低磷血症病因与治疗

磷在身体内含量及分布机体内磷的含量成人体内含磷在约700-800mg，约为体重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齿，10%与蛋白质、脂肪、糖及其他有机物结合分布在软组织。细胞外液含磷少于1%。第一页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷平衡血磷浓度血浆磷总浓度：3.9mmol/L血浆无机磷：0.8-1.45mmol/L（实验室）昼夜变化：0.2±0.03mmol/L11:00谷值

16:00平台期前夜峰值第二页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷的生理功能骨的重要成分，骨的矿盐包括钙、磷、镁，若矿盐不足则骨的硬度欠佳。生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要磷。核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，这些物质参与蛋白质的表达。能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功能及免疫反应。第三页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分，保证细胞膜的功能、通透性、细胞内外物质转运。组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二氢钠是重要的缓冲对。调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素D和钙的代谢。第四页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷代谢的调节肠道肠吸收，膳食内的磷约70%被吸收，小肠中段吸收最多，正常饮食每日可供磷（775-1860mg）,为每日最低需要量的2-3倍，故通常不会饮食缺磷调节机制刺激吸收：PTH及低磷饮食抑制吸收：高磷饮食通过影响VitD间接发挥作用第五页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷代谢的调节肾脏滤过：100%（7000mg）重吸收：80-90%（6100mg）

60-70%近曲小管第六页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷平衡影响近端小管重吸收的因素高磷饮食PTH及PTH相关蛋白调磷因子糖皮质激素降钙素禁食低钾血症慢性低钙血症利尿剂低磷饮食GH胰岛素甲状腺激素1,25-[OH]2D3高钙饮食高钾饮食第七页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷代谢的调节骨对磷代谢的调节，骨吸收时钙与磷被释放至血液中，当骨形成时，钙和磷又沉积在骨骼中，骨既是磷的储存库，也对磷代谢起调节作用。第八页，共二十四页，编辑于2023年，星期五磷代谢的调节调磷因子传统的PTH-VitD轴不足以解释磷稳态的复杂机制，通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列导致肾脏磷排泄增加的因子。这些因子有别于PTH，并且不能被PTH拮抗剂所抑制。FGF23(fibroblastgrowthfactor23)frizzled-relatedprotein-4MEPE

(matrixextracellularphosphoglycoprotein)第九页，共二十四页，编辑于2023年，星期五X连锁低磷血症：

FGF23堆积低磷抗D佝偻病：体内FGF23突变，无法被蛋白酶水解小鼠体内注射FGF23：降低2a型共转运体的数量，抑制25-羟-VitD-1α羟化酶活性第十页，共二十四页，编辑于2023年，星期五低磷血症定义低磷血症Vs磷缺乏（phosphatedepletion）低磷分类轻度：0.8～0.65mmol/L

中度：0.65～0.32mmol/L

重度：＜0.32mmol/L发病率第十一页，共二十四页，编辑于2023年，星期五低磷血症肠道吸收减少严重的低磷饮食与磷结合的抑酸剂VitD缺乏/抵抗分泌型腹泻脂肪泻呕吐细胞内外重分布营养不良恢复糖尿病酮症酸中毒恢复呼吸性碱中毒（败血症，焦虑，机械通气中暑，水扬酸过量，肝昏迷痛风，酒精戒断症状）激素及其他因子（胰岛素，胰高血糖素，肾上腺素，多巴胺，β2激动剂，类固醇，黄嘌呤衍生物）细胞快速生长(骨饥饿综合征，急性白血病，Burkitt淋巴瘤)肾脏排泄增多甲旁亢VitD代谢异常（VitD缺乏，低磷抗D）血容量扩大肾小管异常（fanconi综合征，慢性酗酒)利尿剂代谢性酸中毒糖/盐皮质激素治疗PTH相关蛋白肾移植第十二页，共二十四页，编辑于2023年，星期五低磷血症肠道吸收减少

严重营养不良长期服用与磷相结合的物质第十三页，共二十四页，编辑于2023年，星期五低磷血症细胞内外重分布最常见的情况细胞外→细胞内葡萄糖＋胰岛素：加快细胞对糖和磷的摄取Refeedingsyndrome：合成代谢阶段，磷进入细胞用于物质合成呼碱：pH↑→糖酵解→磷酸化代谢产物堆积→磷向细胞内转移Hungrybonesyndrome：长期甲旁亢手术切除甲状旁腺后。第十四页，共二十四页，编辑于2023年，星期五低磷血症肾脏排泄增多甲旁亢：PTH对重吸收共转运体的抑制Fanconi综合征：近端小管功能异常

→低磷血症，糖尿，氨基酸尿，少尿，2型肾小管酸中毒肾移植：调磷因子样物质第十五页，共二十四页，编辑于2023年，星期五低磷血症复合因素嗜酒磷与VitD摄入不足慢性腹泻继发甲旁亢酒精对近端小管的毒性作用术后病人先前存在的磷缺乏糖盐输注呼碱体内高儿茶酚胺第十六页，共二十四页，编辑于2023年，星期五临床表现主要通过影响胞内ATP和2,3-DPG血磷＜0.32mmol/L除外DM酮症酸中毒长时间过度通气第十七页，共二十四页，编辑于2023年，星期五肌肉骨骼系统慢性：近端肌炎，骨痛急性：急性肌溶解慢性基础上伴发肌肉损伤酒精中毒第十八页，共二十四页，编辑于2023年，星期五心血管系统心肌收缩力下降每博输出量下降心律失常第十九页，共二十四页，编辑于2023年，星期五呼吸系统呼吸衰竭膈肌收缩力降低最大呼吸压下降第二十页，共二十四页，编辑于2023年，星期五神经系统症状多样感觉异常震颤癫痫昏迷Guillain－Barre综合征症状Wernicke脑病症状:临床可以急性或亚急性起病，主要症状为智能障碍，记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及键反射低下。第二十一页，共二十四页，编辑于2023年，星期五血液系统溶血红细胞膜变形性减弱白细胞功能障碍趋化和吞噬功能下降→容易G－杆菌败血症血小板降低第二十二页，共二十四页，编辑于2023年，星期五代谢改变骨动员→钙，磷入血尿磷排出减少→尿中排出可滴定酸