l早期复极综合征不是良性的

早期复极综合征并非是

良性的心电图表现内蒙古医学院附属医院黄织春济宁医学院附属医院李春雨北京大学第三医院张媛北京市六院刘肆仁反方目前一页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征传统观点是以ST段自J点处抬高为主要表现的心电综合征，发生率1％－2.5％，常见于中青年（27.5%），男性(77%)常无器质性心脏病征象，多无症状，部分伴有自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高的表现，是部分心室肌提前复极，复极不均匀而形成的，属于良性的先天性心脏传导异常或生理性变异。心电图：1J点抬高，J波：V2-V5或II、III、aVF；在V1、V2导联出现J波，QRS呈rSr’型，类似RBBB2ST段斜形抬高：V2-V5或II、III、aVF；V3、V4多见。ST呈弓背向下抬高3T波高耸，ST段抬高的导联上T波高耸，上升缓慢，下降陡直。目前二页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征心电图：J波在V2-V5、II、III、aVF最为明显；ST段斜形抬高：在V2-V5、II、III、aVF最为明显，ST呈凹面向上即弓背向下抬高目前三页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征影响因素自主神经张力异常：迷走神经张力增高，窦律减慢ST抬高更明显。运动、情绪激动，交感神经兴奋，心率增快，ST可回降到基线，早复极图形可部分或全部消失。旁路加速传导：可能与房束旁路有关心外膜机械牵张作用遗传因素:家族性，种族差异目前四页\总数四十六页\编于十四点ST段弓背向下斜形抬高V2-V5或下壁J点抬高，J波V2-V5或下壁早期复极综合征Brugada综合征特发性J波早期复极综合征良性？恶性？无临床历史和电生理检查，仅靠静息心电图与引起恶性心律失常Brugada综合征或特发性J波如何鉴别？目前五页\总数四十六页\编于十四点Brugada综合征一种原发性心电活动紊乱性疾病。1992年Brugada兄弟报告了“右束支阻滞，V1-V3导联ST段抬高是无器质性心脏病患者猝死的标志”，后有多个报道。临床特征：无心脏结构病变ECG：V1-V3少数波及V4，ST段抬高类似RBBB，ST段抬高的标准是V1-V3导联上J点至少抬高0.1mv。现代研究已证实，右束支阻滞图形的R’波是J波反复晕厥与猝死的原因是室颤。Brugada波发生性别：男性目前六页\总数四十六页\编于十四点Brugada波ST段抬高类型：A下斜形和B穹窿型AAB目前七页\总数四十六页\编于十四点Brugada波的影响因素心率：心率快ST段抬高降低；心率慢ST段抬高增加。运动：运动使心率加快交感神经兴奋性增强，ST段抬高幅度降低。自主神经：迷走神经兴奋使Brugada波更加明显，ST段抬高加大;交感神经兴奋ST段抬高降低,Brugada波消失抗心律失常药物：Na+通道阻滞剂使Brugada波更加明显，异丙肾使心电图恢复正常。伴发恶性室性心律失常，快速多形性室速室颤，发生前无先兆，发生的室速室颤有一定自限性，临床仅表现为阵发性呼吸困难，或夜间睡眠中惊醒，晕厥或抽搐，若无旁观者证实常被视为无症状或正常。目前八页\总数四十六页\编于十四点Brugada综合征心电图：V1导联ST段下斜型抬高，V2导联水平型抬高，V3导联上斜型抬高。V4导联无ST段抬高。下壁和侧壁见J波。自发的室颤发作目前九页\总数四十六页\编于十四点特发性J波与特发性室颤J波是心电图J点离开基线向上偏移而形成具有一定幅度（≧0.1mv）、持续一定时间(≧20ms)的圆顶状或驼峰状的波。特发性J波：特发性室颤时心电图上出现明显的J波，称为特发性J波。目前十页\总数四十六页\编于十四点特发性J波与特发性室颤特发性J波心电图特点：QRS波群有明显的J波，多数伴有ST段抬高，正常T波。J波以中胸导联V3、V4最为明显，可影响到V2、V5或V6可出现右束支阻滞有反复发作，原因不明的室速、室颤多样性，受心率、运动、温度、及自主神经的影响目前十一页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征Brugada波特发性J波非器质性心脏病ST段抬高J点抬高，有J波或右束支阻滞恶性室性心律失常，晕厥，猝死？Brugada综合征特发性J波、室颤目前十二页\总数四十六页\编于十四点从量变到质变－－哪里是转折点？目前十三页\总数四十六页\编于十四点J波、ST段抬高产生机制ST段抬高的传统理论是损伤电流学说，由于损伤的心肌部分除极，所以损伤和非损伤心肌之间产生了损伤电流。早期复极综合征、原发性室颤、Brugada综合征中并未发现损伤带。心室动作电位平台期的各层间电位差异可能是ST段抬高的原因。ST段抬高的机制目前十四页\总数四十六页\编于十四点心室肌动作电位及离子流示意图心外膜动作电位1期和2期早期呈尖蜂-穹隆状，使复极早期形成明显的切迹，心内膜不明显，在内外膜间形成电位差，ECG表现为J波。J波的离子流基础是心外膜瞬时外向钾电流（Ito）增加。心内膜心外膜目前十五页\总数四十六页\编于十四点

药物、自主神经张力、缺血、电解质紊乱、心动周期变化等，心外膜心肌动作电位穹顶压低或消失，与心内膜心肌细胞的复极电压梯度明显加大，在心室壁形成透壁电位差，导致ST段升高。心内膜－心外膜电压梯度J波目前十六页\总数四十六页\编于十四点心室肌复极离散度的形成心内膜与心外膜，心外膜的不同位点间存在明显的复极离散2相折返性早波形成心外膜与心内膜的电位差更大，心外膜穹隆消失且动作电位时间缩短，通过2相折返可诱发室速室颤和心脏性猝死。目前十七页\总数四十六页\编于十四点结论2相折返VTVF12目前十八页\总数四十六页\编于十四点推论ItoBrugadaIVFVTVFItoERS2相折返潘多拉的盒子？目前十九页\总数四十六页\编于十四点一男性心性猝死患者室颤发生前心电图下壁导联J波犬右心室外膜复极离散增大，导致2相折返，心电图表现为触发室颤的RonT室早目前二十页\总数四十六页\编于十四点17岁男性体表心电图V5导联。犬心室肌细胞内外膜跨壁动作电位和跨壁心电图。1相见心外膜有Ito增加导致的切迹，与心内膜的电位差，在心电图上形成了J波，与早复极综合征相似的图形早期复极综合征的细胞机制目前二十一页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征与Brugada综合征和原发性室颤心电图特征相似。心电图改变都可经药物、神经递质和迷走神经张力进行调节，都常见于年青患者。影响因素、性别相似心电图改变的电生理机制相似，

是由于平台期心内、外膜之间存在透壁电位差。是否发生致命性心律失常取决于Ito离子流导致的心室内外膜电位差的大小。早期复极综合征时这种电位差较小，在多数情况下是一个良性的临床过程特殊情况下，局部心肌缺血、药物作用、自主神经调节障碍等，导致心外膜复极离散和不应期离散，心室内外膜电位差增大产生2相折返，这时良性的早期复极可以产生恶性室心律失常。

目前二十二页\总数四十六页\编于十四点中华心律失常学杂志2005Vol9No1早期复极综合征猝死一例陈玉珍等男性，42岁，发作性心悸、胸闷、意识丧失两次入院。ECG:窦缓，早期复极综合征。出院一个月在家凌晨意识丧失呼吸停止死亡。ECG:V2~V6ST段抬高3~4mV,呈下斜型，R波降支J波明显，T波直立高耸。目前二十三页\总数四十六页\编于十四点V5导联连续记录的心电图示：心率慢时J波振幅增大；心率快时，J波振幅减低或消失。多形室性早搏。V5目前二十四页\总数四十六页\编于十四点JClinElectrocardiol,2003,Vol12.No2许原等男性，34岁，健康。晨乘班车时突然意识丧失倒地，一分钟后苏醒，送急诊室ECG:窦律伴早期复极综合征，心电监护频发室早，30min后再次发生阿斯综合征。电除颤恢复窦律。冠脉造影：前降支肌桥，其它各项检查正常。目前二十五页\总数四十六页\编于十四点JClinElectrocardiol,2003,Vol12.No2许原等室颤前心电图：胸前导联V2-V6见明显J波，可见室性早搏，室早代偿期后J波更为明显。目前二十六页\总数四十六页\编于十四点JClinElectrocardiol,2003,Vol12.No2许原等室颤发生时心电图：II、V5同步记录，V5J波明显，一次室早后发生了室颤。目前二十七页\总数四十六页\编于十四点心电图示：不完全性右束支阻滞，V2-V4ST段抬高，V3－V5和下壁导联见J波。频率慢时，J波明显，室早后诱发非持续性室速JournalofElectrocardiologyVol.33No.4October2000Gussaketal目前二十八页\总数四十六页\编于十四点JournalofElectrocardiology38(2005)26-32Juanetal29岁男性，心脏性猝死幸存者。下壁导联J波明显，ST段抬高，胸前V4-V6呈早期复极综合征图形。运动试验心率加快，J波减小ST段回降至正常。ICU记录到室颤发作。目前二十九页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征现代观点心电图下壁导联上有J波或ST段抬高时，常常有早期复极综合征相伴随。三种类型的心电图表现可见于同一个体或同一家庭早期复极综合征并不总是良性的，它和心源性猝死有某种潜在联系，从发生机制的角度讲，早期复极综合征、Brugada综合征和原发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为离子、细胞、甚至遗传学基础相同。SCN5A的基因突变或Na通道阻滞剂可使Brugada综合征及特发性室颤同时出现。目前三十页\总数四十六页\编于十四点早期复极综合征现代观点动物模型中，早期复极综合征的心电图特点可以转变为Brugada综合征的心电图表现他们的共同内在联系是依赖于Ito的J波，有人将三者统称为J波综合征。早期复极综合征属于正常变异，是良性的心电图表现的说法并不全面，部分患者可能会暗藏杀机，一旦时机成熟便显露恶性室性心律失常的“狰狞面目”。早期复极综合征并非完全属于良性的心电图表现目前三十一页\总数四十六页\编于十四点异常J波综合征早期复极综合征原发性室颤Brugada综合征解剖部位左前侧壁下后壁右心室心外膜Ito密度小中大J波幅度小中大ST段抬高V4-V6II、III、aVFV1-V3ST段动态变化心动过缓Na阻滞剂心动过缓Na阻滞剂心动过缓Na阻滞剂性别男男男室颤？有有奎尼丁效应？ST正常并抑制室颤ST正常并抑制室颤基因突变？SCN5ASCN5A目前三十二页\总数四十六页\编于十四点医学本身是一种循证科学，在不断发展中永无止境。原来的一些概念和观点到现在已经是陈旧的，过时的和不完善的，甚至是完全错误的。世界上没有永远不变的事物。在学术上没有先知先觉，没有一贯正确者。只有以勤补拙者，只有奋而生术者。当然学术上提倡不断求索，提倡争辩，鼓励质疑。学术上的难点总是越辩越明，越辩越清。目前三十三页\总数四十六页\编于十四点胸痛ST段抬高22%急性心肌梗死15%早期复极变异13%急诊2%ERS与冠心病CASE1目前三十四页\总数四十六页\编于十四点16例心电图显示早期复极变异表现的成人分级运动试验ST下降等电位线13例ST缺血下降等电位线以下3例CAG（+）2LVEDP↑CASE2目前三十五页\总数四十六页\编于十四点11％接受溶栓治疗早期复极变异30％左心室肥大30％心室内传导性障碍约30％其他10%CASE3目前三十六页\总数四十六页\编于十四点CASE418例早期复极运动试验检查4例阳性运动试验检查14例阴性CAG阴性14例CAG阳性2例王润华等报道目前三十七页\总数四十六页\编于十四点目前三十八页\总数四十六页\编于十四点过早复极综合征．．．之背后目前三十九页\总数四十六页\编于十四点Boineau报告一例健康的黑人运动员在非运动状态下发生不明原因的猝死．尸检未发现任何器质性疾病．猝死死亡前数月心电图－过早复极改变目前四十页\总数四十六页\编于十四点男性，42岁，发作性心悸、胸闷晕厥？两次入