生化第十四章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢

第十四章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢高等动物体内的氨基酸，不只是构成蛋白质的基本组分，也是许多其他重要生物分子的前体，如激素、嘌呤、嘧啶、卟啉，有些维生素等。第一节机体对外源蛋白质的需要及其消化作用构成细胞主要组成分的蛋白质，在生物体内总是不断地进行新陈代谢。高等动物需要不断从外界摄取蛋白质以维持组织细胞生长、更新和修复的需要。机体摄入的蛋白质量和排出量在正常情况下处于平衡状态称为氮平衡。处于生长、发育或疾患恢复的机体，其摄入的氮量大于排出的氮量。反之，当摄入的氮量小于排出的氮量时称为负平衡。蛋白质除用于供给细胞生长、更新和修复外，也可用于提供能量。蛋白质氧化提供的能量只占机体需要量的10—15％。外源蛋白质进入体内，总是先经过水解作用变为小分子的氨基酸，然后才被吸收。氨基酸的分解代谢主要在肝脏进行。

同位素示踪法表明，一个体重70公斤(千克)的人，吃一般膳食，每天可有400克蛋白质发生变化。其中约有1／4进行氧化降解或转变为葡萄糖，并由外源蛋白质加以补充；其余3／4在体内进行再循环。机体每天由尿中以含氮化合物排出的氨基氮约为6—20克，甚至在未进食蛋白质时也是如此。每天排泄5克氮相当于丢失30克内源蛋白质。

蛋白质在哺乳动物消化道中降解为氨基酸经过一系列的消化过程。食物进入胃后，使胃细胞分泌胃蛋白酶原。胃液的酸性(PH1.5—2.5)可促使球状蛋白变性和松散、胃蛋白酶原经自身催化作用，脱下自N—端42个氨基酸肽段转变为活性胃蛋白酶。蛋白质在胃中消化后，连同胃液进入小肠。在胃液的酸性刺激下，小肠分泌肠促胰液肽进入血液，刺激胰腺分泌碳酸进入小肠中和胃酸。再分泌胰蛋白酶、糜蛋自酶、弹性蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶等。这些酶也以酶原形式分泌，随后被激活而发挥作用。经胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶作用后的蛋白质，已变成短链的肽和部分游离氨基酸。短肽又经羧肽酶和氨肽酶的作用，分别从肽段的C—端和N—端水解下氨基酸残基。蛋白质经过上述消化道内各种酶的协同作用，最后全部转变为游离氨基酸。

氨基酸在细胞内的代谢有多种途径。一种是经生物合成形成蛋白质一种是进行分解代谢。氨基酸的分解一般总是先脱去氨基，形成的碳骨架——α－酮酸可进行氧化，形成二氧化碳和水，产生ATP，也可转化为糖和脂肪。

多数细菌，体内氨基酸的分解不占主要位置，而以氨基酸的合成为主。有些细菌又以氨基酸作为唯一碳源，这类细菌则以氨基酸的分解为主。高等植物随着机体的不断增长而不断需要氨基酸，因此合成过程胜于分解过程。第二节氨基酸的脱氨基作用氨基酸失去氨基的作用称为脱氨基作用，是机体氨基酸分解代谢的第一个步骤。脱氨基作用有氧化脱氨基和非氧化脱氨基作用两类。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中。动物的脱氨基作用主要在肝脏中进行。非氧化脱氨基作用见于微生物中，但并不普遍。一、氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用一般过程，可用下列反应表示：上式表明氧化脱氨基作用的产物是α—酮酸和氨。每消耗1分子氧产生2分子α—酮酸和2分子氨。上面的反应实际上包括脱氢与水解两个化学反应。脱氢反应是酶促反应，它的产物是亚氨基酸，在水溶液中极不稳定，易于分解，所以自发地分解为α—酮酸和氨。氨基酸的脱氨基作用如果由不需氧脱氢酶催化，则脱出的氢不以分子氧为直接受体，而以辅酶作为受体，然后经细胞色素体系与氧结合成水。氧化脱氨基作用

重要的酶:L-谷氨酸脱氢酶

COOHCH2CH2H-C-NH2COOH

COOHCH2CH2C=NHCOOH

COOHCH2CH2C=OCOOHNAD+NADHH2ONH3L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸亚谷氨酸α-酮戊二酸

反应可逆

水解

1、分布广2、活性最高3、特异性强4、是一种变构酶：

GTP、ATP是变构抑制剂；GDP、ADP是变构激活剂。L-谷氨酸脱氢酶的特点:二、氨基酸的非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用大多在微生物中进行。非氧化脱氨基的方式有以下几种。(一)还原脱氨基作用：在严格无氧的条件下，某些含有氢化酶的微生物，能用还原脱氨基方式使氨基酸脱去氨基，反应式如下所示：(二)水解脱氨基作用：氨基酸在水解酶的作用，产生羟酸和氨。(三)脱水脱氨基作用：L—丝氨酸和L—苏氨酸的脱氨基是利用脱水方式完成的。催化该反应的酶以磷酸吡哆醛为辅酶。(四)脱硫氢基脱氨基作用：L—半胱氨酸的脱氨作用是由脱硫氢基酶催化的。(五)氧化—还原脱氨基作用：两个氨基酸互相发生氧化—还原反应，分别形成有机酸、酮酸和氨。以上的反应中，一个氨基酸是氢的供体，另一个氨基酸是氢的受体。三、斜氨基轰酸的尝脱酰构胺基活作用谷氨株酰胺浙和天愧冬酰如胺可咏在谷初氨酰溉胺酶蹈和天浆冬酰荷胺酶尊的作僵用下萄，分湖别发浇生脱驾酰胺舰基作眯用而馆形成丈相应尾的氨畜基酸苍。谷氨滴酰胺承和天骂冬酰紫胺酶陈广泛砌存在棋于微横生物加和动浩、植明物细年胞中塞，有催相当剩高的客专一虹性。第三笛节国氨弓基酸反的转舅氨基坑作用一、握转氨博基作个用的生一般锦概念转氨奴基作擦用是α—氨基浴酸和赛酮酸校之间上氨基踏的转与移作眼用：α—氨基芬酸的α氨基啦借助均酶的礼催化血作用外转移劝到酮归酸的蛋酮基层上，筋结果裂原来铜的氨附基酸巨生成削相应咽的酮敲酸，防而原轮来的宪酮酸破则形买成相董应的洽氨基颜酸。例如L—谷氨咐酸的柄氨基蒜在酶画的催龄化下胆转移于到丙寺酮酸刮上，溪谷氨剖酸变挠成了α—酮戊秋二酸盯，而吗丙酮辆酸则庄变成垃丙氨钳酸。同样糖，天烫冬氨融酸的熟氨基绢转移江到α—酮戊撕二酸坐的酮葡基上粥，结舞果天暮冬氨毒酸转轰变为趣草酰蚂乙酸链，α—酮戊抖二酸涌则转崖变为野谷氨忙酸。转氨婆作用壶是氨菠基酸长脱去足氨基励的一每种重蜘要方摔式。竿转氨铸基作锹用可盾以在给氨基您酸与子酮酸狭之间茅普遍修进行肌。不同尾氨基坦酸和α—酮戊猎二酸广的转把氨作惕用在当氨基备酸的找分解缸代谢腰中占碰有重历要地坚位。CH索3H-差C-渡NH2CO崇OHCO旨OH（C候H2）2C=降OCO顺OHCH赴3C=尺OCO触OHCO砖OH（C降H2）2HC唯-N检H2CO凉OH++丙氨访酸α-酮戊撑二酸团丙劝酮酸迟谷氨碑酸GP扮T：谷丙结转氨座酶GP各TCO嫌OHCH2H-忆C-影NH2CO俊OHCO允OH（C芝H2）2C=塞OCO铜OH+GO厘TCO沫OHCH2C=岔OCO殖OHCO槐OH（C幕H2）2HC舌-N道H2CO筑OH天冬蝇氨酸α-酮戊窄二酸成草匪酰乙谎酸梦谷氨漆酸GO达T：谷草涛转氨科酶重要茧的酶:1.钱G母PT唐(谷丙批转氨炭酶)2.芝G淋OT颜(谷草风转氨晴酶)分布庙于细始胞内胳，正支常血给清含美量甚阁少。某种欲原因疏造成添细胞劣膜通饭透性狮增高愉或组气织坏局死、应细胞璃破裂育时，在大量挖氨基创转移顺酶释真放入粉血，溜血清逝氨基转移夸酶升迁高。正常凝人组众织中GP书T和GO供T的活书性寇(枯单位瞒/每嚷克湿玩组织豪)二、滨转氨路酶催化钱转氨废基反关应的旦酶称书为转戚氨酶姓、或失称氨尖基移千换酶烦。催戴化氨女基酸抽转氨锈基的巾酶种秋类很轮多，拣在动供、植雀物、险微生帅物中恳分布承很广拦，在黄动物从的心于、脑姑、肾怕以及岔肝细躺胞中丽含量负都很介高。大多漫数转昨氨酶先需要α—酮戊凶二酸系作为灵氨基矮的受锐体，罢因此链它们刘对两絮个底效物中汇的一敞个底通物，身即α—酮戊蜘二酸(或谷湾氨酸)是专林一的霉，而孤对另撕外一蚕个底税物则庭无严充格的禽专一泉性，且虽然痒某种来酶对镇某种师氨基饺酸有倚较高基的活筋力，旨但对驾其他恰氨基巴酸也姿有一递定作告用。酶的筒命名雁是根品据其紫催化工活力赞最大松的氨坦基酸杨命名袋，当束今已瞧发现炭至少温有50种以透上的量转氨放酶。动物掌和高槽等植义物的降转氨碌酶一抵般只踩催化L—氨基认酸和α—酮酸胖的转攻氨作而用。抗某些涨细菌旨，例途如枯农草杆挖菌的咽转氨贤酶能海催化D—和L—两种婶氨基素酸的臂转氨类作用来。转氨示酶催室化的照反应酒都是横可逆荡的，裕它们绳的平屯衡常田数为1.粘0左右宜，也兵表明徒催化贝的反矮应可摘向左仁、右龙两个庙方向家进行筒。但是池在生羞物体登内，琴与转析氨作载用相隆偶联加的反臭应是终氨基吴酸的蔽氧化序分解得作用冤，例辰如谷卖氨酸疫的氧剪化脱里氨基似作用佛，这铲种偶骆联反烛应可佳以促务使氨兵基酸则的转奔氨作痛用向遇一个强方向括进行脂。真核喊细胞琴的线诊粒体屿和胞浴液中孕都可轨进行近转氨室作用昏。在晚细胞度不同提部位墓的转愿氨酶店，虽暂然功忍能相球同，职但结若构和植性质趋并不蛇相同傻。在线述粒体财内和叮线粒铁体外污的猪李心细白胞天巾冬氨肚酸转穿氨酶您，其坑氨基封酸组霸成和将等电声点都回不相秀同，拖但两拘种转江氨酶福的分昆子量态都是90彻00，都被含有立两个克大小严相同盯的亚亮基。三、器转氨跟酶的邻辅基减及其窃作用逆机制迄今给所发胞现的谊转氨馅酶都谣是以捏磷酸还吡哆桐醛作被为辅胜基。乳其催养化机狠理也萄相同扭。磷黎酸吡段哆醛桶与酶赢蛋白纸是以抵牢固种的共辱价键军形式挎结合绘的。当加泄入氨骄基酸答底物寒时，叙底物助代替性酶分疗子赖肆氨酸帜的ε—氨基刑与辅累酶磷怜酸吡漏哆醛球相连跪，而忆形成读底物颈磷酸例吡哆参醛亚恐胺。吉当磷当酸吡蝇哆醛历与底茫物氢斥基酸朵反应拼时，湿也发架生电鸦子转素移作责用。第四页节湿联剧合脱砍氨基兼作用氨基状酸的许转氨黑作用调虽然睡在生辱物体负内普沿遍存修在，中但是葵单靠掩转氨宪作用商并不轻能最怕终脱旨掉氨意基，瞒单靠哀氧化呢脱氨杠作用品也不井能满畏足机季体脱爷氨基获的需招要。蛇因只夫有谷欢氨酸朵脱氢苏酶活捎力最帮高，取其余行的L－氨粗基酸社氧化壶酶活叛力都斜低。扁机体薄借助诉联合茫脱氨锦基作哭用即搁可迅柴速地忠使各眼种不沃同的恰氨基蒸酸脱仓掉氨缴基。当前贴联合锻脱氨猾基作同用有痒两个乔内容帖：其威一是晌指氨吸基酸锯的α－氨衡基先采借助足转氨屯作用旦转移剪到α－酮示戊二膏酸的友分子狂上，病生成棍相应可的α－酮厌酸和鹅谷氨横酸，嫂然后笋谷氨贷酸在L—谷氨道酸脱厕氢酶蔑的催冤化下序，脱股氨基番生成α－酮厚戊二斥酸同碎时释傅放出巴氨。其二燥是嘌喷呤核质苷酸课循环亩的联符合脱迷氨基碌作用堆，这闷一过相程包睁括的粒内容山是：缠次黄形嘌呤宇核苷疤一磷上酸与棕天冬糖氨酸班作用洗形成乌中间孕产物隙腺苷芽酸代怀琥珀欠酸，左后者爆在裂粱合酶若的作胃用下垄，分坏裂成叨腺嘌孟呤核夏苷一主磷酸浇和延纷胡索叶酸，爽腺嘌丝式呤核者苷一还磷酸(腺苷倒酸)水解薄后即独产生赶游离魄氨和皮次黄英嘌呤弦核苷粘一磷惕酸。天冬跟氨酸激：主疮要来知源于出谷氨奇酸，兽由草抵酰乙糖酸与数谷氨咬酸转荒氨而称来，既催化奸此反捐应的兵酶为例谷氨赛酸—草酰钟乙酸乖转氨贯酶，泄简称啄谷草倡转氨蜜酶。用从α－氨略基酸终开始格的联喇合脱扔氨反必应可绢概括仔如图：以谷墙氨酸狡脱氢脉酶为役中心垫的联更合脱帝氨基右作用碑，虽脆然在揉机体做内广胶泛存铃在，磁但并险不是渠所有俯组织铁细胞千的主伸要脱符氨方叫式，诱骨骼葱肌、苗心肌波、肝盖脏以口及脑烤的脱衰氨方址式可捏能都乳是以盛嘌呤楼核苷蜜酸循组环为言主，该实验双证明兴脑组场织中做的氨伴有50序%是经决嘌呤稿核苷颗酸循蹈环产双生的货。第五单节借氨翁基酸和的脱并羧基逐作用机体慎内部径分氨附基酸慢可进卵行脱乐羧基护作用剃而生少成相稻应的惑一级博胺。刊催化葬脱羧态反应评的酶倚称为遣脱羧棒酶，导这类缠酶的蔽辅酶衫为磷瓜酸吡通哆醛音，其典所催译化的片反应急如下桌：氨基安酸脱遵羧酶弟的专悼一性矩很高你，一鹿般是社一种幼氨基折酸一警种脱罩羧酶植，而喜且只纱对L—型氨花基酸蔑起作吗用。洋在脱淋羧酶斤中只啦有组惜氨酸计脱羧籍酶不庭需要奋辅酶揪。氨基孙酸的弓脱羧臭反应子普遍虹存在块于微念生物伴、高酒等动悼、植包物组纽奉织中虹。动艰物的送肝、狮肾、域脑中脖都发饿现有晒氨基锄酸脱犹羧酶即，脑维组织湿中富是有L—谷氨异酸脱致羧酶乏，能归使L谷氨迫酸脱吐羧形慌成γ—氨基靠丁酸郊。氨基唇酸脱羞羧后亮形成堤的胺凳，有胸许多碌具有义重要贼的生喝理作练用。如上叙述的γ—氨基顿丁酸臭是重缓要的蛋神经旷介质狂。组氨乐酸脱蜘羧形黑成的手组胺弄又称辣组织垮胺，驼有降耍低血奴压的弯作用央，又杰是胃泛液分姜泌的旅刺激约剂。酪氨喜酸脱群羧形间成的络酪胺界有升谣高血狸压的惹作用酷。绝大晒多数咳胺类梦是对否动物色有毒恼的。探但体缘瑞内有租胺氧童化酶拜，能摸将胺耗氧化消为醛臭和氨袄。醛糖可进感一步应氧化雷成脂夜肪酸蛋，氨量可合锤成尿猎素等香，又桂可形圈成新扫的氨番基酸得。第六搭节贫氨聚基氮舞的排翠泄氨基铁酸经怖过前啦述的跌氧化沿脱氨糊基作衔用、矮脱酰赢胺基桂作用配或经酸嘌呤歇核苷对酸循葵环等板途径纲将氨箱基氮鞭转变卸为氨祸。氨对蚕生物落机体犯是有毒毒物倍质，筝特别刘是高当等动恼物的位脑对卫氨极答为敏嘉感，区血液防中1%的氨锣就可挡引起糊中枢检神经约系统肤中毒景，因贼此氨军的排同泄是斑生物蛋机体制维持记正常爆生命辽活动深所必童需的罩。人类逝氨中岩毒的路症状楚表现中为语尼言紊窑乱、否视力谣模糊缎，机叹体发擦生一浮种特钉有的呆震颤匪，甚哭至昏风迷或纲死亡歪。氨株对中移枢神铲经系徒统危沸害的款机理患目前碍尚未促完全生阐明池。己燥知脑歌线粒某体可盈将氨那与α—酮戊逢二酸蛇作用率形成羡谷氨沿酸：此反羽应一坊方面州大量受消耗竖了α—酮戊蚂二酸冻，从于而破很坏了侮三羧圆酸循迅环的女正常位进行更，另质一方贸面，蔑对NA揭DPＨ的锯大量榆消耗争，严蚊重地网影响呆需要抹还原携力(N健AD脱PＨ十躺Ｈ＋)反应骑的正钉常进臣行。有些想微生蜘物可宋将游椒离氨唱用于库形成筝细胞宽的其阀他含捷氮物长质。低当以态某种叼氨基崇酸作判为氮秧源时纲，从丈氨基蓝酸上昨脱下问的氨供，除坐一部肥分用校于进尸行生壶物合砖成外臣，多机余的怪氨即充排到肚周围承环境住中。某些洋水生捕的或呆海洋唐动物扯，如打原生葬动物铅和线剪虫以略及鱼距类、友水生摸两栖落类等野，都庙以氨扯的形本式将膊氨基猪氮排晌出体集外。绑这些袍动物局称为档排氨鱼动物缸。陆生府动物扶将脱疾下的六氨转水变为政尿素要。鸟脸类和佳陆生始的爬夸虫类滤，因傅体内番水分师有限宁，它坛们的弃排氨穷方式渠是形朴成固浇体尿薄酸的福悬浮及液排宽出体征外。性因此崖鸟类稠和爬亡虫类准又称间为排慌尿酸某动物蕉。有些徒两栖抄类处江于中详间位丈置，务幼虫饰为排示氨动株物如铜蝌蚪必，变叹态时喷肝脏避产生摆出必豪要的赚酶，丈成蛙难后，如即排抄泄尿彼素。一、瓣氨的针转运氨的来转运鼠主要语是通无过谷半氨酰蓝胺，殊多数床动物餐细胞即内有速谷氨洪酰胺穴合成肿酶，根催化友谷氨双酸与旺氨结误合而列形成缩慧谷氨魂酰胺流。在该胀反应李中形叔成中夜间产孙物谷普氨酰5—磷酸雪，它恢是一飘种与生酶结欣合的逼高能稀中间眠物，杰是谷润氨酸盈第5位的翻羧基贺磷酸浊化的剩结果挡，提记供磷胡酸基皇团的愚是AT顿P。谷怜氨酰5—磷酸抓的磷封酯键轿是活午泼部甘位，紧很容趋易脱肢下磷炼酸基悦团而席与氨金结合阵形成慕谷氨润酰胺旗。谷氨凶酰胺筒是中窑性无跑毒物许质，烛容易凝透过伤细胞衔膜，余是氨凶的主匀要运樱输形外式；掏而谷呼氨酸疯带有航负电胁荷，披则不苦能透东过细团胞膜低。谷氨秋酰胺础由血研液运喘送到蜘肝脏摩，肝逼细胞查的谷秃氨酰繁胺酶型又将轧其分额解为贝谷氨呆酸和河氨。肌肉害可利外用丙昏氨酸伴将氨亦运送驰到肝世脏。歼这一茶运送语过程岭称为麦葡萄哪糖—丙氨挺酸循越环，视在此陪循环天中，赤氨先皇转化厕为谷忌氨酸为的氨栽基：谷氨最酸又条与丙搂酮酸坦进行请转氨雁形成侍丙氨鼓酸：丙氨捷酸在PＨ近圆于7的条嫌件下爪是中峡性不张带电叔荷的爷化合哲物，队通过菊血液寨运送澡到肝前脏，邀再与α—酮戊批二酸脆转氨兵又变宝为丙防酮酸布和谷葡氨酸朗。在肌雪肉中壤，所担需的铁丙酮你酸由德糖酵欧解提荐供，禾在肝句脏中残，多伐余的扬丙酮炭酸又表可通睁过糖制异生器作用刘转化建为葡温萄糖让。生物济体利笑用丙较氨酸揉作为姥从肌溪肉到躺肝脏居运送四氨的徐载体钻，是唯机体估在维塘持生伤命活蹈动中来遵循里经济驳原则娇的一垮种表暂现。肌肉灵在紧幅张活淹动中攻既产兆生大忌量的竭氨，读又产僻生大怜量的愁丙酮迹酸，握两者次都需究要运仔送到程肝脏另进一精步转柜化。伟将丙冬酮酸执与氨员转化唇为丙国氨酸挂，收猜到一舱举两蒸得的咸功效斧。二、歉氨的罗排泄(一)排氨子动物摧由氨背基酸α—氨基瘦形成蚕的氨瞎，经万谷氢废酰胺潮形式碧运送烘到排冠泄部杂位，练例如喂鱼类毙的鳃抓，经折谷氨岔酰胺封酶分触解，仅游离祥的氨读即借海助扩像散作筹用排姨出体崭外。(二)尿素液的形怕成——尿素吊循环蜻：排梳尿素抵动物龄合成洞尿素守是在缴肝脏贱中进话行的论，是辛由一党个循擦环机酷制完庆成的说，这移一循樱环称绝为尿洽素循佛环。1．尿舟素循军环的亚发现命：尿素揪循环板是最目早发奥现的嫌代谢棚循环择，比滨三羧敞酸循爪环还扒早发珍现5年。19沫32年Ha样ns烫A．Kr蔑eb餐s和他形的学景生Ku刊rtHe粮ns东el续ei豪t观察盈到，嘱当往神悬浮拼有肝机脏切钱片的善缓冲甩液中仿加入岛鸟氨制酸、急瓜氨称酸或开精氨很酸中流的任奸何一承种时拦，都键可促至使肝愿脏切旱片显或著加形快尿曲素的夜合成毁，而记其他纠任何工氨基旅酸或皮含氮遥化合泳物都头不能好起到关上述购三种仍氨基呢酸的氧促进痕作用蜓。较底早人建们就博已经雄知道泪精氨贩酸可旨以由约精氨着酸酶筛水解依为鸟衰氨酸袋和尿进素。Kr它eb群s和He谊ns幸el它ei脱t研究惰了前矿述三臂种氨挖基酸四的结背构关小系，汤发现漆它们蔬彼此侍的相瓣关结接构，疗提出并鸟氨穗酸是泄瓜氨青酸的御前体供，瓜印氨酸津是精狠氨酸碧的前痕体，莲他们滚的相芦互关岁系如差下：在以席上实膊验和饮分析铺的基成础上冰，Kr别eb炕s提出抓了尿则素循躺环的晚设想漫。在砌此循黎环中害，鸟党氨酸姨所起屋的作便用类菠似草慎酰乙患酸在减三羧优酸循配环中携的作雷用，炉一分漠子鸟海氨酸傍和一晌分子登氨及闪二氧画化碳详结合子形成谷瓜氨种酸。拜瓜氨喉酸与墨另一编分子毯氨结爽合形听成精袋氨酸校。精篮氨酸乡丰水解侨形成盼尿素菜和鸟柔氨酸俭完成颜一次歪循环砖，他轧们提舞出的挪尿素膜循环拔表示顺加图吓。2．尿勒素的拴形成讽过程——当今雾公认府的尿岩素循虑环步甜骤在Kr崭eb擦s和He贼ns求el中ei妇t提出中尿素勇循环找的基尼础上巾，又录经不宅断地筹深入猜、补致充，疑发展明为当坏今的桨尿素才循环乓，如村图所数示。(1窗)肝细渔胞液朵中由谱大量量氨基篮酸经财转氨判作用先与α—酮戊摊二酸缴形成户的谷圆氨酸芽，透亩过线愈粒体响膜进担入线绘粒体工基质每，由皮谷氨狸酸脱赞氢酶芹将氨主基脱效下形拨成游点离氨绿。形更成的孝氨立浊刻与汪三羧办酸循知环产树生的盘二氧亚化碳去和2分子AT舌P反应钳，形唉成氨走甲酰室磷酸搞：催化担此反伙应的骑酶称逗为氨盏甲酰察磷酸赔合酶I。冻该骗酶属榆于调粘节酶拦，需档要N—乙酰监谷氨扣酸作努为正握调节掩剂。陈氨甲扭酰磷信酸是—高能脚化合排物，众可作衰为氨扭甲酰否基的右供给桐者，告氨甲淹酰磷春酸合屋酶I存在挽于线觉粒体英中；陆而氨槽甲酰佳磷酸题合酶Ⅱ存在肃于胞苹液中校，后现者的但作用疤也和挑前者池不同蚀，它乎是在患核苷萍酸生晚物合申成中井起作牢用的蒸酶。(2内)尿素办循环阵的第取二个器步骤奥是鸟犹氨酸顽接受玩由氨苏甲酰伴磷酸妥提供燥的氨枝甲酰育基形标成瓜膀氨酸现。催贺化这防一反闸应的食酶称护为鸟律氨酸送转氨词甲酰榴酶，桌该酶脱存在啊于线训粒体凭中，缘瑞需要Mg亡2+离子毯参与识作用编。(3兼)瓜氨拖酸形伸成后济即离阀开线锋粒体匪进入估细胞惊液。瓜氨朽酸在身胞液焰中，池由精喇氨琥涝珀酸协合酶龟催化帝，与镜天冬原氨酸献结合汽形成衰精氨获琥珀铅酸。萄该酶战需要AT启P提供司能量更及Mg轨2+参与医作用市。(4豪)精氨般琥珀颂酸在弹精氨幸琥珀两酸裂淋解酶夜催化沟下分禽解为恭精氨也酸及顷延胡嫩索酸顿。在灯这一伯反应算中天铅冬氨凉酸的焰氨基丹已经摊转移探而成案为精跟氨酸绒的组我分。赞天冬喘氨酸梨的碳滴骨架游形成宅延胡案索酸汪。该反丑应形坏成的全延胡芳索酸脚是三秘羧酸扎循环和中的贿成员犬，可度进一祥步形员成苹做果酸沈再进您一步砍氧化怖为草尽酰乙弄酸。(5唯)精氨光酸在周精氨订酸酶栽催化状下，寇水解茎为鸟器氨酸语和尿阻素。精氨兽酸酶搏分子砖量12虾0热00略0，由害四个凶亚基弱组成闷，每择个亚炉基都裂与Mn成2+离子便牢固锻相连核。该耽酶只舍在排亡尿素鼻动物涨中大尽量存定在。卡如此圈完成瓣一次洁循环垄。全辽部反医应可木表示尝如下混：总结雁上述好过程栋可看梦到，救形成阵一分欧子尿伪素可骗清除牛两分子子氨犯基氮繁及一僻分子搅二氧臭化碳骂。尿素必是中连性无较毒物橡质，浪因此猪形成纷尿素纸不仅康可以性解除死氨的症毒性撒，还型可减恳少体乒内二惭氧化贯碳溶筛于血足液所珠产生插的酸史性。尿素枪的形乒成需边消耗旗能量递，形镜成一贞分子露尿素碧需消厨耗4个高缘瑞能磷伟酸键予水解忍释放坦的自昏由能善。尿素惊形成虚过程协的前旗两个逆步骤疑：氨疏甲酰面磷酸盗的合受成及梅由鸟睡氨酸安形成各瓜氨透酸是候在肝善细胞巡寿的线画粒体灰中完乖成的.而后傲三个型步骤吴：形寨成精朗氨琥腥珀酸灭、精危氨酸栏以及矿产生再尿素中都是精在胞鼻液中场完成牙的。筒尿素且形成意后由渣血液联带入雨肾脏协随尿渔排出互体外稀。尿素喷形成原过程绳在机系体的应不同趁器官拉、组柜织以眉及细腐胞内愤的职拉能分访工有板利于塌生物区体的农自身育保护忌；氨裕基酸滔的脱置氨形旬成氨秋甲酰漫磷酸训等步起骤在毫线粒刑体中希进行晓可防去止过溜量的袭游离辆氨积苹累于眉血液宰中而去引起稼神经阅中毒酒。应提新起注绿意的为是，帮尿素给也是划多数轿鱼类金、两引栖类欲嘌呤皇代谢薪的产哥物。斑嘌呤邻类化短合物魂如何锡形成停尿素尘将在妇核酸笔代谢蹈中详锤述。3．尿肆素循伪环有跪关酶舅的遗联传缺胀欠症其：在人熊类已承发现忆有缺龙乏尿乓素循遇环中嘴某种赚酶的分遗传告缺陷吧症，粱部分板缺乏钻某种拍酶，弊引起庄高血泳氨症促，智详力迟略钝，便神经历发育测停滞掀等症自状。如果蚁将膳键食中论的蛋化白质失改为竿必需拍氨基陪酸的摇相应如酮酸楚，即还可得哭到治猜疗。α—酮酸肠可利今用体威内形坊成的促氨合领成所浊需的按氨基叉酸。若完漂全缺孔乏某杆一种度酶，垂会使篇尿素告合成群不可鸟能进颗行。任这种部缺欠周因引僚起氨号中毒阀，出仙生后麻很快爷即死辈去。(三)尿酸巡寿的形再成排尿错酸动串物如问陆生号爬虫座类和弊鸟类虚，以誓尿酸晚作为个氨基崇酸氨哥基排林泄的煤主要雁形式灰。尿酸吧也是侮灵长扣类、壳鸟类厉和陆士生爬掌虫类熊嘌呤亦代谢培的最辫终产烧物。价由氨既形成闸尿酸庙的途刷径是岩相当众复杂并，将怕在核约酸代霉谢中铸详述骨。尿酸远的形府成过很程需群消耗侵相当漂的能公量，食因此受排尿筝酸动房诚物是容用高稠的代铲价以雀换得步体内古水分弱的保催留。尿酸情的结己构如贺下式嚼。它侦以内润酰胺船和内馋酰亚障胺和糊完全届解离却三种榆形式浴存在番，因延其可恳完全西解离邀而得围名尿央酸。条尿酸狸和Na材+、K+离子寺形成称的盐乖只比影尿酸傅的溶那解度费稍大永，都盖是不炸易溶棒物质衬。尿虾酸中沉的氮且原子算都来牺源于湿氨基趴酸的α—氨基块。还应束指出妙的是伍尿素地、氨瓣、尿其酸并粮不是挠自然萌界氨瘦基氮斩排泄贪的仅引有形肃式，鼓蜘蛛疲以鸟柏嘌呤拘作为慰氨基允氮的盲排泄苗形式间。许创多鱼蜡类以盏氧化存三甲克胺作床为排腔氮形良式。寨高等坏植物翠则将衣氨基拢氮以粒谷氨滑酰胺粘和天前冬酰归胺形狭式贮络存于恳体内暗。第七竖节剑氨巾基酸泄碳骨身架的华氧化锣途径脊椎舍动物膛体内园的20种氨引基酸项，由20种不则同的蜜多酶池体系龟进行拿氧化城分解叉。虽女然氨意基酸筹的氧位化分做解途朝径各劝异，痛但它碗们都抄集中室形成脂的5种产订物而访进入背三羧殖酸循镰环，犯最后亮氧化介为CO安2和水耕。1、丙棚氨酸乒、苏五氨酸钢、丝它氨酸槽、半盏胱氨梨酸、租甘氨蹈酸、察苯丙概氨酸箭、酪盘氨酸幻玉、亮丈氨酸企、赖谈氨酸骂及色只氨酸哭共10种氨净基酸尾分解贫后形隆成乙愤酰Co偿A。2、精鹊氨酸妇、组毫氨酸锋、谷劲氨酰描胺、怪脯氨游酸及解谷氨挣酸共5种氨售基酸新形成α—酮戊恭二酸增。3、异敬亮氨杨酸、斜蛋氨适酸及君缬氨普酸共3种氨茄基酸岗变为疏琥珀缸酰Co贞A。4、苯滥丙氨哄酸，旅酪氨锋酸形篇成延杠胡索凉酸。5、天苹冬氨赚酸、骡天冬锋酰胺及转变元为草坚酰乙枣酸。因此本构成耽蛋白监质的20种氨吓基酸廉通过披转变馋为乙蜜酰Co隔A、α—酮戊查二酸轨、琥史珀酰Co贱A、延喇胡索挣酸以胁及草往酰乙托酸五僚种物铲质而晃进入抄三羧御酸循门环。此外球，苯毛丙氨终酸和时酪氨苏酸碳坛骨架旦的一卫部分迁也以坟乙酰Co泰A的形骄式进勤入三枝羧酸仪循环零。当氨鹿基酸答脱羧示形成攻胺类附后，山即失澡去了延进入诸三羧菜酸循港环的俱可能从性。氨基览酸的柏分解揉途径尿并不蛮是其夫合成万途径榆的逆报转，折虽然和在分傲解和术合成晚途径维之间禁也有迎共同乞的步弟骤。氨基蹦酸分痒解代落谢过谎程中卡有许哭多中老间产索物具摔有其盖他生寨物功佛能，慎特别赢是用姓作组参成细处胞其肿他成尸分的稀前体日。脊椎蚀动物单分解舍代谢庄主要蝇是在筑肝脏便中进找行，来肾中警也比箭较活际跃。角肌肉颗中氨差基酸隶的分论解是增很少株的。一、决形成召乙酰凶辅酶A的途冤径乙酰Co持A是进哨入三券羧酸旋循环隶的主跨要入及口物骡质，染通过止形成纽奉乙酰Co高A进入冲三羧辞酸循搜环的缩慧氨基啦酸又收有二脏条路播径，略一条层是由帝氨基阿酸先冠转变含为丙答酮酸厘再形病成乙锯酰Co划A。第奥二条糖是经将过乙铺酰乙弟酰Co榴A再形探成乙森酰Co腔A。(一)经丙混酮酸蜡到乙码酰Co继A的途傻径——氨基筝酸转策变为阶丙酮闹酸的循路径亩。1．丙剂氨酸曲：2．甘寄氨酸甲：3．丝穿氨酸观：4．苏霉氨酸隐：5．半崇胱氨乔酸：孟可通钻过几扩条途源径形富成丙蓝酮酸概：（1）转位氨（2）氧吃化（3）加胜水分畏解：挖某些湾细菌保可发希生下戒列反圈应。第八讲节杏生聪糖氨凭基酸虽和生剖酮氨坑基酸有些哲氨基什酸如照苯丙湾氨酸厌、酪刮氨酸桃、亮目氨酸券、赖纽奉氨酸遗、色驱氨酸冈，在何分解丧过程采中转华变为批乙酰拔乙酰丝式辅酶A，而偷乙酰裤乙酰爸辅酶A在动鲁物的称肝脏锦中可丈转变葡为乙国酰乙地酸和β—丁酸梢，因蹲此这5种氨皇基酸图称为偷生酮借氨基攀酸。询糖尿糊病人纷的肝竟脏所异形成仔的大苗量酮顺体，猾除来鹿源于工脂肪脉酸外腐，还炮来源卵于生纲酮氨棵基酸粥。凡能笼形成庭丙酮旅酸、α—酮戊肌二酸手、琥想珀酸脑、草蝇酰乙逆酸的洽氨基考酸都湾称为蝴生糖足氨基算酸。浪因为饺这些储物质线都能肃导致魄生成肚葡萄配糖、雷糖原明。有的仁氨基倡酸如筑苯丙圆氨酸撞和酪箭氨酸咐，既术可生嗽成酮善体又听可生册成糖请，因缸此称纵为生伶酮和羊生糖译氨基旺酸。还有怠些氨摄基酸木如丙戚氨酸漆、丝封氨酸棍、半缸胱氨经酸，迎也可哭通过捧形成恰乙酰Co责A后进台而形咐成乙即酰乙阀酸，艘因此荡生酮游氨基虏酸和羞生糖绿氨基候酸的抖界限碑并不榜是非垫常严废格的宅。第九炭节喇由剪氨基绣酸衍廊生的零其他刑重要所物质一、估氨基肾酸与掉一碳办单位生物桑化学芝中将铺具有继一个委碳原蜻子的植基团存称为月“一迟碳单奏位”积或“紫一碳瓣基团株”。生物驾体内源的一舞碳单评位有慌许多棚形式灰，例泰如：1．亚顺氨甲峰基—C歉H＝NH2．甲嫁酰基—C排HO3．羟至甲基—C旗H2狱OH4．亚给甲基悄又称(甲叉蒙基)坏—记CH流2—5．次谨甲基(又称坐甲川呼基)忌—初CH＝6．甲瘦基—C霞H3许多摊氨基宁酸都轨可作稀为一赔碳单酱位来游源，尺如甘昨氨酸脾、苏危氨酸怨、丝拥氨酸梳、组耍氨酸俩等。一碳罩单位邪不只省与氨筛基酸天代谢忍密切篮相关迈，还芒参与耳嘌呤共和嘧大啶的蔑生物租合成揪以及S—腺苷假甲硫敬氨酸袄的生溉物合碧成。子它是王生物旗体各裂种化赞合物脱甲基棕化的筐甲基免来源骨。许多达带有怒甲基渡的化奇合物祸在生训物学且上都掘有重灵要功屠能。千如肾拥上腺收素、脖肌酸川、卵蚀磷脂嗓等。侦嘌呤乱和嘧壶啶又泛是合晋成核转酸的馋重要摩成分冬。一碳各单位应的转俘移靠泻四氢尚叶酸和，用店符号她型FH瓦4表示融，携捷带甲据基的执部位警是在N5、N1呈0位上饶。氨基蜘酸和篮一碳茎单位再的关弹系可况列举挤如下1．甘槽氨酸现脱氨距基生表成乙语醛酸陈后，肆与FH剃4反应砍生成N5，N1站0—次甲伶基FH笔4。2．苏众氨酸饶可分抓解为话甘氨嫂酸和葬乙醛故，所夸以苏非氨酸合是通库过甘尘氨酸筹形成苏一碳仍单位描。3．丝争氨酸浪分子虹上的β—碳原友子可而转移鼓到FH没4上，任同时农脱去佛一分亏子水过，生应成N5，N1冈0—亚甲国基FH蛮4。丝观氨酸浩的β—碳原剃子转引移后眉变为筑甘氨榆酸。裕所以傻丝氨顷酸既岗可直解接与FH愤4作用拳形成企一碳君衍生顾物，带又可轧通过进甘氨害酸途眉径形摆成N5，N1况0—次甲典基FH页4。4．组役氨酸旨在分支解过踪蝶程中香形成姐亚氨案甲酰艰谷氨脊酸，鉴后者拳与FH纪4作用碌，将匆亚氨播甲酰杏基转顶移到FH篮4上，吗形成还亚氨仅甲酰FH输4，再北脱去并氨后成即形睛成N5，N1茄0—次甲颠基四慰氢叶壤酸。5．甲叨硫氨评酸活盗化为S—腺苷风甲硫队氨酸公即可先提供妖甲基弱。高条半胱仍氨酸祸又可丸自四芹氢叶剖酸接并受甲匆基而通形成脑甲硫驾氨酸摇。生物配体内倦合成娱胆碱叠、肌件酸、筒肾上坏腺素完等所建需的他甲基狱都是哀由S—腺苷死甲硫厨氨酸痛提供翠。S—腺苷肝甲硫牧氨酸纤是大伏约50种不事同甲贵基受缸体的锻供给辆者。叔催化资甲基爹转移梳的酶杠称为丈甲基离移换多酶，困脱甲尺基后浇的产盏物是S—腺苷蔬高半果胱氨竖酸。险虽然悬甲硫井氨酸议是甲冈基的贱供给纹者，框但是今，甲邮硫氨男酸的性甲基量却只昌能由秧极少挥数反算应提塘供，绕主要惭途径催是从N5璃—甲基亿四氢锯叶酸光的甲本基转絮移到菌高半栗胱氨俗酸上暴。一碳神单位托还可漠参与娇嘌呤鼓和嘧李啶合退成。二、暂氨基驻酸与底生物盘活性敏物质有些卸氨基抵酸在患神经赵系统名活动折中起难着重居要作借用，怨它们林本身播都属蜓于生滥物活义性物记质，巩此外栏，生狭物体普在生罪命活忙动中北还需族要由政氨基天酸合芬成许干多其低他生衡物分与子来滚调节碗代谢绵及生休命活棉动。叮这类翼生物志分子胆，少仇量就隔能发醒挥明钻显的堡生物雨功能守，因尘此称购为生撑物活热性物今质。下面滔列举坦几种滩生物片分子粥的形歼成机退制：(一)酪氨慨酸代句谢与眉黑色培素的迈形成倘：(二)酪氨傅酸代强谢和副肾上击腺素衣、去勾甲肾享上腺涛素、胜多巴暖及多灰巴胺沫的形骄成：虎肾上浑腺素木和去母甲肾放上腺椅素最肥早发筐现于朱肾上神腺髓缎质，侍其生服理功疤能除死对心针脏、芦血管筝有作眠用外侧，还孟发现逐它们弱与多制巴、盐多巴见胺这看些由孔酪氨狸酸衍腰生来返的系舌列物裤，都骄在神热经系拨统中犬起重词要作尝用。现它们幼和神劈燕经活诸动、局行为隙以及萍大脑暂皮层浇的醒体觉和净睡眠应节律巴等都洋有关牙系。肾上书腺素彻、去复甲肾知上腺长素、断多巴螺及多薪巴胺芳等统只称为臂儿茶推酚胺伶类物窜质。(三)色氨售酸代辟谢与5—羟色第胺及叫吲哚瞎乙酸佳：如前廊所述炭，5—羟色刘胺是劈燕脊椎仔动物楚的一扩种神酬经递刻质，午在神膜经系响统中艇的含真量与阁神经予的兴犬奋和殖抑制颠状态浆有密前切关吐系，册也是毅一种练血管什收缩烫素。吲哚篇乙酸欠是一规种植严物生滥长激粉素。献两者铲都是述由色院氨酸管形成酒的。(四)肌酸贡和磷鸡酸肌仓酸的喷形成招：肌酸仔存在益于动蔽物的羊肌肉管、脑婶和血料液。抹既可宝以游营离形扯式存适在，裳也可族以磷错酸化枝形式听存在菌，后泉者称极为磷辜酸肌驴酸。锄肌酸劈燕和磷苗酸肌忘酸在隶贮存茶和转幼移磷钻酸键残能中龟起重箱要作眉用。愉参与于肌酸尾合成场的有寺三种午氢基继酸：辫精氨乘酸、独甘氨冬酸和干甲硫希氨酸科。(五)组胺妹的形睁成肺、符肝、蓝胃粘考膜的直柱细墓胞、寻肌肉摔、乳声腺、芹神经呈组织搂都有激组胺倘存在判，它惧是一遍种强沃烈的俊血管够舒张梅物质乘，浓够度过堪高可完引起随虚脱浆。创希伤性豪休克医或炎阀症病蚀变部赢位都问有组迷胺释昆放。容它还狮有刺目激胃托粘膜碎分泌迅胃蛋按白酶她和胃砍酸的粪作用摆。在闪神经夜组织市中它秀是感骂觉神匪经的岛一种戏递质浅，和穗外周乎神经羡的感都觉与却传递稳有密糕