演示文稿内淋巴囊肿瘤

演示文稿内淋巴囊肿瘤目前一页\总数二十八页\编于二十一点（优选）内淋巴囊肿瘤目前二页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁主诉

左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前三页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前四页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前五页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前六页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前七页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁病例特点女，59岁，病史3年左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化邻近脑膜增厚、脑膜尾征主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前八页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁可能诊断A副神经节瘤（颈静脉球瘤）B神经鞘瘤C软骨肉瘤D内淋巴囊肿瘤E脑膜瘤主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前九页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁？目前十页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁手术记录：

……去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管……主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十一页\总数二十八页\编于二十一点Case1女，59岁病理诊断：

内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌）免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，CgA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十二页\总数二十八页\编于二十一点ELST概述内淋巴囊肿瘤（endolymphaticsactumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤少见、进展慢，中年女性多发病因：多散发、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十三页\总数二十八页\编于二十一点ELST临床表现病程非常缓慢最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病听力异常是ELST最早、最常见的症状主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十四页\总数二十八页\编于二十一点ELST病理学大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构免疫组化：上皮膜抗原EMA）、CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE）染色阳性主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十五页\总数二十八页\编于二十一点ELST影像学表现CT具有特征性中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性内有点片状及针状高密度骨质较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十六页\总数二十八页\编于二十一点ELST影像学表现MRIT1WI高信号有一定特征性T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致肿瘤直径＞2cm可见流空效应均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十七页\总数二十八页\编于二十一点ELST影像学表现DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断目前十八页\总数二十八页\编于二十一点目前十九页\总数二十八页\编于二十一点病例讨论主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断颈静脉球瘤80%起自颈静脉球和颈动脉体神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化；易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通目前二十页\总数二十八页\编于二十一点颈静脉球瘤目前二十一页\总数二十八页\编于二十一点病例讨论主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断神经鞘瘤CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化动态增强实性部分持续强化

目前二十二页\总数二十八页\编于二十一点目前二十三页\总数二十八页\编于二十一点

右JFA神经鞘瘤。T2WI显示多发高信号囊变区。增强MRI中度混杂强化，病变经JFA向颅内外延伸

目前二十四页\总数二十八页\编于二十一点病例讨论主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断

软骨肉瘤：颅底中线旁、蝶岩斜结合部CT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化MR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化目前二十五页\总数二十八页\编于二十一点目前二十六页\总数二十八页\编于二十一点病例讨论主诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小结鉴别诊断脑膜瘤CT：骨质密度增高、或吸