脑小血管病1学习

脑小血管病1学习第1页/共30页从血管解剖来分类小血管病变小血管、大血管病变大血管病变第2页/共30页小血管病变第3页/共30页第4页/共30页小动脉玻璃样变穿支粥样病变载体动脉粥样病变颈动脉粥样硬化机制？低灌注！（穿支低灌注）第5页/共30页第6页/共30页第7页/共30页什么是脑小血管病（SVD）中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.SchmidtkeK.HullMCerebralsmallvesseldisease:howdoesitprogress?JNeurolsci。2005.229-230:13-20．脑小血管病，顾名思义是指脑内小血管病变导致的疾病，包括小动脉，微动脉，毛细血管和小静脉疾病，是从神经解剖角度进行定义的，因此脑小血管病又称作脑微小血管疾病目前广泛认为的脑小血管病实际是指脑小动脉及微动脉血管病第8页/共30页SVD受累的血管直径目前仍有争议脑小血管病累及的是直径为30～300µm脑内皮质／穿髓小动脉，这些血管只有内皮和少量平滑肌，没有外膜国内研究认为脑小血管病有两种类型：第一种是直径为200—800µm的穿通动脉，在其起源或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞，影像学表现为单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松第二种是直径为40一200µm，弥漫性小穿通动脉病变，影像学表现小的腔隙性脑梗死伴白质疏松国际研究中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.第9页/共30页脑小血管病指累及直径30～800µm范围内，没有侧支吻合的解剖终末动脉病变微小动脉的直径主要分布在100～400µm之间，其供血区域在脑深部白质及脑干临床表现为静止性或无症状性脑梗死、各种腔隙综合征和血管性认知功能障碍影像学表现为腔隙性梗死灶、脑白质疏松、微出血及血管周围间隙扩大的一组脑小血管本身病变性疾病SVD目前的概念中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.第10页/共30页脑血管

颈内动脉系统椎-基底动脉系统

脑动脉系统脑部各动脉分支示意图(黄色区域是颅内动脉粥样硬化好发部位)第11页/共30页小血管的分布Cerebralarterialsmallvesselshavetwoorigins:superficially,theystemfromthesubarachnoidcirculationastheterminalvesselsofmedium-sizedarteries,whichoriginatefromlargerarteries;and,deeperatthebaseofthebrain,theystemdirectlyfromthelargevesselsasarterialperforators.Thesetwosystemsconvergetowardseachotherand,afterhavingpassedthecorticallayersandthedeepgreystructures,respectively,theytendtomergeinthedeepestareasofthesubcorticalwhitematterwherethereisawatershedarea.第12页/共30页第13页/共30页第14页/共30页第15页/共30页大动脉粥样硬化心源性小动脉闭塞其他病因不明原因Smallarteryocclusion心源性小动脉疾病其他原因不明1993年-经典TOAST2007年-韩国改良TOASTSmallarterydisease粥样硬化血栓形成心源性小血管病其他病因Smallvesseldisease2009年-ASCO粥样硬化血栓形成第16页/共30页腔隙性梗死·小血管病大动脉粥样硬化心源性穿支动脉疾病其他病因

病因不确定多病因无确定病因动脉到动脉栓塞载体动脉斑块堵塞穿支低灌注/栓子清除下降混合型主动脉弓颅内外大动脉检查欠缺

部分腔梗是穿支动脉疾病，以（小/微血管病变）为主，也有动脉粥样硬化或心源性CISS历时3年，最终版本中国缺血性卒中分型（病因）CISS：ChineseIschemicStrokeSubclassfication，中国缺血性卒中亚型第17页/共30页Panel:AetiopathogenicclassificationofcerebralsmallvesseldiseasesType1:arteriolosclerosis(orage-relatedandvascularrisk-factor-relatedsmallvesseldiseases)FibrinoidnecrosisLipohyalinosisMicroatheromaMicroaneurysms(saccular,lipohyalinotic,asymmetricfusiform,bleedingglobe)SegmentalarterialdisorganisationType2:sporadicandhereditarycerebralamyloidangiopathyType3:inheritedorgeneticsmallvesseldiseasesdistinctfromcerebralamyloidangiopathyType4:inflammatoryandimmunologicallymediatedsmallvesseldiseasesType5:venouscollagenosisType6:othersmallvesseldiseases第18页/共30页Type1:arteriolosclerosis

type1smallvesseldiseasesaremainlycharacterisedbylossofsmoothmusclecellsfromthetunicamedia,depositsoffibro-hyalinematerial,narrowingofthelumen,andthickeningofthevesselwall.Thisformofthediseaseisacommonandsystemictypethatalsoaffectsthekidneysandretinasandisstronglyassociatedwithageing,diabetes,and,inparticular,hypertension.Forthisreason,type1diseasesarealsonamedhypertensivesmallvesseldiseases.Otherpossiblepathologicalfeaturesofthisformofmicroangiopathyaredistalmanifestationsofatherosclerosis(microatheroma)andthepresenceofelongatedanddilatedvessels(microaneurysms).第19页/共30页Type2:cerebralamyloidangiopathyprogressiveaccumulationofcongophilic,βA4immunoreactive,amyloidproteininthewallsofsmall-to-mediumsizedarteriesandarteriolespredominantlylocatedintheleptomeningealspace,thecortex,and,toalesserextent,alsointhecapillariesandveins.Inthemostsevereformofcerebralamyloidangiopathy,thevesselsbecomedilatedanddisrupted,withfocalwallfragmentationandbloodextravasation,withorwithoutmicroaneurysmaldilatation,andsometimesshowluminalocclusion.第20页/共30页脑小血管病的基本病理特征动脉粥样硬化血管淀粉样变LancetNeurol2010;9:689–701第21页/共30页危险因素遗传因素小血管病平滑肌细胞丢失，管腔狭窄，血管壁变厚血管壁破坏，微动脉瘤，淀粉样沉积脑血流减少，自我调节功能丧失慢性、弥漫性、亚临床性脑缺血少突神经胶质细胞凋亡血脑屏障破坏炎症急性、严重、局灶性缺血血管破裂不完全梗死（脱髓鞘，少突神经胶质细胞丢失，轴突损害）白质或灰质局灶完全坏死或广泛坏死微出血肉眼可见出血，伴广泛脑实质破坏T2加权MRI显示弥漫高强度信号（脑白质病变或脑白质疏松）T1或FLAIRMRI显示深部灰质或白质结构腔隙改变（腔隙性梗死）梯度回波MRI显示微小低信号（微出血）大血肿脑小血管病导致脑损伤的机理第22页/共30页SVD的临床表现VCI及VaDSVD导致的认知功能损害及痴呆是VCI和VaD的重要亚型

无症状脑血管病无症状腔隙性脑梗死脑微出血白质疏松

各类腔隙综合征经典腔隙综合征(单纯轻偏瘫、单纯感觉障碍、构音障碍-手笨拙综合征等)非典型腔隙综合征中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.VCI:血管性认知功能损害VaD：血管性痴呆第23页/共30页SVD的影像学表现(A)多微出血(小灶低信号):GEMRI所示，来自一位可能的脑淀粉样血管病患者的皮质中(B)脑白质病变或高信号(MRI所示，FLAIR成像)(C)腔隙性脑梗死(T1加权MRI所示，右丘脑)LancetNeurol2010;9:689–701GEMRI=gradient-echoMRIsequence梯度回波MRI序列FLAIR=fluid-attenuatedinversionrecovery液体抑制反转恢复序列©B第24页/共30页澄清概念与SVD紧密相关的几个概念

有时用silentinfarct，是指无明确的卒中病史，无明确的神经系统定位体征，由影像学检查或尸检发现的脑梗死或卒中silentstroke无卒中病史患者存在的梗死病灶卒中患者中存在的与其症状和体征无关的梗死病灶腔隙性梗死（Lacunarinfarction）发生于脑深穿通动脉或其他微小动脉的缺血性微梗死，直径在0.2-20mm，多在3-4mm主要分布于壳核、尾状核、桥脑、内囊和脑回的白质腔梗强调病灶大小，不考虑临床表现(经典或不经典的腔隙综合征)病理学研究表明腔梗中微动脉粥样硬化和小穿通动脉脂质玻璃样变和纤维素样坏死具有脑小血管病病理特征Stroke.2007;38;2979-2984.中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.Silentstroke：三种译法尚有争议：静止性卒中、无症状性卒中、亚临床卒中小血管病≠轻卒中轻卒中≠silentstroke第25页/共30页治疗与预后没有特殊的方法用于小血管病所致卒中的急性期治疗，也没有任何证据否定阿司匹林、溶栓、收入卒中单元的有效性。神经影像学上的小血管病是急性期溶栓和心脏手术中预后差的标志，但不能作为上述治疗的禁忌症；抗凝须谨慎，可予低剂量抗凝。二级预防中研究不多，阿司匹林可能是有效的；西洛他唑（100mg/g）可使腔隙性梗死复发下降43.4%。第26页/共30页阿托伐他汀（80mg/d）