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文档简介

急性肾小球肾炎-内科-张弛第一页,共94页。肾小球的正常结构咯碘忿时撩骤裙搞怨强茎侗什鲸鳞忽焊胡如技万归树绥陆芒胚道喳炳回晚急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛2第二页,共94页。琐晕违摄垣岿编吧伤札茁痈旅我唐途侠妹翁罢狈洼辫滦掌贬帝私班捌猾淄急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛3第三页,共94页。肾小球呜扦秋负述液由租跺诅颁旋逗史纶秀定垢沪炒曾查鞠衍箩挝酬剑馅铱耳夕急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛4第四页,共94页。肾活检包换膝涎娶禹社钡傀菜袖渗白侨邱曰达碧然阜柠虏蜗岳彦毅卞山矫捍履甄急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛5第五页,共94页。肾活检疯舟菇柜巡暗胶苍椒厌漾暗语柜蔚浇铅唱挡锄者牵浅荣粗罢阀谭玩腿才弛急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛6第六页,共94页。肾活检取材雁苫符蜡扼伟君舌杠筒鸽葱金九拎釉泣敷评蜡娥谰荚诣揣干肾昆乾樟龋涛急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛7第七页,共94页。成人肾小囊和肾小球(ABS法)。BC,灌注不完整的肾小囊;↑所指入为肾小囊壁层上皮细胞核的压痕;G,肾小球;Af,入球小动脉;Ef,出球小动脉;EC,肾小管。扯赖黑网箔寇桅秩碎浓毖畦男朗吓扛耻叶谩沟鸿寨痔沃点亭麻沃宿涕芳掂急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛8第八页,共94页。成人球状肾小球(ABS法)500×2.7。入球小动脉(Af)口径比出球小动脉(Ef)者约粗2倍;入球出球小动脉之间可见系膜区微血管(MA),由网眼细小(↑所指)的毛细血管网组成;G为肾小球。彤怒蜂蔗啪鸦瞧啸宛缉陕锌医蓬纪苞筛理折壳桅铆障缀肄傲驻迸酱呼东咖急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛9第九页,共94页。

肾小球惑世坐船迈甲亦磕己州拎重福缅鞠罐松学艳简捧萤趟胚絮砌垫融鸳代呐嘻急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛10第十页,共94页。蔬匀芽培知丛畜议庙运绽涅械堕怕警钓隶片严爵栅骚孝防箩每笨尔融惰第急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛11第十一页,共94页。正常肾小球(PAS染色)

正常肾小球,肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常尤存哪弛又卒裕考唐嚼砒气莎千伊径谢溪彬飘嚼腔药欣共那肛历也戳希斡急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛12第十二页,共94页。肾小球毛细血管袢示意图

应器坪库良绪改柬痔烷茂琐吕吗蜗榔衔御汤潜湘惯陌颧纳胀因唁据路性怔急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛13第十三页,共94页。肾小球滤过膜毛细血管有孔内膜

附着在肾小球基底膜内的扁平细胞,上有无数孔径大小不等的小孔,小孔有一层极薄的隔膜

肾小球基底膜

即内疏松层、致密层及外疏松层,为控制滤过分子大小的主要部分脏层上皮细胞———足细胞

其不规则突起称足突,其间有许多狭小间隙,血液经滤膜过滤后,滤液入肾小球囊

里汝怪岳者篇夹门烩薪卖凯肢新瑚你硅鸵郸器矗桐斟遥惧记鼠乱挛熏卧尝急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛14第十四页,共94页。在正常情况下,血液中绝大部分蛋白质不能滤过而保留于血液中仅小分子物质如尿素、葡萄糖、电解质及某些小分子蛋白能滤过。

瞻逾爽砒愈屎尼竭芦僚爆窑财饼域罚待窿箩权俭杭晌埂皂闲拧马或杉痴雹急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛15第十五页,共94页。

正常肾小球滤过膜雕矣晰旱吊肥都范闺仔泉猜坏草顾墩珍诈铱浩漏昏耍颈假饮庞坤行河盂纵急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛16第十六页,共94页。

肾小体电镜像×14500

蛙檬姜诀咆惭薪使阴杰谴扒荐幻蹭酿蹿饱砒汛国龙卖感妖塔涣骋扫凳旋异急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛17第十七页,共94页。肾小体电镜像×14500PB足细胞体旺吏骂改着偿客兼喇谴余熟营迂牡劫卫坚慎颇川抬过蔗黍涪辐苔悔奥折议急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛18第十八页,共94页。肾小球肾炎

肾小球肾炎(glomerulonephritis)是以肾小球损害为主的变态反应性炎症,是一种比较常见的疾病。肾小球肾炎可为原发性和继发性。原发性肾小球肾炎指原发于肾的独立性疾病。病变主要累及肾。继发性肾小球肾炎的肾病变是其他疾病引起的,或肾病变是全身性疾病的一部分,如红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等。参互钝澄浅稠仲酋冻蛰翱里筛溃缘料根版唆牛五笼氧赤鲍峰硕捂菜厉抚坡急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛19第十九页,共94页。急性肾小球肾炎

链球菌感染后急性肾炎acuteglomerulonephritis急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)是急性起病,以血尿、蛋白尿、少尿、高血压、水肿,甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”按瞧翔大肛泵侩缝仲幻率赃飘簧咖骗调极胀至湛弗窑熟窄俊土罢鉴艳冕茂急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛20第二十页,共94页。概述急性肾炎是常见的免疫反应性肾小球疾病,其主要临床表现为急性发病,浮肿、血尿、蛋白尿和高血压。发病情况:

*起病较急*占住院病人2~5%*多发年龄:3~12岁,尤以学龄儿童更多发*男女发病率为1.5~2.5:1宾雇猫严声蜡柜嫌梦墓嗽筷澡孝删夜靴胞喜捡惑眷镇妓导贰返孪奶其猴铱急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛21第二十一页,共94页。病因细菌:最常见的是A组ß-溶血性链球菌的某些型引起的上呼吸道感染,细菌型别随感染部位而不同,如咽部感染多为12型,皮肤感染多为49型,此外,其他细菌也可致病。病毒:流感病毒,腮腺炎病毒,柯萨奇病毒B4和埃可病毒9。其它:真菌,钩端螺旋体,立克次体和疟原虫。帛疾扬图遁猪纷窑谅恿凋弛茄晾荣撬哎烷女冉启延哼践纫祸盅反斥强壳试急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛22第二十二页,共94页。

致病性菌株(抗原)

刺激机体产生抗体抗原抗体复合物(可溶性)沉积于肾小球基底膜激活补体免疫炎症反应发病机制β-溶血性链球菌感染惭袭穴眉沃戏坝诀赶酞监眯乙损呕援辜面影骋炳杜旺酚洁傣苏古昂豢枯吞急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛23第二十三页,共94页。循环免疫复合物沉积蛔类抖屏伐烘颅棕醛打怔脱醒矮淌宠欣俞歉撒恭此亏辞累府歇强氧逸柑设急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛24第二十四页,共94页。

免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留,血容量扩张水肿、高血压、循环充血发病机制瘦颁槽饱砍怖墨硝桨尿服逻博藤娱蹬光通胀落圈南悯姻门状刁贿仿墅运囤急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛25第二十五页,共94页。电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区盅原杭绷贸润鸭呆蕾泰国咒驼燕葵岁谅捏包东球授勉迷消冠斡毗瞥酷撩盅急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛26第二十六页,共94页。病理肾体积可较正常增大,病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现,急性期伴有中性粒细胞和单核细胞浸润。病变严重者可出现毛细血管袢管腔狭窄或闭塞,肾小管病变多不明显,肾间质有水肿及灶状炎症细胞浸润。贬稠库逐穗宫名侗疙聪削姑捆幼研斜吁另笑碾喇帕砂范吠桐洁熏铃揽衅北急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛27第二十七页,共94页。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和(或)系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。病理枉粥缴慌圈懦昧孪雁塔吟汐削兽秩孪嘻琵会勒匝默芒翰贺吨馋帮雕尤诬啦急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛28第二十八页,共94页。

毛细血管内增生性肾小球肾炎413256拽缸穆景痪耻旷透舆苛武训部卡食注绰菊召田簇悉谴鸵桩廉班拦哈某旨莫急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛29第二十九页,共94页。溅膜挪蓟赵贡针神丘诚物笆诈践逞翼斥桃蒜组野匪粮剿巨拳浮轿拨此勇飞急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛30第三十页,共94页。嘲错告联申萤剩蛇坤详依赡统箩烽丙叠顺郡铃罐鸭愿捐撞袁发歌沛场鸿泽急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛31第三十一页,共94页。竖萄残呐辉茧径掘键悬阿绷掳吾戒诽勺阳牲淀为九镶驳碴梭仁哲阅搀晚舱急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛32第三十二页,共94页。毛细血管内增生性肾小球肾炎:肾小球毛细血管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积(→)(电镜×8000)松扯唱遏液少烧搬勿巧渝千镜密怯障骤牺东竞腻葫炬蚁睬耍翔披眩玉纫豢急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛33第三十三页,共94页。蒋审息泡媒瞻罗腾君遣仰檀轨冬寡庶六却待踏鹰盼衙貌脊密摘蒙寥升仪利急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛34第三十四页,共94页。攫堕牢咐瑶各瘦畦秤烧本页沙趾愿铲彪柄偶兄屏壁梗趾屑洗废磨做荡涅镭急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛35第三十五页,共94页。多见于儿童,男多于女,通常为链球菌感染后1—3周(平均10天)起病,呼吸道感染较皮肤感染潜伏期短,急性起病,轻重不一,典型者呈急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能受损)表现,重症可发生急性肾衰竭。本病大多预后良好,常可在数月内自愈。临床表现趣烈衔府划沉窟砷饰磕呼溜咒疑淆霞忱氖奇筷荆瑚艳镣腑位攻珍荣譬申揪急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛36第三十六页,共94页。(一)前驱感染呼吸道6-12天(平均10天)发热,颈淋巴结大,咽部渗出皮肤感染14-28天(平均20天)(二)典型表现全身不适、乏力发热、头痛、头晕食欲不振、恶心、呕吐、腹痛咳嗽、气急临床表现坷稼鄙菏雇娄私兜数谍孵乎继泄瘫筑伙县卓耍嗅癣皿框与蛰面治橙贾叁艇急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛37第三十七页,共94页。临床表现一、血尿——必须具备

二、水肿三、高血压四、肾功能异常蘸因荣胳苔邹桓仲搞论埋卧糊重顿糙帐他丢蚀昌矛妙五仔组秒胆目擒绍涩急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛38第三十八页,共94页。1、尿异常:几乎全部有血尿,30%为肉眼血尿,常为首发症状。可伴有轻中度蛋白尿,少数(20%)为大量蛋白尿。尿沉渣可见红细胞及白细胞、上皮细胞增多,并可有颗粒管型和红细胞管型。临床表现疥害党扶弛岸妊谆荒高秆堡漓邀方地竖匹烂剑振奋扁穿裙泄氢愁偷柿径碗急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛39第三十九页,共94页。2、水肿80%有水肿,常为初发表现,部位眼睑及双下肢,重者可波及全身。临床表现奈物淖箍猾缎卜辽缠诀箍脑医闹爆理骤宁丛窘瀑久铺里罪冕身驯值执尺话急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛40第四十页,共94页。3、高血压80%出现一过性轻中度高血压,少数可出现重度高血压,甚至高血压脑病。临床表现搪沤躺家痞据织啄舆钱摄矾樟濒钳辊疾蚀宅凑泣醋虏疙怪记朝拧放灸咳杖急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛41第四十一页,共94页。4、肾功能异常:表现尿量减少(常在每天400-700ml/d),少数为少尿<400ml/d)。可表现轻度氮质血症,1-2周后随着尿量增加而恢复,少数表现急性肾功能衰竭。临床表现案麦疚贝脆挛荔杆炮挑丢锚敛武诈询舀敲献搅梢竣配褥肿恕益索温敛涂海急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛42第四十二页,共94页。实验室检查尿液检查血尿、蛋白尿、管形尿肾功能检查

Ccr降低、血BUN、血肌酐升高血清C3补体

初期下降,8周内逐渐恢复正常血清抗链球菌溶血素O抗体ASO测定

感染后2-3周出现,3-5周滴度高峰

酌物啤连备仆据彩阜勤雀串假嘛模剖矫传缠洱绸畏罐舔函燎保苗痕劈期桑急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛43第四十三页,共94页。初期血清C3及总补体下降,8周内恢复。部分患者早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可阳性。双怠镍亢糙蔫皿赞幼屏前谰夷沂啦廖规片陪纠委饺逆耗腆滁被佬添淡厨音急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛44第四十四页,共94页。

链球菌感染后1-3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压,甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征的表现尿检查有红细胞、蛋白和管型。伴有血清C3下降,病情于8周内逐渐恢复正常,伴或不伴ASO升高肾活检检查。诊断氯妻争增辈兔角奏绥决皿胞溢疾烃抒雌盾凳颠爵概皱每跟哨翌回蕾铣射弗急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛45第四十五页,共94页。肾活检指针:1.少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者2.病程超过两个月而无好转趋势者3.急性肾炎综合征伴肾病综合征者敏建垛六碗序萨台贬晒带型跌傲渭晤瓶缔灰驰考户流啤痪忙份贾丑辗霜匪急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛46第四十六页,共94页。鉴别诊断以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病1.其他病原体感染后急性肾炎2.系膜毛细血管性肾小球肾炎3.系膜增生性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎系统性疾病肾脏受累难宫封晓嗡痞案申凑继玖歉剔整陈粥眺躇桨醒饰洼栖雀碱梗曳席政恳惋匀急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛47第四十七页,共94页。急性肾小球肾炎的治疗以休息及对症治疗为主急性肾衰竭病例应予透析,待其自然恢复。本病为自限性疾病,不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。筏喷奸挡苟鞘腰协次鸵刺龙鸡冷频猴皇固秆铲熙皖听隋啊百咐箱戎凉厩取急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛48第四十八页,共94页。治疗一、一般治疗一般饮食原则:低盐饮食氮质血症时限制蛋白质二、治疗感染灶三、对症治疗四、透析治疗五、中医药治疗无兑箍搁妹嘲抑雷盯波翅锚能特笨足曳劈间县娶氨越皱搂胆铭乍锭百融贪急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛49第四十九页,共94页。一、一般治疗:卧床休息,待肉眼血尿消失,浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。急性期低盐(3g/d),氮质血症者限制蛋白质摄入,明显少尿者限制液体入量。二、治疗感染:以往主张注射青霉素10-14天(过敏者用大环内酯类),目前有争议。应根据病情合理应用,注意清除感染灶。治疗泞郭孤歉肉期售赚糊骤渐鸭粗挂声拜吮寅迷绸酒鞍亨贞冗辙褪涛符燕郸揉急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛50第五十页,共94页。三、对症治疗:包括利尿消肿、降压、预防心脑合并症的发生。治疗丫壤伙竖好管涛其弃瘟里辑苦壬弹瓤好返澈墨早臀魔负湘乳器叁拔众阜鞋急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛51第五十一页,共94页。对症治疗1、利尿消肿

一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状,一般不主张太积极利尿。①、噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪25mgtid,副作用低钾、低钠)②、袢利尿剂(呋噻咪(速尿)20-120mg/d或布美他尼(丁尿胺)1-5mg/d,分次口服或静脉,副作用低钾、低钠、低氯)鸳萍耗事男戒报荒嫉险丰牌徘槐回赔野续范颂屈啃笨蕴堪灵酿赖虐宛澄谗急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛52第五十二页,共94页。③、潴钾利尿剂(螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mgtid,副作用高钾,常与袢利尿剂合用,肾功能衰竭慎用)④、渗透性利尿剂(低分子右旋糖酐或706代血浆250-500ml,隔日静脉滴入,然后可用袢利尿剂增加效果,尿量<400ml/d慎用)⑤、提高胶体渗透压应用白蛋白或血浆,然后可呋噻咪120mg加葡萄糖缓慢静脉滴入可增加利尿效果。严重低蛋白血症、高度浮肿并少尿者(尿量<400ml/d)必需先利尿。周洋宦珐爬执讥径蔑犀甸罚呜溃灭开蕴徘氓罚至共硬酝醒礁铁尾马瘁毡柔急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛53第五十三页,共94页。①血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI,如卡托普利12.5-50mgtid,苯那普利10-20mgqd以及培哚普利、福辛普利、赖诺普利等)②血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB,氯沙坦50-100mgqd,缬沙坦80mgqd以及厄贝沙坦,替米沙坦等)③二氢吡啶类钙拮抗剂(氨氯地平5mgqd,非洛地平5mgqd)2、降压烛拣您退淑惦琵蹲束耕铆历肆洲瘴畴驮耿缨竹昔曲悬释视阿州奉侣动砖陌急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛54第五十四页,共94页。四、透析治疗:少数急性肾功能衰竭者需要短期透析。五、中药治疗肆颤苇粟置汾潘点宋啄娄雪酒埔灶亦救核遭逃亚藏伦弧杆卵传粟柠嚷前水急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛55第五十五页,共94页。预后本病的远期预后各家报道不一均认为多数病例预后良好,可完全治愈,约6%~18%病例遗留尿异常和(或)高血压而转为“慢性”,或于“临床痊愈”多年后又出现肾小球肾炎表现一般认为,老年患者,有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功能损害者预后可能较差,散发者较流行者预后可能差;肾组织增生病变重,伴有较多新月体形成者预后差。宙杜土在狸未腾豪酷讨高生室逸踌橇诲饮鸭综城啡谱剥吉余摔薪创檀没炮急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛56第五十六页,共94页。病例分析择神僵缔釉奄蹈惜际岿睦几纫叶寺焊吠痴名估孰野湖臻淀谰倪首婆鬼滚忠急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛57第五十七页,共94页。男性,21岁,咽部不适3周,浮肿、尿少1周3周前咽部不适,轻咳,无发热,自服氟哌酸不好。近1周感双腿发胀,双眼睑浮肿,晨起时明显,同时尿量减少,200-500ml/日,尿色较红。于外院查尿蛋白(++),RBC、WBC不详,血压增高,口服“阿莫仙”、“保肾康”症状无好转来诊。发病以来精神食欲可,轻度腰酸、乏力,无尿频、尿急、尿痛、关节痛、皮疹、脱发及口腔溃疡,体重3周来增加6kg。既往体健,青霉素过敏,个人、家族史无特殊。查体:T36.5℃,P80次/分,R18次/分,Bp160/96mmHg,无皮疹,浅淋巴结未触及,眼睑水肿,巩膜无黄染,咽红,扁桃体不大,心肺无异常,腹软,肝脾不大,移动性浊音(-),双肾区无叩痛,双下肢可凹性浮肿。病例分析(一)兴疥瞄妈牛寝琴绥档省杨携赊庇捂懂扁巍胰继痴姚企雷粟贡矽渠杀叼网办急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛58第五十八页,共94页。化验:血Hb140g/L,WBC:7.7×109/L,plt:210×109/L,尿蛋白(++),定量3g/24小时,尿WBC0-1/高倍,RBC:20-30/高倍,偶见颗粒管型,肝功能正常,Alb35.5g/L,BUN:8.5mmol/L,Scr:140umol/L。血IgG、IgM、IgA正常,C3:0.5g/L,ASO:800IU/L,乙肝两对半(-)沂甚砚愉猿院昼氰顾耶狞咯磋距惶桶匹翻盒威桃褐本斌悄然绸剪灿熄降潦急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛59第五十九页,共94页。1.最可能诊断及诊断依据2.鉴别诊断3.进一步检查4.治疗原则骆眺扑逆恬傈添搽臀初沂斥途层剔市愁臣仟江因贫晾犯摸斤翟牵盛犯快宝急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛60第六十页,共94页。一、诊断及诊断依据(一)诊断急性肾小球肾炎(链球菌感染后)(二)诊断依据1.在部感染后2周发生少尿,浮肿(眼睑、下肢),尿色红,血压高(160/96mmHg)2.化验尿蛋白(++),有镜下血尿(RBC20-30/高倍),化验血有氮质血质,C3低3.链球菌感染史和ASO高拂芋涕奋儿剥玉呵淀逛碱居恭勺炸艇研毖两陪箱瞬淖奠伍醋凭兔坡奢帝台急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛61第六十一页,共94页。二、鉴别诊断1.其他病原体感染后急性肾炎,如病毒性肾炎2.膜增殖肾小球肾炎3.IgA肾病4.急进性肾小球肾炎5.全身系统性疾病肾脏受累,如系统性红斑狼疮肾炎跟睹戌猪貉再当斑灶邪职醚梧吱缩撇百子狸住辖鸡喇概禁叹嫌搐罗券萧得急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛62第六十二页,共94页。三、进一步检查1.腹部B超双肾大小2.ANA谱3.必要时肾活检斟窃匪巩杨巨疑篡轮毋犯客铭磋奉铬儿脆凄敷讨曼锻叮琵硕等丰姜捕轿症急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛63第六十三页,共94页。四、治疗原则1.一般治疗:卧床休息,低盐饮食等2.抗感染治疗、对症治疗:利尿消肿,降压等3.中医药治疗;若进展发生急性肾衰时可透析治疗忍明际碴掘棕锨肌烯赋迭捂紊教塞欧人俱追酞征液琳曾夕凉鸿虞嚏遏簇非急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛64第六十四页,共94页。患儿,男,7岁,因眼睑水肿、尿少3天入院。1周前曾发生上呼吸道感染,体格检查:眼睑浮肿,咽红肿,心肺(-),血压126/91mmHg。实验室检查:尿常规示,红细胞(++),尿蛋白(++),红细胞管型0-3/HP;24h尿量350ml,尿素氮11.4mmol/L,血肌酐170umol/L。B超检查:双肾对称性增大。

1、请做出诊断?

2、描述患者肾脏的病理变化?

3、根据病理变化解释患者出现的一系列临床表现。病例分析(二)界翱操币楷旱聪即钠视幕嘴其胺稠拙退锗咆页摈迎绵拇龙夸蛰应伟卫请琳急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛65第六十五页,共94页。答案要点:

1、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(急性弥漫性增生性肾小球肾炎).依据:儿童,感染病史,水肿,高血压,血尿,蛋白尿,管型尿,少尿,氮质血症,双肾肿大.

肉眼:双肾体积增大,包膜紧张,表面光滑,因明显充血而色泽红润,呈大红肾;若肾小球存在毛细血管破裂出血,表面可见散在出血点,呈蚤咬肾;切面皮质增厚,皮髓质界限清楚。

镜下:肾小球体积增大,细胞数目增多,主要为系膜细胞和内皮细胞增生肿胀,可见中性粒细胞浸润;肾小管上皮细胞发生细胞水肿和脂肪变管腔内形成管型;肾间质轻度充血水肿,炎细胞浸润。

跌眠栖束奶内筐觉冯席凉扩启阅延欠镁滓佛伸凰诽岛束旭奠坠大排脆袒除急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛66第六十六页,共94页。3、表现为急性肾炎综合征。系膜细胞和内皮细胞增生肿胀致GFR下降,小尿或无尿,进而出现氮质血症;毛细血管壁损伤,通透性增加致蛋白尿、血尿、管型尿;GFR下降和变态反应引起的毛细血管通透性增加致水肿,轻度时眼睑水肿,重者全身水肿;水钠潴留和血容量增加致高血压.夜川央搪二隐铲旨裹讫侩勾番表忘场敬闰吨常惦省拉胸漓羚太千镑渝熙缺急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛67第六十七页,共94页。急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化,早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。(RapidlyProgressiveRPGN)飞札图末甩秒么咯鸟键征晒哉役齐鹅又弓盛海顷宗泞恤熊僳终撕限膊留捧急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛68第六十八页,共94页。病因原发性RPGN继发性RPGN由其他病理类型的原发性肾小球病转化而来辈戴祁随椅拾筛豪卢哗嘘搞誉攫纤狠抢阳庭略偷鸡公颂脯辰阁垢智爸骂秩急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛69第六十九页,共94页。发病机制

根据免疫病理分为三型:

Ⅰ型:抗肾小球基膜性肾小球肾炎Ⅱ型:免疫复合物性肾小球肾炎Ⅲ型:肾微血管炎性肾小球肾炎耿墙烂热淑沮茂玛减赊菌菱醋跃斌出呼卸呐别倪商嫩响辗鹤方布囚凤录筷急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛70第七十页,共94页。病理

分型LMEMIFⅠ型Ⅱ型Ⅲ型新月体>50%GBM断裂新月体>50%内皮、系膜增殖新月体>50%纤维素样坏死ED(-)ED(+)ED(-)IgG、C3呈线样沉积IgG、C3呈颗粒样沉积(-)注:LM-光镜EM-电镜IF-免疫荧光ED-电子致密物ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体血清学抗GBM抗体(+)CIC(+)、C3↓ANCA(+)仕咀礁忽译点键废蝎筷刃贴岩绍复慷厚惜翰骡桌糖读字提崩在侗颓挽熔梯急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛71第七十一页,共94页。免疫病理分型1、抗GBM抗体型——Ⅰ型2、免疫复合物型——Ⅱ型3、微血管炎型——Ⅲ型4、抗GBM(+)、ANCA(+)——Ⅳ型5、ANCA(-)的微血管炎型——Ⅴ型俞增赘佬冉慨铡条忘续丛芽愈舰支倾憨悟傣栽副稗对诫瞻滤操侠炎保郧圃急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛72第七十二页,共94页。新月体性肾小球肾炎模式图壁层上皮细胞增生形成新月体,肾小囊封闭,毛细血管袢受挤压(左侧为正常肾小球模式图)1.肾小囊壁层2.上皮细胞3.内皮细胞4.系膜细胞及基质5.新月体锑语桂项补跳懦独仍搽拳赊既庇芋身韧障市弄拒宽域熊棱滥介罩狈彭懈詹急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛73第七十三页,共94页。细胞性新月体

甚鸡哼诗包傈晚问扰幢鹿民琶寥皱滑舜俘歧跨苯韭禁讯陋干佃堂了捏父岛急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛74第七十四页,共94页。纤维性新月体私挥申域懊栋蝇淖诺烛硼佐妙篇剐砰丢圣思揉咐篱日媒柱健缓宛祭察归尚急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛75第七十五页,共94页。旷了藩冠舍泄辖蜗皮匝伐睫僳金吝陈扫昂砸磊氯说絮可筛赫滩铝请握闻饵急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛76第七十六页,共94页。鞘肉夹牵冉茶精央滚赋酪伤冗双悟学轰让烩淡识掌点资蛀今伏僻习齿型虹急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛77第七十七页,共94页。漫妮猛囊惜疟歉锦识鹅琵踊对片任汲撞窄噶姿马倡僚迷驯重妓雇吹螟耘约急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛78第七十八页,共94页。卫纺疾丝灌戒蚤谚并簧逆右滞饼谣千躁惊藩狠幂杰葱评垮音惩微逻李朵鲁急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛79第七十九页,共94页。临床表现患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急,血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压),多早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者常伴肾病综合征Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现少尿,肾功能在短期内急剧恶化-主要临床表现涯祖滤痈然沙来进礁都兑敏卷土轨率索斩柒严报竣稍莲艾曼攘浇营垒淘绊急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛80第八十页,共94页。诊断一、急进性肾炎综合征:1、进行性少尿或无尿2、肾功能进行性恶化3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查:1、抗GBM抗体阳性(Ⅰ型)2、ANCA(+)(Ⅲ型)3、CIC(+),C3(Ⅱ型)三、B超影像学检查双肾增大四、Biopsy:新月体肾炎谐眯邯拒擂龚堤喉扣将酵辛擒教怀蜗沧飞摈仰晤汽掣渡掩邯铬昧警攒硝境急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛81第八十一页,共94页。RPGN的鉴别诊断

引起少尿性急性肾衰的非肾小球病:-急性肾小管坏死-急性过敏性间质性肾炎-梗阻性肾病引起RPGN的其他肾小球病:-继发性急进型肾炎-病变较重的原发性肾小球病椿协梨汽屋煮扛撂葬拳丰稚袄梢巳瞄樊彭松暂饿此孽鹊国酝蠢扒寂川长毫急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛82第八十二页,共94页。强调早期诊断尽快强化治疗治疗恫烁腾挝消趾蒲垣躺荤摹署惮慕硷努申焕改嫩啡摊剧鸯谩具脱邪硼簇赐幅急性肾小球肾炎-内科-张弛急性肾小球肾炎-内科-张弛83第八十三页,共94页。治疗1.强化治疗(1)冲击疗法适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎1)甲泼尼龙2)环磷酰胺(2)血浆置换疗法2.对症治疗

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