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文档简介

血细胞形态特征

检验科赵燕田目前一页\总数一百三十九页\编于十三点内容血细胞的生成血细胞发育过程中形态演变的一般规律血细胞的正常形态学特征血细胞的细胞化学染色细胞免疫分型及临床应用细胞遗传学分析和分子生物学分型骨髓细胞形态学检查的临床应用常见血液病的血液学特征目前二页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的生成

目前认为,所有血细胞均起源于共同的造血干细胞。其功能特点为:①具有高度自我更新的能力,即可不断地进行自我复制②具有多向分化的能力目前三页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的生成

血细胞的生成过程可划分为三个连续的阶段造血干细胞:全能干细胞、骨髓系干细胞、淋巴系干细胞造血祖细胞各系原始幼稚细胞阶及成熟血细胞(形态学上可辨认)

目前四页\总数一百三十九页\编于十三点目前五页\总数一百三十九页\编于十三点目前六页\总数一百三十九页\编于十三点目前七页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞发育过程中形态演变的一般规律1、胞体(1)大小:大→小但巨核相反,早幼粒较原粒大(2)外形:2、胞质(1)量:少→多(2)颜色:(3)颗粒:无→有目前八页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞发育过程中形态演变的一般规律3、胞核:(1)大小:大→小巨核:小→大(2)核形:幼红细胞呈圆形→无核各系原始阶段均呈圆形或椭形:粒系→凹陷→分叶;单核→不规则;淋巴细胞→不变;巨核→增大分叶。(3)核位置:红系:居中;粒单核及浆细胞偏位;淋巴细胞常一侧着边。(4)核染色质:细致→粗糙(5)核膜:不明显→明显(6)核仁:清晰→模糊→消失

4、核质比例(N/C):大→小目前九页\总数一百三十九页\编于十三点目前十页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的正常形态学特征结合血细胞形态学光盘讲解目前十一页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色

细胞化学染色是以形态学为基础,应用特殊的染色方法,以观察单个细胞内在的生化特性,有助于了解这些细胞的化学组成及病理生理改变,对于血液病,特别是白血病的诊断和鉴别诊断有一定价值。目前十二页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色1、过氧化物酶染色(POX)2、苏丹黑染色(SB)3、中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)4、酸性磷酸酶染色(ACP)5、特异性酯酶染色(AS-DNCE又称SE)6、非特异性酯酶染色(α-NAE)7、糖原染色(PAS)8、铁染色目前十三页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色过氧化物酶染色(POX)

〖临床意义〗本染色法主要用于急性白血病的鉴别诊断。急性粒细胞白血病时,其白血病细胞POX染色多呈强阳性反应;急性单核细胞白血病时呈弱阳性或阴性反应;急性淋巴细胞白血病时呈阴性反应。POX染色对急性粒细胞白血病与急性淋巴细胞白血病的鉴别最有价值苏丹黑B染色(SB)目前十四页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前十五页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)〖临床意义〗

1、感染性疾病:化脓性感染时NAP活性明显增强,病毒性感染时活性正常或减低。

2、慢性粒细胞白血病(CML)的诊断及其与类白血病反应的鉴别CML时NAP活性明显减低,积分值常为0;类白血病反应时NAP活性显著增强,积分值常>200。CML合并细菌感染或急变时,NAP活性可以增强。3、各型急性白血病急性粒细胞白血病时NAP活性明显减低;急性淋巴细胞白血病时活性增强;急性单核细胞白血病时正常或减低。4、再生障碍性贫血(AA)与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)鉴别的参考前者NAP活性增强,后者活性减低。5、其他血液病

6、激素目前十六页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前十七页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色酸性磷酸酶染色(ACP)〖临床意义〗

1、有助于毛细胞白血病的诊断:

毛细胞ACP染色呈阳性或强阳性反应,且其活性不能被左旋酒石酸所抑制。2、有助于T、B细胞的鉴别

T细胞呈阳性反应,B细胞呈阴性反应有助于急性淋巴细胞白血病的免疫分型。

3、协助鉴别Gaucher病与Niemann_Pick病。

前者阳性,后者阴性4、单核细胞、组织细胞、网状细胞、巨核细胞ACP染色均阴性反应目前十八页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前十九页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色特异性酯酶染色(SE)〖临床意义〗

急性粒细胞白血病时原粒细胞及早幼粒细胞酶活性显著增强,SE染色多呈强阳性反应;急性单核细胞时一般呈阴性反应;急性淋巴细胞白血病时均呈阴性反应。

目前二十页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前二十一页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色非特异性酯酶染色(α-NAE)〖临床意义〗

鉴别急性单核细胞白血病与急性粒细胞白血病。急性单核细胞白血病时其白血病细胞染色呈强阳性反应,但酶活性能被氟化钠抑制;急性粒细胞白血病时其细胞α-NAE染色呈阴性或.弱阳性反应,但酶活性不被氟化钠抑制。目前二十二页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前二十三页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色糖原染色(PAS)〖临床意义〗1、红白血病的诊断及鉴别幼红细胞增生的性质。

红白血病时,幼红细胞的PAS染色常呈强阳性反应,积分值增高。2、有助于三种急性白血病类型的鉴别。急性粒细胞白血病时,原始及幼稚粒细胞常呈阴性反应;急性淋巴细胞白血病时,原始及幼稚淋巴细胞常呈阳性反应,阳性反应物呈颗粒状或块状;急性单核细胞白血病时,原始及幼稚单核细胞多呈阳性反应,阳性反应物呈弥漫性。3、其他

巨核细胞PAS染色呈阳性反应,故借助于PAS染色可以确认不典型的巨核细胞,如小巨核细胞;Gaucher病与Niemann_Pick病的鉴别:Gaucher细胞呈阳性反应;肿瘤细胞如:胰癌细胞呈阳性反应;

目前二十四页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前二十五页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色铁染色〖临床意义〗1、缺铁性贫血时,细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少,常<15%;2、非缺铁性贫血时,如溶血性贫血、巨幼细胞性贫血及再生障碍贫血等,细胞外铁增加,常为3+-4+;3、铁粒幼细胞性贫血时,铁粒幼细胞增多,并可见到环状铁粒幼细胞,后者可占幼红细胞的15%或更多,系因血红蛋白合成障碍,铁利用不良所致。故铁染色有助于铁粒幼细胞性贫血的诊断;骨髓增生异常综合征(MDS-RAS)时环状铁粒幼细胞〉15%。目前二十六页\总数一百三十九页\编于十三点血细胞的细胞化学染色目前二十七页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型细胞免疫分型也称细胞免疫标记(表型)检测,它是用单克隆抗体及免疫学技术对细胞膜表面和/或细胞质存在的特异性抗原进行检测,借以分析细胞所属系列,分化程度和功能状态的一种方法。目前二十八页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型检测方法

单克隆抗体(McAb)研究人类细胞表面标志(分化抗原即CD系列)

1、免疫荧光法

流式细胞仪2、免疫酶染色法3、ABC法目前二十九页\总数一百三十九页\编于十三点流式细胞仪激光透镜鞘液细胞样品前向角散射光侧向角散射光双色镜荧光检测器数据计算:信号处理信号转换数据储存显示基本结构及原理目前三十页\总数一百三十九页\编于十三点流式细胞仪入射光前线角散射光检测细胞的大小侧向散射光检测细胞内的颗粒基本结构及原理目前三十一页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型目前三十二页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型的临床应用

1.有助于识别不同系列的细胞2.识别不同的淋巴细胞3.用于检测T淋巴细胞亚群4.用于识别不同分化阶段的细胞5.有助于识别不同功能状态的细胞6.有助于对不同系列和不同分化阶段的细胞进行分离和研究7.可用于各种白血病细胞的免疫表型分析8.可用于白血病微小残留病的检测目前三十三页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型的临床应用急性白血病细胞免疫分型特点

利用白血病细胞的免疫标志可区分大部分ALL。CD19和HLA-DR可识别全部B细胞;CD7可识别全部T细胞,而与B细胞无反应,故可用于区分B-ALL与T-ALL。末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)在除部分B-ALL外的全部ALL中均呈阳性,而大部分AML均呈阴性;CD33可表达在85%的AML,而ALL为阴性,故有助于区分AML与ALL。目前三十四页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型的临床应用ALL与AML细胞免疫表型特点目前三十五页\总数一百三十九页\编于十三点

急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫表型特点细胞免疫分型的临床应用目前三十六页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型的临床应用急性髓细胞白血病(AML)免疫表型特点目前三十七页\总数一百三十九页\编于十三点细胞免疫分型的临床应用免疫学分类对于双表型白血病、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、毛细胞白血病、慢性粒细胞白血病急变期细胞的分类和诊断也具有重要作用目前三十八页\总数一百三十九页\编于十三点细胞遗传学分析和分子生物学分型染色体分带技术的出现,尤其是高分辨显带技术的应用,细胞遗传学研究在血液学领域内才得以迅速发展。恶性血液病:某些染色体异常与疾病发生、发展、诊断、治疗及预后有密切关系。染色体断裂点:癌基因或抑癌基因的标志。血细胞染色体的检查与分析对遗传性血液病和恶性血液的诊断、分型及病因和发病机制的研究有重要价值,也为遗传咨询、优生优育提供依据。目前三十九页\总数一百三十九页\编于十三点细胞遗传学分析和分子生物学分型与白血病密切相关的染色体异常(主要是相互易位和倒位)及相关基因可以用于白血病的诊断及预测临床预后。其中的一些染色体异常具有白血病亚型特异性,受累的通常为癌基因。白血病的染色体异常,在分子水平上,表现为基因重组及各种融合基因的形成。目前四十页\总数一百三十九页\编于十三点细胞遗传学分析和分子生物学分型细胞遗传学与分子生物学检测技术传统的细胞遗传学技术-染色体分带技术分子遗传学技术FISH(荧光原位杂交)CGH(比较基因组杂交)M-FISH(多重-FISH)分子生物学技术-PCR/RT-PCR-定量PCR(Q-PCR)-基因芯片技术(DNAMicroarrays)目前四十一页\总数一百三十九页\编于十三点细胞遗传学分析和分子生物学分型目前四十二页\总数一百三十九页\编于十三点AML-M2(t(8;21)(q22;q22)染色体异位)常发生于AML-M2,偶尔也发生在

M1或

M4年轻的患者有缓解率较高原始细胞内含有单个的细的

Auer小体RT-PCR:AML1/ETO融合基因目前四十三页\总数一百三十九页\编于十三点细胞遗传学分析和分子生物学分型AML-M3可见到t(15;17)(q22;q12)的特异性染色体异常,17q上的维甲酸受(RAAR)与15q的早幼粒细胞白血病基因(PML)发生易位,形成PML-RAAR和RAAR-PML两种融合基因,是M3型急性白血病的特异分子标志。目前四十四页\总数一百三十九页\编于十三点血型鉴定与交叉配血红细胞血型系统Rh血型系统其他血型系统

白细胞血型系统血小板抗原及抗体目前四十五页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查骨髓细胞形态学检查临床应用1、确定诊断某些造血系统或非造血系统疾病。2、协助诊断某些造血系统疾病。3、作为鉴别诊断的应用

骨髓穿刺术时有明显出血倾向者为避免流血不止,不宜做此项检查。目前四十六页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法骨髓涂片检查按以下步骤进行:低倍镜检查

1、观察骨髓标本的取材和涂片及染色是否满意,选择满意的涂片进行检查。2、确定骨髓增生程度3、观察计数巨核细胞正常人于1.5×3cm2的范围内可见巨核细胞7-35个。4、观察有无异常细胞目前四十七页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法目前四十八页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法目前四十九页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓增生程度分级

骨髓增生程度有核细胞:成熟红细胞有核细胞%常见原因增生极度活跃1:150%以上各类型白血病增生明显活跃1:1010%以上各类型白血液,增生性贫血增生活跃1:205%左右正常骨髓或某些贫血增生减低1:501%以下再障(慢性型)增生极度减低1:2000.5%以下再障(急性型)目前五十页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法目前五十一页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法油浸镜检查选择满意片膜段

1、有核细胞分类计数分数200个或500个有核细胞,按细胞的不同系列和不同的发育阶段分别计数。并计算它各自的百分率。2、计算粒、红比值(G:E)正常人约2-4:13、观察细胞形态有无异常4、观察有无其他特殊细胞及寄生虫。目前五十二页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法目前五十三页\总数一百三十九页\编于十三点正常骨髓象粒细胞系统:约占有核细胞的50%-60%。一般原始细胞<1%,早幼粒细胞<5%,中幼粒、晚幼粒细胞约<15%,而杆状核粒细胞高于分叶核粒细胞,在粒细胞系中所占的比例为最高。嗜酸性粒细胞<5%,嗜碱性粒细胞<1%,这两类细胞在骨髓中所见大多为成熟型者。红细胞系统:幼红细胞约占有核细胞的20%,其中原红细胞<1%,早幼红细胞<5%,以中、晚幼红细胞为主,平均各约为10%左右。粒红比例(G/E):以粒细胞系的百分数除以红细胞系的百分数即为粒红比例。参考值为2.76±0.87:1(2-4:1)淋巴细胞系统:约占有核细胞的20%,幼儿偏高,可达40%。以成熟淋巴细胞为主,原淋和幼淋巴细胞罕见。单核细胞系统:一般<4%,系成熟型单核细胞。浆细胞系统:一般<2%,以成熟阶段的浆细胞为主。巨核细胞系统:以1.5×3cm2单位面积的骨髓涂片中有7-35个为正常值;其他细胞:可见到极少量网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞成分。目前五十四页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法报告形式1、明确诊断:如各型白血病,巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤等2、支持临床诊断:如支持溶血性贫血等3、排除某些疾病4、不能诊断:只做形态描述目前五十五页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓细胞形态学检查的内容和方法血涂片的观察填写检查报告单报告内容和形式

1、取材情况:增生状况,粒红比例2、各系统,各阶段细胞比例,形态、主要形态改变特点3、巨核细胞数,分类、血小板数量和形态4、细胞化学染色5、其他异常细胞及有无寄生虫等目前五十六页\总数一百三十九页\编于十三点常见血液病的血液学特征贫血白血病骨髓增生异常综合征多发性骨髓瘤原发性血小板减少性紫癜目前五十七页\总数一百三十九页\编于十三点贫血贫血(anemia)是指在单位容积循环血液中红细胞数、血红蛋白量及(或)血细胞比容(Hct)低于参考值低限。贫血不是一个独立的疾病,而是各系统许多不同性质疾病的一种共同的症状。故诊断贫血时,首要的是确定贫血发生的原因。贫血可按多种方法分类,常依据病因和发病机制、红细胞形态学特点分类。此外,也有依据骨髓象特点分类,按骨髓增生情况分为增生性贫血和增生不良性贫血。临床上常见的几种贫血的血液学特点目前五十八页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——缺铁性贫血

缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)是因体内贮存缺乏而使血红蛋白合成不所致。其典型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血,为国内贫血中最常见的一种。[血象](1)红细胞、血红蛋白均减少,以血蛋白减少更为明显。(2)轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以上贫血才显示细胞低色素性特征,红细胞体积减少,淡染,中央苍白区扩大。(3)网织红细胞轻度增多或正常。(4)白细胞计数和分类计数,以及血小板计数一般正常。目前五十九页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——缺铁性贫血目前六十页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——缺铁性贫血[骨髓象](1)骨髓增生明显活跃。(2)红细胞系统增生活跃,幼红细胞百分率常在30%以上,使粒红细胞比例(G:E)下降。红系以中幼及晚幼红细胞为主。(3)中幼及晚幼红细胞体积减少,胞质量少,着色偏嗜碱性。成熟红细胞形态的变化同血象。(4)粒细胞系相对减少,但各阶段细胞的比例及形态大致正常。(5)巨核细胞系正常。目前六十一页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——缺铁性贫血目前六十二页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——溶血性贫血溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于各种原因使红细胞寿命缩短,破坏增加,而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所引起的一组贫血。其血液学改变的特征主要表现为红细胞系明显的代偿性生。

[血象](1)红细胞、血红蛋白减少,两者呈平行性下降。(2)红细胞大小不均,易见大红细胞、嗜多色性红细胞及有核红细胞(以晚幼红或中幼红细胞为主),以及可见Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等。在不同原因所致的溶血性贫血中,有时出现特殊的异形红细胞增多,如球形细胞、靶形细胞、裂细胞等,对病因诊断具有一定的意义。(3)网织红细胞增多,尤其是急性溶血时常明显增多。(4)急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细胞比例增高,并有中性粒细胞核左移现象。目前六十三页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——溶血性贫血目前六十四页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——溶血性贫血

[骨髓象](1)骨髓增生明显活跃。(2)红细胞系显著增生,幼红细胞常>30%,急性溶血时甚至>50%,使粒红比例降低或倒置。各阶段幼红细胞均增多,但以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。成熟红细胞形态也可见到与血象相同的变化。(3)粒细胞系相对减少,各阶段细胞的比例及形态大致正常。(4)巨核细胞系一般正常。目前六十五页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——溶血性贫血目前六十六页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血(megaloblasticanemia)是由于叶酸及(或)维生素B12缺乏使DNA合成障碍所引起的一组贫血。其血液学改变的典型特征是除出现巨幼红细胞外,粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其他系统血细胞也可发生改变。[血象](1)红细胞、血红蛋白均减少。(2)红细胞呈大小不均,易见椭圆形巨红细胞,并可见嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及Cabot环。有时可出现中、晚巨幼红细胞。(3)网织红细胞正常或轻度增多。(4)白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈分叶过多现象,分叶在4-5叶以上,甚至有分叶在10叶以上者。偶可见少数幼稚巨粒细胞。(5)血小板计数减少,可见巨大血小板。目前六十七页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——巨幼细胞贫血目前六十八页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——巨幼细胞贫血[骨髓象](1)骨髓增生明显活跃。(2)红细胞系统明显增生,幼红细胞百分率常在40-50%以上,并出现巨幼红细胞系列,与正幼红细胞系列并存。巨幼红细胞系列的形态特征为胞体及胞核均增大,核染质纤细疏板呈细网状,胞质量丰富,呈核质发育不平衡,细胞核的发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易见Howell-Jolly小体及点彩红细胞等。(3)粒细胞系相对减少。但本病早期巨粒细胞先于巨幼红细胞出现,以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见,分叶核粒细胞有分叶过多现象,具有早期诊断意义。(4)巨核细胞数大致正常或增多,也可出现胞体巨大,核分叶过多,核质发育不平衡现象。巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后48-72小时,骨髓中巨幼红细胞系列可迅速转化为正常幼红细胞系列,但巨粒细胞常需持续数周后才逐渐消失。目前六十九页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——巨幼细胞贫血目前七十页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)简称再障,是由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少和(或)功能异常及造血微环境损伤,导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床表现和血液学特点可分为急性型和慢性型两型。目前七十一页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——再生障碍性贫血急性型:急性型再生障碍性贫血(AAA)又称得型再障I型(SAA-I),起病急,发展迅速,常以严重出血和感染为主要表现。[血象]呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少,两者平行性下降,呈正常细胞正常色素性贫血;②网织红细胞明显减少,绝对值<0.5×109/L,甚至为0;③白细胞明显减少,多数病例为(1.0-2.0)×109/L;淋巴细胞相对增高,多在60%以上,有时可高达90%以上。外周血中一般不出现幼稚细胞;④血小板明显减少,常<20×109/L,严重病例常<10×109/L。目前七十二页\总数一百三十九页\编于十三点目前七十三页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——再生障碍性贫血[骨髓象]①骨髓增生明显减低。骨髓小粒呈粗网结构空架状,细胞稀少,造血细胞罕见,大多为非造血细胞;②粒、红两系细胞极度减少,淋巴细胞相对增高,可达80%以上;③巨核细胞显著减少,多数病例常无巨核细胞可见;④浆细胞分类比值增高。有时还可有肥大细胞(组织嗜碱细胞)、网状细胞增高。

目前七十四页\总数一百三十九页\编于十三点目前七十五页\总数一百三十九页\编于十三点目前七十六页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——再生障碍性贫血(2)慢性型:慢性型再生障碍性贫血(CAA)起病和进展缓慢,以贫血和轻度皮肤、粘膜出血症状多见,严重出血和感染少见。病程多在4年以上。慢性型再障在病程中如病情恶化,临床表现及血液学变化与急性型再障相似,则称为重型再障II型(SAA-II)。[血象]表现为二系或三系细胞不同程度减少,其发生的先后也有不同,通常血小板减少常早期出现。①红细胞、血红蛋白平行性下降,血红蛋白多为中度或重度减低,呈正常色素性贫血;②网织红细胞减少,绝对值低于正常,常小于15×109/L,部分病例骨髓呈局灶性增生者,则可有轻度增高;③白细胞减少,多在()×109/L,分类中性粒细胞减少,但绝对值>0.5×109/L;淋巴细胞相对增高,一般不超过50%;④血小板减少;多在(30-50)×109/L。目前七十七页\总数一百三十九页\编于十三点目前七十八页\总数一百三十九页\编于十三点贫血——再生障碍性贫血[骨髓象]慢性型再障的骨髓中可出现一些局灶性代偿性造血灶,故不同部位骨髓穿刺的结果可有一定的差异,有时需多部位穿刺检查及配合进行骨髓活检,才能获得较可靠的诊断依据。①骨髓增生程度多为增生减低;②巨核细胞、粒细胞、红细胞三系细胞均不同程度减少;③淋巴细胞相对增多,浆细胞、肥大细胞和网状细胞分类值也可增高,但均比急性型为少;④有时可有中性粒细胞核左移及粒细胞退行性变等现象。严重病例幼红细胞也可出现类似表现。如穿刺部位为代偿性造血灶,则骨髓象呈增生活跃,粒系百分率可呈正常或减低,红系细胞百分率常增高,但巨核细胞仍显示减少或明显减少。目前七十九页\总数一百三十九页\编于十三点目前八十页\总数一百三十九页\编于十三点目前八十一页\总数一百三十九页\编于十三点缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血骨髓象目前八十二页\总数一百三十九页\编于十三点白血病白血病(leukemia)是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点为造血组织中白血病细胞呈过度异常增生与分化成熟障碍,并浸润其他器官和组织,而正常的造血功能则受抑制。临床上出现不同程度的贫血、出血、感染和浸润症状。白血病是国内高发病率的恶性肿瘤之一,是儿童及35岁以下成人发病率和死亡率最高的恶性肿瘤。目前八十三页\总数一百三十九页\编于十三点白血病按白血病的细胞分化程度和自然病程可分为:

急性白血病慢性白血病按白血病细胞起源分为:

髓细胞系淋巴细胞系特殊细胞系目前八十四页\总数一百三十九页\编于十三点白血病急性白血病血液学特点[血象](1)红细胞及血红蛋白中度或重度减少,呈正常细胞正常色素性贫血。(2)白细胞计数不定:增多:(10-50)×109/L;正常或减少原始或幼稚细胞:一般占30%-90%。(3)血小板计数减少目前八十五页\总数一百三十九页\编于十三点白血病[骨髓象](1)骨髓增生明显活跃或极度活跃。(2)一系或二系原始细胞(包括I型或II型)明显增多,≥30%ANC。(3)其他系列血细胞均受抑制而减少。(4)涂片中分裂型细胞和退化细胞增多。急淋白血病:“篮细胞”较多见;急粒和急单白血病:Auer小体;急性红白血病:可见幼红细胞呈巨样变。目前八十六页\总数一百三十九页\编于十三点目前八十七页\总数一百三十九页\编于十三点目前八十八页\总数一百三十九页\编于十三点

由于白血病细胞起源、分化和生物学行为的不同,构成了白血病的异质性,因此急性白血病全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。

目前八十九页\总数一百三十九页\编于十三点白血病由于白血病细胞起源、分化和生物学行为的不同,构成了白血病的异质性,因此急性白血病全面、正确分型是准确、及时治疗的前提。白血病的分型基本上分三个阶段:FAB分型(1976,M)MIC分型(1986,MIC)WHO分型(2001,MICM)M形态学(morphology,M)I免疫学(immunology,I)C细胞遗传学(cytogenetics,C)M分子生物学(molecularbiology,M)目前九十页\总数一百三十九页\编于十三点白血病白血病的形态学分型(FAB分型)急性白血病:急性淋巴细胞白血病(Acutelymphocyticleukemia,ALL)L1、L2、L33个亚型;急性髓细胞白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML),又称急性非淋巴细白血病(Acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL)。M1-M77个亚型目前九十一页\总数一百三十九页\编于十三点白血病的形态学分型(FAB分型)

急性淋巴细胞白血病(ALL)(FAB分型)

L1L2L3ALL目前九十二页\总数一百三十九页\编于十三点目前九十三页\总数一百三十九页\编于十三点

表ALL血细胞形态学分型

分型细胞大小核染色质核型核仁胞质量胞质嗜碱性胞质空泡L1小细胞为主细而致密规则,可有裂隙或凹陷不明显,或无极少轻度极少见L2大细胞为主,大小不一致疏松不规则,可有裂隙或凹陷1或多个,明显中等轻度不定L3大细胞为主,大小较一致呈均匀细点状规则,圆或卵圆1或多个大而明显中等到丰富明显显著,呈蜂窝状目前九十四页\总数一百三十九页\编于十三点AML血细胞形态学分型(FAB)M0(微小分化型急性髓细胞白血病)M1(急性粒细胞白血病未分化型)

M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

M2a,M2bM3(急性早幼粒细胞白血病,APL)M3a,M3bM4(急性粒单核细胞白血病,AMML)M4a,M4b,M4c,M4EoM5(急性单核细胞白血病,AMoL)M5a,M5bM6(急性红白血病,AEL)

M7(急性巨核细胞白血病,AMegL)

AML

目前九十五页\总数一百三十九页\编于十三点M0M1M2

AML血细胞形态学分型M3目前九十六页\总数一百三十九页\编于十三点AML血细胞形态学分型

M5aM4M6M7目前九十七页\总数一百三十九页\编于十三点目前九十八页\总数一百三十九页\编于十三点目前九十九页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零一页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零二页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零三页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零四页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零五页\总数一百三十九页\编于十三点AML-M2(t(8;21)(q22;q22)染色体异位)常发生于AML-M2,偶尔也发生在

M1或

M4年轻的患者有缓解率较高原始细胞内含有单个的细的

Auer小体RT-PCR:AML1/ETO融合基因目前一百零六页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零七页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百零八页\总数一百三十九页\编于十三点慢性白血病慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病,国内以慢性粒细胞白血病为多见。目前一百零九页\总数一百三十九页\编于十三点慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia,CML)为起源于造血干细胞的克隆性增殖性病症,以粒系细胞增生为主。多见于青壮年,起病缓慢,突出的临床表现为脾明显肿大和粒细胞显著增高。细胞遗传学的特征为具有特异性的Ph染色体和abl/bcr融合基因。病程一般为1-4年,自然临床过程为慢性期逐渐进展为加速期,以至急变期。

目前一百一十页\总数一百三十九页\编于十三点慢性粒细胞白血病[血象]

白细胞显著增高为突出表现。早期可在(20-50)×109/L,随后显著升高,多数在(100-300)×109/L,高者可达500×109/L以上。分类计数粒细胞比例增高,可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒细胞以下阶段为主,尤以中性晚幼粒细胞为多见,原粒细胞和早幼粒细胞<10%。嗜碱性粒细胞增高为慢粒的特征之一,嗜酸性粒细胞也可增高;目前一百一十一页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百一十二页\总数一百三十九页\编于十三点慢性粒细胞白血病[骨髓象](1)骨髓增生极度活跃;(2)粒细胞系显著增生,常在90%以上,粒红比例明显增高。各阶段粒细胞均见增多,以中性中幼粒细胞以下阶段为主,中性中幼粒和晚幼粒细胞居多,原粒和早幼粒细胞<10%。嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞也增多;(3)幼红细胞增生受抑制,成熟红细胞形态无明显异常;(4)巨核细胞早期增多,晚期减少。目前一百一十三页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百一十四页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百一十五页\总数一百三十九页\编于十三点慢性粒细胞白血病中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。Ph染色体90%-95%以上病例可出现典型的核型为t(9;22)(q34;q11)。abl/bcr融合基因:基因分析发现,其9号染色体3区4带的癌基因c-abl易位至22号染色体的断裂点集簇区组成abl/bcr融合基因,与慢粒的发病机制有关。这些检测也用本病的诊断。目前一百一十六页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百一十七页\总数一百三十九页\编于十三点慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病的病程晚期可发生急性(慢粒急变)又称原始细胞危象。急性变时临床表现和血液学改变均与急性白血病相似。目前一百一十八页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百一十九页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百二十页\总数一百三十九页\编于十三点慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)是B淋巴细胞(占95%)恶性增生性疾病。在欧美各国较常见,我国及亚洲地区少见。多发生于老年男性,90%的病人在50岁以上发病。起病缓慢,以全身淋巴结进行性肿大为主要表现,脾轻度至中度肿大,常合并皮肤病变及免疫功能缺陷,约10%-20%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。病程长短不一,有长达10余年,甚至20年者。目前一百二十一页\总数一百三十九页\编于十三点慢性淋巴细胞白血病[血象]

(1)红细胞及血红蛋白早期减少不明显;(2)白红胞数增高,多在(15-100)×109/L之间,少数>100×109/L。淋巴细胞≥60%-75%,晚期可达90%以上,以小淋巴细胞增多为主,其形态与正常小淋巴细胞难以区别。有时可见少量幼淋和原淋巴细胞,易见篮细胞;(3)中性粒细胞比值减少;血小板减少者为晚期表现。[骨髓象]

(1)骨髓增生明显活跃或极度活跃;(2)淋巴细胞系显著增多,占50%以上,以小淋巴细胞为主,原淋及幼幼淋巴细胞少见。篮细胞明显增多。至疾病后期,骨髓中几乎可全为淋巴细胞,原始和幼稚淋巴细胞占5%-10%;(3)粒细胞系和红细胞系均减少。并发溶血时,幼红细胞可明显增生;(4)晚期巨核细胞减少。目前一百二十二页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百二十三页\总数一百三十九页\编于十三点目前一百二十四页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组造血干细胞克隆生性疾病,骨髓出现病态造血。主要表现为外周血中血细胞减少,而骨髓细胞增生增多,成熟和幼稚细胞均有形态异常。临床上出现贫血、感染或出血症状,部分病人可进展为急性白血病。1982年FAB协作组建议定名为MDS,并将其分为5种类型。目前一百二十五页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓增生异常综合征[MDS的分类]1.难治性贫血(refractoryanemia,RA)。2.难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(refrectoryanemiawithsideroblastosis,RA-S)。3.难治性贫血伴原始细胞增多(refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)。4.慢性粒单核细胞白血病(chromicmyelomonocyticleukemia,CMML)。5.难治性贫血伴原始细胞增多转化型(refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation,RAEB-T)。目前一百二十六页\总数一百三十九页\编于十三点骨髓增生异常综合征[血象]1、红细胞及血红蛋白不同程度减少,多为正常细胞正常色素性贫血,也可表现为小细胞性或大细性改变。红细胞大小不均及异形,可见椭圆形大红细胞、嗜多色性红细胞、点彩红细胞及有核红细胞。网织红细胞减少。2、白细胞计数正常或减少,粒细胞可有形态异常,可见核分叶过多、

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