贫血概论和的学习课件

贫血概论和的学习课件第1页/共56页一、正常小儿造血和血液特点第2页/共56页

(一）正常小儿的造血特点

包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血(FetalHematopoiesis)中胚叶造血(MesenchymalHematopoiesis)肝脾造血(Liver/SpleenHematopoiesis)骨髓造血(MedullaryHematopoiesis)第3页/共56页

12345678910月胎龄胚胎期造血示意图中胚叶造血肝脏造血骨髓造血脾脏造血第4页/共56页生后造血(PostnatalHematopoiesis)骨髓造血(MedullaryHematopoiesis)：5岁前全部骨髓参与造血（红骨髓）。5-7岁后，黄骨髓逐渐增多。18岁后同成人，造血集中于扁骨、短骨和长骨近端。第5页/共56页髓外造血(Extra-MedullaryHematopoiesis)定义：出生以后骨髓以外的造血称为髓外造血。特点：（1）有引起髓外造血的原因，如失血、溶血。（2）临床出现肝脾肿大。（3）外周血可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。（4）髓外造血是可逆的，祛除病因后可恢复正常。第6页/共56页

(二）、正常小儿血象特点

红细胞和血红蛋白（RBCsandHb）出生时RBCs：5.0~7.0×1012/L，Hb：150-220g/L。生理性溶血（生后1周）：Hb与RBC较出生时降低生理性贫血（生后2~3月）：RBCs3.0×1012/L,Hb100g/L。生理性贫血的原因：（1）EPO分泌减少，红细胞生成减少。（2）生理性溶血，红细胞破坏增多。（3）生长所致血容量迅速增多，红细胞被稀释。第7页/共56页网织红细胞生后3天内：0.04-0.06一周：0.005-0.015一月：0.02-0.085月：同成人(0.01-0.015)。第8页/共56页血红蛋白的种类

Hb=血红素（原卟啉+铁）+珠蛋白（两对肽链）肽链种类：α、ζ

(16号染色体)

β、γ、δ、ε(11号染色体)。只能由和ζ链与、、、链形成四聚体。胚胎Hb：Gower1:ζ22Gower2:

α2

2

Potland

ζ2

γ2

胎儿血红蛋白：HbF：α2

γ2成人血红蛋白：HbA：α2β2（98%）HbA2：α2δ2（<3%）第9页/共56页-6m-3mBirth3m6m201008060400Relativeratesofsynthesisofdifferentglobinchainsduringembryonic,fetalandneonatallife.Percentofglobinchainspresent第10页/共56页HF的生理演变：出生时HbF：75%左右。4月HbF：20%。1岁HbF：5%。2岁HbF：2%。地中海贫血：

α型地贫：HbBart’sγ4

HbHβ4

β型地贫：HbFα2

γ2第11页/共56页白细胞计数生后时：WBC15-20109/L.婴儿期：10109/L.8岁以后：同成人(5~9109/L).白细胞分类计数初生时：中性粒细胞为主。第一次交叉：生后4-6天。此后婴儿期以淋巴细胞为主（65%），中性占35%。第二次交叉：4-6岁。此后又以中性细胞为主，7岁以后达成人水平。第12页/共56页0.30.40.50.60.74-6天4-6岁淋巴细胞中性粒细胞儿童白细胞分类计数变化情况第13页/共56页血小板同成人，150-250109/L.

血容量相对较成人多，年龄越小，血容量相对越多。新生儿：占体重的10%儿童：占体重的8-10%成人：占体重的6-8%第14页/共56页

二、小儿贫血总论第15页/共56页(一)、贫血的定义Anemia=NoBlood贫血：顾名思义，指血液的缺乏指单位容积的外周血中RBCs总数，或Hb浓度，或RBC压积低于正常水平的下限。WHO：单位容积的外周血中Hb量低于正常参考值的95%作为贫血的诊断标准。第16页/共56页WHO(1972年)（海平面）6月-6岁：Hb<110g/L。6岁-14岁：Hb<120g/L。成年男性：Hb<130g/L。成年女性：Hb<120g/L。孕妇：Hb<110g/L。(海拔每升高1000米，Hb应上升4%，低于此值为贫血）(二)、贫血的诊断标准第17页/共56页6月内小儿由于生理性贫血等因素Hb变化较大，目前无统一标准。1982年全国小儿血液学会议暂定贫血标准为：新生儿：Hb<145g/L。1-4月：Hb<90g/L。4-6月：Hb<100g/L。第18页/共56页轻度：Hb~90g/L中度：Hb~60/L重度：Hb~30/L极重度:Hb<30g/L(三)、贫血的程度第19页/共56页(四)、贫血的分类第20页/共56页（一）贫血的细胞形态学分类(morphologicalclassification)有助于提示贫血的性质和原因。分类依据为红细胞三个平均常数参数MCV，MCH，MCHC。是通过RBC计数、Hb和Hematocrit计算得出的。第21页/共56页红细胞三个平均常数

红细胞压积红细胞平均容积（MCV）=

红细胞计数血红蛋白红细胞平均血红蛋白量（MCH）=红细胞计数血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）=

红细胞压积第22页/共56页

贫血的细胞形态学分类

MCV（fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38正细胞正色素贫血80~9428~3232~38(NormocyticNormochromicAnemia)大细胞性贫血>94>3232~38(MacrocyticNormochromicAnemia)单纯小细胞性<80<2932~38（PureMicrocyticAnemia)小细胞低色素性贫血<80<28<32(MicrocyticHypochromicAnemia)第23页/共56页（二）贫血的病因分类有助于临床诊断、鉴别诊断和治疗。红细胞生成减少(DecreasedRBCProduction)红细胞破坏过多(IncreasedRBCDestruction)红细胞丢失（IncreasedRBCLoss)

第24页/共56页正常情况破坏增多/丢失生成减少120g/L60g/L60g/L第25页/共56页

红细胞和血红蛋白生成减少缺乏造血原料缺铁性贫血（缺铁）、巨幼红细胞贫血（缺乏叶酸、维生素B12）骨髓造血功能障碍

再生障碍性贫血、白血病、肿瘤骨髓转移、严重感染、肾性贫血

红细胞丢失（失血性贫血）

急性：外伤（肝脾破裂、骨折等）

慢性：钩虫感染、肺含铁血黄素沉着症第26页/共56页红细胞破坏增多：各种溶血性贫血红细胞内在异常红细胞膜的异常遗传性球形红细胞增多症酶的异常

G-6-PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷血红蛋白合成障碍地中海贫血、血红蛋白病红细胞外在因素免疫性：ABO溶血、自身免疫性溶血非免疫性：药物、毒素、化学因素、物理因素等第27页/共56页取决于导致贫血的原发病取决于贫血的程度和发生速度取决于机体的代偿程度(五)、贫血的临床表现第28页/共56页

有赖于完整的病史、详尽的体检和相关的实验室检查。

第一步：有无贫血？

Istheanemiaindeed?

第二步：程度如何？

Howaboutthedegree?

第三步：原因何在？

Whatistheunderlyingcause?(六)、贫血的诊断步骤第29页/共56页去除病因：治疗原发病药物治疗：补充铁、叶酸、VitB12等。输血治疗：成分输血(七)、贫血的治疗原则第30页/共56页三、营养性缺铁性贫血

NutritionalIronDeficiencyAnemia(IDA)第31页/共56页(一）定义和基本概念缺铁性贫血（IDA）

是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素贫血，为婴幼儿时期最常见的疾病之一。铁缺乏症（ID）

是体内总铁量减少的一种状态。第32页/共56页（二）铁代谢简介人体总体铁量及分布

成年男性:50mg/kg成年女性:35mg/kg新生儿:70mg/kg70Kg成年男性总体铁量:3.5g50kg成年女性总体铁量：1.75g10Kg小儿总体铁量：0.5g第33页/共56页

正常男性体内铁分布

分布占全身总铁量的%血红蛋白64肌红蛋白铁3.2贮存铁（铁蛋白、含铁血黄素）32组织铁（各种含铁酶）0.4血浆铁（转运铁）0.4

第34页/共56页铁的来源外源性（食物）

动物性食物（鱼、肉、蛋黄、肝等）含血红素铁（Fe++），吸收率高（10-25%）。乳类含铁低（母乳0.1mg/100ml,牛乳0.3mg/100ml),

母乳铁吸收率比牛乳高（母乳50%，牛乳10%）植物性食物含非血红素铁（Fe+++)，吸收率低（1.7%-7.9%）。内源性（红细胞铁）

衰老红细胞破坏释放出的铁在体内不断被再循环和再利用:每日约1%的循环RBC被破坏，平均释放出20-25mg铁，80%重新用于合成血红蛋白，20%贮存备用。第35页/共56页铁的吸收和转运铁的吸收

食物铁（Fe++）在十二指肠、空肠上部吸收入肠黏膜细胞,命运有二：

Fe+++去铁铁蛋白（Apoferritin)铁蛋白(Ferritin)

氧化酶Fe++Fe++++

转铁蛋白(Transferrin)（肠黏膜细胞内）小肠黏膜细胞在铁的吸收、排泄、保持机体铁平衡的过程中起着重要的调节作用。

第36页/共56页铁的转运

转铁蛋白（Transferrin,Tf）：铁的运载工具，肝脏合成，分子量80Kd，一分子可结合2Fe+++。

血清铁（SerumIron,SI）：Tf结合的铁量（Fe+++），正常情况下仅1/3Tf结合铁。

未饱和铁结合力（UnsaturatedIronBindingCapacity,UIBC)：

体外所加入的使Tf达到饱和的铁量。总铁结合力（TotalIronBindingCapacity,TIBC）=SI+UIBC

转铁蛋白饱和度

=（SITIBC）100%（正常约30%）第37页/共56页铁的贮存和利用铁的贮存

以铁蛋白、含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓的单核巨噬细胞内。

铁蛋白（Ferritin)：肝脏合成的八面体中空大分子蛋白，一分子能贮存上千个Fe++。铁的利用氧化酶铁蛋白中的Fe++Fe+++与转铁蛋白结合骨髓幼红细胞：原卟啉+Fe++血红素血红素+珠蛋白血红蛋白

第38页/共56页铁的排泄和每日需要量铁的排泄

相对恒定，1mg/日。经胆汁、尿、脱落肠黏膜细胞排出。需要量

成人：每日需从食物吸收1mg，与排泄保持平衡。小儿：需要量=排泄量+生长发育所需量4月~3岁：1mg/kg.d早产儿：2mg/kg.d第39页/共56页铁代谢小结体内铁代谢的基本特征：是一个封闭系统，正常情况下体内的铁不断循环反复利用，外界铁很少进入体内，体内铁也很少排出体外。铁代谢中的两个重要蛋白：

转铁蛋白：运载工具，穿梭于铁吸收部位（小肠黏膜）、用铁部位（骨髓幼红细胞）、铁贮存部位（肝、脾、骨髓的的单核巨噬细胞）。

铁蛋白：铁贮存的仓库。骨髓幼红细胞：用铁大户。小肠黏膜细胞：调节铁吸收、排泄，维持体内铁平衡。第40页/共56页体内铁循环Hb的生物合成骨髓幼红细胞成熟RBCs（Hb铁）

铁转运

RBC衰老血浆（转铁蛋白铁）巨噬细胞

铁的吸收

Hb的降解

铁的排泄第41页/共56页小儿铁代谢特点胎儿期：经胎盘从母体获取铁，最后3月获铁最多，平均4mg/日，足够生后6月内所需。婴幼儿期：足月新生儿：体内总铁平均75mg/kg，其中25%为贮存铁。生理性溶血和生理性贫血期：铁有富余。2~4月龄（生理性贫血期后）：铁基本够用。6月以后~2-3岁：需额外补充铁。儿童期：合理膳食可满足需要，一般不需额外补铁。青春期：需铁量增加，为第二高峰。第42页/共56页

（三）IDA的病因IDA的发生:

负铁平衡(NegativeIronBalance)。负铁平衡的原因：先天储铁不足：早产、低体重、双胎、多胎等。摄入不足：乳类含铁少，没有及时添加含铁食品。需求增多：生长发育快，需铁量增多。吸收障碍：膳食搭配不合理、慢性腹泻等。丢失过多：牛奶过敏、胃肠道出血、钩虫。第43页/共56页（四）IDA发病机理血红蛋白合成过程

原卟啉+

Fe++血红素血红素+珠蛋白血红蛋白小细胞低色素贫血的形成幼红细胞血红蛋白合成减少缺铁小细胞低色素贫血幼红细胞核分裂不受影响第44页/共56页

小细胞低色素发生机制IDA：IronHemeHbMCHCHypochromia核浆发育不同步（nucleocytoplasmaldissynchronization)Microcytosis

IDA:RBC数目的减少不如Hb水平的降低显著。第45页/共56页IDA发生发展的三个阶段铁减少期（IronDeficiency,ID）：

贮存铁耗竭：血清铁蛋白减少、骨髓细胞外铁减少红细胞生成缺铁期（IronDeficiencyErythropoiesis,IDE

）

转运铁减少：SI、TIBCTS

红细胞内铁减少：骨髓铁粒幼红细胞、FEP

缺铁性贫血期（IronDeficiencyAnemia,IDA）

小细胞低色素贫血：RBC、HbRBC三个平均常数（MCV、MCH、MCHC）均降低第46页/共56页

IDA发生发展示意图正常IDIDEIDA

贮存铁

正常

血浆铁

正常正常红细胞内铁

正常正常Hb

正常正常正常第47页/共56页

（四）IDA的诊断(一）询问病史，积极搜寻缺铁的原因：先天储铁不足：早产、双胎、多胎、低体重。喂养不当：单纯母乳喂养，未按时添加辅食。生长发育过快。肠道铁吸收不良：膳食搭配不合理、慢性腹泻、肠吸收不良综合征等。铁丢失过多：牛奶过敏、胃肠道出血、钩虫等。第48页/共56页（二）有无IDA的临床表现发病年龄：6月~2岁。贫血表现一般表现：皮肤、黏膜苍白，毛发干，甲薄、脆、反甲。各系统缺氧的表现：呼吸、心率增快，头晕、耳鸣等。髓外造血表现：肝、脾轻度肿大。组织缺铁表现（非血液系统表现）肌肉系统：肌红蛋白合成减少、无氧代谢增加乏力、肌肉酸痛。行为改变：MAO活性5-HT、肾上腺素代谢紊乱，导致注意力不集中、易激惹、学习成绩下降。免疫系统：细胞免疫功能降低、MPO活性降低，易感染。消化系统：食欲减退、异食癖、舌乳头萎缩、萎缩性胃炎等

第49页/共56页（三）重视RBC的形态IDA时典型的RBC形态：小细胞低色素红细胞三个平均常数降低（MCV、MCH、MCHC）。

血涂片：RBC大小不等、以小细胞为主，中央淡染区扩大。第50页/共56页正常外周血RBC形态RBCs:centralpallorabout1/3thesizeoftheRBC;minimalsizeandshapevariations.第51页/共56页IDA:RBC呈小细胞低色素RBCs：体积减小，中央淡染区扩大第52页/共56页（四）铁生化指标的检测可明确诊断贮存铁耗竭指标：

血清铁蛋白（SerumFerritin,SF）降低：IDA时<12ug/L（100+60ug/L）骨髓细胞外铁减少、消失：正常（