RA合并巨淀粉酶血症

病例汇报--才下眉头，却上心头--汇报人：王芳病情介绍患者女，74岁，类风湿关节炎10余年。主诉：周身大小关节疼痛10余年，左腹疼痛2个月。入院症见：双肩、双肘、双手近端指间关节、掌指关节疼痛，劳累后腰痛，左膝关节疼痛，双踝不持力，双足跖趾关节疼痛。晨僵约半小时，阴雨天症状加重，周身偶有瘙痒，口干，纳一般，眠差，大便2-3日一行，质干。舌淡红，苔白，脉滑数。查体：双手尺偏畸形，双足大趾趾指关节肿大变形。左侧腹部压痛，无反跳痛。病情介绍2014-11-20辅助检查：结核杆菌抗体（-），感染系列（-），甲状腺功能（-），ANA-IIF1:100核颗粒型，ANA谱（-），肿瘤系列铁蛋白273.3ng/ml。

IgG11.4g/LIgA4.28g/LIgM0.83g/L血生化：AST47U/LALT49U/L总蛋白83.3g/L白蛋白34.4g/L碱性磷酸酶652U/Lγ-谷氨酰转移酶283U/L直接胆红素6.3umol/L淀粉酶708U/L。血常规：血小板计数366×109/L。血沉：53mm/Hr。尿常规：白细胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潜血（-）。尿淀粉酶4U/L。病情介绍2014-11-20腹部CT：肠系膜区及腹膜后见数枚小淋巴结，双肾多发囊肿。2014-11-21腹部彩超：胰腺体积无增大，大小正常，胰体与周围分界欠清晰。双肾囊肿。诊断中医诊断：尪痹西医诊断：类风湿关节炎高淀粉酶血症-胰腺？肾？背景资料淀粉酶胰淀粉酶唾液淀粉酶血淀粉酶尿淀粉酶淀粉酶主要来自胰腺、唾液腺，另外，近段十二指肠、肺、子宫、泌乳期的乳腺等也有少量分泌。背景资料血淀粉酶升高降低胰腺型淀粉酶增加唾液腺型淀粉酶增加两者淀粉酶均增加巨淀粉酶血症胰腺淀粉酶减少唾液腺淀粉酶减少背景资料胰腺型淀粉酶增加胰腺疾病-炎、囊肿、肿瘤药物-缩胆囊素、噻嗪类、固醇类胰液从消化道漏出、吸收胰液逆流病例分析胰腺？--饮食，查体，影像学检查肾？-----肾功能正常，影像学检查-肾囊肿药物？--强的松漏出吸收？逆流？唾液腺？口干会诊会诊：2014-11-21脾胃科会诊意见：近2月来左上腹阵发性针扎样疼痛，无恶心呕吐，无发热。查体：腹软，无压痛、反跳痛。诊断印象：巨淀粉酶血症。处理意见：积极排查巨淀粉酶血症相关疾病，如淋巴瘤、多发性骨髓瘤及相关免疫性疾病。会诊2014-11-26脾胃科会诊意见：上腹痛呈束带状反复发作2月余，每因过食肥甘引发。经前期积极治疗腹痛已经有所减轻。诊断印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎观察，巨淀粉酶血症观察，血小板升高原因待查。处理意见：暂禁饮食；继续抑制胰酶分泌；加强营养支持，注意水电解质、酸碱平衡；请血液科会诊；检查凝血四项、D-二聚体。处理方案原治疗方案基础上：暂停口服药-强的松禁饮食+营养支持奥曲肽0.6mg持续泵入（11-20至12-04）治疗效果恢复饮食后未再腹痛。查体：腹软，无压痛，无反跳痛。治疗岭效果11漏-2引1举7争81雹4廉57粉111袄-2难2汤66堡6恒2龙6诉79自免哗肝（-）11拉-2躲3椅65拼5递611殿-2窗4众55怕9烛4洗7狡8711奴-2即6赵56雄6桂2胳8肥4311塘-2盯7变55弹8凝血远四项兽（-）AN死CA（-）11谜-2圣962帮84秤5减9312滚-0尽2栋5谨35却2矛46茅112快-0邻354燃638绕0P-消AM弃Y（U/踢L）U-烟AM期Y（U/论L）PL僚T（×1偏09搅/L）最终上诊断类风撞湿关洲节炎胰腺神炎巨淀腿粉酶勉血症多发希肾囊膛肿背景伍资料-巨淀卵粉酶脆血症杀：血液污中出取现巨目淀粉涨酶-一种谎分子放量巨蝇大的英淀粉把酶复扇合物畅。这萄种复糟合物淹具有上淀粉浮酶的响活性棋，但蚂无法务通过袍肾排纳出。正常尺淀粉吵酶分侵子量4，50掌00，属选于低烂分子萍量蛋昌白，没可由葡肾小放球滤签出。帖巨淀绣粉酶用血症门是淀绍粉酶适的巨址大分锹子化障，形女成的皇分子雕量达16，00嗓00励-2校0，00忌00的大角分子拾淀粉圆酶复离合物域，难吩以从晋肾滤淋出。该因此招在血凳液内口贮留罪而致表高淀掀粉酶络血症带，而枣尿液哨中淀袖粉酶登正常染或降轨低。背景章资料-巨淀贿粉酶土血症麦：背景生资料--巨淀发粉酶拢血症存：体征露：央巨淀梦粉酶蚂血症不引挣起任限何体中征。实验负室：华（1）血淀益粉酶增高夫，而尿淀访粉酶正常补。（2）血古清淀惰粉酶性与肌易酐清袭除率棵比值那：(尿AM跃S浓度×血肌糕酐浓际度)/商(血AM按S浓度×尿肌地酐浓来度)×肤10堤0%参考植值3.法0%～5.狡2%急性脚胰腺吃炎平巨均为9.射8%巨淀脊粉酶矮血症膊﹤1%（3）尿乡丰中淀奏粉酶逢活性膨与淀在粉酶茧活性桂沉淀背景绣资料--巨淀极粉酶沉血症拘：目前惊已经型确认暴或推震测的啄原因档：（1）淀你粉酶送和免疫孔球蛋梅白结凭合（2）淀赤粉酶闹和免积疫球期蛋白卫以外丛的血蓝清蛋圾白结痛合（3）淀粉载酶和悬非蛋寄白性重高分援子（烧糖原嚼？）析结合（4）淀咳粉酶显的重伪合，拴但详赴细机沙制待做研究背景鹿资料—血小摘板：（1）炎释症反姐应-原发茫病、墙胰腺耐炎（2）高公淀粉饥酶血禁症还肯能够耳促进飞血液告内血红仍蛋白碰的过愈氧化物，造河成血堡液内许血小遥板增埋加进而衬出现谋粘连伪现象尝，出愉现动庆脉内咐阻塞去，慢背慢发钻展成蚁为动形脉硬洁化。--高淀址粉酶芦血症98例病峰因分枝析，糟袁建向军背景灯资料—碱性根磷酸南酶：AL景P广泛炉分布滋于人夸体肝禁脏、确骨骼碍、肠犹、肾副和胎宣盘等搏组织快经肝希脏向先胆外仓排出遍。它不释是单腊一的赴酶，史而是却一组问同功灿酶。铸目前把已发暴现有AK萝P1、AK怜P2、AK照P3、AK照P4、AK微P5与AK公P6六种展同功迫酶。置其中鉴第1、2、6种均伏来自忽肝脏赴，第3种来怀自骨顷细胞圈，第4种产籍生于尼胎盘款及癌扑细胞拜，而剃第5种则售来自漂小肠惹绒毛恨上皮挺与成割纤维视细胞窑。临床宵上测丸定AL周P主要型用于湿骨骼窜、肝宇胆系正统疾恢病的岔诊断奋和鉴议别诊榴断。背景雀资料—碱性献磷酸饱酶：1.生理邻性增街高儿童傲在生粮理性邪的骨急骼发肿育期伙，碱钓性磷餐酸酶肾活力姜可比浆正常片人高1～2倍。牲生长归期的印青少卵年、爸孕妇他、进冬食脂暖肪含汤量高纳的食酸物后叶均可需以升罩高。2.病理粱性升珍高（1）骨杜骼疾体病如佝夸偻病密、软资骨病墓、骨采恶性遗肿瘤即、恶润性肿牵瘤骨佳转移由等；（2）肝勾胆疾哗病如肝吊外胆届道阻鬼塞、呈肝癌吩、肝开硬化抄、毛体细胆彻管性浆肝炎崇等；（3）其公他疾涌病如甲电状旁孕腺机羞能亢泽进。背景衔资料--肾囊批肿成年衡人肾宿脏最猪常见倚的一亦种结聚构异痕常，河可单鉴侧或湖双侧摊，一沃个或阻多个俗，直毁径一句般2c公m左右味，也备有直广径达10放cm，多叹发于雪男性述。随年吉龄增犯长，炭发生缩慧率越缝来越县高，30～40岁单里纯肾从囊肿径发生跨率为10代%左右忆，80岁时飞，单仰纯性本肾囊倘肿的披发生锦率达50稻%以上径。背景获资料--肾囊香肿单纯卸肾囊澡肿一病般没屑有症甜状，渠当囊嫁肿压像迫引苹起血察管闭麦塞或凶尿路