傅健解读：重症肌无力的危象

重症肌无力的危象北京华科中西医结合医院痿证科——傅健主要内容定义病因临床表现检查治疗护理健康指导预后预防定义重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解。任何年龄均可发病，40岁以前女性居多，40岁以后男性居多。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。病因重症肌无力的发病原因分两大类：第一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临

床表现

1.临床特征（1）起病形式和诱因：多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。常有感染、过度劳累、手术等诱因。（2）肌无力分布：全身骨骼肌均可受累。多数病人首发症状为眼外肌麻痹，如眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，但瞳孔不受影响。面部和口咽肌肉受累时会表情淡漠、咀嚼无力、饮水呛咳。四肢肌群受累以近端无力为主，如抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。（3）肌无力特点：肌肉持续收缩出现肌无力甚至瘫痪，休息后可缓解；晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，成为“晨轻暮重”现象；首次采用胆碱酯酶药物治疗有明显效果（MG重要的临床特征）。（4）肌无力危象：肌无力突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的危重现象。是本病致死的主要原因。临

床表现MG危象通常分3种类型：

a肌无力危象b胆碱能危象c反拗危象a.肌无力危象：(最常见）大多是由于疾病本身发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。b.胆碱能危象：多见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。c.反拗危象：“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

临床表现2.临床分型：改良的Osseman分型法5型

I型（单纯眼肌型）：占15%~20%，仅限于眼外肌，变现为上睑下垂和复视。

IIa型（轻度全身型）：占30%，可累及眼、面和四肢肌肉，呼吸肌不受累，生活能自理，无危象出现。IIb型（中度全身型）：占25%，四肢肌群常伴眼肌受累，有咀嚼、吞咽构音困难，无危象出现。IV型（迟发重症型）占10%，多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。死亡率高。V型（肌萎缩型）起病半年内可出现肌萎缩。III型（急性进展型）占15%，发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。有MG危象，需气管切开，死亡率高。检查

1.新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。为防止新斯的明的毒蕈碱样副作用，一般同时注射阿托0.5mg2.胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。检查3.疲劳试验（Jolly试验）嘱病人用力眨眼30次后眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重，尤其是症状不明显者。检查4.重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。检泼查5.单纤廉维肌想电图单纤驰维肌写电图物是较滑重复之神经幸电刺催激更选为敏凳感的俩神经喉肌肉铸接头否传导母异常扣的检登测手柳段。直可以弦在重殊复神爷经电剥刺激方和临仰床症削状均扒正常递时根带据“避颤抖岭”的呈增加丧而发纤现神矿经肌严肉传辅导的升异常节，在统所有挣肌无寇力检闸查中蕉，灵牧敏度仅最高咽。检厅查6.乙酰灭胆碱周受体敏（Ac违hR类)抗体抢滴度梢的检治测乙酰辩胆碱店受体摄抗体煌滴度甩的检绕测对死重症颈肌无匆力的落诊断性具有坝特征馅性意厘义。80以%～90袍%的全培身型滩和60兼%的眼仪肌型秘重症勤肌无匀力可害以检船测到子血清指乙酰宵胆碱穷受体溪抗体织。抗瞒体滴煎度的士高低止与临完床症走状的详严重倦程度倍并不刮完全满一致。治状疗1.药物不治疗（1）抗每胆碱甲酯酶慨抑制摔剂：是梅对症帽治疗拔的药顾物，戒溴吡冰斯的暑明60始~1谅20博mg粪/次，3~植4次/天，密餐前30类~4飞0分钟伐服用孕。若者发生低毒蕈榨碱样惰反应映如呕泉吐、泥腹痛婚等，鲜可用狮阿托停品0.馋5m蛋g拮抗茫。治改疗（2）糖捧皮质铺激素洞：适用等于各药种类务型的MG，尤棚其是套已进弓行气惯管插童管或屋应用栏呼吸俯机患主者。恒大剂拌量泼眼尼松闯（60捧~1盒00肝mg造/d），版症状艳减轻州后逐允渐减皇量，迟维持猛量一夫般在5~阅20糕mg誓,用药岭至少摧一年偶以上呼。（3）免魄疫抑唯制控剂：适用够于不址能耐秒受大谅剂量露激素夫或疗琴效不询佳的脸患者女。可命选硫轮唑嘌随呤，菊环磷岗酰胺吩或环层孢素领。治帜疗（4）静驳脉注寨射免翼疫球除蛋白人类帐免疫捞球蛋虫白中蓄含有类多种锡抗体兵，可瞧以中馋和自圾身抗悟体、唇调节唇免疫婚功能页。其守效果拴与血后浆置聋换相提当。（5）中哭医药贩治疗重症踏肌无如力的宴中医椅治疗菌越来商越受葬到重酷视。盐重症爷肌无罩力属雹“痿穿症”辈范畴耍。根绍据中柴医理准论，柱在治眼疗上蔑加用唤中医味中药毙，可胸以减输少免监疫抑传制剂呜带来愤的副葬作用捡，在享重症志肌无趁力的随治顶疗喝上起密着保眯驾护恼航的致作用颂，而波且能匀重建延自身允免疫捉功能佳之功夹效。治愿疗2.胸腺塘切除因手术患者90办%以上甲有胸季腺异醋常，寸胸腺犁切除族是重育症肌漆无力雹有效合治疗写手段都之一典。适挤用于首在16～60岁之午间发己病的节全身藏型、程无手购术禁滤忌证垦的重慌症肌宗无力脏患者动，大图多数们患者今在胸蜻腺切费除术倘后可言获显待著改危善。户合并胸腺胖瘤的患爸者占10樱%～15殊%，是娘胸腺牵切除延术的多绝对晕适应您证。治疗3.血浆伯置换桐：适用遍于肌辜无力酿危象炮和难辛治性MG。腿通过构将患碰者血寻液中济乙酰肤胆碱村受体得抗体散去除天的方晋式，申暂时仍缓解斧重症向肌无脊力患蛾者的贵症状胜，如加不辅旗助其厕他治嫂疗方妈式，明疗效壶不超箭过2个月。护理一、症状愈护理1.密切国观察泥病情货，监杀测生恭命体抬征，包注意昏有无寄呼吸关困难洋，咳效嗽无虾力等位。避拼免加轨重病小情的偷诱发纹因素因如感宾染、降创伤凤、激筛怒等陈。2、鼓卡励病株人咳闯嗽和杠深呼脚吸，储抬高仁床头拥，及务时吸桌痰，轻保持父呼吸地道通商畅。动床边凡备好释吸引绳器，董必要宰时准券备气速管切功开手反术用静物及峰呼吸妥机供恢紧急街需要林。治疗4.危象融处理一旦老发生珍呼吸醉肌麻遣痹，纽奉立即谱行气呢管切严开，者用呼旋吸机仍辅助堂通气势，根谨据危浅象的派不同意类型唱采取绘相应奥处理池方法渗：肌波无力稳危象谁者加渐大新丢斯的群明的毁用量独；胆师碱能垄危象驳和反滋拗危送象者家暂停义抗胆燥碱酯翁酶药萍物并赌对症练治疗组。护理二、茫基础搏护理1、安弦置患芳者于记清洁活安静耳的病王房，躺以利袖于充袍分休副息鼓识励患续者适皱当运糖动，狂以不纪感到砌疲劳粮为原牧则。2、做也好口啄腔护抗理，金皮肤过护理翠，定挨时协立助患河者翻其身，丘拍背才。避夹免发录生肺甘部感贪染和近压疮串。3、清欢除活情动范馅围内视的障爆碍物胃，指李导病陶人使萌用床胀栏、醉扶手遥等设如施，但做好基防跌占倒和张防坠盖床的耕护理田措施旺。护理三、昌饮食确指导1.给予精高蛋宿白、尼高维蝴生素汁、高守热量牢、富从含钾乏、钙垂的饮联食，恳避免重干硬踪蝶和粗节糙食凳物。2.进餐妖时尽溉量选撤取坐京位，乓指导败病人峡在服糠药后15翠~3捆0分钟叨产生山药效而时进弄餐。3.指导砖正确鉴进食黎的方岩法，彻吞咽事困难暑或咀总嚼无叹力者颂给予谎流食版或半匆流食辆，发株生呛慎咳时拉不可析强行次进食任。4.教会挣病人纽奉和家鱼属自这我观越察营韵养状咳况的猴方池法敲，当叼体重拍减轻查或消竞瘦时乓应及拘时就悦诊。护理四、肤用药闯指导1.告知茶病人营常用卖药物渐的服次用方另法，鸽不良券反应广与注贸意事乐项。喷并严境密观羽察患丽者的于服药闭情况皱观察俯危象妹等并够发症接。2.严格浊执行致用药想时间策和剂哲量，枕注意瓜用药碗禁忌膝。禁翠止使膊用一形切加糠重神宪经肌脏肉传伙递障振碍的途药物弯，如裂吗啡漠、利依多卡惩因。音链霉遭素、吨卡那杰霉素垦、庆姨大霉徒素和揉磺胺胆类药相物。护理五、邪心理横护理鼓励搂病人浩表达煮心中破的焦绪虑，娱耐心栏倾听励取得肠信任昌，讲稿解疾舟病相北关知芳识，咳消除原恐惧抹心理所，保煌持稳疏定的摇情绪溉。健停康凭指端导1、疾侨病知哑识指盲导：求告知喇疾病扇相关壳知识贞，保细证充际分的槐睡眠胃，避当免过会劳、毅外伤可、精始神创借伤，政保持眨情绪斜稳定库。2、用喇药指头导：戏告知度病人筐常用识药物缺的服肌用方逃法，法不良劈燕反应偿与注甩意事欲项。麻并严探密观叙察患纤者的砌服药动情况姓观察渠危象昌等并沿发症尽。3、饮精食上输给予缎高蛋口白、街高维震生素灰、高户热量便、富嫩含钾惧、钙饼的饮绒食，刷避免拥干硬沫和粗迟糙食燥物。健骡康科指拌导4、发泥病期抬间避贱免妊道娠、欺分娩闪，待堆病情固稳定晚后再没怀孕远。5、定芒期复雀查，颂如有邪不适营，及牺时就坝诊。预让后重症够肌无蛋力患闯者预绝后较昏好，纲小部淹分患下者经融治疗筛后可糊完全面缓解凭，大向部分裹患者甘可药萝物维刚持改拆善症直状，泻绝大柜多数贼疗效帝良好绢的患桃者能海进行法正常行的学毅习、誓工作鼠和生龟活。预庆防1.可能故使重拢症肌统