低颅压脑积水

低颅压脑积水第一页，共16页。1.临床少见；2.自相悖逆—低颅内压同时伴脑积水症状或脑室扩大；3.国内外文献少；4.发病机制不明确；第二页，共16页。1.

1965年Adams等首次报道了脑积水颅内压正常的现象，并命名为正常压力脑积水。2.

1994年Pang等首次报道12例脑积水患者分流术后症状复发行脑室外负压引流得到改善，并提出了LPH概念。3.国内由周孟等（武汉大学人民医院神经外科）2012年首次报道。第三页，共16页。发病机制机制及原理较为复杂，各家众说不一。1.粘弹性原理根据胡克定律，经典的固体弹力模型在受力后，模型的应力与应变间呈线性关系。脑组织因其特有的胶冻状态和受压易变形特性，可类比为非牛顿力学流体，在长时间的外力作用下也会呈现出类似粘性液体的流动状态。初始，脑脊液容量的增加导致颅内压增高，继而脑室形态扩大，后者同时引起脑实质发生粘弹性改变，从而使脑室得到减压并最终呈现出低压状态。第四页，共16页。发病机制2.多孔海绵模型脑积水持续缓慢的压力，可以使患者的大脑呈一个类似具粘弹特性的多孔海绵。LPH大多先有个高压阶段促使脑室扩大后，扩大的脑室与压力之间重新建立平衡而出现代偿状态，压力逐渐下降，但脑室仍维持扩大状态。脑通透性增加时，脑脊液浸入脑实质，脑的弹性随着时间延长而逐渐增加，随着脑通透性进一步增加，脑海绵会吸入更多的脑脊液。第五页，共16页。发病机制等认为LPH患者脑室系统的变化本质上类似于肺在吸/呼气时胸膜腔内负压的变化。第六页，共16页。临床症状症状与正常颅压性脑积水类似：1.步态不稳；2.记忆力下降；3.痴呆。第七页，共16页。影像学特征CT片特点和普通交通性脑积水近似，脑室系统扩大，间质水肿明显，骨板缺失时骨窗反常性下陷。第八页，共16页。腰穿术前测压均低于80mmH2O。第九页，共16页。诊断标准（国外）1994年Pang等首次提出了LPH概念，同时提出LPH诊断标准：1.中等压力分流情况下病人出现神经功能恶化；2.脑室扩大；3.颅内压在正常或正常偏低的范围内脑室持续扩大；4.采取“负压引流”后脑积水的临床和影像学表现改善；5.排除导致引流后临床表现不改善的其他因素，如引流过度和分流装置或脑室外引流管出现故障等。第十页，共16页。诊断标准（国内）1.中低压脑室外引流术或VPS后脑积水症状缓解后复现；2.CT及MRI等影像学结果显示脑室扩大；3.颅内压在正常或正常偏低的范围内脑室持续扩大；4.脑室外引流装置高度调节后临床及影像学表现的相应变化；5.经VPS症状短期缓解后出现迟发性神经功能下降，影像学表现上排除过度引流可能，老年人排除脑萎缩因素，并反复观察调压直至压力阀阈值设定低于同年龄段正常颅内压下限后症状缓解；6.脑室外负压引流后临床和影像学表现改善，引流压力上升症状复现。第十一页，共16页。1.自发性颅内压降低2.皮瓣下限综合征；3.反常性脑疝

这三种疾病均可在低颅内压的同时伴随神经系统疑似积水症状，应予以鉴别。第十二页，共16页。病因1.蛛网膜下腔出血，占32.6%2.慢性脑积水，占23.3%3.肿瘤（以后颅窝更易发病）占18.6%4.其他病因不明者占30.2%另外，行腰大池引流后也可出现LPH，甚至Arnold-Chiari畸形，Sturge-Weber综合征患儿也可出现LPH。第十三页，共16页。治疗（一）行脑室外负压引流待症状改善、脑室回缩并稳定后改行内引流（可调压管或无阀管）。适用于病情较重、暂不具备内引流条件者或颅内压极低者。第十四页，共16页。治疗（二）直接采用可调压分流管内引流。1.调压分流管。2.应根据实测压设定一个相对高的阈值，然后逐步下调至所需压力，每3~5d调节20~3