室间隔缺损专题知识讲座

室间隔缺损专题知识讲座室间隔缺损专题知识讲座第1页室间隔缺损

VentricularSeptalDefect,VSDMaincontentsPrevalence流行病学资料Pathologicalanatomy病了解剖Physiology&hemodynamicchanges

病理生理及血流动力学改变ClinicalManifestations临床表现Specificstudies特殊检验Electrocardiography心电图ChestX-rayX光胸片Echocardiography

超声心动图Cardiaccatheterizationandangiography

心导管及心血管造影Complications并发症Management治疗室间隔缺损专题知识讲座第2页发病率及自然闭合率

Incidenceandtherateofnatureclosure室间隔缺损（VSD）是儿童最常见先心病，在我国几乎占小儿先心病50%左右VSD可单独存在，亦可合并其它畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合可能（20～50%），普通在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者室间隔缺损专题知识讲座第3页病了解剖

Anatomicpathology

依据缺损部位及外科手术需要：干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8％膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％肌部缺损：包含光滑肌部和小梁化肌部，常为多个室间隔缺损专题知识讲座第4页病理生理及血液动力学改变

Pathophysiology分流量大小与以下原因相关：

缺损大小肺循环阻力

室间隔缺损专题知识讲座第5页室间隔缺损专题知识讲座第6页右心房右心室左心房左心室扩充扩充、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流肺循环血量增加扩充、肥大血流量增加扩张室间隔缺损专题知识讲座第7页

小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，普通不造成显著血流动力学紊乱

中等缺损(O.5～1.5cm)，常有显著左向右分流，分流量为肺循环血量40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩充或双心室扩充，右心室和肺动脉压力高于正常

大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室显著扩充和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最终发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征

室间隔缺损专题知识讲座第8页临床表现

ClinicalManifestations单纯VSD临床表现取决于缺损及分流量大小症状

Symptoms体征Signs室间隔缺损专题知识讲座第9页室间隔缺损专题知识讲座第10页室间隔缺损专题知识讲座第11页室间隔缺损专题知识讲座第12页小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力显著增高时可出现右心室肥大为主心电图

Electrocardiography辅助检验Specificstudies室间隔缺损专题知识讲座第13页小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚室间隔缺损专题知识讲座第14页中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚室间隔缺损专题知识讲座第15页肺动脉压力显著增高时可出现右心室肥大为主室间隔缺损专题知识讲座第16页小量分流者：心肺无显著改变或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多中至大量分流者：心脏显著扩充，双心室扩充以左心室为主肺血显著增多，肺门阴影增大、增浓，

可见肺门“舞蹈症”肺动脉段凸出主动脉结缩小X光胸片

ChestRadiography辅助检验Specificstudies室间隔缺损专题知识讲座第17页室间隔缺损专题知识讲座第18页室间隔缺损专题知识讲座第19页DiagrammaticrepresentationofVSD室间隔缺损专题知识讲座第20页室间隔缺损专题知识讲座第21页二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中止，左心房、左心室扩充，右心室也可扩充，室间隔增厚并有活动幅度增大彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量超声心动图

Echocardiograph辅助检验Specificstudies室间隔缺损专题知识讲座第22页室间隔缺损专题知识讲座第23页室间隔缺损专题知识讲座第24页室间隔缺损专题知识讲座第25页室间隔缺损专题知识讲座第26页心导管及造影

CardiacCatheterization

右心导管检验主要发觉：异常路径：除干下型缺损外，导管可由右心室进入左心室并抵达升主动脉血氧资料：右心室平均血氧含量比右心房高，提醒心室水平有左向右分流压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，肺动脉高压时，这些指标常是确定能否手术依据辅助检验Specificstudies室间隔缺损专题知识讲座第27页心导管及造影

CardiacCatheterization

左心导管检验及选择 性左室造影 可依据造影剂经过 室间隔位置、造 影剂射流束测量出 VSD部位及直径。室间隔缺损专题知识讲座第28页并发症

Complications肺炎

pneumonia心力衰竭

heartfailure

或肺水肿pulmonaryedema肺动脉高压

pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎

bacterialendocarditis室间隔缺损专题知识讲座第29页治疗

Treatment内科治疗

绝大多数VSD需手术治疗，内科重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存室间隔缺损专题知识讲座第30页治疗

Treatment外科手术

因为VSD有自然闭合趋势，直径在5mm以下小型缺损对心功效无显著影