脑膜脑膜瘤专题知识讲座

脑膜（themeninges）脑被膜有三层，由外向内依次是硬脑膜（cerebralduramatter）脑蛛网膜（cerebralarachnoidmater）软脑膜（cerebralpiamatter）

蛛网膜、软脑膜及二者之间蛛网膜下腔称为柔脑膜(leptomeninges)。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第1页硬脑膜（cerebralduramatter）硬脑膜是包被脑坚固并有光泽纤维膜外层——骨膜层，富于血管和神经，实际上是颅骨骨内膜；内层——脑膜层，较薄，朝向蛛网膜面衬有一层扁平上皮细胞；两层除在硬脑膜窦处相分离外，其余各部均紧密连接成一层，不易分离。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第2页硬脑膜在颅底处与颅骨结合紧密，颅底骨折时，轻易将硬脑膜与蛛网膜一起撕裂，使脑脊液外漏，如颅前窝中部骨折或颅中窝蝶窦发生骨折时，脑脊液就能流入鼻腔而形成脑脊液鼻漏。硬脑膜与颅盖诸骨连接疏松，易于从颅盖上分离，当颅顶部骨质损伤时，可形成硬膜外血肿。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第3页脑神经穿经颅底孔、管、裂时也将硬脑膜带出，与神经外膜接续，甚至还将蛛网膜、软脑膜也带出颅外，如视神经外膜由硬脑膜延续而成，至眼球则接续巩膜，视神经中膜为蛛网膜延伸部分，内膜由软脑膜延伸，紧贴视神经。中、内膜之间腔隙连通蛛网膜下隙，含脑脊液，当颅内压增高时，此隙内压力也随之增高，视神经盘受压，出现水肿。

脑膜脑膜瘤专题知识讲座第4页硬脑膜首先承受和分散对颅骨所施加压力，另首先对脑又起到支持作用。与此相适应结构就是在一定部位褶叠形成隔幕并突入脑裂隙中。其中主要隔幕有以下4个：

大脑镰（cerebralfalx）小脑幕（tentoriumofcerebellum）小脑镰（cerebellarfalx）鞍膈（diaphragmasellae）脑膜脑膜瘤专题知识讲座第5页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第6页硬脑膜在一些部位两层分开形成腔隙，内面衬有内皮细胞，无瓣膜，为颅内静脉血血流管道，称为硬脑膜窦（sinusesofduramater）。上矢状窦下矢状窦直窦窦汇横窦乙状窦颈内静脉海绵窦岩上窦岩下窦脑膜脑膜瘤专题知识讲座第7页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第8页脑蛛网膜（cerebralarachnoidmater）蛛网膜位于硬脑膜深方，是一层薄而有光泽半透明纤维膜，主要由纤维结缔组织和少许弹力纤维组成，界于硬膜与软膜之间，缺乏血管和神经。该膜包绕整个脑，除大脑纵裂和横裂之外，普通不进入脑沟和裂。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第9页蛛网膜与软脑膜之间有蛛网膜下隙(subarachnoidspace)，容纳脑脊液和行于脑表面血管。蛛网膜经过结缔组织小梁与硬脑膜、软脑膜相连结，故蛛网膜下隙呈网眼状。在脑底或较大沟裂附近，蛛网膜下隙比较宽敞，形成脑池。主要脑池有小脑延髓池、脚间池、视交叉池、大脑外侧窝池和桥池等。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第10页一些部位蛛网膜间皮细胞增生，形成许多微小绒毛状突起，突入硬脑膜窦内，称为蛛网膜绒毛（arachnoidvilli）。绒毛过分增生形成“菜花状”小结节，深入硬脑膜，或穿经硬脑膜孔突入硬脑膜窦内，这些小结节称为蛛网膜颗粒（arachnoidgranulations）。蛛网膜颗粒是人类脑脊液回流入血液主要通道（脑脊液最终经过蛛网膜粒渗透入静脉窦内）。

脑膜脑膜瘤专题知识讲座第11页软脑膜（cerebralpiamater）软脑膜是紧贴脑表面结缔组织薄膜，含有丰富血管，并深入脑表面沟裂内，与脑实质不易分离。软脑膜有内、外两层，内层由纤细网状纤维和弹力纤维组成，紧贴在神经组织表面，实际上是脑和脊髓实质外界膜。外层是胶原纤维束形成网络，其表面覆有一层间皮细胞，经蛛网膜小梁与蛛网膜相连。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第12页软脑膜在大脑表面围绕小血管形成血管鞘，并与血管伴行进入脑实质内一段距离，形成脑内血管鞘即血管周围间隙(Virchow-Robinspaces,VRS)，作为脑淋巴回流通路，VR间隙横径普通小于5mm。在脑室壁一些部位，软脑膜与血管、室管膜上皮共同突向脑室，形成脉络丛。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第13页硬脑膜富含血管且血管内皮细胞之间缺乏紧密连接，不形成血脑屏障，静脉注射GD-DTPA后扫描可强化，通常见于硬脑膜返折处如海绵窦、麦克尔腔、大脑镰、天幕、矢状窦旁脑凸面硬脑膜，表现为薄而不连续线状强化，有研究认为正常人硬脑膜强化长度应小于3cm，强化范围应小于50%。软脑膜薄而富有血管，紧贴脑表面，随脑回伸入脑沟裂内，其毛细血管内皮细胞之间紧密连接，故存在血脑屏障。蛛网膜薄而透明，缺乏血管，所以正常柔脑膜不强化。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第14页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第15页脑膜肿瘤（tumorsofthemeninges）脑膜内皮细胞肿瘤Tumoursofmeningothelialcells（16个组织学类型）间叶组织起源肿瘤Mesenchymaltumours（23）原发性黑色素细胞肿瘤Primarymelanocyticlesions（4）其它脑膜相关性肿瘤Otherneoplasmsrelatedtothemeninges（血管母细胞瘤）TheWHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystem脑膜脑膜瘤专题知识讲座第16页脑膜瘤（meningiomas）脑膜瘤是常见颅内肿瘤，仅次于神经上皮肿瘤，占颅内肿瘤19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年纪在45岁，儿童少见。脑膜瘤详细病因尚不完全清楚，其发生可能与一定内环境改变和基因变异相关，并非单一原因造成。如：1.头部外伤2.放射损伤3.性激素及其受体脑膜脑膜瘤专题知识讲座第17页脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒帽细胞，好发部位与蛛网膜颗粒分布部位一致（矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥小脑角、小脑幕）。还可发生于脑室、脑实质内。颅骨外、筛窦、上颌窦内也可见脑膜瘤，由异位蛛网膜造成。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第18页脑膜瘤多为单发，偶为多发。有包膜，可有钙化（多为球形）或骨化，少有囊变、坏死、出血。脑膜瘤血供丰富---硬脑膜血管、颈内动脉脑膜支，脑室内来自脉络膜动脉。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第19页WHO脑膜瘤分级WHOⅠ级：脑膜内皮型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、过渡型脑膜瘤、沙粒型脑膜瘤、血管瘤样型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤、分泌型脑膜瘤、富含淋巴浆细胞型脑膜瘤、化生型脑膜瘤。WHOⅡ级：非经典性脑膜瘤、透明细胞型脑膜瘤、脊索样型脑膜瘤。WHOⅢ级：横纹肌样型脑膜瘤、乳头状型脑膜瘤、间变型脑膜瘤。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第20页临床表现病程长，多在1-2年以上。以头痛及癫痫为最常见症状与体征。不一样部位脑膜瘤因压迫临近脑组织及结构不一样而引发对应神经症状与体征也不相同。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第21页CT表现肿瘤以宽基地贴近颅骨或者硬脑膜，可出现临近颅骨增厚、破坏或变薄；平扫——大部分为略高密度，少数为等密度，低密度和混杂密度少见；多数肿瘤密度均匀，边界清楚，大部分肿瘤有瘤周脑水肿；钙化占10%-20%，出血、坏死、囊变少见；增强扫描——均匀一致强化。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第22页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第23页MRI脑外肿瘤征象，如白质塌陷征、邻近蛛网膜下腔增宽、脑沟内占位等与脑灰质相比，等T1等T2信号最常见；长T1长T2瘤周水肿，肿瘤与水肿之间有低信号环（肿瘤包膜）；钙化显示为无信号；增强扫描显著均匀强化；约60%出现硬膜尾征（duratailsign）脑膜脑膜瘤专题知识讲座第24页硬膜尾征并不是脑膜瘤所独有征象，只要病变侵犯或长久刺激脑膜均可形成脑膜尾征，如脑膜转移瘤。脑膜瘤时增强脑膜并不一定代表肿瘤浸润。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第25页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第26页MRS:NAA峰缺失，Cho升高，Cr降低，出现丙氨酸（Ala）峰，被认为是其特征性改变，NAA峰缺失可与神经上皮肿瘤相判别。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第27页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第28页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第29页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第30页脑膜脑膜瘤专题知识讲座第31页脑室内脑膜瘤脑室内肿瘤极少见，占颅内脑膜瘤0.7-3.0%，文件报道77.8%位于侧脑室，尤其是三角区，15.6%位于第三脑室，6.6%位于第四脑室；肿瘤起源于脑室壁脉络丛。因肿瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不显著就诊时肿瘤多已较大病人已出现颅内压增高表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第32页男，60y，进展性眩晕转移瘤？脑膜瘤淋巴瘤？脉络丛乳头状瘤？血管母细胞瘤？室管膜瘤？室管膜下瘤？病理：脑膜内皮细胞型脑膜瘤脑膜脑膜瘤专题知识讲座第33页脑实质内脑膜瘤罕见，至年文件报道脑实质内脑膜瘤共23例。临床上多以癫痫为首发症状。相对好发于儿童。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第34页男，10岁，呕吐伴发烧，癫痫脑膜脑膜瘤专题知识讲座第35页病理：脑膜内皮细胞型脑实质内脑膜瘤脑膜脑膜瘤专题知识讲座第36页经典脑膜瘤影像学表现有较强特异性，MRI和CT对脑膜瘤显示都有很好效果。显示肿瘤与相邻结构和大血管关系、颅底扁平状脑膜瘤、枕骨大孔脑膜瘤，MRI优于CT。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第37页判别诊疗幕上脑膜瘤需与脑胶质瘤、转移瘤等判别。鞍结节脑膜瘤应与垂体瘤等判别。后颅窝脑膜瘤需与听神经瘤等判别。脑室内脑膜瘤应与脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤等判别。脑膜脑膜瘤专题知识讲座第38页脑膜瘤与脑膜间叶组织起源肿瘤判别血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma）：MRI特征：等T1