肺间质病变儿童结缔组织病相关性肺间质病变临床分析

儿童结缔组织病相关性肺间质病变临床分析上海交大医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科

肺间质病变(ILD)：是指包括感染、肿瘤以外的肺部继发性病变，分为病因清楚与病因不明两大类，前者主要有药物性、有机与无机粉尘吸入和放射损伤，后者主要有少见的遗传性以及肺血管性病变所致的ILD。而肺血管性病变通常与结缔组织病（CTD）有关。

药物性病因清楚有机与无机粉尘吸入

放射性

肺血管性病变

CTD

病因不明遗传性

肺间质病变（肿瘤、感染）临床资料一．对象：7例均为2005年12月~2007年4月本院住院诊治患儿，其中：

①过敏性紫癜（HSP）/紫癜肾2例

②幼年型特发性关节炎-全身型（So-JIA）1例

③系统性红斑狼疮（SLE）3例④结节性脂膜炎-全身型1例

临床表现

性别年龄发热咳嗽气促胸闷心率*肺部罗音经皮测氧病情进展距初始（岁）饱和度病程1.紫癜肾男5低热少/轻（+）（+）＞140次/分（-）87%急5个月2.HSP

女7无少/轻（－）（－）110次/分（-）＞97%缓4个月3.SLE

女12无无（+）（+）＞130次/分细湿罗音＞97%急2.5个月4.SLE

女10无无（－）（－）正常（-）＞97%缓6.5个月5.SLE

女8无无（－）（－）正常（-）＞97%缓7个月6.脂膜炎女11低热无（+）（+）150~170次/分（-）70~80%急9个月7.So-JIA

女4无少/轻（+）－＞140次/分（-）＞97%急6个月用药情况强的松甲强龙雷公藤CTX骁悉MTX反应停1.紫癜肾++2.HSP+3.SLE++4.SLE++5.SLE+++6.脂膜炎++7.So-JIA+++表3.辅助检查CRPESREKG痰培养心彩超胸部X线肺HRCT

1.紫癜肾＜8mg/L正常窦速(-)心功能正常两肺纹理模糊两肺弥漫性毛玻璃样改变，符合RDS表现2.HSP＜8mg/L正常窦速(-)心功能正常两肺纹理稍增多两肺片状毛玻璃样改变3.SLE＜8mg/L正常

窦速(-)心功能正常两肺纹理增粗两肺片状毛玻璃双侧胸水较前吸收样改变4.SLE＜8mg/L正常正常(-)心功能正常两肺纹理增粗两肺片状毛玻璃样改变5.SLE＜8mg/L正常正常(-)心功能正常两肺纹理略增多两肺片状毛玻璃样改变6.脂膜炎2mg/L正常窦速

(-)心功能正常两肺纹理增粗两肺弥漫性毛模糊玻璃样改变7.So-JIA22mg/L正常窦速(-)心功能正常，左两肺纹理增粗两肺弥漫性毛室功能正常低限模糊玻璃样改变急性狼疮肺－治疗前急性狼疮肺－治疗前后So-JIA－治疗前So-JIA－治疗前后脂膜炎（全身型）－治疗前脂膜炎（全身型）－治疗后治疗及转归

大剂量甲肺功能抗感染强龙冲击丙球CTX气促心率肺HRCT（通气/CO弥散）临床诊断1.紫癜肾积极（+）（+）(-)上机仍快胸片无好转未做ILD合并感染2.HSP(-)(-)（+）加用(-)正常明显好转正常肺间质病变3.SLE(-)（+）（+）已用(-)正常正常正常狼疮性肺炎4.SLE(-)(-)(-)已用(-)正常(-)正常肺间质病变5.SLE(-)(-)(-)已用(-)正常(-)正常肺间质病变6.脂膜炎积极(-)(-)(-)(-)正常稍好转正常ILD合并感染7.So-JIA(-)（+）（+）已用(-)略降明显好转正常肺间质病变讨论CTD包括诸多类型，儿童主要以JIA、SLE和HSP等多见。成人以RA、SLE、SSc、MCTD、PM/DM发生ILD多见，其中SLE和RA发生ILD可分别占该发病人群的20％和25％。

儿童ILD不论病因均较为少见，而儿童CTD相关性ILD更鲜有报道。

KobayashiI等[1]于2003年报道了10例幼年型皮肌炎（JDM），其中5例并发ILD，1例死于呼吸衰竭。

发病机制:

CTD发生ILD的发病机制目前尚不完全清楚。由于CTD可侵犯肺内多个部位，包括肺间质、肺血管、支气管和肺泡等，因此从广义上讲，均可视作ILD。

①ILD能观察到的病理变化主要以肺泡壁的结构紊乱为特征。

②

目前认为:

炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD导致

ILD的根本原因。

临床表现：

①特点：多变而又缺乏特异性

A.呼吸急促;

B.快速浅呼吸;

C.吸凹;

D.青紫;

E.运动时呼吸困难;F.粘发音。

②

FaurouxB等认为:

当ILD作为儿童全身性病变的一部分时，通常缺乏呼吸道症状。因此早期诊断儿童CTD相关的ILD

存在一定难度。

检查和诊断

①

HilmanBC等认为:无论病因儿童ILD的诊断均相当困难。该病在儿童极为少见。该病的初始临床表现常隐匿、多变和缺乏特异性。目前尚无统一的儿童ILD临床诊断标准。儿童ILD疑似病例的诊断应包括：全面的病史和体格检查氧饱和度测定（运动时/或喂养时）胸部X平片肺HRCT肺功能检测

(PaediatrRespirRev.2004Jun;5(2):101-7.)②肺HRCT对诊断CTD相关的ILD价值：肺HRCT

意义

毛玻璃样外观

急性炎症

小叶间隔增厚，不规则线状影

早期轻度病变

网格样蜂窝样改变

不可逆的纤维化

上述影像学与有关肺组织病理检查及治疗效果相吻合。

③当非创伤性检查仍不能明确时可行创伤性检查（包括支气管肺泡灌洗、细支气管活检、胸腔镜活检和开胸活检）。

肺活检是诊断ILD的金标准

肺HRCT对诊断ILD：

较高的特异性和敏感性警惕ILD：不明原因的心率增快

由于ILD可以使肺毛细血管床的面积减少，从而导致肺动脉高压（PAH）的出现，而微血栓形成、免疫复合物沉积、炎症、血管痉挛等均可促进和加重PAH的发生，由此可能造成ILD患儿早期心率加快。

ILD早期潜在的呼吸膜弥散功能障碍，也可能是导致ILD患儿早期心率加快的原因之一。*************************************************

如果CTD患儿在原发病得以控制后仍存在无法解释的心率增快，应高度警惕发生ILD可能，并及时和定期复查肺HRCT，有条件还可做肺功能（包括CO弥散功能）测试。治疗儿童CTD相关的ILD治疗，目前主要采用强的