进型肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征迁移性肾炎根据临床进展一、过敏性紫癜５.神经症状：极为少见病变累及脑和脑膜的毛细血管头晕、头痛、呕吐、眩晕、烦躁、神志恍惚、谵妄、意识模糊、昏迷等，亦可见癫痫、偏瘫等症状。一、过敏性紫癜６．其他症状

根据病变累及部位不同而有不同的临床表现。a.呼吸道：可出现咯血、胸膜炎b.心脏：心肌梗死c.肝脏：肝肿大d.睾丸：睾丸出血等一、过敏性紫癜

临床上根据累及部位的不同可将过敏性紫癜分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型(Schonlein型)、关节型(Henoch型)、肾型。累及两种以上部位时则称为混合型。一、过敏性紫癜（二）实验室检查

实验室检验对过敏性紫癜的诊断缺乏特异性及敏感性。1.一般检测2.凝血象检测3.免疫学检测4.皮肤或肾脏活检一、过敏性紫癜一般检测：WBC常为正常或轻度升高，合并感染可增高RBC和Hb为正常或轻度降低，极少数出血严重者可见重度贫血PLT计数多为正常血常规一、过敏性紫癜二、免疫性血小板减少症（一）概述

免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia)，也称原发性血小板减少症（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是一种由免疫因素导致血小板破坏过多而引发的疾病。儿童患者（急性型）：由病毒抗原激发机体产生抗体，使血小板致敏，被单核-吞噬细胞系统破坏导致血小板减少。成人患者（慢性型）：由机体产生原因不明的抗血小板抗体，该抗体与血小板膜糖蛋白结合，引起血小板在单核-巨噬细胞系统（如脾脏）中过多过快地破坏而导致血小板减少。二、免疫性血小板减少症（一）概述多见于青壮年常无诱因起病缓慢，临床表现以皮肤、黏膜出血为主，女性患者可表现为月经量过多，脾脏不肿大或稍大病程长达1至数年，且反复发作急性型慢性型ITP见于3~7岁儿童有上呼吸道感染病史起病急骤，常伴有发热、皮肤紫癜、黏膜出血及泌尿道、胃肠道等内脏出血，少数患者可发生颅内出血呈自限性，多数患者在半年内自愈

二、免疫性血小板减少症（一）概述二、免疫性血小板减少症急性型ITP和慢性型ITP临床及实验室检查特点比较

①脾脏切除治疗后无效或复发者②需要治疗(包括应用小剂量肾上腺皮质激

素或其他治疗)来降低出血风险的患者③除外其它继发性血小板减少原因难治性ITP诊断条件重症ITP：若PLT≤10×109/L，出现皮肤黏膜多部位明显出血和（或）内脏出血二、免疫性血小板减少症1．血象PLT明显减少，急性型较慢性型显著BT延长，血块退缩不良，束臂试验呈阳性无明显贫血及白细胞减少（二）实验室检查二、免疫性血小板减少症2.血小板功能检测血小板黏附功能检测常常减低对胶原、ADP、肾上腺素或凝血酶诱导的血小板聚

集反应则可表现为增强或减弱血小板第3因子的活性检测通常减低二、免疫性血小板减少症（二）实验室检查3．骨髓象检查

巨核细胞计数正常或增高，其中以幼稚型巨核细胞增多为主，可见细胞胞质颗粒减少，嗜碱性较强。产生血小板的巨核细胞则减少甚至缺如，细胞胞质中出现空泡、变性。难治性ITP患者，骨髓中巨核细胞数可减少。二、免疫性血小板减少症4．血小板膜糖蛋白特异性自身抗体检测多推荐采用单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验

（MAIPA）方法，敏感性及特异性均较高，有助于ITP

的诊断。血小板表面相关抗体（PAIgG、PAIgA、PAIgM和PAC3）

的检测，敏感性高，但特异性差，不被推荐采用。

二、免疫性血小板减少症5.其他检测

包括血小板生成素（TPO）、网织血小板（RP）、血小板微颗粒（PMP）及幽门螺杆菌的检测等。二、免疫性血小板减少症

血栓性血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP）是一种微血管性出血综合征，由Moschcowitz于1924年首先报道。1958年开始使用血栓性血小板减少性紫癜这一名称。三、血栓性血小板减少性紫癜（一）概述vWF-cp质的缺陷或量的缺乏大分子的vWF多聚体堆积遗传性获得性血小板+促进血小板黏附和聚集，增加血小板在血管内的滞留，在体内形成广泛的微血栓三、血栓性血小板减少性紫癜（一）概述TTP起病急骤，常见于10～40岁，儿童及青壮年女性多见。溶血血小板减少发热神经症状肾脏损害三联症五联症三、血栓性血小板减少性紫癜1．血象和骨髓象

血常规检查正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增高可见红细胞碎片、有核红细胞及异形红细胞白细胞总数增高，伴中性粒细胞核左移血小板减少

骨髓象：红系细胞增生明显活跃，巨核细胞增生

或正常，常伴成熟障碍。三、血栓性血小板减少性紫癜（二）实验室检查2.溶血指标检查

以血管内溶血为特征。3.血管性血友病因子检测

vWF:Ag含量增高而vWF-cp出现质的缺陷或量的缺

乏为诊断TTP的“金标准”。4.组织病理学检查

病变部位组织活检可见广泛的微血管内透明血栓。三、血栓性血小板减少性紫癜血小板无力症

巨血小板综合征血小板第3因子缺乏症贮藏池病血小板活化缺陷遗传性血小板功能异常疾病较少见四、遗传性血小板功能异常疾病（一）概述

临床表现：皮肤和黏膜轻度至中度的出血在手术、创伤和分娩后出血加重，且难于止血四、遗传性血小板功能异常疾病血小板膜糖蛋白GPⅡb/IIIa异常，同时伴有GPIIb/IIIa基因缺陷血小板对胶原、ADP、凝血酶、肾上腺素、花生四烯酸等诱导的聚集无反应对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集反应良好1.血小板无力症（G1anzmann病）常染色体隐性遗传性疾病四、遗传性血小板功能异常疾病2.巨血小板综合征（

Bernard-Soulier综合征）血小板膜不能与vWF结合血小板不能黏附于内皮下组织、并对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集无反应常染色体隐性遗传性疾病膜糖蛋白GPIb/Ⅸ或GPV异常GPIb/Ⅸ或GPV的基因缺陷四、遗传性血小板功能异常疾病3.贮藏池病(storagepooldisease)①α-颗粒缺陷症(即灰色血小板综合征)②致密颗粒缺陷症③α-颗粒与致密颗粒联合缺陷症血小板缺乏贮存颗粒或某种内容物释放障碍血小板对胶原、ADP和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应，而使血小板释放产物减少四、遗传性血小板功能异常疾病4.血小板第3因子(PF3)缺乏症血小板膜磷脂结构缺陷血小板表面缺乏凝血因子Va和Xa的受体血小板不能有效提供凝血催化表面，引起凝血异常血小板PF3有效性测定异常常染色体隐性遗传性疾病四、遗传性血小板功能异常疾病血小板无力症巨血小板综合症*致密颗粒缺陷症α-颗粒缺陷症PF3缺乏症血小板活化缺陷BT↑↑↑/NN/↑N/↑↑BPCN，散在分布↓，伴巨血小板↓N/↓NNCRTN/↓NN/↓N/↓NNPF3aT↓NNN↓BPCTN↓NN↓N聚集反应ADP（一）N↓/O(Ⅱ°)N↓肾上腺素（一）N↓/O(Ⅱ°)N↓四、遗传性血小板功能异常疾病（二）实验室检查遗传性血小板功能异常症的检验结果血小板无力症巨血小板综合症*致密颗粒缺陷症α-颗粒缺陷症PF3缺乏症血小板活化缺陷花生四烯酸（一）N↓/N(Ⅱ°)N↓/N胶原（一）N↓(Ⅱ°)N↓瑞斯托霉素N（一）NNN凝血酶（一）NNN↓释放反应ATP↓N↓NNN5-HTNN↓NNNPF4NNN（一）NNβ-TGNNN（一）NN四、遗传性血小板功能异常疾病遗传性血小板功能异常症的检验结果血小板无力症巨血小板综合症*致密颗粒缺陷症α-颗粒缺陷症PF3缺乏症血小板活化缺陷Fg（一）NN（一）NNFnNNN（一）NNGPⅡb/Ⅲa(CD41/CD61)（一）或质的异常NNNNNⅠb(CD42b,c)N（一）NNNNⅤ(CD42d)N（一）NNNNⅨ(CD42a)N（一）NNNN四、遗传性血小板功能异常疾病遗传性血小板功能异常症的检验结果

血友病（hemophillia）是因遗传性凝血因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷引起激活凝血酶原酶的功能发生障碍而导致的一组出血性疾病。五、血友病凝血因子Ⅸ基因缺陷凝血因子Ⅷ基因缺陷血友病A（hemophiliaA，HA）

血友病B（hemophilliaB，HB）

（一）概述血友病A与血友病B的遗传方式均为性连锁隐性遗传。

FⅧ基因位于Xq28，FⅨ基因位于Xq27。男性血友病患者所生的女儿均为致病基因携带者，

所生儿子均为健康人。部分血友病患者存在基因缺陷。五、血友病（一）概述临床特征1.自发性出血，或轻微外伤后出血难以自止。2.出血部位常为负重的肌群内或负重的大关节，关节腔内长期反复出血造成关节畸形与残疾。3.重型血友病可发生内脏出血，甚至发生颅内出血而危及生命。五、血友病血友病A血友病B*因子Ⅺ缺乏症重型中型轻型亚临床型重型中型轻型亚临床型纯合子型杂合子型筛选实验CT普通试管法↑NNN↑NNNN/↑N涂硅试管法↑↑↑↑/N↑↑↑↑/N↑NACT↑↑↑↑/N↑↑↑↑/N↑NAPTT↑↑↑↑/N↑↑↑↑/N↑N纠正试验STGT和TGT↑↑↑N/↑↑↑↑N/↑↑N加正常新鲜血浆（+）（+）（+）（+）（+）（+）（+）（+）（+）五、血友病（二）实验室检查血友病A血友病B*因子Ⅺ缺乏症重型中型轻型亚临床型重型中型轻型亚临床型纯合子型杂合子型加正常吸附血浆（+）（+）（+）（+）（-）

（-）（-）（-）（+）加正常新鲜血清（-）（-）（-）（-）（+）（+）（+）（+）（+）因子促凝活性和抗原含量FⅧ:C（%）<12~56~2526~45NNNNNNFⅧ:CAg↓/N↓/N↓/N↓/NNNNNNN五、血友病血友病A血友病B*因子Ⅺ缺乏症重型中型轻型亚临床型重型中型轻型亚临床型纯合子型杂合子型遗传基因分析NN血友病AaNaNaNaNNNNNNN血友病BNNNNaNaNaNaNNN因子Ⅺ缺乏症NNNNNNNNaNaN五、血友病六、血管性血友病

血管性血友病（vonwillebranddisease，vWD）是因血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而导致患者血浆中vWF质量异常或者数量减少所引起的一种常见的遗传性出血性疾病。（一）概述遗传性vWD1型vWD2型vWD3型vWD六、血管性血友病分型病因及临床特点遗传方式1型vWDvWF数量减少引起，vWF多聚体结构基本正常常染色体显性遗传2型vWDvWF结构与功能缺陷所导致，临床变现为轻到中度皮肤及黏膜出血常染色体显性遗传3型vWDvWF活性及抗原均极度减低甚或缺如所引起，临床出血表现严重常染色体隐性遗传六、血管性血友病2型vWD亚型特点2A亚型血浆中缺乏高及中等相对分子质量的vWF多聚体2B亚型血浆中缺乏高相对分子质量的vWF多聚体，但vWF与血小板糖蛋白GPIb结合能力增强2M亚型vWF卫星带型异常2N亚型vWF多聚体正常，但其与凝血因子Ⅷ结合位点结构异常六、血管性血友病1．出血时间检测：BT延长是vWD筛选指标之一。

1型vWD患者BT可正常或接近正常

大部分2型vWD及3型vWD患者，BT均明显延长六、血管性血友病（二）实验室检查2．APTT及因子Ⅷ:C检测：APTT延长和FⅧ:C水平减低2型vWD患者中FⅧ含量也可正常3．vWF:Ag定量检测：

1型vWD患者可中度降低，而重型vWD患者vWF:Ag量可极低或缺如，vWD患者的vWF:Ag异常发生率为40%左右。六、血管性血友病4．vWF多聚物检测：此检测对vWD分型诊断有重要意义。可将不同相对分子质量的vWF多聚物区带明显分开。在2型（2A、2B型）vWD患者可见vWF高分子多聚物区带缺乏。六、血管性血友病5.瑞斯托霉素诱发血小板聚集反应：

vWD患者缺乏vWF:Rco活性，导致瑞斯托霉素诱导的血小板聚集无反应，大部分vWD患者表现为RIPA减低或缺如。6．vWF:Rco检测：大多数vWD患者血浆vWF:Rco降低。7．胶原结合试验：本实验有助于1型vWD与2型vWD（特别是

2A型）的分型诊断。8．FⅧ结合试验：是2N型vWD的确诊试验。

vWD分类与检测结果vWD遗传方式FⅧvWF抗原瑞斯托霉素辅因子活性RIPA多聚体结构分子缺陷1型显性↓

↓5%~30%↓↓血浆、血小板多聚体均正常部分患者存在vWF基因点突变或移码突变2A亚型显性↓或正常↓或正常↓↓↓↓血浆中缺乏大的和中等大小的多聚体多聚体生物合成缺陷或对蛋白溶解的敏感性增加，突变主要位于A2区域六、血管性血友病vWD遗传方式FⅧvWF抗原瑞斯托霉素辅因子活性RIPA多聚体结构分子缺陷2B亚型显性↓或正常↓或正常↓或正常↑血浆中缺乏大的多聚体，血小板多聚体类型正常血浆中大的多聚体与血小板自发结合，清除加速，突变主要位于A1区域2M亚型多聚体分布正常，卫星条带类型可异常vWFA1区域突变影响与血小板糖蛋白Ⅰb结合的亲和力

vWD分类与检测结果六、血管性血友病vWD遗传方式FⅧvWF抗原瑞斯托霉素辅因子活性RIPA多聚体结构分子缺陷2N亚型隐性中等度↓正常正常正常血浆、血小板中多聚体正常与因子Ⅷ结合的区域发生错义突变3型隐性中等度至明显↓缺乏或很少缺乏缺乏血浆或血小板中无或有少量多聚体少数患者vWF基因全部或部分缺失，或mRNA表达缺陷

vWD分类与检测结果六、血管性血友病七、肝病所致的凝血障碍

出血是肝脏疾病(简称肝病)的常见症状及重要死因，大约85％的肝病患者可见1项或1项以上的出凝血检查异常，而其中15％的患者可见出血倾向。（一）概述

肝病患者出血临床表现各异：可表现皮肤瘀斑、黏膜出血女性患者可见月经量多血尿、呕血、便血等内脏出血患者出血的严重程度与肝功能损害的严重程度呈正相关。七、肝病所致的凝血障碍1.凝血因子和抗凝蛋白合成减少肝脏疾病合成凝血因子及抗凝蛋白减少凝血和抗凝机制紊乱七、肝病所致的凝血障碍

2.凝血因子和抗凝蛋白消耗增多

肝病并发DIC或原发性纤溶患者血浆纤溶酶水平增高，纤溶酶能水解纤维蛋白(原)，亦能水解凝血因子凝血过程消耗大量抗凝蛋白+肝病患者血浆凝血因子或抗凝蛋白水平进一步下降七、肝病所致的凝血障碍3．异常抗凝物质及FDP增多4．血小板数量减少及功能障碍七、肝病所致的凝血障碍

急性肝炎慢性肝炎重症肝炎肝硬化原发性肝癌肝叶切除凝血试验

APTTN/↑↑↑↑↑/N↑↑PTN/↑↑↑↑↑/N↑↑TTN/↑↑↑↑↑/N↑↑↑HPTN/↑↓↓↓↓↓↓肝病时血栓与止血检测结果七、肝病所致的凝血障碍（二）实验室检查

急性肝炎慢性肝炎重症肝炎肝硬化原发性肝癌肝叶切除凝血因子

VKD因子活性N↓/↓↓↓↓↓↓↓/不定↓Fg和FV:CN/↑N/↓↓↓/↓↓↓/不定↓FⅧ:CN/↑↑/N↑↑↑↑↑↑vWF:Ag↑↑↑↑↑↑↑↓↓抗凝试验

ATN/↓↓↓↓↓↑/N↓PC和PSN/↓↓↓↓↓↓↓/N

七、肝病所致的凝血障碍肝病时血栓与止血检测结果

急性肝炎慢性肝炎重症肝炎肝硬化原发性肝癌肝叶切除类肝素物质NN/↑↑↑↑↑N/↑HC-ⅡN/↓↓↓↓↓↓↓纤溶试验

ELTNN/↓不定↓不定↓t-PA↑↑↑↑↑↑↑↑PAI↓↓↓↓↓↓↓↓PLGN↓↓↓↓↓↓α2-PIN↓↓↓↓↓七、肝病所致的凝血障碍肝病时血栓与止血检测结果

急性肝炎慢性肝炎重症肝炎肝硬化原发性肝癌肝叶切除FDPN/↑N/↑↑↑↑↑↑↑D-DN/↑N/↑↑↑↑↑/N血小板试验

BPCNN/↓↓↓不定↓血小板功能N/↓↓/N↓↓/N↓/NN膜糖蛋白N↓↓↓↓

BTNN↑↑NN七、肝病所致的凝血障碍肝病时血栓与止血检测结果八、依赖维生素K凝血因子缺乏症

依赖维生素K凝血因子缺乏症是指因维生素K缺乏而导致的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏所引起的一系列症状。本症常有明确病因，并呈多个凝血因子联合缺乏。临床上除原发病的表现外，尚可见皮肤、黏膜和内脏出血倾向。（一）概述吸收不良综合征肠道灭菌综合征新生儿出血症口服抗凝剂八、依赖维生素K凝血因子缺乏症本症常见原因如下：1．筛选试验：APTT及PT检测：

依赖维生素K凝血因子缺乏症的常用筛选试验。当依赖维生素K的凝血因子活性需下降到健康人水平的30%～35%以下时，才可能出现APTT和PT的延长。八、依赖维生素K凝血因子缺乏症（二）实验室检查2．确诊试验：直接测定血浆维生素K浓度。测定血浆非羧化的因子Ⅱ浓度和尿中Gla水平，依赖维生素K凝血因子缺乏症患者血浆非羧基化蛋白水平升高，24小时尿Gla水平＜25μmol/24h尿。维生素K依赖的凝血因子活性下降，如FⅡ:C、FⅦ:C、FⅨ:C和FⅩ:C均＜50%，蛋白C和蛋白S活性均＜40%。八、依赖维生素K凝血因子缺乏症九、获得性抗凝物质增多

获得性抗凝物质增多是指循环血液中出现直接抑制某一特异性凝血因子及其凝血反应，或与凝血因子非活性部位结合导致其清除率增加，或针对多种凝血因子及不同凝血阶段和途径的获得性凝血因子抑制物。（一）概述获得性抗凝物质包括：非特异性凝血因子抑制物：以肝素样抗凝物质和

狼疮样抗凝物质为多见；特异性凝血因子抑制物：指凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、

Ⅸ、Ⅺ、XIII、Fg、vWF抑制物，多为遗传性凝血

因子缺乏症患者反复输注血制品后出现的同种

（异体）抗体。九、获得性抗凝物质增多

肝素样抗凝物质（heparin-likeanticoagulants）具有葡胺聚糖的理化性质及生物学特性，可加速抗凝血酶对多个活化凝血因子的灭活。

多见于系统性红斑狼疮、严重肝病、流行性出血热、DIC、急性白血病、恶性肿瘤、器官移植后、服用某些药物、老年人等。九、获得性抗凝物质增多1.

肝素样抗凝物质增多实验室检查

：

APTT、PT、TT均延长，且不能被正常血浆纠正，

但延长的TT可被鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正；血浆中肝素定量增高。九、获得性抗凝物质增多1.

肝素样抗凝物质增多2.狼疮样抗凝物质增多

狼疮样抗凝物质（lupuslikeanticoagulant，LA）是一种免疫球蛋白，多数为IgG，少数为IgM或两者混合物。它主要通过与磷脂复合物结合及抑制发生在磷脂表面的凝血反应，而干扰依赖磷脂的凝血过程而发挥抗凝作用。

九、获得性抗凝物质增多

可见于SLE，也可见于其他自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物引起的免疫反应等，临床上可表现为血栓栓塞、流产，部分患者可出现皮肤、黏膜及内脏的出血倾向。2.狼疮样抗凝物质增多九、获得性抗凝物质增多实验室检查：

筛选试验：依赖磷脂的凝血筛选试验；纠正试验：加入正常血浆不能纠正筛选试验异常结果；但补充外源性磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验。确诊试验：狼疮样抗凝物质检测阳性具有确诊价值。排除其它抗凝物质的存在。排除其他抗癌物质的存在3.因子Ⅷ抑制剂九、获得性抗凝物质增多HA患者接受含有因子Ⅷ的血制品替代治疗后可产

生特异性抑制或灭活因子Ⅷ促凝活性的抗体。可见于10%～20%的HA患者。近年来发现该抑制物

产生与FⅧ基因突变相关。3.因子Ⅷ抑制剂九、获得性抗凝物质增多实验室检查：

筛选试验：PT、TT正常；APTT延长且不能被正常血浆所纠正，检测FⅧ:C水平可随孵育时间延长而进行性下降。

因子Ⅷ抑制物定量（Bethesda法）

弥散性血管内凝血（disseminatedintra-vascularcoagulation，DIC）是由多种病因引起的血栓与止血病理生理改变的一个中间环节，它不是一个独立的疾病，而是多种疾病均可产生的一种严重并发症。十、弥散性血管内凝血（一）概述患者体内发生血小板聚集，生成病理性凝血酶，微血管中出现纤维蛋白沉积而形成广泛性微血栓大量血小板和凝血因子消耗凝血活性下降继发性纤溶亢进以出血、血栓及微循环障碍为特征的临床病理综合征十、弥散性血管内凝血原发性疾病

本症常发生于严重感染（重症肝炎、败血症）、大面积灼伤、广泛性手术、体外循环、严重创伤（挤压伤）、恶性肿瘤（急性早幼粒细胞白血病、肿瘤广泛转移等）、产科意外（胎盘早期剥离、羊水栓塞）以及其他疾病（呼吸窘迫综合征、溶血性输血反应）。十、弥散性血管内凝血临床表现：除原发疾病临床表现外出血：常表现为广泛性出血，静脉穿刺部位或手术创面渗