系统性红斑狼疮业务学习

主

要

内

容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他辅助检查治疗要点护理评估护理诊断与措施健康宣教目前一页\总数四十六页\编于二十一点系统性红斑狼疮

多种自身抗体存在多系统损害什么是SLE?目前二页\总数四十六页\编于二十一点遗传环境因素雌激素病因目前三页\总数四十六页\编于二十一点外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤.发病机制致病性自身抗体致病性免疫复合物T细胞和NK细胞功能失调目前四页\总数四十六页\编于二十一点致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮发病机制目前五页\总数四十六页\编于二十一点致病性免疫复合物

增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出发病机制目前六页\总数四十六页\编于二十一点炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍病理改变目前七页\总数四十六页\编于二十一点受损器官的特征性改变是:苏木紫小体（狼疮小体）

细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块，为诊断SLE特征性依据。洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物.狼疮性肾炎病理改变目前八页\总数四十六页\编于二十一点消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦狼疮性肾炎、慢性肾衰竭间质性肺炎、胸膜炎临床表现目前九页\总数四十六页\编于二十一点蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑临床表现目前十页\总数四十六页\编于二十一点浆膜炎临床表现目前十一页\总数四十六页\编于二十一点

关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼临床表现目前十二页\总数四十六页\编于二十一点手指血管炎临床表现目前十三页\总数四十六页\编于二十一点神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐临床表现目前十四页\总数四十六页\编于二十一点NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征临床表现目前十五页\总数四十六页\编于二十一点消化系统可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。肝功异常急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管炎有关。临床表现目前十六页\总数四十六页\编于二十一点从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠临床表现目前十七页\总数四十六页\编于二十一点血液系统贫血白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大临床表现目前十八页\总数四十六页\编于二十一点抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉血栓形成习惯性自发性流产APS临床表现目前十九页\总数四十六页\编于二十一点

视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血临床表现目前二十页\总数四十六页\编于二十一点一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNPSmRNPSSBSSA目前二十一页\总数四十六页\编于二十一点糖皮质激素免疫抑制剂植物药抗疟药非甾体抗炎药生物制剂其它治疗要点目前二十二页\总数四十六页\编于二十一点糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、兴奋等。

不盲目排斥,根据病情选择应用。

不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。

早期预防副作用，防患于未然---护胃、补钙等。治疗要点目前二十三页\总数四十六页\编于二十一点糖皮质激素剂量小剂量<15mg/日强的松维持治疗中剂量30mg/日强的松症状较轻大剂量>40mg/日强的松疾病活动期冲击量>1000mg/日甲松龙病情危重治疗要点目前二十四页\总数四十六页\编于二十一点糖皮质激素

通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分2～3次服用，或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。治疗要点目前二十五页\总数四十六页\编于二十一点糖皮质激素减量的指征

应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是：①病情已控制；②对糖皮质激素治疗无反应；③出现严重毒副反应；④出现机会菌感染不能控制等。治疗要点目前二十六页\总数四十六页\编于二十一点糖皮质激素的减量在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。治疗要点目前二十七页\总数四十六页\编于二十一点免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动减少SLE的爆发减少激素的用量。免疫抑制剂硫唑嘌呤环孢素来氟米特治疗要点甲氨蝶呤环磷酰胺目前二十八页\总数四十六页\编于二十一点用法剂量:10-16mg/kg静脉滴注每4周冲击一次冲击6次，改为每3个月冲击一次，至活动静止后1年停止冲击不良反应胃肠道反应脱发肝损害白细胞减少出血性膀胱炎环磷酰胺治疗要点目前二十九页\总数四十六页\编于二十一点植物药:雷公藤、白芍总苷雷公藤总苷用法:20mg,tidp.o.病情控制后可减量或间歇疗法一个月为一疗程对本病有一定疗效不良反应较大性腺的抑制肝损害胃肠道反应白细胞减少治疗要点目前三十页\总数四十六页\编于二十一点抗疟药：羟氯喹、氯喹

对皮疹、关节痛及轻型患者有效，久服可造成心肌损害;对本病有一定疗效，不良反应主要是对性腺损害，可发生停经、精子减少等。

治疗要点目前三十一页\总数四十六页\编于二十一点非甾体类抗炎药

常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，该类药物损伤肝细胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐升高，肾炎病人慎用。治疗要点目前三十二页\总数四十六页\编于二十一点生物制剂

目前用于临床和临床试验治疗SLE的有抗CD20单抗（利妥昔单抗）和细胞毒T细胞相关抗原4。治疗要点目前三十三页\总数四十六页\编于二十一点其它

静脉注射大剂量免疫球蛋白

适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。辅助治疗措施，对危重难治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3－5天为一疗程。血浆置换法人造血干细胞移植治疗要点目前三十四页\总数四十六页\编于二十一点1.病史

1）询问与本病有关的病因及诱因；

2）了解起病的时间、病程及病情变化的情况；

3）注意评估评估病人的心理状态，做好心理护理。护理评估目前三十五页\总数四十六页\编于二十一点2.身体评估

1）病人神志、生命体征有无改变；

2）有无面部蝶形红斑及其它皮疹、口腔粘膜溃疡；

3）有无肢体末梢皮肤颜色改变和感觉异常；

4）有无关节畸形及功能障碍，有无肌肉压痛；护理评估目前三十六页\总数四十六页\编于二十一点5）有无肾脏损害的体征如水肿、高血压，尿量有无减少。

6）应进行全身系统器官的详细评估，及早发现脏器损害。

3.实验室及其它检查护理评估目前三十七页\总数四十六页\编于二十一点1）皮肤完整性受损，与疾病所致的血管炎性反应等因素有关；

2）疼痛：慢性关节疼痛，与自身免疫反应有关；

3）口腔黏性受损，与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关；

4）潜在并发症，慢性肾衰竭；护理诊断目前三十八页\总数四十六页\编于二十一点

5）焦虑，与病情反复、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关；

6）有感染的危险，与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关；

7）潜在并发症：狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。护理诊断目前三十九页\总数四十六页\编于二十一点一、皮肤完整性受损

1、饮食护理

2、皮肤护理：1）保持皮肤清洁干燥，用温水清洗，忌用碱性肥皂；2）有皮疹、红斑或光敏感者，指导病人外出时采用遮阳措施，避免阳阳光直接照射裸露皮肤，忌日光浴；皮疹或红斑处避免涂用各种化妆品或皮肤品，可遵医嘱涂用药物性软（眼）膏；

护理措施目前四十页\总数四十六页\编于二十一点一、皮肤完整性受损

若局部溃疡合并感染者，遵医嘱使用抗生素治疗的同时，做好局部清创换药处理。3）避免接触刺激性物品，如各种烫发或染发剂、定型发胶、农药等。4）避免服用容易诱发风湿病症状的药物，如普鲁卡因、肼屈嗪等。

3、用药护理：1）非甾体类抗炎药。2）糖皮质激素。3）免疫抑制剂。护理措施目前四十一页\总数四十六页\编于二十一点二、疼痛：慢性关节疼痛

1、休息与体位，急性期卧床休息，取舒适体位，保持关节功能位；

2、协助病人减轻疼痛：1）为病人创造适宜的环境；2）合理应用非药物性止痛措施，分散注意力；3）防治肌肉痉挛和关节活动障碍；4）遵医嘱用药;常用非甾体类抗炎药如布洛芬、阿司匹林等。护理措施目前四十二页\总数四十六页\编于二十一点三、口腔粘膜受损

1、饮食护理：鼓励进食高糖高蛋白和高维生素的饮食，少食多餐，宜软食，忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。

2、口腔护理：保持口腔清洁。每天晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口，口腔溃疡者漱口后使用锡类散涂敷促进愈合，口腔感染者遵医嘱使用抗生素。护理措施目前四十三页\总数四十六页\编于二十一点四、潜在并发症：慢性肾衰

1、休息：急性期应卧床休息，减少消耗，保护脏器功能，预防并发症。

2、营养支持：肾功能不全者，应给予低盐、优质低蛋白饮食，限制水钠摄入。必要遵医嘱给予静脉补充足够的营养。

3、病情检测：定时测量生命体征、体重，观察水肿的程度、尿量、尿色、尿液检测结果的变化，检测血清电解质、血肌酐、血尿素氮的改变。护理措施目前四十四页\总数四十六页\编于二十一点心理护理急性活动期卧床休息，