胃肠道间质瘤解读

胃肠道间质瘤解读第一页，编辑于星期日：二点三十六分。第1页，共21页。

定义：◆基于光镜下改变

◆肿瘤必须位于或临近胃肠道

◆细胞形态为梭形或上皮样

◆确实肯定的CD117阳性第二页，编辑于星期日：二点三十六分。第2页，共21页。组织来源：

◆

95％病例表达kit（CD117）蛋白

◆胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起源于与肌间神经从相关的共同的间叶干细胞第三页，编辑于星期日：二点三十六分。第3页，共21页。年龄、性别、部位◆大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年龄60岁◆男性>女性◆ 原发部位胃50％小肠25％结直肠10％网膜/系膜7％食管5％其他3％第四页，编辑于星期日：二点三十六分。第4页，共21页。

◆梭形细胞型70％

◆上皮样型20％◆混合细胞型10％

◆组织学改变●瘤细胞间出现空亮区

●呈印戒细胞样

●浆呈颗粒状

●间质内炎细胞

●瘤细胞粘附性不强、松散

●栅栏状、似雪旺细胞瘤

间质瘤镜下表现第五页，编辑于星期日：二点三十六分。第5页，共21页。◆

细胞密度：低/中/高★★◆细胞异型性：轻/中/重★★◆坏死：无/灶性/弥漫★★◆

固有膜侵犯★★◆

边缘状态★★◆

增殖指数：核分裂/50HPF★★，Ki-67指数？◆

是否转移及转移部位★★间质瘤形态指标

第六页，编辑于星期日：二点三十六分。第6页，共21页。阳性率CD11795％CD3470％ Desmin2％Actin(SMA)40%S-100蛋白5％间质瘤免疫组化标记第七页，编辑于星期日：二点三十六分。第7页，共21页。鉴别诊断

CD117CD34DesminMSAS-100other胃肠间质瘤

＋

＋

－＋/－－/＋平滑肌瘤

－－＋

＋

－

神经鞘瘤

－－－－＋

孤立性纤维瘤

－＋

－－－纤维瘤病

－－＋/－＋

－IMT

－－＋/－

＋

－黑色素瘤

－－－－

＋

HMB45＋

Melan-A＋梭形细胞癌

－－－－－CK＋

第八页，编辑于星期日：二点三十六分。第8页，共21页。

风险大小核分裂象

高任何大小＞10/50HPF＞10cm任何＞5cm＞5/50HPF中5～10cm＜5/50HPF＜5cm6～10/50HPF低2～5cm＜5/50HPF极低＜2cm＜5/50HPF◆低风险性肿瘤也可转移◆所有胃肠道间质瘤均具有恶性潜能

恶性潜能评价

第九页，编辑于星期日：二点三十六分。第9页，共21页。儿童胃肠间质瘤综合症

◆罕见◆多为女性◆无家族史◆部位分布与成人相同◆组织学类型以上皮样型为主◆25％发生转移，14％死亡◆免疫组化95％CD117＋◆KIT及PDGFRA未见突变◆治疗效果好第十页，编辑于星期日：二点三十六分。第10页，共21页。神经纤维瘤病I型中的胃肠间质瘤

◆见于少数NF1（5~7%）◆常为多灶性◆小肠最多见◆细胞形态梭形，核分裂少见◆无转移及死亡◆胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生◆CD117（95％）强阳性，S-100蛋白（64％）散在阳性◆无明确KIT及PDGFRA突变◆预后好第十一页，编辑于星期日：二点三十六分。第11页，共21页。间质瘤的治疗

◆手术切除◆Imatinib伊马替尼（格列卫）

◆Sunitinib（su11248）

◆Sorafenib（BAY43-9006）第十二页，编辑于星期日：二点三十六分。第12页，共21页。胃肠道神经内分泌肿瘤 好发部位

食管0.05%胃20％十二指肠5％近端小肠25％阑尾35％近端结肠1％直肠15％第十三页，编辑于星期日：二点三十六分。第13页，共21页。分类名称

◆单纯性内分泌肿瘤类癌不典型类癌大细胞神经内分泌癌小细胞癌◆类癌偶伴非神经内分泌细胞◆内分泌/黏液复合性肿瘤◆癌偶伴内分泌细胞◆双分泌肿瘤：杯状细胞类癌◆透明细胞类癌第十四页，编辑于星期日：二点三十六分。第14页，共21页。内分泌肿瘤的临床分级I级(良性):非功能性；细胞学上较温和，肿瘤＜1.0cm，II级(恶性行为不确定):非功能性；细胞分化较好，大小III级(低度恶性)：2.0cm非功能性低级别肿瘤，其生长IV级(高度恶性)：肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞局限于黏膜层或黏膜下层为1～2cm，局限于黏膜层或黏膜下层往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级第十五页，编辑于星期日：二点三十六分。第15页，共21页。组织学分类◆

A型：实性癌巢，伴有周围条索浸润◆B型：互相吻合的小梁或条带◆

C型：管状腺泡或菊形团◆

D型：分化差，无器官样结构生长模式第十六页，编辑于星期日：二点三十六分。第16页，共21页。阑尾类癌的临床特征

◆占胃肠道内分泌肿瘤的35％◆常规阑尾切除术中，类癌的发现率约为1/200◆女性为男性2倍

◆多发生于阑尾末端◆大多数直径＜1cm◆5～10％可发生转移第十七页，编辑于星期日：二点三十六分。第17页，共21页。阑尾类癌的组织类型◆经典(岛状)类癌85％S-100蛋白（+）

◆杯状细胞类癌10％

◆管状类癌5％S-100蛋白（－）第十八页，编辑于星期日：二点三十六分。第18页，共21页。阑尾管状类癌◆腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构为主◆逗点样的细胞簇，间质丰富◆管腔状，但细胞可不含黏液◆细胞表达CEA、CK，CgA（－）或极少细胞