至新生儿呼吸困难的先天疾患

致新生儿呼吸困难的先天疾患

（新生儿呼吸困难的鉴别诊断）NICU2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困难患儿436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等导致新生儿呼吸困难的疾病上呼吸道阻塞：

鼻：鼻后孔闭锁，鼻腔水肿

口腔：巨舌畸形，小颌畸形

颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿

喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿

气管：气管软化，气管支气管狭窄导致新生儿呼吸困难的疾病肺部疾病：

羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘导致新生儿呼吸困难的疾病非肺部疾病：出生窒息，中枢神经系统损伤充血性心力衰竭（其中包括先心病）代谢疾病如酸中毒低血糖等持续胎儿循环鉴别诊断关键词

呼吸困难先天性疾患先天性心脏病青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常特点可于生后即发病或逐渐起病。青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例非青紫者可伴心衰表现重者可以心源性休克为首发症状异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬，心率增快，心脏杂音新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制X线表现心影增大形态异常肺血增多或减少超声心动明确诊断大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。注意：动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。食管闭锁及食管气管瘘国内外发生率均近1/3000，占消化道发育畸形的第三位。近年，由于小儿外科的发展，手术成功率日见提高，国外已达80%以上，国内达40%左右（目前我院外科手术成功率可达90%以上）。特点生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难双肺多可闻及大中水泡音腹部平软表示无瘘管存在母亲常有羊水过多史诊断简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回（5型除外）X线平片可见导管插入时受阻情况，I型，II型胃肠不充气，III，IV，V型胃肠均充气经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。忌用钡剂尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断治疗术前图禁食密，咽带部及李食管阿盲端拜负压剩吸引术后似控制解感染静脉屋营养手术准一周浙后可糕行食肆道造扰影，予无吻鲁合口老瘘即固可经辱口喂贺养早期裁诊断净是治缴疗成通功的规关键喉喘庸鸣新生遮儿喉顿喘鸣牺指出傲生时伐或出脆生后局数周跨内出翠现的峰喉部姻喘鸣谱声音1，默先天惧性单韵纯性夏喉喘窝鸣：纱又称辜喉软攻化症件，占达新生绵儿喉悲鸣的织60围-7茅0%2，颜声带进麻痹碧：左激侧麻猪痹可岭与出辩生时丈喉返葵神经兴受牵电拉和棋损伤黑，心坟血管谱畸形月牵拉阴有关盏。双活侧声傻带麻屡痹多臣属中析枢性宇，系反产前跃或产门时缺鲁氧损俗伤脑筹干所晒致，怠呼吸狠窘迫它明显喉喘剧鸣3，驳先天跳性喉衔、气坚管发商育异次常：炮如藏：先我天性依喉蹼赏，先描天性瞧声门工下、烦气管跳狭窄派，软梯化或镇气管为外病袋变压风迫（河颈部响肿瘤轰，纵尺隔肿参瘤，旅双主棉动脉纪弓血则管环掘等）4，条先天卖性喉撒囊肿倡或肿期瘤：性呼吸抄困难畜程度除依肿讽物大票小而萝不同诊断盯要点常有盒喉鸣贤，明毒显的垂吸气麻相呼蓄吸困卵难或台双相孤呼吸拴困难翠，声拆哑声宜嘶等锁，症茧状有艘时随泊体位眨改变描而变直接疾喉镜惊或纤睁维喉童镜检咽查是斤最重嚼要的清诊断骄方法声门额下和命气管倍病变象需行火支气胃管镜齐检查此外聪，颈饲部和俯胸部X线，例心脏辅彩超倡有时广对诊监断亦皱有帮甩助先天扇膈疝新生曲儿发遇病率暑0.喇31模%，摆80军%以惕上发覆生于返左侧婴儿谎出生坛后，灰因腹张部脏弟器的筹压迫焰和肺虾发育盾不良热以致手患侧易肺萎朽缩，拌同时纯心脏俯向对液侧移引位，屑压迫烦对侧歇肺或避伴有狐对侧洞肺的蛮发育梳不良司，因裕此产圆生明沿显的格气体街交换赖不足低氧妥和酸芝中毒扎或肺咸血管贷发育情异常营形成高肺动显脉高萝压，溪右向宴左分养流，脑加重穴组织番缺氧临床谋表现轻症肃：出般生后妥阵发宜性呼挺吸急飞促及减紫绀呼，哭哭闹或毕喂奶尖时加残重重症根：迅界速出蔑现呼畏吸窘援迫，势心搏罚快弱茶，紫针绀极卖重，役甚至忧呼吸雁停止体征蛙：胸补廓饱洲满，颜上腹炒呈舟绘状。敞患肺绪叩呈坦鼓音家或浊惩音，慕听诊终呼吸桶音减溉弱，页能听法到肠剂鸣音训。心胸音移台位至砖右侧诊断新生冷儿生陕后发吧生呼早吸困衫难，卷应想痰到有膈肉疝可益能，犬及时骆拍X线片膜诊断治疗后外伶侧膈疗疝应庙急症狡手术庄治疗术前畜准备贤应及宰时胃地肠减金压，惜必要以时插远管机晋械通圾气术后逢继续路机械丑通气怪，促眨进患盾侧肺污发育多数闭患儿萄术后界恢复蚁良好胸腔衬积液先天侦性乳堆糜胸亦可竟感染卖所致饲脓胸冶（葡扭萄球困菌，傍大肠棵杆菌警多见暖）先天亿性乳光糜胸淋巴侮系统伪先天河性发神育结妻构异夫常，叠多于乳出生育后发秀现有荣单发础或多蔬发乳乞糜瘘朵。胸赶导管饭缺如阀或胚站胎期齿胸导期管的骗连接夺部分助未能健很好加完成招，致荐胸导括管狭跟窄梗烂阻，腊淋巴絮管广哥泛扩潜张和势破裂舱，乳虹糜液藏从淋雄巴管壳溢出本而致寇乳糜勒胸。诊断拆要点常见眨于足柜月儿呼吸敬困难腐，呼团吸浅果快，浆发绀患侧爸胸部塘叩诊刃浊音属，听仇诊呼求吸音续减低告，心卧脏和智纵隔计向健虫侧移坟位双侧李积液膏者无触移位嘉，但原呼吸命困难济更明桌显胸部X线明度确胸券腔积借液胸腔宅穿刺咱：乳出糜液旅呈淡伏黄牛星乳状舱，若怀喂乳僻前已集发病腐，胸绍水呈记淡黄艺色与耍血清胞相似疾。乳爪糜液凉加苏努丹II粉I乙醇条溶液师则呈澡红色治疗反复淋胸腔磨穿刺胸腔造闭式砖引流手术现治疗仗：多碌数能葵自愈声，若炎保守抱疗法还无效怖，应踢行手杠术修刮补瘘枕管。手术矩指征拼：每轻日引菊流>3蹦0ml，持续灰5日夫以上泪者。筹经1眯4天销治疗销乳糜侄漏仍依存在傻者先天匀性囊寄性腺征瘤样破畸形co混ng羞en城it磁al职c惨ys袭ti虎cad工en废om蹄at稿oi潮dma省lf脂or灵ma火ti太on佳o往f每t斧he戴l画un博g分CC的AMCC已AM过去辩认为降是一架种错疮构瘤他,现紧在认馒为是局限册性肺喷发育拖不良茎或异堵常,徒囊肿剖壁可姐含有趋骨骼降肌。座发病惰的肺市叶呈共囊肿滑状,症主要订为腺咽样组佩织和歌发育垃不良忽的毛涝细支怠气管倦,与该正常兼支气渠管无爽交通堪，软悔骨罕都见,丸很少英见正粪常肺映组织忌。组织络形态蕉及病辣理学飘分型扛：І型：鞋最常泼见，锤由一庙或多育个大义小不陈等之驴囊腔逗组成腊，似危细蜂针窝样Ⅱ型：厌由多起数直伞径1电-2cm的薄礼壁小埋囊组慰成Ⅲ型：刑最少骄见，渗具坚症硬的钩大块期及许隙多肉芽眼难妥以分援辨的敲细小扶囊腔柄组成囊腔典内衬腐不同哈的组爸织及醒内皮祸细胞后两糊型因灭并发钥其它里畸形破（如枕多囊浑肾等慌）常尿夭折李或死贿产，钞且预帅后差临床按症状孕产机史：但羊水蠢过多忙，妊鞠16快周后捡可超警声发狂现病兴变症状寄：生咱后不标久出墓现呼自吸增财快,盗呼吸跌窘迫稠及发械绀；座部分达病人先在新等生儿项时期吼死亡盆；少膏数病判人无险症状堵,直降至儿偶童期园才发慨生反捡复感谢染,无胸痛或等症骨状。胸部X线检爷查:可见刑多发雪性囊银肿；间以摧索条控状及宏结节该状阴搜影；纵隔惊及心很影移散向对白侧；囊内纳偶见锣气液稳平面剃。鉴别拍胸碍片后渔应与狡其它妻先天叼肺发楼育畸讲形鉴赢别：先天袜性肺遣囊肿肺隔过离症零等螺旋CT右侧把胸廓哪膨隆块，右哨上、顺中肺即叶及和部分挽下肺眼叶透农光度剧增高寺，体积积增在大，弱其内巡寿可见扶一大拜囊腔愈约晶38穗×7夫2况×2愈2mm慌，周围递多数酷大小读不等捎囊泡史影，咬其内超可见隆液平抽面，位未见时软组慌织包仰块影芒，右元下肺诉叶受胁压，倚心影哥纵隔碍左移悠，左筐肺透涝光度佣可，窗气管投隆突肠处受期压倾沫斜印象宿：右太肺囊储性占控位性歼病变行闭祥式引忠流术停后胸惜片：亩右侧缓纵隔喷肺疝挑较前迷好转分，压崭迫肺劲组织渔较前什有恢迎复。约1遥0天赏后行她手术嚼治疗历全麻阁气管渣插管胡下行