完全性肺静脉畸形引流术后肺静脉梗阻1

完全性肺静脉畸形引流术后肺静脉梗阻1第一页，共24页。一、定义和分类

先天性肺静脉狭窄：1支或多支肺静脉先天性狭窄,多发生在肺静脉与左心房的开口处 在儿科尸检中的发生率约为0.5%获得性肺静脉狭窄：完全性肺静脉畸形引流矫治术后一种常见而严重的并发症，多发生在肺静脉—左心房吻合口或单个肺静脉开口等部位 发生率为9%～18%第二页，共24页。易感因素：TAPVC的类型：任何类型的TAPVC者手术后都可能发生肺静脉梗阻,但心下型及心内型的病儿术后肺静脉梗阻的发生率似乎高于其他类型者TAPVC术前肺静脉梗阻缝线及缝合方法：TAPVC手术中应用可吸收缝线进行吻合,有利于吻合口的生长,能明显降低继发性肺静脉狭窄的发生〔6〕;而应用不可吸收线进行吻合,则间断缝合的肺静脉梗阻发生率明显低于连续缝合者第三页，共24页。三、病理学

病理学分类：吻合口狭窄：狭窄位于共同肺静脉干与左心房的吻合口肺静脉开口狭窄：狭窄位于肺静脉开口处肺静脉长管状狭窄：狭窄位于肺静脉开口以远的肺静脉,但肺实质内的肺静脉正常肺静脉弥漫性狭窄：肺实质的肺静脉也出现狭窄第四页，共24页。四、诊断

超声心动图：肺静脉血流曲线不能随心动/呼吸回归至基线

某一肺静脉回流消失

肺静脉最大血流速度＞1.2m/s三尖瓣返流速度＞3m/s，右室压＞40mmHg

第五页，共24页。四、诊断应进一步行以下检查：食管超声心动图：明确有无吻合口梗阻

心血管造影：明确肺静脉狭窄程度、范围

超高速CT第六页，共24页。五、治疗

观念：积极治疗，甚至多次手术或介入治疗

第七页，共24页。五、治疗治疗原则：原发性肺静脉梗阻——紧急手术矫治TAPVC、解除肺静脉梗阻第八页，共24页。五、治疗继发性肺静脉梗阻吻合口狭窄——球囊扩张、手术补片扩大肺静脉开口狭窄及肺静脉长管状狭窄——补片扩大、自体心房组织扩大修补、原位心包无缝合修补、游离心包无缝合修补肺静脉弥漫性狭窄——肺移植第九页，共24页。五、治疗

手术方法人工补片扩大

多数学者认为尽量不用瘢痕组织形成，再次狭窄M.Ricci等认为必要时可以选用Gore-tex补片与其他材料相比：减轻组织增生，减少瘢痕的形成

第十页，共24页。五、治疗

手术方法自体心房组织扩大修补

首先由Pacifico等于1983年应用于先天性肺静脉狭窄的治疗

右肺静脉狭窄——房间隔皮瓣扩大修补左肺静脉狭窄——左心耳进行修补

第十一页，共24页。五、治疗

自体心房组织扩大修补第十二页，共24页。五、治疗

自体心房组织扩大修补第十三页，共24页。五、治疗

自体心房组织扩大修补第十四页，共24页。五、治疗

手术方法原位心包无缝合修补

首例手术由法国巴黎Marie-Lannelongue医院的Lacour-Gayet等医生于1995年4月完成适用于右肺静脉梗阻第十五页，共24页。五、治疗

原位心包无缝合修补

第十六页，共24页。五、治疗

原位心包无缝合修补第十七页，共24页。五、治疗

手术方法游离心包无缝合修补

M.Ricci等于2003年首先报道该方法适用于右肺静脉狭窄

第十八页，共24页。五、治疗

游离心包无缝合修补

第十九页，共24页。五、治疗

游离心包无缝合修补第二十页，共24页。六、术后并发症

肺动脉高压危象肺静脉梗阻

第二十一页，共24页。七、预后及危险因素分析

治疗效果较差，死亡率较高

近来有了明显的改善

第二十二页，共