医学交流课件：Case1：HCM

Case1：HCM病史男性，38y主诉：间断活动性胸闷、胸痛8年余，再发加重2天。现病史：8年前开始出现活动中胸闷、气促，于较大活动量时表现明显，无胸痛及放射痛，无黑曚、晕厥，休息后症状可缓解，于当地医院心脏彩超示：非梗阻性肥厚型心肌病（未见报告），予以倍他乐克缓释片47.5mg,qd口服（病人自行间断服药），8年来病人间断因情绪激动或劳累感胸部隐痛、心悸、气短，一般活动能力无明显影响，卧位时无加重，无夜间阵发性呼吸困难，无头昏、黑曚、晕厥、气急、咳嗽、咯痰、恶心、呕吐、腹胀、腹痛及双下肢水肿

。体检T：36.3℃P：70次/分R：19次/分BP：130/85mmHg神志清楚，精神可，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无发绀，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大，双肺呼吸音粗，双侧肺未闻及干、湿性（啰）音，心界饱满，心率70次/分，律齐，P2不亢，心前区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，无心包摩擦音，剑突下心音未见增强。腹部柔软，无压痛、反跳痛，双下肢无水肿，双侧Babinski征阴性CaseEcho200820092015应用模板分四部分：CPET数据肺功能数据标准运动试验数据患者运动试验终止的原因CPET数据Time:Rest,Warmup,Exercise,RecoveryVO2:VO2-AT,VO2-peak,VO2max-predVCO2:VE:VE/VCO2Breathrate:Vt=VE/BRWorkload:VO2/WRHR:VO2/HRPETCO2PETO2SPO2标准运动试验数据血流动力学：运动中血压升高运动中血压不升或下降运动中SBP≥20mmHg/3.5mlVO2的增加---2016运动心电图：没有持续心律失常、ST显著改变节律的改变和ST的改变，但没有导致试验终止节律的改变和ST的改变，导致试验终止运动中SPO2：较基线下降≥5%运动试验终止的原因下肢肌肉疲劳无法持续心绞痛呼吸困难DataVO2WRPeak：10446316.8Max-pred%44@AT：7693812.4AT/Peak%:73.6VO2VO2peak/VO2max-pred:VO2max-pred:?美国预测公式：欧洲预测公式：日本预测公式：

VO2peak/VO2max-pred运动中VO2/HR轨迹VO2/HR-AT:8.0VO2/HR-peak:9.1VO2/HR和ΔVO2/ΔWR左心室心肌缺血引起的功能障碍导致VO2/HR和ΔVO2/ΔWR在运动中过早出现平台或者达到平台后出现下降两者相结合作为运动诱发的心肌缺血的标准其灵敏度和特异性分别为87％和74％而运动诱发的心肌缺血ECG标准在至少两个相邻导联中出现1.0mmST段水平压低，灵敏度和特异性分别为46％和66％结合VO2/HR和ΔVO2/ΔWR运动中的轨迹评估，有助于排除运动诱发缺血的假阳性的诊断6min

test

1’12s：3’30:减慢速度(隐痛)6:00BP下降HR减慢到一定程度：BP上升肥厚性心肌病HCMVE/VCO2slope:26.8VO2peak:16.8ml/min/kgVO2peak/max-pred:44%PETCO2：休息：31-32mmHg运动中：34-37.5mmHgCPET中血压不升，6min步行试验血压下降运动后心率恢复13bpm运动心电图见阳性发现运动终止原因是：心绞痛猝死风险：中高危严重症状性HCM需要评估是否选择心脏移植和机械支持IB无关乎症状，需要评估疾病严重性和运动不耐受的机制以及运动中的SBP的变化IIaB进行室间隔化学消融和室间隔切除的患者判定运动受限的严重性IIaCEKGTTE48hHolterCMRETCPETSynergisticAssessments

CPXandDopplerEchocardiography

providinginformationonthecontractilestateandrelaxationofcardiacchambers,definingthecorrespondingcontributionsofleft-sidedversus

right-sidedhearthemodynamicsandvalvefunctiontoexerciseperformanceCWRtestdeterminingVO2maxdeterminingthelacticacidosisthresholdmeasuringgasexchangekineticsdiagnosingexercise-inducedbronchospasmassessingthecontributionofthecarotidbodiestoexercisehyperpnea.CWRtestConstantworkrate(CWR)testingishighlyresponsivetotherapeuticinterventionsandrevealsbothphysiologicalandfunctionalbenefits.1monthlater

CPET+EchoExCW50wCW70WRestRestWarmupWarmupExerciseExercisepeakAfterExercisepeakRecovery3minHCM：70wCW（治疗1m后）VE/VCO2slope:31.4VO2peak:21.1ml/min/kgVO2peak/max-pred:55%PETCO2：休息：29-31mmHg运动中：31-39mmHgCPET中血压稳步上升运动后心率恢复