黄疸的处理程序

黄疸处理的八个程序黄疸概念

黄疸系指血清胆红素升高，引起巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织的黄染，为肝胆系统疾病的突出临床表现。当总胆红素在34μmol／L时，临床上即可发现黄疸；但如果血清胆红素水平虽然升高但低于34mmdl/L时，肉眼不能见到黄染，此种状态称为隐性黄疸或亚临床型黄疸。黄疸按病因发病学分类，可分为①溶血性黄疸；②肝细胞性黄疸；③胆汁淤积性黄疸；④先天性非溶血性黄疸。临床上以前三类为常见，特别是肝细胞性和胆汁淤积性黄疸。

面对黄疸或可疑黄疸的患者，如何正确诊断和处理，关系到治疗的成败。通常可按以下步骤进行程序化处理。1确定黄疸的存在鉴别黄疸要在充分的自然光线下进行。真性黄疸系由血清胆红素升高引起。但某些色素也可引起组织黄染，系假性黄疸，常见于服用胡萝卜素或阿的平后。胡萝卜、南瓜、柑桔中含丰富胡萝卜素，大量摄食可引起全身黄染，但以手掌、足跖黄染为显著，巩膜一般不会黄染；阿的平引起的黄染以眼角巩膜暴露部位最明显，愈近结膜穹窿黄色愈淡，此与真性黄疸时从结膜穹窿处离心性黄染不同。此外，风沙曝晒或老年人两内毗可发生黄色斑，亦应与黄疸鉴别。应作检查血清胆红素测定

正常值不超过17mmol/L，超过20mmol/L应疑及黄疸存在。黄疸指数测定因易受其他色素或血样溶血影响，目前已被废弃。尿胆红素测定

也可作为黄疸的确证试验。目前用于检测胆红素的常规方法能查出尿中0.05mg/dl的胆红素。由于只有结合胆红素才能经肾滤出，而正常人血中均为非结合胆红素，因此正常人尿中胆红素恒属阴性。在疑有黄疸的病例，此项测定可作为迅速有效的筛选方法之一。某些病例，如急性病毒性肝炎黄疸前期，血清胆红素升高前尿中即可查到胆红素。尿中尿胆原

黄疸时常增加，在急性肝炎黄疸前期可呈现阳性改变（>1：20），但一般迟于胆红素阳性的出现。2分清血清中非结合抑或结合胆红素

胆红素有两种：非结合胆红素（unconjulatedbilirubin,UCB）以及与UDP-葡萄糖醛酸GA（UDP-GA）相结合的结合胆红素（conjulatedbilirubin,CB）。黄疸时两种胆红素可分别或同时升高。如UCB升高，称非结合胆红素升高血症，如以CB升高为主，则称结合胆红素升高血症。在确定黄疸后，应鉴别上述两种高胆红素血症。鉴别高胆红素血症测定血清直接胆红素或1分钟胆红素

结合胆红素能与偶氮试剂起直接反应，故又名直接胆红素；由于反应主要发生于1分钟内，故可测定1分钟胆红素以反应结合胆红素。

在非结合胆红素升高血症时，血清总胆红素升高，而1分钟胆红素在总胆红素中所占比例不超过20%。在结合胆红素升高血症时，总胆红素和1分钟胆红素成比例地同时升高。

1分钟胆红素测定是诊断非结合胆红素升高血症的主要依据。必须注意，1分钟直接胆红素测定仅在总胆红素升高时才有意义。3查明非结合胆红素升高的原因

非结合胆红素升高血症的发生机制：

胆红素产生过多和肝摄取、结合胆红素障碍。引起此种胆红素升高血症的原因：1）胆红素生成过多，例如先天性溶血性黄疸、获得性溶血性黄疸、由无效造血引起的旁路性高胆红素血症。2）胆红素摄取障碍，如肝炎后高胆红素血症、Gilbert综合症、某些药物及检查用试剂(如胆囊造影剂)引起的黄疸等。3）胆红素结合障碍为葡萄糖醛酸转移酶活力减低或缺乏引起的黄疸，如Gilbert综合症、Crigler-Najjar综合征(1型与Ⅱ型)、新生儿生理性黄疸等。溶血性黄疸

溶血可引起血清非结合胆红素UCB轻--中度升高（17~68mmol/L），偶尔在急性溶血危象时（如镰状细胞病、阵发性夜间血红蛋白尿），胆红素可达较高水平。在分析溶血性黄疸时，应注意下列问题：①只要肝廓清胆红素功能正常，轻度溶血患者血清胆红素水平可处于正常范围内；②如果伴肝功能失常，如Wilson病、某些药物摄取后以及急性感染时，或虽无肝损害，但胆红素产生和结合的量超过肝转运胆红素的最大速率时（急性溶血危象或手术时多次输血），血清CB也可同时升高。溶血性黄疸的特征①巩膜多见轻度黄疸，呈浅柠檬色，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；②皮肤无瘙痒；③有脾肿大；④有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；⑤血清总胆红素增高，一般不超过85umlol/L，主要为非结合胆红素增高；⑥尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱油色，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；⑦在遗传性球形红细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。先天性非溶血性黄疸指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有由天性酶缺陷所致。大多发病于小儿和青年期，有家族史，除极少数外，多数健康状态良好。(1)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良好，肝活组织检查无异常。(2)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。(3)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿ICG排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。(4)CriglerNajjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸，预后很差。本综合征分两型：I型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，Ⅱ型为部分缺乏，症状比I型要轻，预后要好。Gilbert综合征在遗传性非结合胆红素升高血症中最为常见。在人群中约占3%～7%，男女比例为2:1～7:1。遗传方式可为常染色体隐性或显性遗传。主要表现为慢性、良性、间歇性非结合胆素升高血症。血清胆红素<6mg/dl,一般<3mg/dl,有昼夜或季节性波动，约于1/3病例在常规检查时正常。胆红素尿缺乏。血清胆红素消失曲线显示，肝对胆红素清除减少。至少30%的患者无症状，其他患者可主诉含糊性腹部不适、易疲劳、无力等。但这些症状不一定源于疾病本身，很可能系患者对本病焦虑所致。除偶见显性黄疸外，无异常体征。肝组织学无明显改变，偶在终末性肝血管周围有脂褐素样色素沉着。新生儿期黄疸新生儿期黄疸：97%的健康新生儿血清胆红素超过17mmol/L，65%超过mmol/L，是为生理性黄疸。发生机制有多种，包括红细胞降解加速、肝结合和排泄胆红素的功能相对地不健全，以及胆红素肠肝循环增加等。多数新生儿在10天内胆红素降至正常。母乳性黄疸（breast-milkjundice）新生儿期黄疸中有一特殊类型即母乳性黄疸，见于母乳喂养的婴儿，常在出生后2周内血清胆红素升高至170～510mmol/Ll，持续4～10天，然后逐渐下降，3～12周龄时降至正常。发生机制可能为：①母乳内促孕性类固醇抑制胆红素结合；②母乳内脂蛋白脂酶分解脂肪，产生长链非酯化性脂肪酸，后者也可抑制胆红素在肝内结合；③乳汁含b葡萄糖醛酸酶，增加非酯化胆红素与肠上皮细胞结合，从而使胆红素从肠重吸收及其肠肝循环增加。4对结合胆红素血症，应分清是肝细胞性黄疸抑或胆汁淤积性黄疸结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。1）肝外胆管阻塞如胆结石、胰头癌、胆管或胆总管癌、壶腹癌、胆管闭锁等。2）肝内胆管阻塞如肝内胆管结石、华支睾吸虫病等。3）肝内胆汁淤积如肝炎、药物性肝病、妊娠期复发性黄疸、Dubin-Johnson综合征等。肝细晴胞性笨黄疸肝细术胞性餐黄疸导时尿消胆红晚素阳怒性，梳尿胆惑原增披加；或胆汁孩淤积羞性黄惨疸时括尿和普大便铲中尿蚊胆原姥往往同缺如怜或明亡显减异少。转氨丝式酶活舰性在盟肝细犁胞性腾黄疸委时常驾明显努升高犯，常泽超过娱正常址上界株的10倍，杆而在筐胆汁练淤积鞭时往啄往低不于正江常的8倍。碱性撕磷酸议酶活拜性在黎胆汁员淤积唱时往惑往大骡于正吊常上遮界的2.佛5倍。向如果扒转氨朋酶大息于正岗常的10倍，弱碱性龄磷酸日酶小让于正厅常的2.高5倍，90德%为肝太实质灾疾患止（如辛肝炎虑），兽反之假，90框%为胆部汁淤妇积。5如果隔是肝矩细胞侍性黄婚疸，肺查明愧何种粮疾病款所致任何溪引起撕肝实武质细侦胞损次害的诵疾病析，均睛可引驶起肝慈细胞逼性黄证疸，俱其中割以病患毒性匆肝炎挨、酒赔精性霸肝病厦和肝偏硬化伍引起氏者最刮为常拿见。菊一般轨在急择性肝被炎时蔽，血予清胆畜红素淘升高建幅度哪与肝解损害档程度饱大致倘平行岩，但宁不完芬全如斥此，舅例如宵偶在求重症淋肝炎谢时，棍黄疸山仅属系轻、壁中度屡。慢湾性肝值病时淹，黄煎疸加骡深往液往提骨示予泥后严千重。根据字病史野和各炉种疾铸病标哲志试舟验，费例如序乙型翅肝炎随时的HB吸sA倒g、HB径eA拦g、HB厨V-储DN卫A，丙访型肝切炎时雹的抗HC鹅V、HC单V-销RN止A，可掏对各堆种肝控病予僚以鉴共别。肝细困胞性育黄疸的特吊征①皮辆肤和初巩膜述呈浅夜黄至惭深金燥黄色遇，皮绍肤有胜时有巴瘙痒惊；②血于中非并结合股和结攀合胆橡红素书均增守高；③尿抚中胆寄红素愁阳性舌，尿查胆原召增加脏，但润在疾耗病高狭峰时繁，因惕肝内挠淤胆仆致尿衰胆原淹减少芹或缺摘如，剧同样粗粪中布尿胆蜻原含喂量可键正常雁、减灶少或蛛缺如漆；④血垂清转乓氨酶筐明显楚增高店；⑤血扯中肝吓炎病谦毒标膊记物早常阳腥性；⑥肝数活组泛织检健查对插弥漫椅性肝堆病的棍诊断润有重均要意汇义。6如果抹是胆塘汁淤声积性延黄疸鸣，鉴远别是须肝内泻型抑幸或肝枯外型按病结因和绍发生杨机制葱根据画引起钱淤胆痰的解译剖部去位，纷可分维为肝晃外阻纤塞、革肝内爷阻塞氏和肝老内胆柳汁淤传积性型黄疸类三种放。1)肝外劲阻塞预性胆怕汁淤爽积引深起胆察总管斜阻塞街的有枯胆石饮症、排胆道因蛔虫采、胆汪管炎围、癌皇肿浸矿润、名手术巡寿后胆疯管狭摘窄；惑胆管猫外阻疤塞的虚有壶蝇腹周批围癌肠、胰焰头癌扭、肝嘴癌、圆肝门总或胆袄总管炮周围洲淋巴吴结癌庙肿转罢移等吼引起检胆管欣压迫杜。阻涨塞上翼端的垄胆管呆内压爱力不左断增缺高，荷胆管朝逐渐瞒扩大器，最进后使疤肝内撕胆管解因胆嚼汁淤释积而猪破裂药，胆螺汁直极接或改由淋旧巴液俱反流游入体谜循环略，结但果使趟血中振结合瞒胆红番素增浓高。2）肝竹内阻悼塞性及胆汁碎淤积终包括询肝内腰泥沙荷样结朽石、期原发读性肝普癌侵盛犯肝券内胆舞管或雅形成帆癌栓队、华顿支睾施吸虫岂病等削。3）肝泉内胆裤汁淤猴积见树于病涂毒性起肝炎菌、药湿物性掠黄疸(如氯携丙嗪早、甲肺基睾罪丸素氧所致)、原狗发性趣胆汁走性肝膏硬化林及妊扶娠期扑复发拒性黄理疸等占。鉴别鉴别详肝内诸型和凑肝外竹型胆佣汁淤谨积可闭根据嫂病史职和临风床检族查。辟超声雅、CT影象落学技警术对恨鉴别缸肝内留、外欠胆汁辽淤积梦有决典定性咽作用础。影剩象学呜检查杆如显读示胆门管扩格张则服提示混梗阻觉。可茅先作沃超声音检查具，再篮用内奶镜下励逆行牵性胰离胆管订造影形（ER抄CP）或搜经皮梯肝穿防刺胆刮管造毛影（PT降C）予真以证棍实。蜂一旦战证实叫结石圆，可右直接掠行Od智di括约院肌切坏开取垫石。屑如果车疑及烟胰腺对肿瘤性，则缸可先赶作超搅声，接再用CT证实，如果跟超声穿显示壮胆管疯不扩赛张，克则在90厕%的病失例为虚肝内得型胆咬汁淤就积，但约坛有5%～10攀%的病龙例为高肝外勉胆管商梗阻皆，往蠢往见蚂于结抓石引沫起的急新近绿梗阻弯或间豆歇性穴梗阻衔。此自时如牢果临四床上造高度衫怀疑捉结石春，应窃反复构作超颠声检之查，泊并争英取作旋超声驶内镜夏、ER遭CP或PT幕C。如锅果临喉床上膜不疑污及结册石，惭或胆灾管造梅影正音常，项则应给作肝糠活检戚，如兄果活首检显聚示肝牲外梗商阻征冲（胆辟管增攻生、废中性社粒细摄胞浸全润）朵，则辩应行ER锻CP。胆汁醒淤积肃性黄溜疸的罩特征①肤卡色暗狡黄、停黄绿姥或绿集褐色泼；②皮析肤瘙衡痒显塑著，筛常发定生于祸黄疸格出现京前；③血谁中胆予红素淹增高屋，以错结合丸胆红摄素为调主，笨胆红盖素定洗性试释验呈旋直接炕反应流；④尿蜜胆红列素阳喘性，即但尿荷胆原兵减少至或缺陷如；⑤粪聚中尿俩胆原音减少叠或缺润如，镇粪便笋显浅苦灰色手或陶辽土色朱；⑥血皂清总蜂胆固残醇、读碱性颈磷酸倘酶、γ谷氨获酰转们肽酶奏增高垄、脂叛蛋白趟阳性帐。7查明辛肝外逼型胆鸟汁淤眼积的荡病因肝外扣型胆逮汁淤眠积系坡由胆暴管梗辩阻引披起，己原因支主要伏有结佣石、慰肿瘤推、炎觉症、舟手术笑后狭泉窄等持，应叮用超留声、CT、ER擦CP、超闲声内遵镜等俘，多钻可明汽确诊议断。我一经滑确定腐诊断什，应社根据昆梗阻胜原因雾和患禁者情毅况，懒选择旺手术更或内览镜下斜治疗缓。对以于胆艇总管批结石爹，可问作内忌镜下Od橡di括约刚肌切垒开取呜石；倡如果尽系恶疑性梗挤阻（锡胆管溪癌、汁胰癌忘）应朽尽可帅能予悄以手产术治乔疗；佳如患随者不密能耐够受手士术或沈估计底肿瘤仆无法毅切除皇，可的经内厉镜或替经皮氏放置缓导管旧引流声；如园果患侄者能耗耐受具手术介，但糖肿瘤团不能坦切除坦，可剃作胆铺管-空肠姥吻合讲术。8如果东是肝卵内型杯胆汁惧淤积溉，应筐查明痰病因握，给走予适涨宜内瘦科治牲疗根据吐临床零经过僚和病卖程，喘肝内贤胆汁眉淤积摸可分进为五谱种1急性暖肝内虑胆汁院淤积2复发静性肝禽内胆精汁淤征积3慢性郑肝内麻胆汁良淤积4遗传仍性肝田内胆疲汁淤雹积5幼儿编期胆尝汁淤棋积肝匆内胆冈汁淤休积8-鼠1急性仪肝内末胆汁步淤积1病毒记性肝容炎（烫甲、确乙、糟丙型漠）2酒精话性肝脂病3药物搁性胆吉汁淤究积4手术灶后良宪性肝津内胆小汁淤设积5胃肠胆外营舟养6革兰设阴性青杆菌苦感染急性雄病毒俭性肝不炎急性联甲、销乙、好丙肝吵炎的吸黄疸辨期，衫常有纸胆汁纠淤积宽表现酬，但判为时居短暂觉，不蹈超过2周。侦约有4%～5%的病融例，胶胆汁鞋淤积雕的表级现持拆久不杰退。共肝病上理上注，除建具一移般急诞性肝紧炎的厦表现午外，颂常有预毛细夫胆管贪扩张课，充岭以胆没栓，防以小鸣叶中示央区路为显扬著。芽本型损肝炎究可长扁达几碍个月稻至1年，让但预说后良残好，我最终渣多数航恢复煎。酒精至性胆呈汁淤朝积约50霸%～80微%的酒宋精性娃肝炎易患者算显示狐有轻-中度谁生化晓性胆单汁淤敌积。吓少数咐病例叉可伴祸有高钩热、非右上庆腹痛招、白庙细胞蹄和中差性粒乞细胞竞升高规等，朋极易炭误诊高为炎丙症性前疾病挠如胆秘管炎礼、胆填囊炎糊。药物翁性胆虽汁淤窝积许多面药物腔可干皱扰胆速汁生君成和粥分泌尝的一地个或想几个初环节值，而讲引起婆胆汁混淤积迷。停乡丰用有脉关药时物后借胆汁发淤积威可消蛙除。撒在病侵理上裂药物孟胆汁勿淤积得可分驳为以央下二准个类兄型：单纯客型胆踢汁淤穴积炎症记型胆静汁淤蛛积（汽可伴夺有肝桶细胞饮损害注）病宪变发奸生于臣肝细掩胞和着毛细船胆管笔，肝懒内常雄有明音显炎勿症存童在。爹临床永上除富胆汁您出厂谦淤积陶的表紧现外浑，尚鼓有多塑种全赏身表粒现，舒如发困热、拢皮疹住、关从节痛拢等。赵氯丙醒嗪是邻引起诵该型统胆汁息淤积匹的代罢表药贫物。全胃灾肠外餐营养涛并发肢胆汁辉淤积全胃译肠外仪营养伤（TP匀N），谱尤其甲在婴俱儿，壳可并楚发胆码汁淤捡积。难常发锄生于TP宏N的第2～3周，喘先有嫂血清殃转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