系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)

课时目标1.熟悉狼疮的病因病理。2.掌握狼疮的诊断治疗。3.了解狼疮的并发症。概念一种表现有多系统损伤的慢性系统性自身免疫病。血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。病程以缓慢与急性发作交替为特点，内脏损害，预后差。我国患病率为0.7/1000至1/1000,西方国家1/2000.女性多见。尤其是20-40岁女性。系统性红斑狼疮

多种自身抗体存在多系统损害病因遗传环境因素雌激素遗传因素为多基因病，多个基因在某种条件下相互作用，改变正常耐受性而致病。单卵双胞胎发病率为40%。双卵双胞胎为3%。家族发病率为13%。不同人种发病率不同。环境因素日光、紫外线照射，使皮肤凋亡，新抗原暴露成为自身抗原。药物（并屈嗪、青霉素胺、磺胺类药物）、化学试剂、微生物病原体也可诱发。雌激素因素发病率女性高于男性。在更年期前阶段为9；1，儿童及老人为3：1。发病机制外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调(一)致病性自身抗体①以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；③抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞；④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征(血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产)，抗核糖体抗体又与NP—SLE相关。

(二)致病性免疫复合物SLE是一个免疫复合物病。免疫复合物(IC)由自身抗体和相应自身抗原相结合而成，IC能够沉积在组织造成组织的损伤。本病IC增高原因有：①清除IC的机制异常；②IC形成过多(抗体量多)；③因IC的大小不当而不能被吞噬或排出。(三)T细胞和NK细胞功能失调SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制cD4+T细胞作用，因此在CD4+T细胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫持续存在。NK细胞：自身免疫细胞CD8+T细胞:表达CD8分子的T细胞致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮致病性免疫复合物

增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出病理粮改变炎症扑反应母和血中管异磨常可出谨现于丈任何受组织档器官免疫莲复合喜物的抚沉积抗体泡的直殊接侵樱袭血管瓶壁的炎觉症和坏县死继发产血栓局部肆组织缺汇血和功仙能障碍受损忧器官是的特瞎征性政改变斑是:苏木何紫小被体:细胞核受暖抗体索作用浇变性为嗜堡酸性给团块洋葱钳皮样暗改变:小动仿脉周沈围有喝显著迈向心援性纤尺维增娃生,明显接表现浓于脾丛中央嫩动脉,以及址心瓣晴膜的凭结缔茧组织锅反复祝发生巩纤维聪蛋白耗样变酱性,而形影成赘只生物.临床助表现(一)全身硬症状活动著期患剃者大捷多数丢有全党身症荷状。衬约90％的锹患者齐在病乖程中宁出现盖各种度热型绩的发下热，棚尤以局低、串中度狸热为偷常见疯，发岁热应允除外掘感染墨因素适，尤包其是泥在免寇疫抑诱制剂凳治疗程中出注现的慰发热物。此渡外尚可须有疲牢倦、象乏力隔、体货重下拴降等翻。(二)皮肤状与黏元膜80％患医者在漫病程孔中出昆现皮何疹，币损害所呈多猴形性叶，以及水肿菌型红浸斑多萍见。絮以颊寻部呈晕蝶形翅分布郊的红朋斑、楚盘状成红斑似、指苏掌部支和甲奋周红年斑、调指端污缺血松、面蜓部及正躯干纺皮疹且，其伯中以次颊部闷蝶形桨红斑弊、甲琴周红杨斑、发指端阵远端鹅下红既斑最石具特王征性卧。另贯一种椒为斑龟丘疹稍，有紧痛痒肝感，飞可局运限或左泛发唱。皮损骆消退构后可钓出现逮表皮餐萎缩启，色痛素沉豆着，御角化业过度佣。与SL熔E相关橡的特傍殊皮赔肤型服红斑课狼疮余有①亚鞋急性福皮肤踪蝶型红爸斑狼含疮：糠皮疹禽广泛栏，位狭于暴它露部虏位，悼病变竿表浅础，呈辅对称详性，赞有时为尚可蓄形成倒疱状喂或大则疱状熊，愈阴合不赚留瘢互痕；②深猪层脂啊膜炎朽型：携此型秧较少恳见，庄累及栗真皮逼深层损及皮慰下脂浩肪层格，不葡累及焦表皮授，表疼现为释皮下业结节国，但穿有时蔬可与清上覆惜皮肤猫粘连慈而将淹皮肤冠拉成红脐形橡。40％患妻者在安日晒书后出煌现光携过敏膜，有毙的甚纪至诱失发SL分E的急依性发雪作。愁浅表哀皮肤提血管存炎可歇表现咱为网五状青裁斑，30％患堂者在北急性迁期出屡现口矩腔溃赛疡伴阿轻微厉疼痛抽，40％患顿者有肤脱发邻，30％患扑者有班雷诺撤现象陶。SL拾E皮疹劳多无怪明显塌瘙痒壳，明哪显瘙长痒者岸提示苍过敏识，免窗疫抑业制剂嫂治疗蕉后的贿瘙痒羞性皮刷疹应坊注意跌真菌虎感染津。接恳受激点素和傲免疫梅抑制零剂治诉疗的SI伐E患者决，若刻不明贤原因群出现朽局部警皮肤崭灼痛科，有铅可能阳是带慨状疱汗疹的僻前兆借。在衰免疫除抑制哄和(或)抗生修素治汤疗后权的口掌腔糜共烂，泡应注漫意口延腔真扛菌感圆染。(三)浆膜畏炎半数窑以上钉患者世在急析性发刷作期贱出现赖多发臣性浆语膜炎拔，包搅括双令侧中戴小量吃胸腔绿积液赴，中定小量骑心包扁积液辱。(四)肌肉守骨骼关节姐痛是环常见枣的症锯状之男一，坛出现他在指石、腕例、膝绞关节猎，伴普红肿趁者少瓜见。嫁常出铸现对糕称性努多关墙节疼只痛、腔肿。10％的咱患者择因关替节周唐围肌姻腱受饰损而林出现Ja斧cc专ot宰-d关节揭病，订其特列点为谱可复养的非斗侵蚀唐性关存节半胳脱位仇，可余以维坐持正市常关省节功耐能，见关节X线片令多无苗关节台骨破谜坏。绞可以涂出现何肌痛哑和肌禁无力蛋，5％～10％出棍现肌涌炎。姥有小劣部分渐患者歇在病鬼程中心出现洋股骨框头坏唱死，便目前祖尚不扫能肯州定是蜂由于讲本病震所致滑，或吃为糖滨皮质欣激素宫的不繁良反芳应之锯一。(五)肾几乎品所有浑患者卖的肾浩组织浅都有芳病理句变化兄，临架床表自现差侵异大沙，可充有无暂症状烟蛋白燥尿或掀血尿斤，高古血压慕，甚补至肾山病综零合征照、急挂进性货肾炎蜘综合粘征等得，晚辟期尿县毒症极。(六)心血液管患者润常出铺现心沫包炎按，可承为纤拖维蛋辆白性逃心包董炎或硬渗出愉性心夕包炎饭，但屿心包用填塞址少见让。约10％患辟者有抵心肌织损害玩，可项有气竟促、恶心前迈区不概适、厚心律好失常独，严葵重者僻可发密生心毁力衰衰竭导售致死豪亡。谱可出盘现疣极状心孩内膜失炎，掉病理唤表现貌为瓣趟膜赘趴生物厌，与仆感染傻性心秘内膜反炎不测同，佳其常讨见于例二尖穿瓣后滑叶的乱心室锻侧，剪且并耀不引蹈起心瞒脏杂略音性拐质的法改变霸。通间常疣震状心封内膜速炎不私引起陪临床揭症状奋，但胸可以温脱落锅引起桨栓塞案，或麻并发届感染纹性心意内膜族炎。SL辽E可以塔有冠善状动总脉受卡累，地表现来为心筋绞痛宅和心井电图ST捏_T改变煤，甚育至出待现急堵性心常肌梗坚死。觉除冠咸状动典脉炎断可能铃参与哗了发滨病外泊，长判期使劝用糖苹皮质小激素富加速补了动泪脉粥薄样硬刚化，梯抗磷铃脂抗悼体导昆致动瞎脉血吊栓形甘成。(七)肺可有造胸膜占炎，窝多为泉干性扯，也称可有匆胸腔挥积液肝，多即为中础小量顶、双贡侧性拔。除监因浆慕膜炎内所致趟外，茄部分斧是因仆低蛋拢白血侵症引摇起的虽漏出搭液。逮患者袜可发补生狼量疮肺捐炎，萍表现策为发劣热、支干咳扰、气猾促，惹肺X线可劝见片叛状浸战润阴猛影，脊多见割于双谜下肺推，有斜时与皱肺部府继发挑感染轻很难饥鉴别以。sL燃E所引不起的授肺间册质性暴病变谢主要隆是急摸性和惹亚急肺性期踢的磨践玻璃装样改庄变和衣慢性娃期的汽纤维湾化，凭表现银为活烤动后映气促穷、干顶咳、渐低氧浩血症进，肺身功有旦色检摸查常咽显示怖弥散胡功能果下降。约2％患蜡者合痒并弥准漫性辜肺泡龄出血(D然AH该)，病怨情凶遥险，扬病死狐率高帆达50％以妈上。刊临床犹主要缸表现宜为咳貌嗽、倾咯血够、低什氧血蛾症、脏呼吸迷困难冻，胸木片显肝示弥糖漫肺明浸润母，血翻红蛋陈白下叶降及度血细恰胞比再容减傍低常涝是较素特征吨性表梨现。退对于只临床肥症状吴不典丙型、泼鉴别巷诊断倘有困高难的蹄患者投，在像肺泡救灌洗裹液或畜肺活捐检标筋本的军肺泡丽腔中誉发现重大量架充满视含铁永血黄魂素的驱巨噬掉细胞养，或劣者肺冤泡灌绿洗液凯呈血版性，尸而无选脓液最或其里他病灿原学巡寿证据秧，对傍于DA识H的诊蜜断具做有重图要意座义。10％～20％sL锐E存在击肺动寒脉高旧压，公其发逆病机性制包氧括肺能血管崇炎、测雷诺训现象叮、肺贷血栓累栓塞米和广哨泛肺膨间质奇病变梦。(八)神经嗽系统又称行神经赛精神滩狼疮啄。多赏在急弃性期佩或终偷末期孟出现紫。各种睁精神妨障碍伶，如末躁狂祥、幻蹄觉、忆妄想档等。轻者耗仅有弊偏头轨痛、员性格床改变委、记排忆力倒减退你或轻偿度认钥知障触碍；遍重者纺可表围现为窗脑血沙管意虹外、贱昏迷阅、癫牺痫持景续状受态等法。存筹在上罪述表物现，节并除残外感池染、撑药物身等继康发因断素的头情况六下，蔑结合柜影像贴学、刷脑脊钞液、廊脑电芹图等尖检查墙可诊跨断NI肉LS委LE。少沈数患竿者出假现脊滑髓损寻伤，层表现来为截尚瘫、扭大小所便失蛮禁等达，虽歇经治穴疗后疮往往陈有后可遗症雾，脊继髓的断磁共衡振检粱查可站明确汪诊断启。有NP肤-S摄LE表现补的均夺为病唐情活崇动者悉。引鸡起NP峰_S疾LE的病固理基梦础为涉脑局例部血棚管炎蚀的微绑血栓扯，来液自心静瓣膜黑赘生艳物脱觉落的蒙小栓园子，悦或有察针对撞神经避细胞盛的自转身抗帐体，阴或并械存抗颂磷脂释抗体紫综合汗征。倾中枢跨神经鼓受累锻者腰钳椎穿猫刺检撤查一胃部分扭颅内尚压升验高，间脑脊跌液蛋脾白量塌增高若，白仅细胞获数增打高，散少数逢病例依葡萄趴糖量范减少馅。影沫像学兼检查让对NP肾—S览LE诊断糖有帮姥助。(九)消化蚁系统零表现约30％患趁者有旗食欲城减退走、腹古痛、仇呕吐间、腹雹泻或怪腹水煤等，缘瑞其中凡部分姻患者嘴以上畅述症积状为浑首发铅，若樱不警狂惕，展易于耳误诊慌。约40％患冬者血芒清转布氨酶组升高杆（肝澡病）刻，出株现肝枕肿大妄，黄为疽。望少数址可并保发急邀腹症壁，如揪胰腺罚炎、窄肠坏蚀死、悬肠梗挡阻，协这些茅往往酿与SL浪E活动余性相地关。脂消化转系统努症状乐与肠商壁和战肠系追膜的购血管困炎有冈关。谋有消雹化道受症状朽者需莫首先滴除外捎继发郑的各泊种常确见感效染、榴药物刑不良耗反应决等病汉因。(十)血液肠系统瓜表现活动谅性SL仍E中血蜓红蛋幅白下纸降、充白细早胞和(或)血小净板减蚂少常饶见。效其中10％属辣于co故om践bs试验党阳性积的溶咬血性械贫血撑。血荷小板炊减少治与血斥清中爽存在丹抗血沙小板雅抗体色、抗剑磷脂恩抗体风以及择骨髓宏巨核正细胞价成熟日障碍殊有关吸。约20％患蚕者有票无痛肆性轻佩或中境度淋倚巴结疲肿大顾，以炎颈部扑和腋翠下为乐多见印。淋搁巴结律病理竭往往薄表现国为淋绪巴组泊织反道应性溪增生哥，少汉数为惊坏死将性淋券巴结缓炎。瞒约15％患未者有径脾大驼。(十一)抗磷格脂抗炊体综界合征膛（AP扛S）可以额出现冤在sL赖E的活状动期威，其痰临床艰表现币为动衔脉和(或)静脉串血栓廉形成默，习柔惯性尝自发吩性流母产，男血小顷板减辫少，导患者键血清白不止少一次宣出现播抗磷兼脂抗摊体。SL恋E患者询血清份可以哨出现毅抗磷讽脂抗晕体不侍一定议是AP锤S，AP鼓S出现班在SL广E为继篮发性AP壤S。(十二)干燥冒综合税征有约30％的sL逮E有继辅发性捉干燥陡综合巷征并问存，牌有唾计液腺攻和泪统腺功若能不仙全。(十三)眼约15％患酬者有源眼底袄变化夏，如窜出血愚、视呆乳头咱水肿知、视忍网膜建渗出轿物等炭。其垒原因皱是视架网膜绿血管胸炎。棕另外顷血管昆炎可激累及臣视神像经，主两者怪均影被响视肾力，速重者坝可数钱日内示致盲滔。早嚼期治停疗，扩多数禽可逆印转。系统死性红秋斑狼抵疮主珍要症溉状的贤发生兆率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状80～100﹥80﹥60～95﹥80～50380.9～9846～5025～75(引自Te宣xt统bo槐ok侍o凤fRh金eu弦ma疫to毯lo突gy,3rd.,秒Ne河w碗Yo豆rk肺,1百98基9)消化洋系统眼抗磷屿脂抗体综布合征血液缎系统神经看系统肺脏心血品管肌肉跟骨骼皮肤修粘膜浆膜渠炎肾脏全身居症状干燥综合偶征SL搜E发热,乏力绩、疲柏倦、框消瘦浆膜聪炎关节夕痛肌痛股骨纵头坏死肌肉准骨骼神经神精神崇狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐NP狼疮隐的病仆理基厕础脑局拥部血斥管炎喜的微蓬血栓心瓣茎膜赘胆生物秩的小病栓子针对香神经夸细胞使的自汤身抗看体抗磷枕脂抗巩体综阳合征蝶形谜红斑面部挠及躯胸干皮允疹雷诺蜜氏现河象指掌滴部膜红斑盘状径红斑特殊拔皮肤夸类型吨：亚急舒性皮待肤性扯红斑某狼疮:皮疹眯广泛,位于血暴露析部位,病变奖浅表,呈对窜称性,有时菠尚可搜形成布疱状我或大坝疱状,愈后伐不留见瘢痕深层渡脂膜吹炎型:累及骄真皮更深层璃及皮猜下脂涌肪层,不累钥及表草皮,表现坝为皮某下结然节,但有命时可抓与上番覆皮购肤粘范连而尼将皮终肤拉金成脐纲行。蝶形趋红斑盘状饰狼疮系统湖性红旁斑狼察疮：欲手背习和甲瞧周红闭色皮搏疹手指界血管葡炎系统浓性红立斑狼旱疮：鹊手指哪坏疽亚急肯性皮访肤型宫红斑进狼疮征：鳞屑爷丘疹址样皮许疹亚急并性皮缎肤型瓣红斑解狼疮禁：环形么皮疹日晒颂后晕大疱绘样皮疾疹视网凳膜血叔管闭津塞伴跳视网饱膜广球泛出孙血从直余肠延凳续到型乙状脉结肠桃弥漫年性黏箱膜充港血、屋发红淋、水炕肿，脏糜烂伤红斑奴呈点闹状分两布，裳血管购纹理虾欠清仆晰。绳上两奥图为协直肠刊，下需两图孙为乙莲状结蚂肠消化起系统可以暂有食检欲不象振、众腹痛扬、呕奸吐、仰腹泻狮、腹趴水等话，可详以为味首发乘症状鲁。肝功话异常急腹齿症:胰腺悔炎、纽奉肠坏栗死、种肠梗恐阻，胃常是SL鱼E发作筛和活纵动的璃信号廉。与肠眠壁和谢肠系虏膜的骑血管才炎有捐关。血液滩系统贫血白细惧胞减奏少或冻淋巴施细胞坡绝对著数减顿少血小惩板减蕉少无痛矿性淋虏巴结膜肿大脾大抗磷廉脂抗亏体综耳合征血小搬板减裕少动静纱脉血栓精形成习惯丸性自发所性流冰产AP姿S一般掉检查自身会抗体补体狼疮连带试其验肾活浴检病旦理影像基学检俯查血常舒规尿常庄规血沉抗磷返脂抗剂体抗核报抗体辨谱抗组游织细胞侨抗体C3C4CH标50诊断治疗预后MR嫩ICT实验玻室和煤其他浸辅助籍检查SL扭E5疮0%代表SL父E活动崇性抗核垂抗体阻谱抗核决抗体抗ds湖DN志A抗体抗EN皮A抗体rR浆NPSmRN烂PSS紧BSS胆A(一)一般裕检查血、貌尿常胀规的拔异常青代表暗血液申系统装和肾挪受损鸦。血译沉增贤快表穗示疾余病控夜制尚似不满疯意。(二)自身亩抗体患者戒血清谁中可什以查祝到多钥种自坚身抗略体，吧它们具的临豆床意色义是SL仍E诊断望的标案记、驾疾病呼活动潜性的萍指标园及可舱能出店现的l临床已亚型校。常涛见而旷且有迈用的央自身导抗体邻依次葛为抗威核抗搭体谱被、抗像磷脂边抗体暮和抗宏组织渔细胞宝抗体羞。1．抗促核抗协体谱抗核寨抗体(A查NA车)、抗双仪链DN徒A(附ds粪-D疏NA疑)抗体林、抗EN训A(可提榴取核魂抗原)抗体处。(1闭)A这NA：见尖于几刺乎所抛有的SL把E患者蜘，由修于它辽特异政性低交，它脆的阳丝式性不轧能作经为SI。E与其仿他结辱缔组零织病浸的鉴放别。(2泳)抗ds纤l)桑NA抗体础：诊号断SL剧E的标锣记抗肃体之驾一，已多出条现在SL座E的活突动期零，抗ds模DN膨A抗体牵的含宗量与泥疾病轮活动垦性密洒切相蚊关。(3凤)抗EN们A抗体坑谱：六是一扬组临润床意器义不献相同哈的抗构体：1)抗Sm抗体顾：诊漆断sL判E的标浊记抗封体之雀一。村特异少性99％，赴但敏渴感性恳仅25％，司有助培于早僵期和嘴不典雁型患咳者的彩诊断自或回疯顾性阿诊断岛，它那与病缘瑞情活足动性僚不相达关。2)抗RN缓P抗体扯：阳袄性率40％，器对sL匆E诊断协特异飞性不坑高，宽往往刚与SL早E的雷树诺现面象和蓄肌炎兵相关胞。3)抗SS篮A/姐Ro抗体拳：往颂往出室现在堆亚急负性皮从肤性佳红斑盟狼疮某。SL妙E合并孩干燥裹综合蛮征时湖有诊息断意议义。觉有抗SS抚A/杆Ro抗体馒的母娃亲所历产婴劳儿易州患新年生儿暖红斑施狼疮斧综合巡寿征。4)抗SS称B/伸La抗体蜻：其斥临床肾意义脖与抗SS盯A抗体稀相同溜，但卵阳性州率低遵于抗SS葛A(糟Ro府)抗体总。刃．肃。5)抗rR接NP抗体强：血悟清中肿出现因本抗孝体代呜表SL遥E的活钩动，说同时诊往往篇提示欺有神逮经精道神狼谢疮或刺其他掩重要者内脏立的损美害。2．抗据磷脂拔抗体到包括床抗心侵磷脂洋抗体么、狼换疮抗抖凝物休、梅预毒血护清试娃验假眨阳性裹等对兼自身恋不同古磷脂截成分散的自肯身抗费体。溪结合嘱其特评异的牛临床都表现厨可诊娱断是霸否合帆并有汽继发指性AP魔S。3．抗涝组织低细胞险抗体维抗红膜细胞愧膜抗散体，武现以Co搬om伐bs试验进测得谁。抗诱血小火板相顷关抗由体导屡致血犬小板翅减少递，抗或神经慢元抗族体多朽见于膛神经崖精神锁狼疮稳。4．其组他有英少数井的患勒者血卫清出工现RF、和辰抗中近性粒害细胞页胞浆浪抗体池。(三)补体目前扩常用没的有外总补棍体(C荐H5湾0)、C3和C4的检打测。耽补体披低下银，尤赖其是C3低下因常提略示有SL汪E活动熔。C4低下告除表后示SL浸E活动添性外灶，尚应可能饺是SL握E易感炸性(C冶4缺乏)的表速现。(四)狼疮前带试颈验用免筛疫荧旨光法雨检测砌皮肤孤的真尚皮和程表皮融交界修处有冷否免碌疫球夹蛋白(I亡g)沉积骄带。SL哗E的阳闹性率诱约50％，摧狼疮葛带试毛验阳酬性代殖表sL穷E活动需性。酒必须妹采取服腕上朽方的恰正常机皮肤悬作检寻查，孩可提赢高本语试验栽的特末异性卡。(五)肾活帽检病挨理对狼甘疮肾演炎的参诊断脉、治俭疗和记预后协估计退均有佳价值徐，尤茄其对冬指导谨狼疮脖肾炎京治疗庙有重暴要意吨义。优如肾椒组织伴示慢档性病滴变为渔主，潜而活以动性屑病变戒少者前，则搁对免族疫抑念制治奶疗反缩慧应差词；反阁之，络治疗器反应烫较好(详见忙所附程狼疮阀肾炎)。(六)X线及龙影像膨学检浪查有助跳于早贵期发脉现器棕官损贷害。右如头稀颅MR悠I、CT对患惰者脑爷部的欠梗死君性或低出血艳性病浩灶的汇发现口和治敲疗提足供帮茶助；障高分搞辨CT有助柳于早世期肺于间质酷性病代变的搅发现是。超抚声心籍动图坟对心惜包积恩液、档心肌剥、心匆瓣膜弱病变据、肺限动脉仪高压肚等有简较高味敏感芹性而课有利秆于早熔期诊湿断。狼疮兼细胞抗核伯抗体隔：周响边型抗核低抗体于：弥询散型抗核月抗体舟：核转仁型免疫穿双扩劳散狼疮浩的诊完断标塞准D盘状育狼疮蝶形肺红斑浆膜县炎肾脏仍异常非侵某蚀性农关节绢炎日光陈过敏造血茄系统善损害口腔歉溃疡免疫箩学异锣常抗核季抗体LU庸PU沸S诊断丧标准爪（MD倾+S英OA它P＋BR园AI遗N）神经旁系统油异常19欣97年AR哄A修订剪的SL臭E分类佣标准-1标准定义1.颧部红斑颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟2.盘状红斑隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕3.光过敏从病史中得知或医生观察到由于对日光异常反应，引起皮疹4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及两个或更多外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液19拾97年AR补A修订章的SL如E分类饼标准-2标准定义6.浆膜炎a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸膜摩擦音或存在胸腔积液；或b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液7.肾脏病变a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；或b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型8.神经系统异常a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b)精神症状—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱19冶97年AR竖A修订铲的SL泉E分类亭标准-3标准定义9.血液系统异常a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或b)白细胞减少—两次或两次以上检测<4000/mm3；或c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测<1500/mm3；或d)血小板减少—<100,000/mm3，但非药物所致10.免疫学异常a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或19赖97年AR隔A修订配的SL载E分类香标准-4标准定义10.免疫学异常c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL的水平异常，②用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或③梅毒血清学实验假阳性至少6个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实11.抗核抗体用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外“药物性狼疮”综合症。某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上标准，就可确认为SLE。

狼疮话鉴别艺诊断类风忘湿关配节炎各种滑皮炎癫痫屡病精神豪病特发胞性血兆小板器减少性紫弊癜原发塑性肾盟小球递肾炎其他粗结缔鉴组织跟病药物痛性狼船疮狼疮神病情浆的判妈断疾病咽的活第动性命或有般急性趣发作疾病捧的严剩重性:依据观于受司累器辟官的鉴部位线和程枣度.出现周脑受服累表笼明病注变严捧重;出现率肾病眠变者,严重售性高疫于仅乒有发开热、家皮疹草者；合并确症：胞有肺颗部或矩其他倦部位纲感染僻、高食血压筑、糖薯尿病娇等则位往往垃使病荒情加然重。轻型师和重膝型SL冈E轻型:发热筛、皮疾疹、租关节借炎、膝雷氏猛现象餐、少他量浆去膜腔惜积液疯，无更明显佩系统近受累德。重型:具有脚上述吵症状喂，同关时伴示有一挎个或势数个茅脏器壁受累抄，如叼狼疮驶肾炎栗、狼望疮脑匪病、上急性齿血管涝炎、坊间质父性肺劲炎、猴溶血波性贫驱血、喝血小友板减拆少性什紫癜亚、大男量浆于膜腔壤积液满等。SL抄E活动挥标准1.发热2.关节债痛3.红斑4.口腔篇溃疡浙或大疮量脱剥发5.ES拒R增快(＞30mm昌/h翠)6.低补兔体血穷症7.白细说胞下却降(＜40锁00拔/dl随)8.低白取旦白蒙血症(3熟.5g/驰dl以下)9.LE细胞念阳性判定:9项标旋准中3项以灶上阳并性者,可判编定SL宣E为活延动期狼疮投的治覆疗糖皮欧质激茧素免疫铃抑制灿剂丙种缝球蛋扁白控制芒合并舰症及对府症治病疗一般阶治疗糖皮娇质激菜素19旬42年化晨学家霜们从野肾上半腺皮灭质中洲提取紫了28种甾躁体化容合物框，其时中包傻括氢峰化可百的松具和可肥的松向。19里49年He遮nc融h首先套用它势治疗RA并获屿得神喜奇效隙果，指但很境快发键现它关有许寨多副瓶作用世。尽管股它在帝临床拌应用删以近板半个缺世纪董，关维于它刑的风揪险和贯效益挎争论涛一直绢持续断不断歼。无活怪性的正受体指与HS星P9青0形成帖复合读物激素线跨膜纽奉与受瞧体结低合使受寨体构敬象变无化激素浓受体督复合矮物与HS技P9摇0解离受体晃二聚辈体与羽核内哄的激乔素反应柴元件掉结合锁,激杀活或衡抑制陪靶基谈因的陆转录1234激素崭的作帅用机陶制糖皮掀质激虹素类书药物摸的比覆较药物等效剂量半衰期抗炎效力水钠潴留Hydrocortisone208-12h1++cortisone258-12h0.8++Prednisone512-36h4+Prednisolone512-36h4+methylprednisolone412-36h50Triamcinalone412-36h50Betamethasone0.636-54h20-300Dexamethasone0.7536-54h20-300糖皮促质激盆素剂射量小剂量<15mg/日强的松维持治疗<20mg起genomicaction，30分钟后起效中剂量30mg/日强的松症状较轻随剂量增加，genomicaction增加，直至200大剂量>40mg/日强的松疾病活动期mg，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或/和通过其他机制产生治疗作用冲击量>1000mg/日甲松龙病情危重几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势。SL断E的治基疗通常除早晨内一次疤口服取，如园病情将无改疏善,可将妖每日剩强的戚松量瞧分2～3次服卫用，梯或增犬加每饺日剂圆量。界对有扎重要驼脏器筋受累,乃至伸出现烫狼疮壶危象抵者，羞可以村使用时甲基耐泼尼消松龙弓冲击美治疗例，剂想量为50虑0-要10漫00mg，每天1次，添连续3天为1疗程嫁，疗享程间尽隔期5-寄30天，纠间隔乳期和君冲击文后需登口服念泼尼渔松0.荒5-猾1mg箱/k逼g/撒d。最大循剂量敌一般烦不超爆过60mg吃/d。糖皮握质激恼素减量搅的指征应根也据病价情，冈考虑次效益/风险纺进行参调节膝，一虑般减槐量的泻指征磨是：①病跑情已不控制遗；②对诊糖皮般质激好素治训疗无辣反应恢；③出未现严傲重毒被副反球应；④出衰现机恶会菌叨感染孙不能斑控制园等。糖皮承质激茶素的蚊减量-1在风若湿性聪疾病打的急肾性期寨，大剩剂量拨糖皮将质激侄素（60遥-8拖0mg丽/日）有时特可挽疤救生劈燕命，狂但应解用2-富3个月教后肯滤定会颜出现竟副作淋用。为避醋免激喝素副固作用轧，病允情基糠本控批制后抢，可绑开始役逐渐位减量拨，轻哲症病灭人这专段时温间可术为1-深2周，比重症窃病人体一般德需4-颂6周。服药4小时雁后，合血浆IL徐-6、CR担P明显腥下降芳。临践床改堆善峰第值在6-棵8小时促后。日凌晨笑给药鹅是否渡可更盼好改但善临箩床症汗状，减少度药量拖有待尼进一妈步观扬察。给药蛛方法处：早衣晨一炼次服允；隔正日服嘱；每晋周3-举5日间砖歇服注；必贷要时罩每日星分次捞服糖皮潮质激宗素原有扛感染配加重新发右生感腿染菌群仆失调诱发丛或加员重感标染原发已病时积机体抵抗绝力降复低激素疾抑制腊机体防御荐功能肌肉码骨骼押系统骨质宾疏松版及病半理骨歉折激素潜性肌被病股骨狱头无框菌性艰坏死免疫恩抑制欲剂有利榜于更我好控树制SL雄E活动减少SL敲E的爆执发减少击激素宫的用妹量。免疫抽抑制蒜剂环磷牢酰胺硫唑签嘌呤环孢迷素雷公轧藤总甙麦考忧酚吗乙市酯羟氯苗喹用法剂量:1宫0-役16mg喷/k撑g静脉鞠滴注丈每4周冲击一声次冲挥击6次，改为酱每3个月激冲击一次辅，至宗活动短静止后1年停仪止冲艇击不良亦反应胃肠欣道反林应脱发肝损游害白细纪胞减银少出血巡寿性膀虾胱炎环磷酰胺硫唑命嘌呤卫适用狮于中笑等度塘严重沙病例怪，脏摆器功僚能恶途化缓步慢者览。硫唑胜嘌呤台不良册反应闷主要撤是骨搞髓抑坝制、碎肝损挖害、已胃肠捆道反碧应等经，剂量杆每日l～2m担g／kg。环孢宇素砍每垫日5m默g／kg，分2次口用服，悉服用3个月杏。以蠢后每蹦月减德少1m尼g／kg，至3m果g／kg作维序持治梯疗。字其主眉要不很良反铁应为识肾、脸肝损异害，诞使用半期间思应予添以监上测。运在需毒用CT至x的病纪例，倍由于始血白痰细胞众减少坟而暂疗不能皇使用牙者，货亦可锤用本沾药暂怀时替陈代。4．吗鱼替麦你考酚脊酯(m辟yc滩op阀he董no纪la袭te杜m撤of蠢et由il，MM情F)其活充性代黄谢物愈为霉腥酚酸拖酯。邮剂量怠为每抵日1～2g／kg，分2次口厉服。凝它对债白细董胞、典肝肾把功能术影响唇小。雷公竭藤总糊甙用法:2稳0mg漏,ti欣dp.惨o.病情南控制思后可招减量咏或间万歇疗谣法一个鸦月为闹一疗晕程对本诱病有鸡一定肌疗效不良黑反应焰较大性腺份的抑叶制肝损沈害胃肠卷道反俭应白细胖胞减构少静脉歪注射玩大剂继量免欧疫球分蛋白适用庄于某利些病嘴情严化重而尊体质疤极度答衰弱姥者或伸（和湿）并牛发全霞身性塑严重叫感染颂者。辅助通治疗补措施副，对斯危重钱的难检治性SL饭E有效黑。用法汉：每肥日0.哭4g/答kg多,静脉斗滴注雁，连训用3－5天为陈一疗凭程。(四)控制判并发叙症及禁对症斑治疗根据袜病情短选择邻治疗岁方案唉：1．轻裹型所以涌皮损榨和(或)关节侄痛为盛主，典则可体选用悟羟氯戏喹(或氯看喹)，辅仗以非城甾体峰类抗苗炎药耍。治衔疗无匀效应南早服炭激素权，每队日量恶为泼礼尼松O．5m吗g／kg。2．一峡般型叫有发步热、妖皮损神、关登节痛吧及浆朱膜炎压，并闷有轻锣度蛋鞭白尿层，宜阶用泼扶尼松仙，每浆日量彩为O．5～1m衰g／kg。3．狼握疮肾耍炎见景附：熊狼疮歼肾炎谊。4．NP乏—s喊LE甲泼秃尼龙翼冲击博疗法旋和泼拥尼松匪每日1m套g／kg，同立时CI脊X冲击税治疗游，也湖可选驾用鞘候内注某射地版塞米见松10每mg及甲雾氨蝶酬呤10眼mg，每小周一捞次。夺有抽六搐者量同时转给抗皆癫痫牌药、阅降颅卡压等追支持盈对症拌治疗味。5．溶度血性险贫血挪或(和)血小罩板减恭少予称甲泼暑尼龙扇冲击旁和泼稼尼松沃每日1m屈g／kg，根野据病秃情加滋