医学资料-儿科专题

执业医师考前专题讲义——儿科系统绪论（-）胎儿期：受孕到分娩，约40周（280天）。受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。（二）新生儿期：出生后脐带结扎开始到足28天。围生期：胎龄满28周（体重31000g）至出生后7足天。发病率、死亡率高,尤其生后第一周。（三）婴儿期：出生后到满1周岁。1.小儿生长发育最迅速的时期2.生后5〜6个月IgG消失，应按时预防接种。（四）幼儿期：1周岁后到满3周岁.（五）学龄前期：3周岁后到6〜7周岁。（六）学龄期：从入小学起（6〜7岁）到青春期（13〜14岁）开始之前。（七）青春期：女孩11、12岁到17、18岁：男孩13、14岁到18〜20岁。胎40,新28,围28〜7Booc-01-01新生儿保健的重点时间是：A.生后1小时内B.生后1天内C.生后3天内D.生后1周内E.生后2周内Booc-01-02小儿体格发育的两个高峰期是A.青春期、学龄期 B.学龄期、学龄前期 C.青春期、幼儿期D.青春期、婴儿期E.学龄期、新生儿期Booc-01-03衡量一个国家医疗卫生水平的重要指标是A.胎儿期死亡率B.国生期死亡率 C.新生儿期死亡率 D.婴儿期死亡率E.幼儿期死亡率Booc-01-04小儿营养性疾病及腹泻较多见于：A.婴幼儿期B.学龄前期C.学龄期D.青春期 E.新生儿期生长发育生长发育规律：婴儿期是第一个生长高峰；青春期出现第二个生长高峰。一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。•、体格生长的指标：.体重：出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降（3〜9%）。1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kg.体重计算公式：〈6月龄婴儿体面（kg）=出生体重+月龄X0.7kg7〜12个月龄婴儿体重（kg）=6+月龄X0.25kg2岁〜青春前期体重（kg）=年龄X2+8kg.身高：新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。半岁65cm,1岁75cm,2岁85cm,2岁以后每年长5〜7cm.2〜12岁身长计算公式：身长（cm）=年龄X7+75。.头围：新生儿头围34cm,3个月40cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm,15岁54〜58cm,半岁42cm。.胸围:出生时比头围小1〜2cm,约32cm；1岁时与头围相等约46cm。二、骨骼的发育：卤门：前卤：出生时1.5〜2cm,12〜18个月闭合。后卤：6〜8周闭合：颅骨骨缝3〜4个月闭合.脊柱的发育：3个月抬头颈椎前凸；6个月会坐胸椎后凸；1岁会走腰椎前凸。长骨骨化中心的发育：摄左手X线片。头状骨、钩骨3个月左右出现：10岁出齐，共10个：2〜9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数+1。

isc；。计包中4•梃龙厚（力侔M EC4核 而isc；。计包中4•梃龙厚（力侔M EC4核 而li.育MtWt小（g<MI后战*化M由耀 'AracgB就支中年&ERi旬rWill 图9•拿*CA 两17>6， 限48】•力马■♦化〃&公然£*用句侑4,31层♦多用华化中心W冷付 .通帝甲次&丽HWtiA■现CWrhirWLHO407.II.2.1■牝4M>三、牙齿的发育：乳牙多于生后6〜8个月萌出，最早4个月，12个月未出牙可视为异常。乳牙20个，2〜2.5岁出齐。2岁内乳牙数为月龄减4〜6。恒牙的骨化从新生儿时开始；6岁萌出第一磨牙。四、运动功能的发育：2个月开始抬头：4个月手能握持玩具；6个月会坐：7个月翻身；8个月爬：9个月站：1岁会走：2岁会跳；3岁跑，骑三轮车。五、语言的发育：2月发喉音；3〜4个月咿呀发音并能笑出声；5〜6个月发单音认识母亲及生熟人；7〜8个月发双重音：9个月懂再见；10〜11个月模仿成人动作；1〜1.5岁能说出物品及自己的名字，2岁用简单语句表达需要。Booc-02-Ol小儿体重在2岁至青春前期每年增长约：A.5kgB.3kgC.2kgD.1kgE.4kgBooc-02-02小儿前因闭合的时间约在A.3〜4个月 B.4〜6个月 C.6〜12个月 D.1〜1.5岁E.2岁Booc-02-03乳牙开始萌出的月龄是A.3-4个月B.4To个月C.10T2个月D.12T5个月E.15T8个月Booc-02-04小儿生长发育的一般规律，不正确的是A.由上到下 B.由远到近 C.由粗到细D.由低级到高级 E.由简单到复杂Booc-02-052岁以内乳牙的数目约为A.月龄减2〜4 B.月龄减4〜6 C.月龄减6〜8 D.月龄减8〜10E.月龄减10〜12Booc-02-06小儿语言发育三个阶段的顺序是A.发音、理解、表达B.理解、表达、发音C.表达、理解、发音D.听觉、发音、理解E.模仿、表达、理解Booc-02-07一个健康儿前冈2.0cmX2.0cm,体重7kg,能独坐一会、用手摇玩具。能认识熟人和陌生人。其月龄为A.3个月B.6个月C.8个月D.10个月E.12个月Booc-02-08一个健康儿体重7.5kg。身长62cm,会翻身，能独坐很久.不会爬，能发出“爸爸”、“妈妈”等复音，但无意识.能听懂自己的名字，其月龄最可能为A.3〜4个月 B.5个月C.6个月D.7个月E.8个月Booc-02-09—健康儿前囱约0.5cmx0.5cm,出牙8个，体重10kg,开始能独走，能叫出物品名字。指出自己的手、眼，其月龄大约为A.6个月B.8个月C.12个月D.16个月E.20个月Booc-02-101岁小儿体格发育正常。体重9kg,头围46cm。身高75cm,其胸围最可能是A.32cmB.34cmC.46cmD.48cmE.50cmBooc-02-ll4岁小儿，体重16kg。身高100cm.上臂围;13cm.出牙20个,考虑为A.体重、身高略低B.营养不良C.肥胖 D.身材高大 E.正常范围Booc_02T2婴儿体重4kg,前卤1.5cmXL5cm.能微笑，头不能竖立,最可能的月龄是A.1周B.2周C.1〜2个月 D.3〜4个月E.4〜6个月Booc-02-13小儿，体重8kg,身长68cm,会胎头，会独坐，会爬，不会站，萌牙2枚。为判断骨骼年龄，最有临床意义的X线拍片部位是A.膝部B.左指C.左手掌D.踝部E.左手腕儿童保健项目结核病脊髓灰质炎麻疹百日咳、白喉、破伤风乙型肝炎免疫原卡介苗（减毒活结核菌混芯液脊髓灰质炎减毒糖丸活疫苗麻疹减毒活疫苗百日咳菌液、白喉类素、破伤风类毒素的混悬液乙肝疫苗接种方法皮内注射口服皮下注射皮下注射肌内注射接种次数13（间隔1个月）13（间隔4-6周）3初种年龄出生后2-3天到2个月2个月以上8个月以上3个月以上（第一次3个月，第：次4个月，第二次5个月）第一次出生时，第二次1个月，第三次6个月复种7岁，12岁进行复杳“0T”试验,阴性时加种4岁加强口服（三价混合糖丸疫苗7岁加强一次1.5-2岁、7岁各加强一次，用吸附白破二联类毒素周岁时复查，免疫功能者3-5年加强，免疫失败重复基础免疫注意点N2个月小儿接前做“OT”试验（1：2000阴性才接种冷开水送服或含服，lh内禁用热开水接种前1个月及接种后2周避免使用胎盘球蛋白及内种球蛋臼制剂掌握间隔期，避免无效注射接种起始月（年）龄接种疫苗名称刚出生卡介苗，乙肝疫苗（第1次）1个月乙肝疫苗（第2次）2个月脊髓灰质炎糖丸（第1次）3个月脊髓灰质炎糖丸（第2次）百白破（第1次）4个月脊髓灰质炎糖丸（第3次）百白破（第2次）5个月百白破（第3次）6个月乙肝疫苗（第3次）8个月麻疹疫苗1.5-2岁百白破（复种）2岁乙脑疫苗*3岁乙脑疫苗*（复种）4岁脊髓灰质炎糖丸（复种）6-7岁麻疹疫苗（复种），百白破（复种）乙脑疫苗*（复种）Booc-03-Ol不属于1岁以内婴儿计划免疫的是A.脊髓灰质炎疫苗B.肺炎链球菌疫苗 C.麻疹疫苗 D.百日咳疫苗E.乙肝疫苗Booc-03-021列哪种方法是错误的A.卡介苗皮内注射B.脊髓灰质炎糖丸口服 C.麻疹疫苗皮下注射 D.百白破三联针皮下注射 E.乙肝疫苗皮内注射Booc-03-03婴儿接种百口破的基础免疫时间是生后D.第2、3、4个月E.第1、2,3个月A.第3、4、5个月B.第4D.第2、3、4个月E.第1、2,3个月Booc-03-04关于疫苗的初种时间，正确的是A.卡介苗为新生儿期后D.乙肝疫苗为出生24小时内A.卡介苗为新生儿期后D.乙肝疫苗为出生24小时内（05〜06题共用备选答案）A.乙肝疫苗 B.流感疫苗B.百白破疫苗为2个月时E.脊髓灰质炎疫苗为3个月时C.麻疹疫苗为12个月时C.麻疹疫苗D.脊髓灰质炎疫苗E.白、百、破疫苗Booc-03-05新生儿期接种的疫苗应是Booc-03-06生后2月时应接种的疫苗是营养和营养障碍疾病一、小儿营养基础（kg.d）,每三岁减去lOkcal简单估计。12（kg.d）,每三岁减去lOkcal简单估计。12〜15%来自蛋白质，30〜35%来自脂肪,50〜60%来自碳水化合物。脂溶性（维生素A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。二、婴儿喂养婴儿喂养：母乳成分及量：①初乳一般指产后4天内的乳汁：含球蛋白多。②过渡乳是产后5〜10天的乳汁：含脂肪最高。母乳喂养的优点（1）营养丰富，易于消化吸收，白蛋白多，不饱和脂肪酸多，乳糖多，微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜。牛乳量计算法（重点）：一般按每日能量需要计算：婴儿每日能量需要（UOkcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳约能供应lOOkcal,故婴儿每日需加糖牛奶100〜120ml/kg。例如一个3个月婴儿，体重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量为550ml,每日需水750ml,除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分为5次喂哺。羊奶：叶酸含量极低，维生素B,2也少，可引起巨红细胞性贫血。混合膳食约lOOkcal产生水12ml。三、营养性维生素D缺乏性佝偻病维D缺乏：＜2岁25肝1,25肾.初期：兴奋，枕秃.活期：骨骼3〜6颅骨乒软化一8〜9增生方颅~前冈迟一乳牙迟。1岁左右肋骨串珠。四肢0X,生化钙磷下降,碱升高，X线毛刷。恢复钙化。后遗畸形。自出生2周后即应补充维生索D,维生索D每日生理需要量为400~800IU.四、维生素D缺乏性手足搐搦症维D手足抽：维生素D缺乏致血清钙离子浓度降低，神经肌肉兴奋性增高引起，表现为全身惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于4个月〜3岁的婴幼儿。（•）临床表现：惊厥、手足搐搦、喉痉挛，无热惊做最常见。面神经征；腓反射；陶瑟征。钙降，无热惊厥，隐性而限五、蛋白质-能量营养不良蛋白质-热能营养不良：体干不增足最先出现的痂湫，苜先为腹部,最后为面颊。营养不良程度1度（轻）2度（中）3度（重）体重低于正常均值15%-20%25%-40%40%以上腹部皮褶厚度0.8~0.4cm0.4cm以下消失身长尚正常低于正常明显低于正常消瘦不明显明显皮包骨样皮肤沿正常稍苍白、松驰苍白，干皱，肌张力低F肤张力基本正常弹性差、松弛肌肉萎缩，肌张力低下精神状态稍不活泼萎靡或烦躁不安呆滞，反应低下抑制与烦躁交替Booc-04-01关于母乳营养素的特点，下列哪项是错误的A.蛋白质生物价值高，且酪蛋白含量较少 B.不饱和脂肪酸较多 C.乳糖含量高，且以乙型乳糖为主D.维生素K含量较低 E.含矿物质锌、铜、碘较低Booc-04-02蛋白质-热能营养不良患儿皮卜脂肪逐渐减少或消失，首先累及的部位是A.四肢B.臀部C.腹部D.胸部E.面颊部Booc-04-03营养不良患儿应用不内酸诺龙的主要作用是A.促进消化功能B.促进食欲C.促进糖原合成D.促进蛋白质合成E增强机体免疫功能Booc-04-04 4个月女婴。冬季出生，足月顺产，单纯牛奶喂养，未添加辅食。近半个月来较烦躁，夜哭闹不安，多汗.体检：体重6kg.有颅骨软化。最可能的诊断是A.营养不良 B.亚临床维生素A缺乏症C.维生素D缺乏性佝偻病 D.婴儿肠痉挛 E.以上都不是Booc-04-05男，6个月。近1个月烦躁、多汗、夜惊。突然两眼上窜、神志不清，四肢抽动。持续约1分钟缓解。血清钙1.6mmol/L,血糖4.5mmol/L.考虑诊断为A.瘢痫B.化脓性脑膜炎 C.低血糖D.低钙惊厥 E.高热惊厥Booc-04-06疑为维生素D缺乏性手足搐搦症患儿，做陶瑟征检杏时，袖带的压力应维持在：A.舒张压以下B.收缩压与舒张压之间 C.收缩压以下D.舒张压以上 E.收缩压以上Booc-04-07为预防营养性维生素D缺乏性佝偻病，小儿每日口服维生素D的剂量是A.1600~2000lu B.400~800IuC.1300~1500IuD.200-300Iu E.900~1200iUBooc-04-08 4个月女婴，人工喂养为主，儿童保健门诊体检发现血红蛋白值偏低，应建议添加的辅食主要是A.西红柿泥 B.米粉C.肝泥D.蔬菜泥E.苹果泥Booc-04-09小儿，3个月，体重6kg,人工喂养，根据奶量计算法，小儿每日所需的含糖8%的全牛奶量为A.600mlB.700mlC.800mlD.900mlE.1000mlBooc-04-10营养性维生素D缺乏性佝偻病最早出现的骨骼改变是A.方颅B.颅骨软化C.肋骨串珠D.“0”形腿E.手镯、足镯新生儿与新生儿疾病一、新生儿特点与护理新生儿的特点及护理：1.足月儿：指胎龄》37周至＜42周。2.早产儿：＜37周。3.过期产儿：942周。皮红，耳挺，乳结，甲长，纹毛多，阴囊全。剖宫产湿肺，早产儿肺透明腺病。足呼：60-80,以后40。足心：90~160,70/50新生儿生后24小时内排出胎便，3〜4天排完。新生儿肝葡萄糖醛酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主:要原因。足月新生儿白细胞计数；分类计数以中性粒细胞为主，4〜6天后以淋巴细胞为主。脊尚末端约在第三四腰椎下缘，故腰椎穿刺应在第四五腰椎间隙进针。新生儿期，克氏征、巴氏征均可呈阳性反应。新生儿生后10天内不需要补充钾。足月钠钾：1〜2nlmol/Kg.1.0kg的早产儿，适中温度为35C；1.5kg温度34。；2.0kg的早产儿为33匕。早产儿足月儿

皮肤绛红，水肿，残毛多红润，皮下脂肪丰满，霹毛少头头更大，占且身的1/3头大，占全身的1/4头发细而乱，如绒线头分条清楚耳廓软，缺乏软骨，耳舟不清楚软骨发育良好，耳舟成形，直挺乳腺无结节或结节＜4mm结节＞4mm,平匀7nlm外生殖器男婴睾丸未降或未全降，阴囊少皱裂：妇婴大阴唇不发育，不能遮盖小阴唇男婴睾丸已降至阴囊，阴囊皱裂形成，女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇及阴蒂指（趾）甲未达指（趾）尖达到或超过指（趾）尖跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底二、新生儿窒息新生儿窒息：1.胎儿缺氧（宫内窒息）：早期胎动增多心率快；晚期胎动减少，心率慢，羊水黄绿。2.Apgar评分：呼吸、心率、皮肤颜色、肌张力及对刺激反应等五项指标评分，7分以上是正常，4〜7分为轻度窒息，0〜3分为重度窒息。ABCDE复苏方案（重点）:A：尽量吸尽呼吸道粘液；B：建立呼吸，增加通气；C：维持正常循环，保证足够心排出量；D：药物治疗；E：评价。三、新生儿缺氧缺血性脑病新生儿缺氧缺血性脑病：1轻度：出生24小时内症状最明显。2中度：出生24〜72小时症状最明显，嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。3重度：出生72小时或以上症状最明显，昏迷、肌张力低卜.、瞳孔固定。诊断：1.病史：有胎儿宫内窘迫或产时窒息史。2.临床表现：意识、肌张力、反射改变，前囱隆起，惊厥等.3.辅助检查：血清肌酸磷酸激酶脑型同工酶检测。治疗：2.控制惊厥：首选苯巴比妥钠，3.治疗脑水肿：首选用甘露醉。项目轻度中度重度意识兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无常有多见或频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻度严重瞳孔改变无常缩小不对称或扩大，对光反射消失前卤张力正常正常或梢饱满饱满、紧张病程及预后症状持续72h以内，预后好，少有后遗症大多数2周内症状消失，不消失者如存活，可能有后遗症病死率高，多在1周内死亡，存活者症状持续数周，多有后遗症四、新生儿黄疸新生儿黄疸：新生儿肝葡萄糖酹酸基转移酶活力低，是新生儿生理性黄疸的主:要原因。生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别：1.生理性黄疸：生后2〜5天出现黄疸，一般情况良好，足月儿在2周内消退，早产儿3〜4周消退.血清胆红素水平足月儿一般＜205nmol/（12mg/dD,早产儿＜257umol/（15mg/dl）。2.病理性黄疸：黄疸出现过早（出生24小时内）;血清胆红素足月儿〉205umo"（12mg/dl）,早产儿〉257umol/（15mg/dl）；黄疸持续过久（足月儿＞2周,早产儿＞4周）；黄疸退而复现；血清结合胆红素＞25um。"（L5mg/dl）五、新生儿溶血病新生儿溶血病，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血.新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为0型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见。黄疸：黄疸发生早快重，多在生后24小时内出现。胆红素脑病（核黄疸）：生后2〜7天嗜睡喂养困难，肌张力低。降低血清胆红素：光照疗法：一般用波长420〜470nlm的蓝色荧光灯最有效。换血疗法：①指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血＜Hbl20g/L）；胆红素足月儿＞342umol/L（20mg/dl）；体重1500g早产儿〉256umol/L（15mg/dl）;体重1200g＞205umol/L（12mg/dl）②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者：ABO溶血病可用0型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的0型血。③换血量为150〜180ml/kg（新生儿血量的二倍）。六、新生儿败血症新生儿败血症：病原及感染途径：1.病原菌：我国葡萄球菌最常见，美国以B群链球菌（GBS）占首位。出生后感染最常见以金葡萄菌为多。④休克征象如皮肤呈大理石样花纹；⑤中毒性肠麻痹。新生儿败血症较易并发脑膜炎。血培养阳性。产前感染阴道细菌上行，产时粘膜破损。七、新生儿寒冷损伤综合征新生儿寒冷损伤综合征：主要受寒引起，表现为低体温和多器官功能损伤，严重者出现皮肤硬肿。新生儿感染、早产、颅内出血和红细胞增多等原因也易引起婴儿体温调节和能量代谢紊乱，出现低体温和硬肿。临床表现：以早产儿多见。低体温：硬肿（由下肢开始）.复温：肛温＞3（rc置于适中温度暖箱，6〜12小时恢复体温；肛温〈309置于高于肛温1〜2。暖箱中，待肛温35・C时维持暖箱为适中温度。逐步复温.程度硬肿范围体温（肛温）器官功能改变轻度<50%30〜35℃无或轻度低下重度>50%<30℃明显低下，肾衰竭、DIC、肺出血、休克等Booc-05-Ol导致新生儿胆红素生成过多的疾病是A.新生儿败血症 B.先天性甲状腺功能减低症 C.先天性胆道闭锁 D.新生儿窒息 E.胆汁黏稠综合征Booc-05-02新生儿寒冷损伤综合征患儿复温后，维持正常体温的治疗关键是A.补充热长 B.抗感染治疗 C.改善微循环 D.正压通气给氧 E.纠正代谢紊乱Booc-05-03早产儿，体重2.0kg,为维持体温36.5匕，相对湿度50%—60%,保温箱适中温度为A.34匕〜35'C B.31T〜32'C C.30'C〜31'C D.321c〜33T E.33'C〜34tBooc-05-04新生儿ABO溶血病常发生于A.母亲血型为A型，婴儿为。型B.母亲血型为B型，婴儿为A型 C.母亲血型为0型，婴儿为A型或B型D.母亲血型为A型，婴儿为B型E.母亲血型为AB型，婴儿为0型Booc-05-05女婴，孕38周产，出生体重2.3kg。生后8天因拒食、反应差就诊。查体：体温不升，皮肤、巩膜中毒黄染，双下肢外侧皮肤硬肿，肝肋下3cm,脾肋下1cm。实验室检查：WBC25X10VL,N0.75,ALT20U/L,TBi1210umol/L.最可能的诊断是新生儿寒冷损伤综合征和A.极低出生体重儿、新生儿肝炎 B.足月小样儿、新生儿肝炎 C.足月小样儿、新生儿败血症D.早产儿、新生儿败血症E.早产儿、新生儿败血症、新生儿肝炎（06-07题共用题干）一新生儿，出生1分钟时心率＜100次/分：呼吸浅表，哭声弱；四肢屈曲；弹足底有些动作；躯干红，四肢紫.Booc-05-06该新生儿Apgar评分是：A.4分B.7分C.8分D.5分E.6分Booc-05-07经清理气道，保暖，揩干全身，摆好体位，患儿有自主呼吸，肤色红润。在继续观察中再次出现心率＜100次/分。此时正确的处理措施是A.面罩加压给氧 B.气管插管加压给氧 C.按压心脏 D.使用肾上腺素E.使用多巴胺遗传性疾病一、21-三体综合征

21-三体综合征：智能落后，体格发育迟缓：特殊面容：眼距宽。肌张力低下：皮肤纹理特征：可伴有先天性心脏病。急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。细胞遗传学诊断：（一）标准型：约占95%左右，核型为47,XY（或XX）,+21。（二）易位型：占2.5〜5%。1.D/G易位：核型为46,XY,（或XX）,-14,+t（14q21q）,约半数为遗传性，亲代核型为45,XX（或XY）,-14,-21,+t（14q21q）.2.G/G易位：多数核型为46,XY（或XX）,-21,+t（21q21q）.（三）嵌合体型：占2〜4%。核型为46,XY（或XX）/47,XY（或XX）+21。与先天性甲状腺功能减低症鉴别：后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清TSHt、T4U二、苯丙酮尿症苯丙第尿症：PKU是常见的氨基酸代谢病。由于苯内氨酸代谢途径中梅缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸，属常染色体隐性遗传。发病机制：典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化的,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。非典型PKU是鸟甘三磷酸环化水合筋、6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶或二氯生物蝶吟还原能缺乏所致，合成四氢生物蝶吟少，苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸，而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。临床表现：患儿通常在3〜6个月时初现症状，1岁时症状明显。（）神经系统：以智能发育落后为在，惊厥（三）外观：毛发、皮肤、虹膜色浅。（三）其它：湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味.诊断：（）新生儿期筛查：Guthrie细菌生长抑制试验。（二）尿三氯化铁试验和2,4-二硝基苯肝试验：用于较大儿童初筛。（三）血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析：提供诊断依据。（四）尿蝶吟分析：鉴别三种非典型PKU。（五）DNA分析：苯丙氨酸羟化酶编码基因位于12号染色体长臂。治疗：（一）低苯丙氨酸（每日30~50mg/kg）饮食。Booc-06-Ol男,5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平,Booc-06-Ol男,5岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平,杳为E.腹部B型超声检查D.尿三氯化铁试验 E.尿2,4-二E.腹部B型超声检查D.尿三氯化铁试验 E.尿2,4-二硝基苯肿试验Booc-06-02鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行A.Guthrie细菌生长抑制试验 B.尿蝶吟分析 C.尿有机酸分析Booc-06-03对高危孕妇的21-三体综合征三联筛查是检测血中A.FSHAFPE2B.LHhCGPC.AFPFE3HcgLHPPRLFSHLHFE3A.FSHAFPE2B.LHhCGPC.AFPFE3HcgLHPPRLFSHLHFE3Booc-06-04苯丙酮尿症患儿血液中降低的是A.对羟基苯丙氨酸B.苯丙氨酸C.酪氨酸D.苯丙酮酸E.苯乙酸（05〜07题共用题干）男，3岁。出生时正常，母乳喂养，5个月后智能渐落后，头发变黄，肤色变白，多动，有肌痉挛，尿有鼠尿臭味。Booc-06-05临床上应首先考虑的诊断是A.21-三体综合征 B.先天性甲状腺功能减低症 C.维生素D缺乏性手足搐搦症D.苯丙酮尿症E.癫痫Booc-06-06为协助诊断应选择的检杳是A.血钙、磷测定 B.染色体核型分析 C.血上、T,、TSH测定D.尿三氯化铁试验 E.脑电图检查Booc-06-07主要的治疗是A.鲁米那B.维生素DC.脑活素 D.低铜饮食 E.低苯丙氨酸饮食免疫与风湿性疾病一、小儿免疫系统特点小儿免疫系统特点，胸腺T细胞，体液B骨髓。T细胞：CD4T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细胞（T"）。CD8.细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。免疫球蛋白：具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白。LlgG：能通过胎盘。2.IgM：不能通过胎盘，出生时IgM高需进一步检测特异性抗体明确是否存在宫内感染。最早达成人水平。3.IgA：脐血IgA高提示宫内感染，分泌型IgA粘膜局部抗感染作用。4.IgD（5岁达成人20%）和IgE（7岁达成人水平）：都难以通过胎盘。非特异性免疫：（一）吞噬作用：大单核细胞和中性粒细胞是循环中主耍吞噬细胞。（二）补体系统：6〜12个月达成人水平。二、风湿热急性风湿热：好发年龄5〜15岁，心脏炎是最严重表现。可致永久性心脏瓣膜病变。病因和发病机制：A组乙型溶血性链球菌感染后的免疫反应。临床表现（重点掌握2,3,4,5项），（一）一般表现：1~4周有上呼吸道感染史.（二）心脏炎：40〜50%累及心脏，是唯一的持续性器官损害。1.心肌炎：心电图最常见为I度房室传导阻滞。2.心内膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主动脉瓣。3.心包炎：心包积液。（三）关节炎：多为游走性多关节炎，大关节为主。不留关节畸形。（四）舞蹈病（五）皮肤症状1.皮下小结：常伴心脏炎。2.环形红斑：少见。治疗和预防：（一）休息：无心脏炎者卧床休息2周，心脏炎者卧床休息4周，心力衰竭者卧床休息8周。（二）消除链球菌感染：青霉素2周。（三）抗风湿热治疗：1.阿司匹林：无心脏炎。2.糖皮质激素：心脏炎者。（四）充血性心力衰竭的治疗：大剂量甲基泼尼松龙每日.慎用洋地黄。（五）舞蹈病的治疗：可用苯巴比妥，安定等镇静剂。（六）预防：长效青霉素120万单位每月肌注1次，至少用5年。主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热AS0和（或）其他抗链球菌抗体阳性火关节炎关节痛咽拭培养或快速链球抗原试验pn性舞蹈病血沉增快环形红斑C反应蛋白阳性皮下小结P-R间期延长三、川崎病诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断:（1）手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端膜状脱皮。（2）多形性红斑.（3）眼结合膜充血，非化脓性。口唇充血破裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。（5）颈部淋巴结肿大。注：如5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断。静脉注射丙种球蛋白：早期使用，主要目的是保护冠状动脉。Booc-07-01不属于风湿热诊断标准中主要表现的是A.关节痛B.舞蹈病 C.皮下结节 D.环形红斑 E.心脏炎Booc-07-02女，13岁。发热2周余，近2天胸闷、心慌。发病前1周有明显咽痛史。试验室检查：血HblOOg/L,WBC13.6X109/L,N0.82,L0.17,ESR50nun/h,CRP（+）,ASO1200U/L,心电图示P-R间期延长，ST-T改变。首选的治疗药物是A.青霉素B.甲氨蝶吟 C.阿司匹林 D.泼尼松 E.环磷酰胺Booc-07-03属于风湿热活动的指标的是A.链球菌抗原阳性 B.环形红斑 C.血白细胞总数增高 D.ASO升高E.心电图ST段改变Booc-07-04患儿，7岁。诊断风湿热，有心脏炎，无心力衰竭，应绝对卧床休息A.4周B.2周C.8周D.10周E.6周感染性疾病一、小儿常见发疹性疾病（-）麻疹病因：麻疹患者是唯一传染源。接触麻疹后7天至出疹后5天均有传染性。飞沫传播为主.临床表现：典型麻疹可分为以卜一四期1.潜伏期。2.前驱期：特点：③麻疹粘膜斑（又称Koplik斑）。3.出疹期：发热后3〜4天出现皮疹，出疹时发热更高。开始见于耳后。4.恢复期：疹退后皮肤有糠款状脱屑及棕色色素沉着。预防：关键是接种麻疹疫苗。1.控制传染源：隔离至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10人。接触麻疹的易感者检疫3周（重点）。麻疹粘膜斑Koplik斑,疹出热高。（二）风疹临床表现：1.潜伏期：2.前驱期：3.出疹期：斑丘疹，耳后、颈后淋巴结肿大伴有压痛。预防：隔离期至出疹后5天（重点）。（=）幼儿急疹病因：病原体为人类疱疹病毒6型。临床表现：热退后全身出疹，并很快消退。热退疹出.（四）水痘：由水痘-带状疱疹病毒引起。高峰发病年龄6〜9岁。典型水痘皮疹特点：①丘疹、新I日水疱和结痂同时存在；②皮疹分布呈向心性；③粘膜皮疹易破溃形成溃疡。并发症：皮肤感染最常见。预防：隔离病儿至皮疹结痂变干（重点）。（五）猩红热：病因：A族乙型溶血性链球菌是对人类的主:要致病菌株。临床表现：潜伏期1〜7天；外科型1〜2天。1.前驱期：急热。咽部脓性分泌物，草莓舌。2.出疹期：24小时布满全身。密集均匀的红色细小丘疹，触之似砂纸感，口周苍白，可见帕氏线。3.恢复期：疹退1周后开始脱皮。治疗：抗菌疗法：疗客索7-10A,过敏者用红霉素。预防：隔离至痊愈及咽拭子培养阴性（重点）。二、中毒型细菌性痢疾病因：病原为志贺菌属革兰阴性杆菌，简称痢疾杆菌.我国福氏志贺菌豕见。特点：1.个体反应性：多见于2〜7岁儿童。2.细菌毒素作用：内。索进入血液，微血管痉挛，缺血缺氧，休克，DIC.临床表现：（一）潜伏期：多数为1〜2天，短者数小时。（二）起病急骤，高热可＞40℃,反复惊厥，迅速发生呼吸衰竭、休克或昏迷，肠道症状多不明显，甚至无腹痛与腹泻；也有在发热、脓血便2〜3天后发展为中毒型。（三）类型：①休克型；②脑型即呼吸衰竭型；③混合型。诊断应注意：①夏秋小儿急性高热；②接触菌痢患者；③初期有高热和神经症状。鉴别：1.热性惊厥：6个月〜4岁，无感染中毒症状。2.流行性乙型脑炎：7〜9月份发生，脑膜刺激征阳性，脑脊液改变，大便检查正常.治疗：防止循环衰竭：①扩容纠酸水电；②在充分扩容的基础上应用东苴若碱、多巴胺等血管活性药物以改善微循环；③糖皮质激素；④纳洛酮肌注或静注。Booc-08-Ol最易并发维生素A缺乏症的是A.幼儿急疹B.麻疹C.川崎病D.风疹E.咽结合膜热Booc-08-02小儿，3岁。发热2天。今晨面部出现猩红热样斑疹，随后颈部、躯干和四肢出现类似皮疹，持续3天后，耳后、两侧颈部浅表淋巴结肿大，皮疹消退，体温恢复正常。最可能的诊断是A.水痘B.麻疹C.风疹D.幼儿急疹E.猩红热Booc-08-03水痘的病原体是A.带状疱疹病毒 B.人类疱疹病毒6型 C.风疹病毒 D.轮状病毒 E.麻疹病毒Booc-08-04幼儿急疹的皮疹特点是A.疹退后，无色素沉着，无脱皮 B.疹退后，有色素沉着，有脱皮C.疹退后，有色素沉着，无脱皮D.出疹时，有色素沉着，有脱皮 E.疹退后，无色素沉着，有脱皮（05-06题共用题干）男婴，8个月。咳嗽、流涕、发热5天，出疹2天，出疹后体温再度升高，达40匕。杏体：咽充血，颊粘膜暗红色小点。眼结膜充血，眼睑水肿，畏光，流泪，耳、额、面、颈、躯干可见红色充血性斑丘疹，心率快，腹软，无压痛，四肢肌张力正常，神经系统Booc-08-05该小儿最可能的诊断是A.风疹B.猩红热C.水痘D.麻醉E.幼儿急疹Booc-08-06若此患儿出现咳嗽加重，呼吸困难，肺部湿罗音，最可能的并发症是A.支气管肺炎 B.心肌炎 C.喉支气管炎 D.支气管炎E.脑炎（07-08题共用题干）A.轮状病毒 B.痘带状疱疹病毒 C.人类疱疹病毒6型D.风疹病毒 E.柯萨奇病毒Booc-08-07疱疹性咽峡炎的病原体是Booc-08-08幼儿急疹的病因是结核病一、结核病概述肺结核最常见，多为人型结核菌。结核菌素试验：结核感染后4~8周可呈阳性.试验方法：皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物（PPD）,48~72小时观测结果，硬结平均直径不足5mm为阴性，为阳性（+）；10〜19mm为中度阳性（++）,>20nm为强阳性，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应（++++）临床意义：1.阳性反应①曾种过卡介苗；②3岁以下，尤其是1岁以下小儿，阳性反应多表示体内有新的结核病灶；④小儿结核菌素试验强阳性者，示体内有活动性结核病；⑤在两年以内由阴性转为阳性反应，或反应强度从原来小于10mm增大至大于10mm,而且增大的幅度大于6mm,表示新近有感染。2.阴性反应①未感染过结核；②初次感染4〜8周内；③假阴性反应；④技术误差或所用结核菌素C失效.硬结直径结果判定平均直径不足5mm阴性（-）5〜9mm阳性（+）10〜19mm中度阳性（++）220mm强阳性（+++）同部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等极强阳性反应（++H）接种卡介苗后自然感染硬结直径多为5-9mm多为10—15mm硬结颜色浅红深红硬结质地较软、边缘不整较硬、边缘清楚阳性持续时间|较短，2-3天即消失较长，可达7-10天以上阳性反应变化有较明显的逐年减弱倾向，般于3-5年内逐渐消失短时间内反应无减弱倾向，可持续若干年，甚至终身二、原发型肺结核原发型肺结核：是原发性结核病中最常见者，为结核菌初次侵入肺部后发生的原发感染。病理：基本病变为渗出、增殖与坏死。结核性炎症的主:要特征是上皮样细胞结节及郎格汉斯细胞。坏死的特征性改变为干酪样改变。临床表现：症状：低热、纳差、疲乏、盗汗等。咳嗽、轻度呼吸困难。眼疱疹性结膜炎，皮肤结节性红斑，压迫症状。体征：周围淋巴结有不同程度的肿大。肺部体征可不明显，与肺内病变不一致。婴儿可伴肝脾大。治疗：（）无症状或症状不多的原发性肺结核①杀死病灶中结核菌；②防止血行播散。异烟册配合利福平或乙胺丁醇，疗程9〜12个月。（二）活动性原发型肺结核：异烟肿、利福平、毗嗪酰胺应用2〜3个月后以异烟游、利福平或乙胺丁醇维持。异烟肿疗程12~18个月，利福平或乙胺丁醇疗程6〜12个月。三、结核性脑膜炎结核性脑膜炎：是小儿结核病中最严重的•型。多见于3岁以内婴幼儿。病理：结核菌使软脑膜弥漫充血、水肿、炎性渗出，并形成许多结核结节。对颅神经障碍（结面）.临床表现：早期（前驱期）：性格改变和结核中赤狂状。中期（脑膜刺激期）：颅内压增高，颅神经障碍。晚期（昏迷期）：昏迷、惊厥频繁发作。诊断：病史：结核接触史，卡介苗接种史，近期急性传染病史。临床表现：性格改变，结核中毒症状，颅压高表现。脑脊液检查：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50〜500X10"/L,分类淋巴细胞为生，糖氯化物降低，蛋白增高。鉴别诊断：（-）化脓性脑膜炎：急，重点鉴别点是脑脊液检查，硬膜下积液。（二）隐球菌脑膜炎：鸽子粪便传播，更缓慢，颅高压症状显著，视力障碍及视神经乳头水肿更常见，墨汁染色可见隐球菌。（三）病毒性脑炎：起病急，脑脊液糖和氯化物正常.治疗：控制炎症：1.强化治疗阶段：异烟胀利福平、毗嗪酰胺及链。索应用37个月.2.巩固治疗阶段：异烟腓、利福平或乙胺丁醇.总疗程>12个月或脑脊液正常后6个月。利福平或乙胺丁醇9〜12个月。Booc-09-Ol观测PPD试验结果的时间是A.20〜30分钟B.12〜18小时 C.20〜24小时D.48〜72小时E.1〜2周Booc-09-02结核性脑膜炎与病毒性脑炎脑脊液最关键的鉴别点是A.脑脊液压力增高B.脑脊液蛋白增高 C.脑脊液外观清亮D.脑脊液细胞数100X10'/LE.脑脊液糖氯化物降低Booc-09-03PPD阳性反应的临床意义中正确的是A.儿童PPD阳性表示体内有活动结核 B.儿童PPD强阳性表示体内有活动结核 C.PPD硬结直径5mm为强阳性D.PPD强阳性表示病情较重 E.PPD强阳性表示接种过卡介苗Booc-09-04卡介苗接种后所致结核菌素阳性反应是指硬结直径A.<5mmB.5〜9mm,3〜5天后反应消失C.10~15mm,一周后留有色素 D.15〜20mm E.>20mmBooc-09-05小儿初次感染结核菌至产生变态反应的时间是.48〜72小时 B.4〜6天 C.1〜2周 D.2.5〜3周 E.4〜8周Booc-09-06男，5岁。患结核性脑膜炎，首选的治疗是A.链霉素+异烟股+利福平+毗嗪酰胺 B.链霉素+异烟肿 C.链霉素+对氨水杨酸钠D.链霉素+异烟肿+对氨水杨酸钠 E.异烟肿+对氨水杨酸钠Booc-09-075岁男孩，低热，干咳，皮肤结节性红斑，疱疹性结膜炎，多发性一过性关节炎及颈淋巴结肿大常见了A.风湿热 B.传染性单核细胞增多症 C.类风湿性关节炎D.原发性肺结核E.川崎病

Booc-09-01结核性脑膜炎，抗结核强化治疗阶段应选择A.异烟股+利福平+哦嗪酰胺 B.异烟肿+利福平+乙胺丁醇 C.异烟肿+利福平+链霉素D.异烟明+利福平+链霉素+口比嗪酰胺 E.异烟腓+利福平+链霉素+乙胺丁醇Booc-09-10儿童结核性脑膜炎早期的主要临床特点是A.嗜睡、双眼凝视、惊厥 B.呕吐、纳差、便秘或腹泻C.急性发热伴头痛D.结核中毒症状E.性格与精神状态改变患儿，3岁，体检发现患有原发性肺结核，正确的治疗方案是A.临床观察，不需要药物治疗 B.异烟腓治疗6个月C.利福平治疗6个月D.异烟曲+利福平和（或）乙胺「醇治疗6个月 E.异烟脐+利福平和（或）乙胺「醇治疗9-12个月消化系统疾病一、解剖生理特点（-）解剖特点：常发生胃食管反流，胃呈水平位，贲门括约肌发育不成熟，幽门括约肌发育良好，易发生溢奶及呕吐。小儿肠管相对比成人长，易发生肠扭转和肠套叠。年龄愈小，肝脏相时愈大。婴儿不易发生肝硬化。（二）生理特点：3个月以卜婴儿唾液中淀粉酶含量低，不喂淀粉类食得.婴儿胃排空时间水为1.5〜2小时，母乳2〜3小时，牛乳3〜4小时。母乳喂养者以双歧杆菌及乳酸杆菌为主：人工喂养则以大肠杆菌为主。二、先天性肥厚性幽门狭窄典型症状和体征为无胆汁的喷射性呕吐（特有表现），胃蜻动波和右上腹肿块（特有体征，幽门胃窦呈典型的鸟嘴状改变一本病的特有X线表现。I-AMI-AMmrmfwans三、先天性巨结肠本质：神经节细胞缺乏缺失.是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。临床表现：胎便排出延迟、顽固性便秘和腹胀I患儿生后48小时内多无胎便或仅有少量胎便排出，可于生后2〜3天出现低位肠梗阻症状。）四、小儿腹泻病小儿腹泻病：是•组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的儿科常见病。6个月〜2岁婴幼儿发病率氤病因：1.易感因素（1）消化系统特点：①消化系统发育不良，对食物的耐受力差；②生长发育快，所需营养物质多，消化道负担重。（2）机体防御功能较差：①胃内酸度低，胃排空较快，对胃内细菌杀灭能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃肠SglA均较低；③新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素等引起肠道菌群失调时，均易患肠道感染。.感染因素（1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原.（2）细菌感染①致腹泻大肠肝菌。②空肠弯曲菌。③耶尔森菌：产生肠毒素，引起侵袭性和分泌性腹泻.④沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。（3）致腹泻的真菌以白色念珠菌多见..非感染因素（1）食饵性腹泻：喂养不当引起。（2）症状性腹泻：由了发热和病原体的毒素作用并发腹泻。（3）过敏性腹泻：对牛奶过敏者。（4）其他：原发性或继发性双糖酶缺乏，活力降低（主要为乳糖梅）：腹部受凉肠蠕动增加；天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。临床表现：病程在2周以内为急性腹泻，病程2周〜2月为迁延性腹泻，慢性腹泻的病程为2个月以M.轻型腹泻：无脱水及全身中毒症状。.重型腹泻有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。常见几种不同病原所致腹泻的临床特点如下：（1）病毒性肠炎：“秋季腹泻”.大便呈水样或蛋花汤样，无腥臭，6个月至2岁的婴幼儿。（2）四种类型大肠杆菌肠炎：夏季5〜8月。1）致病性大肠杆菌肠炎：大便呈黄绿色蛋花汤样伴粘液，有腥臭味，大便镜检偶见白细胞。2）产毒性大肠杆菌肠炎3）侵袭性大肠杆菌肠炎：大便粘冻样含脓血，可出现全身中毒症状甚至休克。大便镜检与菌痢不易区别。4）出血性大肠杆菌肠炎：大便开始为水样便，后转为血性。大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。（3）空肠弯曲菌肠炎：侵袭性感染为主。（4）耶尔森菌小肠结肠炎：急性水泻起病，可有粘液便、脓血便。（5）鼠伤寒沙门菌小肠结肠炎：夏季多发，有特殊臭味，大便检查有红白细胞，可败血症。（6）抗生素诱发的肠炎：1）金黄色葡萄球菌肠炎：大使镜检可见多量脓细胞和革兰氏阳性球菌。大便培养有金黄色葡萄球菌生长，凝固陋试验阳性。2）假膜性小肠结肠炎：难辨梭状芽胞杆菌。3）真菌性肠炎：常为白色念珠菌，多伴有鹅口疮。大便稀黄，泡沫较多，有时可见豆渣样细块。大便镜检可见真菌胞子及假菌丝。（三）诊断和鉴别诊断：.大便无或偶见少量白细胞者：为病毒、喂养不当，多为水泻，鉴别：“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，虚胖，湿疹。（2）乳糖不耐受：乳糖防缺乏，过敏性腹泻等。.大便有较多的白细胞者：侵袭性细菌感染所致，全身中毒症状。鉴别：（1）细菌性痢疾：排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有志贺痢疾杆菌生长可确诊。（2）坏死性肠炎：中毒症状较严重，频繁呕吐、高热，出现血便，常伴休克。腹部立、卧位X线摄片呈小肠局限性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气等.）治疗：纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：①口服补液：0RS=2/3张,轻度50〜80ml/kg,中度80〜100mg/kg。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。②静脉输液。1）第天补液：总量：包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量。累积损失量：轻度30〜50,中度50〜100,重度100〜120。累积丢失量：低渗性4:3:2液（2/3张），等渗性2:3:1液（1/2张），高渗性1/3张液。盐水：糖：1.4%碳酸氢钠。输液速度：对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予2:1等渗液，20ml/kg于30分钟〜1小时补完；累积损失量（扣除扩容液量）一般在8〜12小时内补完，约每小时8〜10ml/kg：补充生理和异常的损失量了12〜16小时内补完,约每小时5ml/kg；纠正酸中毒：5%的碳酸氢钠5ml/kg,可提高二氧化碳结合力5mmol/L。纠正低钾、低钙、低镁：见尿补钾，每日3〜6mmol/kg,浓度不得超过0.3%（40mmol/L）.补钾一般持续4〜6天:低钙用10%的葡萄糖酸钙稀释后静注；低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。2）第2天及以后的补液：主要是补充生理的和异常的继续损失量.生理需要量每日60〜80ml/kg,用1/5张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少，用1/2〜1/3张含钠液补充。药物治疗：①控制感染：1）水样便腹泻（约占70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，选用微生态制剂和粘膜保护剂。2）粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染。微生态疗法：常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌制剂.肠粘膜保护剂：蒙脱石粉。Booc-10-01先天性巨结肠最常见的并发症是A.肠梗阻B.败血症C.营养不良 D.小肠结肠炎 E.肠穿孔BoocTO-02男，1个月■出生体重3.5kg,呕吐1周。生后3周左右开始溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐，奶汁带凝块，不含胆汁。查体：体重3.5kg,皮肤轻度黄染，前囱稍凹，心肺无异常，上腹部蠕动波，右季肋下肿块，质较硬，光滑，移动。最可能的原因是：A.喂养不当 B.胃食管反流 C.幽门痉挛 D.先天性肥厚性幽门狭窄 E.胃扭转Booc-10-03患儿，5个月。因腹泻3天入院，每日大便10余次，尿少，哭时泪少.查血钠125mniol/L,大便常规示黄稀便，余阴性。考虑诊断为婴儿腹泻合并A.轻度脱水，低渗性B.中度脱水，低渗性C.轻度脱水，等渗性D.重度脱水，低渗性E.中度脱水，等渗性Booc-10-04口服补液盐（0RS）通常适用于A.轻、中度脱水且无周围循环障碍的患儿 B.重度脱水伴周围循环障碍患儿 C.腹泻伴心肺功能不全患儿D.新生儿腹泻E.腹泻伴呕吐、腹胀者（05-07题共用题干）男婴，8个月，急性腹泻2天，水样便10余次/日，6小时无尿。就诊时精神极萎靡，表情淡漠，唇干裂，眼窝、前囱深凹，哭无泪，皮肤花斑、弹性极差，四肢厥冷。血钠133nlmol/LBooc-10-05根据临床表现，第1天静脉补液量应为A.90-120ml/kg B.120-150m1/kgC.150-180ml/kgD.180-210ml/kgE.60-90ml/kgBooc-10-06第一天补液的总张力是A.2/3张B.1/2张C.1/3张D.1/4张E.等张BoocTO-07假设第1天血气分析：HCO.,12mmol/L=纠酸治疗宜应用A.11.2%乳酸钠B.10%枸椽酸钠 C.10%枸微酸钾 D.1.4%碳酸氢钠 E.0.9%氯化钠（08~10题共用题干）A.黄稀便，带黏液、泡沫、豆渣样细块 B.黄或绿色水样便，黏液多、有腥臭味C.黏冻状，带脓血 D.水样或蛋花汤样便，无腥臭味 E.蛋花汤样稀便，伴较多黏液，有霉臭味Booc-10-08轮状病毒肠炎患者粪便特点是Booc-10-09真菌性肠炎患者粪便特点是Booc-10-10金黄色葡萄球菌肠炎患者大便特点是呼吸系统疾病小儿呼吸系统疾病以急性呼吸道感染最常见。解剖特点：以环状软骨下缘为界划分为上、下呼吸道。.上呼吸道：婴幼儿后鼻腔易堵塞。鼻窦粘膜与鼻腔粘膜相连接，急性鼻炎常导致鼻窦炎。咽鼓管较宽、直、短，呆水平位，故鼻咽炎时易致中耳炎。咽扁桃体6个月内已发育，腭扁桃体至1岁末逐渐增大，4〜10岁发育达高峰，青春期逐渐退化，故扁桃体炎常见于年长儿。喉腔较窄，声门裂相对狭窄，轻微炎症即可引起声嘶和呼吸困难。.下呼吸道：左支气管细长、位置弯斜，右支气管粗短，为气管直接延伸。 婴幼儿患呼吸道感染的主要原因是呼吸道粘膜缺少SigA。一、急性上呼吸道感染主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒。临床表现：年长儿轻，婴幼儿较重。.一般类型上感：常于受凉后1〜3天。婴幼儿可骤然起病，高热、纳差、咳嗽、可伴有呕吐、腹泻、烦躁，甚至高热惊厥。.两种特殊类型上感：（1）疱疹性咽峡炎：病原体为柯萨奇A组病毒，夏秋季。急高热，咽痛，流涎等。体查可见咽部充血，咽腭小、悬雍垂、软腭等处有2〜41nm大小的疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡，病程1周左右.（2）咽-结合膜热：病原体为腺病毒3、7型。常发生于春夏季节。多早高热，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，•侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，颈部、耳后淋巴结肿大。病程I〜2周。鉴别诊断：1.流行性感冒：全身症状重。2.急性传染病早期。3.急性阑尾炎：腹痛常先于发热，腹痛部位以右下腹为主:，早.持续性，有腹肌紧张及固定压痛点等。白细胞及中性粒细胞增多。治疗：.病因治疗：三氮哇核甘（病毒理），疗程3〜5日。.对症治疗：①高热：可口服对乙酰氨基酚或阿司匹林；②咽痛：可含服咽喉片。1.高热惊厥：特点：1）多见于6个月〜5岁；2）患儿体质较好；3）惊厥多发生在病初体温骤升时，常见于-上感；4）惊厥呈全身性1次发作、时间短、恢复快、无异常神经系统症状、一般预后好..高热惊厥的处理：（1）一般治疗：保持安静及呼吸道畅通。（2）制止惊厥：1）首选地西泮：（最大剂量10mg）静注。氯羟安定此药为惊厥持续状态首选药。2）新生儿惊厥首选范巴比妥，新生儿破伤风首选地西泮。病因治疗：对病因不明的新生儿惊厥，抽血留作需要时检查后立即静注25%葡萄糖，无效时缓慢静注5%葡萄糖酸钙，仍无效时可缓慢静注2.5%硫酸镁，均无效时再静注维生素B.50mg,如系维生素B“依赖症，惊厥应立即停止。二、肺炎概念：是不同病原体或其他因素所致之肺部炎症，以发热、咳嗽、气促以及肺部固定中细湿啰音为临床表现。分类：1.病理分类：支气管肺炎（小儿最常见）。.病因分类：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。细菌性肺炎：有肺炎链球菌。支原体肺炎：肺炎支原体所致。衣原体肺炎：沙眼衣原体或肺炎衣原体。真菌性肺炎：白色念珠菌。原虫性肺炎：卡氏肺囊虫为主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、坠积性肺炎等。.病程分类：急性（1月以内）、迁延性（1〜3月）、慢性（3月以上）。.病情分类：（1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。（2）重症：除呼吸系统受累严重外，全身中毒症状明显。.发生肺炎的地区分类：社区获得性肺炎：院外或住院48小时内发生的肺炎；院内获得性肺炎：住院48小时后发生的肺炎。三、支气管肺炎病因：细菌和病毒。细菌感染以肺炎链球菌多见。临床表现：（1）呼吸系统：三凹征，肺部固定的中、细湿啰音。SaO2<85%,还原血红蛋白>50g/L时出现发绢；Pa02<50mmHg,PaC02>50nunHg,SaOK85%为呼吸衰竭。严重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代谢性酸中毒）。（2）循环系统：可发生心肌炎：可出现心率增快、呼吸增快、烦躁不安和肝脏增大等心力衰竭表现。（3）神经系统（4）消化系统：大便隐血阳性或排柏油样便。辅助检查：1）病原学检查①病毒分离，⑤细菌培养。2）外周血检查：白细胞检查；C反应蛋白（CRP）；四哇氮蓝试验（NBT）.3）胸部X线检查：肺纹理增强，点片状阴影。4）血气分析.并发症：1）脓胸：常为葡萄球菌引起。2）脓气胸：病情突然加重，咳嗽剧烈，呼吸困难。3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。治疗：肺炎链球菌：青霉素。金黄色葡萄球菌：苯哇西林、氯哇西林钠、万古霉素、利福平。流感嗜血杆菌：阿莫西林加克拉维酸。大肠杆菌和肺炎杆菌：头抱曲松或头抱曝嗪；绿脓杆菌替k西林加克拉维酸。肺炎支原体和衣原体：大环内酯类。用药时间应持续至体温正常后5〜7日，症状基本消失后3天，支原体肺炎至少用药2〜3周。葡萄球菌肺炎一般于体温正常后继续用药2周，总疗程6周。肾上腺皮质激素的应用适应证：中毒症状明显；严重喘憋或呼吸衰竭：伴有脑水肿、中毒性脑病、感染中毒性休克等；胸膜有渗出的病例。遇下列情况则考虑胸腔闭式引流：年龄小，中毒症状重；脓液粘稠，经反复穿刺排脓不畅者；张力性气胸。几种不同病原体肺炎的特点：.金黄色葡萄球菌肺炎：1）新生儿及婴幼儿，急，重。2）全身中毒症状重，可出现休克症状。3）肺部体征出现早（中、细湿啰音），极易形成多发性小脓肿。4）可有•过性猩红热样或尊麻疹样皮疹。5）胸部X线常见肺浸润，多发性肺脓肿、肺大疱和脓胸、脓气胸等。易变性是金黄色葡萄球菌肺炎的另一X线特征。.腺病毒肺炎：1）多见于6个月〜2岁小儿。2）持续高热，抗菌药物治疗无效。3）早期全身中毒症状，严重者昏迷或心力衰竭。4）咳嗽频繁，阵发性喘憋，紫绢等。5）肺部体征出现晚，发热3〜5天后始闻及细小湿啰音。6）X线常较体征出现早，见大片阴影,且消失较慢。7）白细胞总数偏低或正常。.呼吸道合胞病毒肺炎：1）尤其1岁以内婴儿。2）发热、喘憋、呼吸困难。3）肺部听诊可闻及中细湿啰音。4）X线两肺可见小点片状，斑片状阴影，可有不同程度肺气肿。5）口细胞总数多正常..支原体肺炎：1）尤以学龄儿童常见。散发，也可流行。2）发热38〜39D,热程1〜2周。3）刺激性干咳，持续2〜4周，常伴有肺外症状。多型性皮疹，非特异性肌痛。4）肺部体征不明显。5）胸部X线多型性改变；胸片阴影显著而体征轻微是本病特征之一。6）红霉素为首选，青霉素及磺胺药治疗无效。7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。四、支气管哮喘概念：是一种多种细胞特别是肥大细胞和嗜酸粒细胞和T淋巴细胞等参与的气道慢性炎症疾病，伴有气道的高反应性。（一）婴幼儿哮喘诊断标准：年龄＜3岁。1.喘息发作33次3分 2.肺部出现哮鸣音2分 3.喘息症状突然发作1分 4.其他特异性病史1分5.一、二级亲属中有哮喘1分：①1%。肾上.腺素每次O.Olmg/kg皮下注射，15〜20分钟后若喘息缓解或哮鸣音明显减少者加2分；②予以舒喘灵气雾剂或其水溶液雾化吸入后，观察喘息或哮鸣音改变情况，如减少明显者可加2分.（二）3岁以上儿童哮喘诊断依据：1.哮喘呈反复发作（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）2.发作时肺部出现哮鸣音3.平喘药物治疗显效。（三）咳嗽变异性哮喘诊断标准.咳嗽持续或反复发作＞1个月，常伴有夜间或清晨发作性咳嗽，痰少，运动后加重。.临床无感染症状，或经长期抗生素治疗无效。.用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（是诊断本病的基本条件）.有个人或家庭过敏史，气道反应性测定、变应原检测可作为辅助诊断。糖皮质激素类：治疗哮喘的首选药物。Booc-11-Ol小儿呼吸系统最常见的疾病是A.支气管哮喘B.急性支气管炎C.急性上呼吸道感染D.过敏性鼻炎E.急性支气管肺炎Booc-11-02小儿重症肺炎出现严重腹胀，最可能的原因是A.低钙血症B.消化不良C.低钾血症D.低钠血症E.中毒性肠麻痹Booc-11-03哮喘持续状态的患儿，应及时尽早选用的治疗是A.静脉应用糖皮质激素B.皮下注射肾上腺素C.使用巴比妥类药D.速效B2受体激动剂吸入E.使用巴比妥类药Booc-11-04判断小儿支气管肺炎严重程度的主要根据是A.有无累及其他系统 B.咳嗽的轻重C.发热的高低D.血白细胞数的多少E.病程的长短BoocT卜05如果在病程中患儿病情加重，胸部X线示：肋膈角变钝，肺部可见薄壁空洞。最可能的病原体是A.金黄色葡萄球菌B.腺病毒C.呼吸道合胞病毒 D.流感嗜血杆菌 E.肺炎链球菌Booc-11-06苜先的药物是A.阿莫西林/克拉维酸钾 B.头刑曲松C.三氮理核甘（病毒理）D.青霉素E.苯哇西林Booc-11-07治疗小儿肺炎支原体肺炎的抗牛.素是A.万古霉素B.青霉素 C.阿奇霉素 D.头电菌素 E.利福平Booc-11-08婴幼儿气胸时，易发生纵膈移位的原因是A.纵膈周围组织松软 B.胸腔较长 C.肺相时较小 D.胸腔较大E.膈肌位置低Booc-11-09导致小儿急性呼吸道感染的病原体最多见的是A.肺炎链球菌 B.流感嗜血杆菌 C.溶血性链球菌 D.病毒E.肺炎支原体BoocTITO男，6个月。发热1天，咳喘2天。查体：鼻翼煽动，口周发知，三凹征明显。双肺闻及哮鸣音、湿罗音。胸部X线片表现：两肺小点片状、斑片状阴影，轻度肺气肿。最可能的诊断是A.腺病毒肺炎 B.呼吸道合胞病毒肺炎 C.金黄色葡萄球菌肺炎 D.流感嗜血杆菌肺炎 E.肺炎支原体肺炎（11-14题共用题干）男孩，1岁。发热伴咳嗽3天，食欲差，偶有呕吐。查体：T39'CP110次/分，R32次/分。咽充血，双侧扁桃体I度肿大。颈部可触及多个黄豆大小淋巴结。皮肤可见密集点状丘疹。双肺可闻及中、细湿罗音。心率110次/分，律齐，腹部未见异常。Booc-11-ll该患儿目前的主要诊断是A.急性扁桃体炎B.急性咽峡炎 C.咽结合膜热 D.急性支气管炎 E.急性支气管肺炎BoocTl-12病程中，患儿高热不退，呈弛张热型•出现面色苍白、呻吟不安、咳嗽加重、呼吸困难，右侧呼吸音减低。为了解病情变化，应首选的检查是A.血培养 B.超声心动图 C.胸部X线片D.血常规E.心电图Booc-U-14若患儿在病程中出现烦躁不安，眼球上窜、凝视、瞳孔对光反射迟钝，前卤隆起，继之昏睡。查脑脊液压力增高，余正常。血电解质正常。最可能并发A.心力衰竭B.脑水肿 C.抗利尿激素异常分泌综合征 D.中毒性脑病E.中枢神经系统感染若患儿除上述表现外，BoocTlT5还伴有凹陷性水肿，杳血钠120nlmol/L,尿钠40mmol/L,肾功能和肾上腺皮质功能正常，最可能并发A.中枢神经系统感染 B.心力衰竭 C.抗利尿激素异常分泌综合征 D.中毒性脑病 E.脑水肿心血管系统疾病一、心血管系统解剖生理特点胎儿血循环及出生后的改变()胎儿正常血液循环特点：胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。儿乎无肺循环；胎儿时期肝血的含氧量最高，心、脑、上肢次之•(二)生后血液循环的改变：卵圆孔生后5~7个月解剖上关闭.动脉导管解剖上关闭时间80%在生后3个月内，95%在生后1年内，若1岁后仍未闭，即认为畸形存在.(1)心脏：胎儿期因右心室负荷大，故出生新生儿右室壁较厚。出生后左心室负荷增加，左心室迅速发育，(约新生儿时的2倍)，15岁时左心室壁的厚度增至出生时的2.5倍。(2)血管：小儿动脉相对比成人粗。婴儿期肺、肾、肠及皮肤的毛细血管粗大。(3)心率：新生儿每分钟120〜140次，1岁以内每分钟110〜130次，2〜3岁每分钟100〜120次，4〜7岁每分钟80〜100次，8-14岁每分钟70~90次。(4)血压：动脉血压：推算公式；收缩压=(年龄X2)+80mmHg,舒张压=收缩压的2/3。静脉血压：学龄前儿童静脉压为40mmH20左右，学龄儿童约为60mmH20。二、先天性心脏病概论先天性心脏病分类：()左向右分流型(潜在青紫型)：常见有房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭。(~)右向左分流型(青紫型)：常见的有法洛四联症，完全性大血管错位等。(三)无分流型：常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄和右位心等.左向右分流型特点：.一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎时，右心压力高于左心，即可出现暂时性青紫..心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响。.肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。.体循环供血不足，影响小儿生长发育。三、房间隔缺损房间隔缺损：（-）血流动力学：根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭，第一孔（称原发孔）和第二孔（称继发孔）未闭，临床上以第二孔未闭型最常见。左心房压力超过右心房时，分流为左向右，右心房、右心室舒张期负荷过重，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少.肺动脉压力增高，少数病人晚期出现梗阻性肺动脉高压，当右心房的压力超过左心房时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时，左心室亦增大.（二）临床表现和并发症：房间隔缺损轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2〜3肋间有收缩期杂音。体检于胸骨左缘第2〜3肋间可闻及n〜in级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。（三）诊断：.X线检查：心脏外形增大，右房、右室大为主，肺血多，肺动脉段突出，主动脉影缩小。.心电图检查：典型表现为电轴心偏和不完全右束支传导阻滞。.超声心动图：右心房增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。主动脉内径缩小。.心导管检查：右心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。四、室间隔缺损先天性心脏病最常见的类型。干下型缺损很少自然闭合。病因：由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫.分流增加了肺循环、左心房和左心室的工作。分3组：1）小型缺损：缺损小于0.5cm,即所谓的Roger病。2）中型缺损：缺损内径在0.5〜1.5cm,导致左心房、左心空增大。3）大型缺损：缺损大于1.5cm,分流量很大，右心室、肺动脉、左心房、左心室均扩大，而体循环量减少：产生动力型肺动脉高压，严重者出现梗阻性肺动脉高压，当肺循环压力超过肺动脉高压，即右心室压力高于左心室时，导致双向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格综合征）。临床表现和并发症：小型缺损仅发现胸骨左缘第3〜4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。大型缺损出现体循环供血不足的表现，吃奶费劲常要间歇等，反复肺炎甚至心力衰竭。体检：胸骨左缘第3〜4肋间可闻及HI〜V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。诊断：1.X线检查：肺血多，左心室大：可有肺门“舞蹈”.2.心电图：小型缺损轻度左心室大：缺损大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌劳损改变。3.超声心动图.4.心导管检查。治疗原则：1.内科治疗：主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及感染性心内膜炎等。2.外科治疗：①缺损小者，不定需手术治疗。②中型缺损临床上有症状者，宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术。③大型缺损：缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。五、动脉导管未闭（-）病因机制：主动脉血流分流入压力较低的肺动脉，增加肺循环血量。肺动脉接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大.由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫（卜丫身不紫而卜*。紫）。（二）临床表现和并发症：体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣M第二音增强。可出现周围血管征，如毛细血管搏动，水冲脉及股动脉枪击音等。（三）诊断：2.X线检查：主动脉弓增大。（四）治疗原则：1.内科治疗；新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗。2.外科治疗：宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术.六、法洛四联症法洛四联症病因：是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，1.肺动脉狭窄：2.室间隔缺损：3.主动脉骑跨；4.右心室肥大。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，血液进入肺脏受阻，引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者，右心室压力仍低于左心室，故左向右分流：肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部分进入骑跨的主动脉（右向左分流），因而出现青紫。临床表现和并发症：1.青紫。2.蹲踞：下蹲时下肢屈曲，使鄙脉回心血量减少，下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解。3.阵发性的呼吸困难或晕厥：（系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使缺氧加重所致）。4.杵状指（趾）；5.活动耐力下降。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2〜4肋间可闻及H〜川级喷射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响，其响度决定于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二音减弱（亢进提示肺动脉高压）。并发症为脑血栓（系红细胞增多，血粘稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。诊断：1.X线检查：肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰。2.心电图：电轴右偏，右心室肥大。3.超声心动图：主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口卜,的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉.4.心导管检查：右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。5.心血管造影：对手术矫治有很大的帮助。治疗原则：.内科治疗：①阵发性呼吸困难缺氧时，轻者取胸膝位即可缓解，重者可予普奈洛尔（心得安）静脉注射。必要时皮下注射吗啡。吸氧，用5%碳酸氢钠1.5〜5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难，则用心得安口服预防：②预防脱水，以免发生脑血栓、脑脓肿：治疗感染性心内膜炎等。2.外科治疗：宜在2〜3岁以上手•术。左向右分流的先心：左侧压力高，右侧压力低，左向右导致肺循环血量增加，引起肺动脉压力升高，右心肥大，右心•衰。肺小动脉接受大量血流先发生反应性痉挛，时间长了产生管壁增厚和纤维化，使得肺动脉