生物化学 糖类与糖代谢

第六章糖类与糖代谢生物化学糖类与糖代谢本章内容糖类双糖和多糖的酶促降解糖的分解代谢糖的合成代谢生物化学糖类与糖代谢第一节糖类一、糖的概念糖即碳水化合物，是多羟基醛与多羟基酮及其衍生物或多聚物.它主要是由绿色植物经光合作用形成的,主要是由C、H、O构成的。二、糖的分类根据水解后产生单糖残基的多少分为四大类单糖寡糖多糖糖复合物参见103-121生物化学糖类与糖代谢1.单糖：不能再水解的糖D-葡萄糖1234566-磷酸葡萄糖参见104-109生物化学糖类与糖代谢生物化学糖类与糖代谢

D-果糖1234566-磷酸果糖生物化学糖类与糖代谢核糖321455-磷酸核糖生物化学糖类与糖代谢核酮糖321455-磷酸核酮糖核酮糖

——戊酮糖生物化学糖类与糖代谢甘油醛1233-磷酸甘油醛甘油醛

——丙醛糖生物化学糖类与糖代谢二羟丙酮123磷酸二羟丙酮二羟丙酮

——丙酮糖生物化学糖类与糖代谢葡萄糖在体内的作用葡萄糖是体内糖代谢的中心（1）葡萄糖是食物中糖(如淀粉)的消化产物（2）葡萄糖在生物体内可转变成其它的糖，如核糖、果糖、半乳糖、糖原等；（3）葡萄糖是哺乳动物及胎儿的主要供能物质（4）葡萄糖可转变为氨基酸和脂肪酸的碳骨架生物化学糖类与糖代谢2.双糖双糖：由两个相同或不同的单糖组成,常见的有乳糖、蔗糖、麦芽糖等.14麦芽糖α-D-葡萄糖苷-（1→4）-α-D-葡萄糖参见109-111生物化学糖类与糖代谢11214α-D-葡萄糖苷-（1→2）-β-D-果糖β-D-半乳糖苷-（1→4）-β-D-葡萄糖乳糖蔗糖生物化学糖类与糖代谢3.多糖定义：水解产物含6个以上单糖常见的多糖淀粉、糖原、纤维素等参见111-118生物化学糖类与糖代谢生物化学糖类与糖代谢淀粉(starch)蓝色:α-1,4-糖苷键红色:α-1,6-糖苷键直链淀粉支链淀粉生物化学糖类与糖代谢糖原(glycogen)非还原端还原端糖原的分子结构生物化学糖类与糖代谢糖原在体内的作用糖原是体内糖的贮存形式

糖原贮存的主要器官是肝脏和肌肉组织肝糖原：含量可达肝重的5%(总量为90-100g)肌糖原：含量为肌肉重量的1-2%(总量为200-400g)

人体内糖原的贮存量有限，一般不超过500g.生物化学糖类与糖代谢肝细胞中的糖原颗粒糖原颗粒生物化学糖类与糖代谢纤维素作为植物的骨架β-1,4-糖苷键参见114生物化学糖类与糖代谢生物化学糖类与糖代谢4.糖复合物糖与非糖物质的结合物常见的糖复合物有：糖与蛋白质的复合物糖蛋白：以蛋白质为主，糖为蛋白质的辅基。如卵清蛋白含糖基1%蛋白多糖：以多糖为主，蛋白质或多肽的比例较少见的辅基。如粘蛋白含糖基80%糖与脂类的结合物糖脂：脂多糖：参见77-80生物化学糖类与糖代谢㈠氧化功能

1g葡萄糖

16.7kJ

正常情况下约占机体所需总能量的50-70%㈡构成组织细胞的基本成分1、核糖和脱氧核糖是核酸的基本组成成分；2、糖与脂类或蛋白质结合形成糖脂或糖蛋白/蛋白聚糖（统称糖复合物）。糖复合物不仅是细胞的结构分子，而且是信息分子。

3、体内许多具有重要功能的蛋白质都是糖蛋白，如抗体、许多酶类和凝血因子等。三、糖的主要生理功能参见159生物化学糖类与糖代谢一、双糖的水解蔗糖+H2O葡萄糖+果糖

转化酶蔗糖酶第二节双糖和多糖的酶促降解1.转化酶2.蔗糖合成酶催化蔗糖与UDP反应生成果糖和尿苷二磷酸葡萄糖蔗糖+UDPUDPG+果糖（一）蔗糖的水解生物化学糖类与糖代谢（二）麦芽糖的水解麦芽糖+H2O麦芽糖酶2葡萄糖（三）乳糖的水解乳糖+H2O葡萄糖β-半乳糖+乳糖酶β-半乳糖苷酶生物化学糖类与糖代谢二、淀粉（糖原）的降解1.淀粉的水解2.淀粉（糖原）的磷酸解α-淀粉酶β-淀粉酶R-酶(脱支酶）麦芽糖酶磷酸化酶转移酶脱支酶胞外降解胞内降解参见226生物化学糖类与糖代谢是淀粉内切酶，作用于淀粉分子内部的任意的α-1，4糖苷键。

极限糊精是指淀粉酶不能再分解的支链淀粉残基。

α-极限糊精是指含α-1，6糖苷键由3个以上葡萄糖基构成的极限糊精。（一）淀粉的水解1、α-淀粉酶直链淀粉葡萄糖+麦芽糖+麦芽三糖+低聚糖的混合物支链淀粉葡萄糖+麦芽糖+麦芽三糖+α-极限糊精生物化学糖类与糖代谢2、β-淀粉酶是淀粉外切酶，水解α-1，4糖苷键，从淀粉分子外即非还原端开始，每间隔一个糖苷键进行水解，每次水解出一个麦芽糖分子。直链淀粉麦芽糖支链淀粉麦芽糖+β-极限糊精

β-极限糊精是指β-淀粉酶作用到离分支点2-3个葡萄糖基为止的剩余部分。两种淀粉酶降解的终产物主要是麦芽糖生物化学糖类与糖代谢两种淀粉酶性质的比较

α-淀粉酶不耐酸，pH3时失活耐高温，70C时15分钟仍保持活性广泛分布于动植物和微生物中。

-淀粉酶耐酸，pH3时仍保持活性不耐高温，70C15分钟失活主要存在植物体中生物化学糖类与糖代谢α-淀粉酶及β-淀粉酶水解支链淀粉的示意图α-淀粉酶-淀粉酶生物化学糖类与糖代谢3、R-酶(脱支酶）水解α-1，6糖苷键，将α及β-淀粉酶作用支链淀粉最后留下的极限糊精的分支点水解，产生短的只含α-1，4-糖苷键的糊精，使之可进一步被淀粉酶降解。

不能直接水解支链淀粉内部的α-1，6糖苷键。

4、麦芽糖酶催化麦芽糖水解为葡萄糖，是淀粉水解的最后一步。淀粉的彻底水解需要上述水解酶的共同作用，其最终产物是葡萄糖生物化学糖类与糖代谢（二）淀粉的磷酸解磷酸化酶催化淀粉非还原末端的葡萄糖残基转移给P，生成G-1-P,同时产生一个新的非还原末端，重复上述过程。直链淀粉G-1-P支链淀粉G-1-P+磷酸化酶极限糊精磷酸化酶不能将支链淀粉完全降解，只能降解到距分支点4个葡萄糖残基为止，留下一个大而有分支的多糖链，称为磷酸化酶极限糊精。磷酸化酶生物化学糖类与糖代谢

淀粉（或糖原）降解1.到分枝前4个G时，淀粉磷酸化酶停止降解2.由转移酶切下前3个G，转移到另一个链上3.脱支酶水解α-1，6糖苷键形成直链淀粉。脱下的Z是一个游离葡萄糖4.最后由磷酸化酶降解形成G-1-PG—1—P脱支酶磷酸化酶生物化学糖类与糖代谢糖原降解主要有糖原磷酸化酶和糖原脱支酶催化进行。肝脏肌肉G+Pi（葡萄糖-6-磷酸酶）进入糖酵解糖原磷酸化酶：从非还原端催化1-4糖苷键的磷酸解。（三）糖原的降解(自学)磷酸葡萄糖变位酶G-6-PG-1-P糖原+Pi糖原+G-1-P（n残基）

（n-1残基）参见226-227生物化学糖类与糖代谢例肝糖元的分解生物化学糖类与糖代谢77磷酸化酶(别构酶)

ATP抑制-AMP激活

+

H3PO4α葡萄糖1，4糖苷键α葡萄糖1，6糖苷键糖原核心糖原核心

G-1-P

+生物化学糖类与糖代谢去分枝酶

+H3PO41G-1-P糖原核心磷酸化酶+H3PO4G-1-P去单糖降解转移酶糖原核心生物化学糖类与糖代谢生物化学糖类与糖代谢机体的生存需要能量，机体内主要提供能量的物质是ATP。ATP的形成主要通过两条途径：在无氧条件下，由葡萄糖降解为丙酮酸，产生2分子ATP。在有氧条件下，由葡萄糖彻底氧化为CO2和水，形成大量的ATP。

第三节糖的分解代谢生物化学糖类与糖代谢丙酮酸葡萄糖“糖酵解”不需氧“磷酸戊糖途径”需氧有氧情况缺氧情况好氧生物厌氧生物“三羧酸循环”“乙醛酸循环”

CO2+H2O“乳酸发酵”乳酸“乳酸发酵”、“乙醇发酵”乳酸或乙醇

CO2+H2O重点一、糖酵解的概述3.1糖酵解生物化学糖类与糖代谢1、糖酵解的概念

糖酵解作用：在无氧条件下，葡萄糖进行分解形成2分子的丙酮酸并提供能量。这一过程称为糖酵解作用。是一切有机体中普遍存在的葡萄糖降解途径，也是葡萄糖分解代谢所经历的共同途径。也称为EMP途径。糖酵解是在细胞质中进行。不论有氧还是无氧条件均能发生。E：Embden；M:Meyerhof；P:Parnas生物化学糖类与糖代谢

10个酶催化的11步反应第一阶段：

磷酸已糖的生成(活化)四个阶段第二阶段：磷酸丙糖的生成(裂解)第三阶段：

3-磷酸甘油醛转变为2-磷酸甘油酸第四阶段：由2-磷酸甘油酸生成丙酮酸二、糖酵解过程生物化学糖类与糖代谢

(G)已糖激酶ATPADPMg2+糖酵解过程的第一个限速酶(G-6-P）⑴葡萄糖磷酸化生成

6-磷酸葡萄糖糖酵解过程1生物化学糖类与糖代谢⑵6-磷酸葡萄糖异构化

转变为6-磷酸果糖(F-6-P）糖酵解过程1

磷酸葡萄糖异构酶(G-6-P）生物化学糖类与糖代谢⑶6-磷酸果糖再磷酸化

生成1,6-二磷酸果糖糖酵解过程1(F-1,6-2P）磷酸果糖激酶

（PFK）ATPADPMg2+糖酵解过程的第二个限速酶(F-6-P）生物化学糖类与糖代谢⑷磷酸丙糖的生成磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛

(F-1,6-2P）醛缩酶+糖酵解过程2生物化学糖类与糖代谢⑸磷酸丙糖的互换糖酵解过程2磷酸二羟丙酮(dihydroxyacetonephosphate)3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde3-phosphate)磷酸丙糖异构酶1,6-二磷酸果糖2×3-磷酸甘油醛生物化学糖类与糖代谢

上述的5步反应完成了糖酵解的准备阶段。酵解的准备阶段包括两个磷酸化步骤由六碳糖裂解为两分子三碳糖，最后都转变为3-磷酸甘油醛。在准备阶段中，并没有从中获得任何能量，与此相反，却消耗了两个ATP分子。以下的5步反应包括氧化—还原反应、磷酸化反应。这些反应正是从3-磷酸甘油醛提取能量形成ATP分子。生物化学糖类与糖代谢⑹3-磷酸甘油醛氧化为

1,3-二磷酸甘油酸糖酵解过程3生物化学糖类与糖代谢⑺1,3-二磷酸甘油酸

转变为3-磷酸甘油酸糖酵解过程33-磷酸甘油酸激酶

3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)这是糖酵解中第一次底物水平磷酸化反应1,3-二磷酸甘油酸(1,3-diphosphoglycerate)OPO3

2-ADPATPMg2+生物化学糖类与糖代谢底物磷酸化：直接利用代谢中间物氧化释放的能量产生ATP的磷酸化类型称为底物磷酸化。其中ATP的形成直接与一个代谢中间物（1,3-二磷酸甘油酸）上的磷酸基团的转移相偶联

这一步反应是糖酵解过程的第7步反应，也是糖酵解过程开始收获的阶段。在此过程中产生了第一个ATP。生物化学糖类与糖代谢⑻3-磷酸甘油酸转变

为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸(3-phosphoglycerate)糖酵解过程3磷酸甘油酸变位酶

2-磷酸甘油酸(2-phosphoglycerate)生物化学糖类与糖代谢⑼2-磷酸甘油酸脱水

形成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）

磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）2-磷酸甘油酸糖酵解过程4烯醇化酶(Mg2+/Mn2+)H2O氟化物能与Mg2+络合而抑制此酶活性反应引起分子内能量重新分布，形成高能磷酸键。生物化学糖类与糖代谢ADPATPMg2+,K+⑽磷酸烯醇式丙酮酸

转变为烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶(PK

)

烯醇式丙酮酸糖酵解过程的第三个限速酶也是第二次底物水平磷酸化反应糖酵解过程4生物化学糖类与糖代谢⑾烯醇式丙酮酸

转变为丙酮酸糖酵解过程4ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADP丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸(enolpyruvate)自发进行丙酮酸(pyruvate)生物化学糖类与糖代谢P3PPOOHOHCH2CH2OO12546P磷酸二羟丙酮123+P②异构6-磷酸果糖P564磷酸甘油醛PP1，3-二磷酸甘油酸PCOHCOHH2COOH3-磷酸甘油酸P2-磷酸甘油酸P磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸6-磷酸葡萄糖PG葡萄糖①活化④裂解⑥脱氢⑤异构PP1，6-二磷酸果糖③活化⑦产能⑨脱水⑧异构⑩产能HHOH生物化学糖类与糖代谢E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+参见235生物化学糖类与糖代谢1、酵母在无氧条件下将丙酮酸转化为乙醇和CO2。(l)丙酮酸脱羧三、丙酮酸的去路葡萄糖进行乙醇发酵的总反应式为：葡萄糖+2Pi+2ADP2乙醇+2CO2+2ATPCH3COCOOHCH3CHO+CO2丙酮酸乙醛丙酮酸脱羧酶TPP(2)乙醛被还原为乙醇参见235CH3CHO+NADH+H+CH3CH2OH+NAD+乙醛乙醇Zn2+乙醇脱氢酶

生物化学糖类与糖代谢2、丙酮酸还原为乳酸丙酮酸(pyruvate)3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脱氢酶Pi

乳酸(lactate)乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+参见2351,3-二磷酸甘油酸OPO3

2-生物化学糖类与糖代谢4、转化为脂肪酸或酮体参见270-271当细胞ATP水平较高时，柠檬酸循环的速率下降，乙酰CoA开始积累，可用作脂肪的合成或酮体的合成。3、在有氧条件下，丙酮酸进入线粒体生成乙酰CoA丙酮酸+NAD++CoA乙酰CoA+CO2+NADH+H+生物化学糖类与糖代谢糖酵解过程中ATP的消耗和产生2×1葡萄糖→6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸-1反应ATP

-12×1葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+

2丙酮酸+2ATP+2NADH+2H++2H2O四、糖酵解中产生的能量参见236生物化学糖类与糖代谢五、糖酵解意义1、主要在无氧条件下迅速提供少量的能量应急.如:肌肉收缩、人到高原。2、是某些细胞在不缺氧条件下的能量来源。3、是糖的有氧氧化的前过程，亦是糖异生作用大部分逆过程。5、是糖、脂肪和氨基酸代谢相联系的途径.其中间产物是许多重要物质合成的原料。6、若糖酵解过度，可因乳酸生成过多而导致乳酸中毒。参见168生物化学糖类与糖代谢肌肉收缩与糖酵解供能

背景：剧烈运动时⑴肌肉内ATP含量很低；⑵肌肉中磷酸肌酸储存的能量可供肌肉收缩所急需的化学能;⑶即使氧不缺乏，葡萄糖进行有氧氧化的过程比糖酵解长得多,来不及满足需要;⑷肌肉局部血流不足，处于相对缺氧状态。结论：

糖酵解为肌肉收缩迅速提供能量生物化学糖类与糖代谢细胞对酵解速度的调控是为了满足细胞对能量及碳骨架的需求。在代谢途径中，催化不可逆反应的酶所处的部位是控制代谢反应的有力部位。糖酵解中有三步反应不可逆，分别由己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶催化，因此这三种酶对酵解速度起调节作用。六、糖酵解的调控参见237生物化学糖类与糖代谢1、磷酸果糖激酶（PFK）的调控6-磷酸果糖激酶-16-phosphofructokinase-1ATP柠檬酸长链脂肪酸-ADP、AMP1,6-双磷酸果糖2,6-双磷酸果糖+

磷酸果糖激酶是一种变构酶，是糖酵解三个限速酶中催化效率最低的酶,是糖酵解作用最重要的限速酶。生物化学糖类与糖代谢2、己糖激酶的调控己糖激酶hexokinaseG-6-P-己糖激酶不是糖酵解过程关键的限速酶生物化学糖类与糖代谢丙酮酸激酶pyruvatekinaseATP丙氨酸(肝)-1,6-双磷酸果糖+3、丙酮酸激酶的调控生物化学糖类与糖代谢葡萄糖在有氧条件下，彻底氧化成水和CO2的反应过程称为有氧氧化。有氧氧化是糖氧化的主要方式，绝大多数组织细胞都通过有氧氧化获得能量。3.2糖有氧分解参见237生物化学糖类与糖代谢糖有氧氧化过程葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循环糖的有氧氧化乳酸糖酵解线粒体内胞浆细胞质生物化学糖类与糖代谢糖的有氧氧化与糖酵解细胞胞浆线粒体葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸生物化学糖类与糖代谢第一阶段：丙酮酸的生成（胞浆）第二阶段：丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化（线粒体）三个阶段糖的有氧氧化过程生物化学糖类与糖代谢

一、丙酮酸的生成（胞浆）葡萄糖+2NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+）2丙酮酸进入线粒体进一步氧化2(NADH+H+)2H2O+5/7ATP线粒体内膜上特异载体穿梭系统氧化呼吸链生物化学糖类与糖代谢二、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶ANAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH辅酶A+CO2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

多酶复合体：是催化功能上有联系的几种酶通过非共价键连接彼此嵌合形成的复合体。其中每一个酶都有其特定的催化功能，都有其催化活性必需的辅酶。参见238生物化学糖类与糖代谢丙酮酸脱氢酶系3种酶：

丙酮酸脱羧酶(TPP、Mg2+)催化丙酮酸氧化脱羧反应

二氢硫辛酸乙酰转移酶(硫辛酸、辅酶A)催化将乙酰基转移到CoA反应

二氢硫辛酸脱氢酶(FAD、NAD+)催化将还原型硫辛酰胺转变成为氧化型反应6种辅助因子：

TPP、Mg2+、硫辛酸、辅酶A、FAD、NAD+

生物化学糖类与糖代谢FADFADH2丙酮酸氧化脱羧反应TPPCO2TPPHSCoACH3CO～SCoANAD+NADH+H+丙酮酸脱羧酶Mg2+硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸脱氢酶丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

生物化学糖类与糖代谢CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羟乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

生物化学糖类与糖代谢三、三羧酸循环

概念：在有氧的情况下，葡萄糖酵解产生的丙酮酸氧化脱羧形成乙酰CoA。乙酰CoA经一系列氧化、脱羧，最终生成C2O和H2O并产生能量的过程.因为该循环第一个产物的化合物是柠檬酸,所以称为柠檬酸循环,又因其中间产物中有4个三个羧酸,所以亦称为三羧酸循环,简称TCA循环。由于它是由H.A.Krebs（德国）正式提出的，所以又称Krebs循环。C6H12O6+6O2

6CO2+6H2O+30/32ATP参见238生物化学糖类与糖代谢⑴乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸TCA循环柠檬酸合成酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰辅酶A柠檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸

柠檬酸+CoA-SH关键酶H2O（一）三羧酸循环的反应过程生物化学糖类与糖代谢异柠檬酸H2O⑵柠檬酸异构化生成异柠檬酸柠檬酸顺乌头酸柠檬酸异柠檬酸TCA循环顺乌头酸酶生物化学糖类与糖代谢CO2NAD+异柠檬酸⑶异柠檬酸氧化脱羧

生成α-酮戊二酸α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸+NAD+α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+关键酶TCA循环生物化学糖类与糖代谢CO2⑷α-酮戊二酸氧化脱羧

生成琥珀酰辅酶A

α-酮戊二酸脱氢酶系HSCoANAD+NADH+H+琥珀酰CoAα-酮戊二酸α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

关键酶TCA循环生物化学糖类与糖代谢⑸琥珀酰CoA转变为琥珀酸琥珀酰CoA合成酶琥珀酰CoAATPADP琥珀酸GDP+PiGTPHSCoA琥珀酰CoA

+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SHTCA循环生物化学糖类与糖代谢⑹琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸TCA循环延胡索酸(fumarate)琥珀酸脱氢酶FADFADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2琥珀酸(succinate)生物化学糖类与糖代谢⑺延胡索酸水化生成苹果酸TCA循环延胡索酸(fumarate)苹果酸(malate)延胡索酸酶H2O延胡索酸+H2O苹果酸生物化学糖类与糖代谢⑻苹果酸脱氢生成草酰乙酸

苹果酸脱氢酶

草酰乙酸(oxaloacetate)NAD+NADH+H+苹果酸+

NAD+草酰乙酸+NADH+H+

TCA循环苹果酸(malate)生物化学糖类与糖代谢三羧酸循环生物化学糖类与糖代谢三羧酸循环特点①循环反应在线粒体(mitochondrion)中进行，为不可逆反应。②三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系。③循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。生物化学糖类与糖代谢④三羧酸循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。⑤循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循环中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。生物化学糖类与糖代谢三羧酸循环小结

TCA运转一周的净结果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸仅起载体作用，反应前后无改变。乙酰辅酶A+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTPTCA中的一些反应在生理条件下是不可逆的，所以整个三羧酸循环是一个不可逆的系统TCA的中间产物可转化为其他物质，故需不断补充生物化学糖类与糖代谢（二）.TCA中ATP的形成1分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可生成1分子

GTP(可转变成ATP)，共有4次脱氢，生成3分子

NADH和1分子FADH2。当经呼吸链氧化生成H2O时，前者每对电子可生成

2.5分子ATP，3对电子共生成7.5分子ATP；后者则生成1.5分子ATP。因此，每分子乙酰辅酶A经三羧酸循环可产生10分子ATP。若从丙酮酸开始计算，则1分子丙酮酸可产生12.5分子ATP。1分子葡萄糖可以产生2分子丙酮酸，因此，2分子丙酮酸经三羧酸循环及氧化磷酸化共产生2×12.5＝25个ATP分子。参见243生物化学糖类与糖代谢反应ATP第一阶段两次耗能反应-2两次生成ATP的反应2×2一次脱氢(NADH+H+)2×1.5或2×2.5第二阶段一次脱氢(NADH+H+)2×2.5第三阶段三次脱氢(NADH+H+)2×3×2.5一次脱氢(FADH2)2×1.5一次生成ATP的反应2×1净生成30或32糖有氧氧化过程中ATP的生成参见243生物化学糖类与糖代谢

（三）TCA生物学意义①糖的有氧分解代谢产生的能量最多，是机体利用糖或其他物质氧化而获得能量的最有效方式。②三羧酸循环之所以重要在于它不仅为生命活动提供能量，而且还是联系糖、脂、蛋白质三大物质代谢的纽带。③三羧酸循环所产生的多种中间产物是生物体内许多重要物质生物合成的原料。在细胞迅速生长时期，三羧酸循环可提供多种化合物的碳架，以供细胞生物合成使用。参见243生物化学糖类与糖代谢④植物体内三羧酸循环所形成的有机酸，既是生物氧化的基质，又是一定器官的积累物质，⑤发酵工业上利用微生物三羧酸循环生产各种代谢产物.生物化学糖类与糖代谢四、有氧氧化的调节关键酶①

酵解途径：己糖激酶②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③

三羧酸循环：柠檬酸合酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体参见244生物化学糖类与糖代谢丙酮酸脱氢酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+时，其活性也受到抑制。1、丙酮酸脱氢酶复合体生物化学糖类与糖代谢乙酰CoA

柠檬酸

草酰乙酸琥珀酰CoA

α-酮戊二酸

异柠檬酸

苹果酸

NADHFADH2GTP

ATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶

α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

NADH琥珀酰CoA

–琥珀酰CoANADH

①ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物反馈抑制前面反应中的酶2、柠檬酸循环的调节生物化学糖类与糖代谢柠檬酸合酶citratesynthaseATP柠檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP生物化学糖类与糖代谢异柠檬酸脱氢酶isocitratedehydrogenaseATP-+AMP，ADP生物化学糖类与糖代谢-酮戊二酸脱氢酶系-ketoglutaratedehydrogenasecomplex琥珀酰CoANADH+H+-生物化学糖类与糖代谢3、有氧氧化的调节特点⑴有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。⑵ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。⑷三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。生物化学糖类与糖代谢乙醛酸循环3.3乙醛酸循环——三羧酸循环支路(自学)乙醛酸循环在异柠檬酸与苹果酸间搭了一条捷径。（省了6步）异柠檬酸柠檬酸琥珀酸苹果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环乙酰CoA乙醛酸乙酰CoACoASH①②生物化学糖类与糖代谢只有一些植物和微生物兼具这两种代谢途径。异柠檬酸裂解酶异柠檬酸琥珀酸乙醛酸①②乙醛酸乙酰CoA苹果酸苹果酸合成酶生物化学糖类与糖代谢1.概念：以6-磷酸葡萄糖开始，在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，进而代谢生成以磷酸戊糖为中间代谢物的过程，称为磷酸戊糖途径，简称PPP途径。又称磷酸已糖旁路一、磷酸戊糖途径的概念3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

2.反应部位：胞浆参见2463.4磷酸戊糖途径生物化学糖类与糖代谢第一阶段：

氧化反应生成NADPH和CO2第二阶段：

非氧化反应

一系列基团转移反应

(生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖)二、磷酸戊糖途径的过程生物化学糖类与糖代谢(1)6-磷酸葡萄糖转变为

6-磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+6-磷酸葡萄糖glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸-δ-内酯6-phosphoglucono--lactone6-磷酸葡萄糖脱氢酶PPP途径限速酶，对NADP+有高度特异性生物化学糖类与糖代谢(2)6-磷酸葡萄糖酸内酯

转变为6-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸-δ-内酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O内酯酶PPP途径生物化学糖类与糖代谢CO2NADP+NADPH+H+(3)6-磷酸葡萄糖酸

转变为5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶PPP途径生物化学糖类与糖代谢5-磷酸核酮糖ribulose5-phosphate(4)三种五碳糖的互换5-磷酸核糖ribose5-phosphate异构酶5-磷酸木酮糖xylulose5-phosphate差向酶PPP途径生物化学糖类与糖代谢许多细胞中合成代谢消耗的NADPH远比核糖需要量大，因此，葡萄糖经此途径生成了多余的核糖。第二阶段反应的意义就在于能通过一系列基团转移反应，将核糖转变成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛而与糖酵解过程联系起来，因此磷酸戊糖途径亦称为磷酸已糖旁路。生物化学糖类与糖代谢(5)二分子五碳糖的基团转移反应5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖7-磷酸景天庚酮糖3-磷酸甘油醛转酮酶PPP途径生物化学糖类与糖代谢(6)七碳糖与三碳糖的基团转移反应7-磷酸景天庚酮糖sedoheptulose7-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate转醛酶4-磷酸赤藓糖erythrose4-phosphate6-磷酸果糖fructose6-phosphatePPP途径生物化学糖类与糖代谢(7)四碳糖与五碳糖的基团转移反应4-磷酸赤藓糖erythrose4-phosphate5-磷酸木酮糖ribulose5-phosphate6-磷酸果糖Fructose6-phosphate3-磷酸甘油醛glyceraldehyde3-phosphate转酮酶PPP途径生物化学糖类与糖代谢转酮酶与转醛酶转酮酶(transketolase)就是催化含有一个酮基、一个醇基的2碳基团转移的酶。其接受体是醛，辅酶是TPP。转醛酶(transaldolase)是催化含有一个酮基、二个醇基的3碳基团转移的酶。其接受体亦是醛，但不需要TPP。生物化学糖类与糖代谢磷酸戊糖途径二个阶段的反应式6-磷酸葡萄糖+2NADP+

5-磷酸核糖+2(NADPH+H+)+CO23×5-磷酸核糖

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛3×6-磷酸葡萄糖

+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6(NADPH+H+)+3CO2

三、磷酸戊糖途径的小结生物化学糖类与糖代谢磷酸戊糖途径总反应图糖酵解途径3×6-磷酸葡萄糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤藓糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖3×6-磷酸葡萄糖酸内酯3NADPH3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×5-磷酸核酮糖3NADPH3CO2生物化学糖类与糖代谢磷酸戊糖途径第一阶段磷酸戊糖的生成

第二阶段基团转移5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶3CO2生物化学糖类与糖代谢C原子数目变化示意图C5C5C7C3C4C6C3C7C5C6C3C4糖的分解代谢C6CO2C6CO2C6CO2生物化学糖类与糖代谢磷酸戊糖途径小结

反应部位：

胞浆

反应底物：

6-磷酸葡萄糖

重要反应产物：

NADPH、5-磷酸核糖

限速酶：

6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)生物化学糖类与糖代谢四、磷酸戊糖途径的生物学意义1、磷酸戊糖途径也是普遍存在的糖代谢的一种方式2、产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原力3、该途径的反应起始物为6-磷酸葡萄糖，不需要ATP参与起始反应，因此磷酸戊糖循环可在低ATP浓度下进行。4、此途径中产生的5-磷酸核酮糖是辅酶及核苷酸生物合成的必需原料。5、磷酸戊糖途径是机体内核糖产生的唯一场所。参见248-249生物化学糖类与糖代谢磷酸戊糖途径的速度主要受生物合成时NADPH的需要所调节。

NADPH反馈抑制6-P-葡萄糖脱氢酶的活性。五、磷酸戊糖途径的调节生物化学糖类与糖代谢第四节糖的合成代谢一、糖核苷酸的作用与形成1、概念

单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合的化合物称为糖核苷酸。UDPG尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)生物化学糖类与糖代谢2、作用

在高等动植物体内，糖核苷酸是合成双糖和多糖过程中单糖的活化形式与供体。3、形成1-磷酸葡萄糖（G-1-P）+尿苷三磷酸（UTP）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）UDPG焦磷酸化酶

生物化学糖类与糖代谢二、蔗糖的生物合成1、蔗糖磷酸化酶（微生物）2、蔗糖合酶G-1-P+F蔗糖+Pi蔗糖磷酸化酶UDPG+果糖UDP+蔗糖蔗糖合酶3、蔗糖磷酸合酶磷酸蔗糖蔗糖+磷酸蔗糖磷酸酯酶UDPG+F-6-P磷酸蔗糖+UDP蔗糖磷酸合酶P253生物化学糖类与糖代谢是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。糖原是由葡萄糖残基构成的含许多分支的大分子高聚物。肌肉：肌糖原，180—300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70—100g，维持血糖水平糖原糖原储存的主要器官及其生理意义

三、糖原的生物合成P252-253生物化学糖类与糖代谢1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.

约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义生物化学糖类与糖代谢α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键生物化学糖类与糖代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆糖原的合成代谢生物化学糖类与糖代谢1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖（磷酸化）（三）合成途径（1）活化ATPADP葡萄糖激酶Mg2+生物化学糖类与糖代谢磷酸葡萄糖变位酶2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖（异构）

1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖生物化学糖类与糖代谢*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶

3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖（转形）

2Pi+能量

1-磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)生物化学糖类与糖代谢UDPG葡萄糖引物糖原合成酶(Gn+1)UDP（2）缩合生物化学糖类与糖代谢糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合成酶(glycogensynthase)

UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，

作为UDPG上葡萄糖基的接受体。生物化学糖类与糖代谢（3）分支当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，将距末端6—7个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

生物化学糖类与糖代谢糖原引物糖原合成酶分枝酶限速酶12~18G糖原分枝的形成生物化学糖类与糖代谢糖原的合成与分解代谢G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖变位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

生物化学糖类与糖代谢（二）糖原合成的特点：

1．必须以原有糖原分子作为引物；2．合成反应在糖原的非还原端进行；3．合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键

4．其关键酶是糖原合酶。5．需UTP参与（以UDP为载体）。生物化学糖类与糖代谢（分解代谢）GG-6-P在糖代谢中的作用G-6-P

6-磷酸葡萄糖酸内酯（磷酸戊糖途径）G-1-PGnUDPG（糖原合成）（糖原分解）乳酸（无氧酵解）CO2+H2O（有氧氧化）（补充血糖）（糖异生）F-6-P丙酮酸（酵解途径）生物化学糖类与糖代谢四糖异生作用(自学)糖异生作用是指以非糖物质作为前体合成为葡萄糖的作用。*部位*原料*概念

主要在肝脏、肾脏细胞的胞浆及线粒体

主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸参见256-258生物化学糖类与糖代谢一、糖异生的反应过程

*过程

酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛

NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸*糖异生途径(gluconeogenicpathway)是从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过