学习单元17恶性组织细胞病

血液学检验

学习单元17：恶性组织细胞病目录/Contents01020304概述实验室检查诊断与鉴别诊断检验技师考试大纲知识点要点要求恶组织细胞病法概念掌握血象了解骨髓象掌握细胞化学染色掌握鉴别了解01概述恶性组织细胞病恶性组织细胞病定义：是单核-巨噬系统中组织细胞呈异常增生的恶性疾病。病理特征：肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶组细胞灶状增生，伴吞噬血细胞。临床特点：任何年龄，15岁～40岁居多，男＞女（2~3：1）。临床表现起病急骤，复杂多样，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。预后差，多在半年内死亡。诊断极易造成误诊和漏诊。过去诊断为“恶组”的绝大多数病例实际上是淋巴瘤。02实验室检查恶性组织细胞病1.血象大多有全血细胞减少，早期即有贫血，多为中度，后呈进行性加重。网织红细胞计数正常或轻度增高。白细胞计数早期高低不一，疾病中、晚期减少。血小板多数减少。晚期随着疾病的进展，全血细胞减少更加严重。少数病例血涂片中可有幼红和幼粒细胞，片尾可找到异常组织细胞和不典型单核细胞。恶性组织细胞病2.骨髓象骨髓多数增生活跃，仍可见各系正常造血细胞。如骨髓增生低下，示疾病多已达晚期。常可发现多少不—的异常组织细胞，这是本病的最重要的特征。根据形态学特征，可分为五个类型

异常组织细胞（有诊断意义）

多核巨组织细胞（有诊断意义）吞噬性组织细胞淋巴样组织细胞单核样组织细胞恶性组织细胞病异常组织细胞

1.吞噬型异常组织细胞左方为淋巴样组织细胞恶性组织细胞病3.细胞化学与免疫细胞化学POX、SB（-）PAS（-）/（±）ACP弥漫（+）NAP（-）/积分减低AS-DCE(-)AS-DAE、α-NAE(+)

不被NaF抑制多核巨组织细胞POX（—）03诊断与鉴别诊断恶性组织细胞病诊断：凡具有下述①加②或①加③，且能排除反应性组织细胞增多症者可诊断恶组。②全血细胞进行性减少，骨髓涂片检查发现数量不等的异常组织细胞和（或）多核组织细胞①有恶性组织细胞病典型的临床表现③受累的组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润，组织结构可全部或部分破坏。恶性组织细胞病恶性组织细胞病鉴别诊断：⑴与反应性组织细胞增多症鉴别：根据病因、临床表现及NAP染色、吞噬血细胞现象、治疗反应、组织活检等可鉴别。⑵与形态变异较明显的淋巴瘤鉴别：主要是淋巴瘤有B或T细胞的特异性标记及TCR和Ig重排。恶性组织细胞病反应性组织细胞增多症恶性组织细胞病临床特点1．往往能找到原发病或诱因1．不能找到原发病2．病情不险恶，进展不快2．病情险恶，进展快3．热度不很高，对激素治疗反应好，需要量不大，短期内可停3．热度高，激素治疗反应差，或需要大量才能退热，稍减量又复燃4．无明显贫血，出血现象4．常有明显出血，后期贫血重5．病程长，预后好，去除病因后可自然痊愈5．常常短期内死亡恶性组织细胞病反应性组织细胞增多症恶性组织细胞病骨髓象1．大致正常，粒系增生多，有中毒颗粒1．正常造血细胞减少2．组织细胞增生，分化好形态正常，大小较一致2．异常组织细胞增生，形态不一，大小