生殖内分泌疾病妇产科学专家讲座

第三十五章生殖内分泌疾病

ReproductiveEndocrineDisorders

1生殖内分泌疾病妇产科学第1页第一节功效失调性子宫出血

DysfunctionalUterineBleeding第三十五章生殖内分泌疾病2生殖内分泌疾病妇产科学第2页功效失调性子宫出血简称：功血指内外生殖器官及全身无器质性病变、由调整生殖神经内分泌机制失常引发异常子宫出血第一节功效失调性子宫出血3生殖内分泌疾病妇产科学第3页分类无排卵性功效失调性子宫出血(anovulatorydysfunctionaluterinebleeding)排卵性月经失调(ovulatorymenstrualdysfunction)第一节功效失调性子宫出血4生殖内分泌疾病妇产科学第4页无排卵性功效失调性子宫出血病因和病理生理子宫内膜病理改变临床表现诊疗治疗第一节功效失调性子宫出血5生殖内分泌疾病妇产科学第5页无排卵性功效失调性子宫出血下丘脑-垂体-卵巢轴功效调整靶细胞效应异常卵巢不排卵第一节功效失调性子宫出血6生殖内分泌疾病妇产科学第6页青春期功血在青春期：下丘脑-垂体-卵巢轴激素间反馈调整还未成熟大脑中枢对雌激素正反馈作用存在缺点FSH呈连续低水平无促排卵性LH高峰形成不排卵第一节功效失调性子宫出血7生殖内分泌疾病妇产科学第7页绝经过渡期功血在绝经过渡期：卵巢功效不停衰退卵巢对垂体促性腺激素反应性低下卵泡发育受阻不能排卵第一节功效失调性子宫出血8生殖内分泌疾病妇产科学第8页低水平雌激素维持在阈值水平子宫内膜受单一雌激素刺激且无孕酮反抗雌激素突破性出血雌激素撤退性出血无排卵间断性少许出血，内膜修复慢，出血时间延长内膜增厚但不牢靠，易发生急性突破出血，血量汹涌多数生长卵泡退化闭锁，造成雌激素水平突然下降，内膜失去激素支持而剥脱出血高水平雌激素且维持在有效浓度第一节功效失调性子宫出血9生殖内分泌疾病妇产科学第9页子宫内膜出血自限机制缺点组织脆性增加子宫内膜脱落不完全致修复困难血管结构与功效异常凝血与纤溶异常血管舒张因子异常第一节功效失调性子宫出血10生殖内分泌疾病妇产科学第10页子宫内膜病理改变子宫内膜增生症（endometrialhyperplasia）（1）单纯型增生（simplehyperplasia）（2）复杂型增生（complexhyperplasia）（3）不经典增生（atypicalhyperplasia）第一节功效失调性子宫出血11生殖内分泌疾病妇产科学第11页子宫内膜增生症增生期子宫内膜（proliferativephaseendometrium）萎缩型子宫内膜（atrophicendometrium）第一节功效失调性子宫出血12生殖内分泌疾病妇产科学第12页临床表现子宫不规则出血：月经周期紊乱，经期长短不一，经量不定或增多、甚至大量出血出血期间无腹痛或其它不适继发贫血大量出血可造成休克第一节功效失调性子宫出血13生殖内分泌疾病妇产科学第13页异常子宫出血分类月经过多：周期规则，但经期延长（>7日）或经量过多（>80ml）经量过多：周期规则，经期正常，但经量过多子宫不规则出血过多：周期不规则，经期延长，经量过多子宫不规则出血：周期不规则，经期可延长而经量正常月经过频：月经频发，周期缩短第一节功效失调性子宫出血14生殖内分泌疾病妇产科学第14页1．病史异常子宫出血类型、发病时间出血前有没有停经史及以往治疗经过患者年纪、月经史、婚育史、避孕办法、激素类药品使用史全身与生殖系统有没有相关疾病第一节功效失调性子宫出血15生殖内分泌疾病妇产科学第15页2．体格检验包含妇科检验和全身检验排除生殖器官及全身性器质性病变第一节功效失调性子宫出血16生殖内分泌疾病妇产科学第16页3．辅助检验（1）子宫内膜取样诊疗性刮宫目标：止血，明确子宫内膜病理诊疗适应证：年纪大于35岁、药品治疗无效或存在子宫内膜癌高危原因患者子宫内膜活组织检验第一节功效失调性子宫出血17生殖内分泌疾病妇产科学第17页3．辅助检验（2）盆腔B型超声检验（3）宫腔镜检验（4）基础体温呈单相型（5）激素测定月经周期黄体期适当时间（第21日）测定血孕酮值，若其浓度≥3ng/ml提醒近期有排卵测定血睾酮、催乳激素水平及甲状腺功效以排除其它内分泌疾病第一节功效失调性子宫出血18生殖内分泌疾病妇产科学第18页3．辅助检验（6）妊娠试验（7）宫颈细胞学检验以排除宫颈癌（8）感染病原体检测（9）血红细胞计数及血细胞比容：了解贫血情况（10）凝血功效测定第一节功效失调性子宫出血19生殖内分泌疾病妇产科学第19页判别诊疗异常妊娠或妊娠并发症生殖器官肿瘤生殖器官感染激素类药品使用不妥及宫内节育器或异物引发子宫不规则出血全身性疾病如血液病、肝肾功效衰竭、甲状腺功效亢进或减退等第一节功效失调性子宫出血20生殖内分泌疾病妇产科学第20页普通治疗预防感染纠正贫血加强营养，确保休息第一节功效失调性子宫出血21生殖内分泌疾病妇产科学第21页药品治疗-功血一线治疗治疗标准青春期及生育年纪无排卵性功血：止血、调整周期、恢复排卵绝经过渡期功血：止血、调整周期、降低经量，预防子宫内膜病变第一节功效失调性子宫出血22生殖内分泌疾病妇产科学第22页1.止血少许出血患者：使用最低有效量激素大量出血患者：要求在性激素治疗8小时内见效，24～48小时内出血基本停顿，若96小时以上仍不止血，应考虑更改功血诊疗第一节功效失调性子宫出血23生殖内分泌疾病妇产科学第23页1）联适用药口服避孕药———青春期和生育年纪无排卵性功血复方低剂量避孕药：出血量不太多青春期和生育年纪功血患者，连续3～6个周期复方单相口服避孕药急性大出血，且病情稳定可在雌、孕激素联合基础上，加用雄激素，可加速止血第一节功效失调性子宫出血24生殖内分泌疾病妇产科学第24页2）雌激素适应证：用于急性大量出血者：大剂量间断性少许长久出血者：生理替换剂量禁忌证：存在血液高凝状态者有血栓性疾病史患者第一节功效失调性子宫出血25生殖内分泌疾病妇产科学第25页3）孕激素作用机制：子宫内膜转化为分泌期起药品性刮宫作用适应证：体内已经有一定雌激素水平功血患者第一节功效失调性子宫出血26生殖内分泌疾病妇产科学第26页3）孕激素4）雄激素：适合用于绝经过渡期功血5）宫内孕激素释放系统：惯用于治疗严重月经过多。经过在宫腔内放置含孕酮或左炔诺酮宫内节育器，使孕激素在局部直接作用于子宫内膜6）其它：非甾体类抗炎药品和其它止血药品第一节功效失调性子宫出血27生殖内分泌疾病妇产科学第27页2.调整月经周期青春期及生育年纪无排卵性功血患者需恢复正常内分泌功效，以建立正常月经周期对绝经过渡期患者起到控制出血、预防子宫内膜增生症发生第一节功效失调性子宫出血28生殖内分泌疾病妇产科学第28页1）雌、孕激素序贯法：经过模拟自然月经周期中卵巢内分泌改变，将雌、孕激素序贯应用，使子宫内膜发生对应改变，引发周期性脱落。

51015211用药日期610152025人工周期日数出血撤药性出血停药雌激素黄体酮10mg/d第一节功效失调性子宫出血29生殖内分泌疾病妇产科学第29页2）雌、孕激素联正当：适合用于生育年纪功血内源性雌激素水平较高者或绝经过渡期功血低剂量给药，连服21日，一周为撤药性出血间隔，连续3个周期为一个疗程对停药后仍未能建立正常月经周期者，可重复上述联合疗法第一节功效失调性子宫出血30生殖内分泌疾病妇产科学第30页3）后半周期疗法：适合用于青春期或活检为增生期内膜功血患者月经周期后半期服用，连用10日为一周期，共3个周期为一疗程101520256周期日期1510用药日数出血撤药性出血停药黄体酮10mg/d第一节功效失调性子宫出血31生殖内分泌疾病妇产科学第31页3.促排卵青春期普通不提倡使用促排卵药品有生育要求无排卵不孕患者可针对病因采取促排卵第一节功效失调性子宫出血32生殖内分泌疾病妇产科学第32页（三）手术治疗刮宫术：适合用于急性大出血或存在子宫内膜癌高危原因功血子宫内膜切除术：适合用于经量多绝经过渡期和经激素治疗无效且无生育要求生育年纪功血术前必须有明确病理学诊疗子宫切除术：经各种治疗效果不佳，并了解了全部治疗功血可行方法后，知情选择第一节功效失调性子宫出血33生殖内分泌疾病妇产科学第33页排卵性月经失调黄体功效不足（lutealphasedefect,LPD）子宫内膜不规则脱落（irregularsheddingofendometrium)第一节功效失调性子宫出血34生殖内分泌疾病妇产科学第34页黄体功效不足月经周期中有卵泡发育及排卵，但黄体期孕激素分泌不足或黄体过早衰退，造成子宫内膜分泌反应不良和黄体期缩短第一节功效失调性子宫出血35生殖内分泌疾病妇产科学第35页发病机制卵泡期FSH缺乏LH脉冲峰值不高排卵峰后LH低脉冲缺点卵巢发育不良神经内分泌调整功效紊乱生理性原因高催乳激素血症卵泡发育迟缓雌激素对垂体及下丘脑正反馈不足排卵后黄体发育不全孕激素卵泡期颗粒细胞LH受体缺点排卵后颗粒细胞黄素化不良孕激素子宫内膜分泌反应不足第一节功效失调性子宫出血36生殖内分泌疾病妇产科学第36页病理：

子宫内膜腺体呈分泌不良反应间质水肿不显著腺体与间质发育不一样时第一节功效失调性子宫出血37生殖内分泌疾病妇产科学第37页临床表现月经周期缩短月经周期虽在正常范围内，但卵泡期延长、黄体期缩短不孕或易发生早期流产第一节功效失调性子宫出血38生殖内分泌疾病妇产科学第38页诊疗月经周期缩短、不孕或早孕时流产妇科检验无引发功血生殖器官器质性病变基础体温双相型，高相期小于11日子宫内膜活检显示分泌反应最少落后2日第一节功效失调性子宫出血39生殖内分泌疾病妇产科学第39页治疗促进卵泡发育（1）卵泡期使用低剂量雌激素，协同FSH促进优势卵泡发育（2）氯米芬：与内源性雌激素受体竞争性结合促使垂体释放FSH和LH促进月经中期LH峰形成在监测到卵泡成熟时，使用绒促性素，以加强月经中期LH排卵峰第一节功效失调性子宫出血40生殖内分泌疾病妇产科学第40页治疗黄体功效刺激疗法基础体温上升后开始，隔日肌注HCG1000～U，共5次黄体功效替换疗法自排卵后开始每日肌注黄体酮10mg，共10～14日合并高催乳激素血症治疗：溴隐亭第一节功效失调性子宫出血41生殖内分泌疾病妇产科学第41页子宫内膜不规则脱落有排卵黄体发育良好但萎缩过程延长造成子宫内膜不规则脱落第一节功效失调性子宫出血42生殖内分泌疾病妇产科学第42页发病机制下丘脑-垂体-卵巢轴调整功效紊乱或溶黄体机制失常引发黄体萎缩不全内膜连续受孕激素影响以致不能准期完整脱落第一节功效失调性子宫出血43生殖内分泌疾病妇产科学第43页病理月经期第5～6日仍能见到呈分泌反应子宫内膜，常表现为混合型子宫内膜第一节功效失调性子宫出血44生殖内分泌疾病妇产科学第44页诊疗月经周期正常，但经期延长，且出血量多基础体温呈双相型，但下降迟缓在月经第5～6日行诊疗性刮宫，病理检验能见到呈分泌反应内膜，与增生期内膜并存第一节功效失调性子宫出血45生殖内分泌疾病妇产科学第45页治疗孕激素无生育要求者也可口服单相口服避孕药绒促性素使用方法同黄体功效不足第一节功效失调性子宫出血46生殖内分泌疾病妇产科学第46页第二节闭经

Amenorrhea第三十五章生殖内分泌疾病47生殖内分泌疾病妇产科学第47页定义原发性闭经（primaryamenorrhea）年纪超出16岁、第二性征已发育、月经还未来潮或年纪超出14岁尚无第二性征发育者继发性闭经（secondaryamenorrhea）正常月经建立后月经停顿6个月按本身原有月经周期计算停顿3个周期以上者第二节闭经48生殖内分泌疾病妇产科学第48页病因原发性闭经常因遗传学原因或先天性发育缺点引发约30%伴有生殖道异常继发性闭经病因复杂第二节闭经49生殖内分泌疾病妇产科学第49页原发性闭经第二性征存在原发性闭经第二性征缺乏原发性闭经第二节闭经50生殖内分泌疾病妇产科学第50页（1）第二性征存在原发性闭经米勒管发育不全综合征（Müllerianagenesissyndrome，又称Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）雄激素不敏感综合征（androgeninsensitivitysyndrome）反抗性卵巢综合征（savagesyndrome）

生殖道闭锁真性两性畸形第二节闭经51生殖内分泌疾病妇产科学第51页米勒管发育不全综合征由副中肾管发育障碍引发先天性畸形染色体核型正常，为46，XX促性腺激素正常，有排卵外生殖器、输卵管、卵巢及女性第二性征正常始基子宫或无子宫、无阴道常伴泌尿系统异常或骨骼畸形第二节闭经52生殖内分泌疾病妇产科学第52页激素不敏感综合征X染色体上雄激素受体基因缺点染色体核型为46，XY睾酮男性水平，但不发挥生物学效应性腺为睾丸（位于腹腔内或腹股沟），表型为女型阴道为盲端，较短浅，子宫及输卵管缺如青春期乳房隆起丰满，但乳头发育不良第二节闭经53生殖内分泌疾病妇产科学第53页反抗性卵巢综合征又称卵巢不敏感综合征卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡内源性促性腺激素，尤其是FSH升高；卵巢对外源性促性腺激素不敏感女性第二性征存在第二节闭经54生殖内分泌疾病妇产科学第54页生殖道闭锁生殖道闭锁引发横向阻断阴道横膈无孔处女膜第二节闭经55生殖内分泌疾病妇产科学第55页真性两性畸形染色体核型可为XX，XY及嵌合体同时存在男性和女性性腺女性第二性征存在第二节闭经56生殖内分泌疾病妇产科学第56页（2）第二性征缺乏原发性闭经低促性腺激素性腺功效减退（hypogonadotropichypogonadism）GnRH或促性腺激素产生/分泌不足高促性腺激素性腺功效减退（hypergonadotropichypogonadism）性腺衰竭所致性激素分泌降低第二节闭经57生殖内分泌疾病妇产科学第57页低促性腺激素性腺功效减退体质性青春发育延迟（最常见）嗅觉缺失综合征原发性闭经女性第二性征缺如嗅觉减退或丧失女性内生殖器分化正常第二节闭经58生殖内分泌疾病妇产科学第58页高促性腺激素性腺功效减退特纳综合征（Turnerssyndrome）染色体核型为X染色体单体（45，XO）或嵌合体（45，XO/46，XX或45，XO/47，XXX）卵巢不发育，身材矮小，第二性征发育不良，常有蹼颈、盾胸、后发际低、腭高耳低、鱼样嘴、肘外翻等临床特征第二节闭经59生殖内分泌疾病妇产科学第59页高促性腺激素性腺功效减退46，XX单纯性腺发育不全（puregonadaldysgenesis）条索状卵巢，无功效实体子宫发育不良，女性第二性征发育差外生殖器为女型第二节闭经60生殖内分泌疾病妇产科学第60页高促性腺激素性腺功效减退

46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）条索状性腺有女性生殖系统无青春期性发育，女性第二性征发育不良第二节闭经61生殖内分泌疾病妇产科学第61页2、继发性闭经下丘脑性闭经垂体性闭经卵巢性闭经子宫性闭经其它内分泌功效异常第二节闭经62生殖内分泌疾病妇产科学第62页下丘脑性闭经最常见，以功效性原因为主精神应激性体重下降和神经性厌食运动性闭经药品性闭经颅咽管瘤第二节闭经63生殖内分泌疾病妇产科学第63页下丘脑性闭经（1）精神应激性：精神压抑、担心、忧虑等均可能引发神经内分泌障碍所致机制：可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释放激素和皮质素分泌增加，抑制下丘脑分泌促性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素第二节闭经64生殖内分泌疾病妇产科学第64页下丘脑性闭经（2）体重下降和神经性厌食：中枢神经对体重急剧下降极为敏感（3）运动性闭经：肌肉/脂肪比率增加或总体脂肪降低运动剧增后GnRH释放及LH释放受抑制第二节闭经65生殖内分泌疾病妇产科学第65页下丘脑性闭经（4）药品性闭经：通常是可逆药品抑制下丘脑分泌GnRH或经过抑制多巴胺使垂体分泌催乳激素增加（5）颅咽管瘤：较为罕见瘤体压迫下丘脑和垂体柄，也称肥胖生殖无能营养不良症第二节闭经66生殖内分泌疾病妇产科学第66页垂体性闭经腺垂体器质性病变或功效失调可影响促性腺激素分泌垂体梗死垂体肿瘤空蝶鞍综合征第二节闭经67生殖内分泌疾病妇产科学第67页垂体性闭经（1）垂体梗死：希恩综合征产后大出血休克，致垂体尤其是腺垂体促性腺激素分泌细胞缺血坏死，引发腺垂体功效低下表现为闭经、无泌乳、性欲减退、毛发脱落等，第二性征衰退，生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功效减退第二节闭经68生殖内分泌疾病妇产科学第68页垂体性闭经（2）垂体肿瘤：腺垂体肿瘤分泌激素抑制GnRH分泌和/或压迫分泌细胞，使促性腺激素分泌降低包含催乳激素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功效垂体腺瘤第二节闭经69生殖内分泌疾病妇产科学第69页垂体性闭经（3）空蝶鞍综合征：因先天性发育不全、肿瘤或手术破坏，脑脊液流入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间门脉循环受阻，出现闭经和高催乳激素血症CT或MRI检验：垂体窝中可见萎缩垂体和低密度脑脊液第二节闭经70生殖内分泌疾病妇产科学第70页卵巢性闭经卵巢分泌性激素水平低下，子宫内膜不发生周期性改变而造成闭经卵巢早衰卵巢功效性肿瘤多囊卵巢综合征第二节闭经71生殖内分泌疾病妇产科学第71页卵巢性闭经（1）卵巢早衰：定义：女性40岁前因为卵巢内卵泡耗竭或因医源性损伤而发生卵巢功效衰竭病因：与遗传原因、本身免疫性疾病、医源性损伤或特发性原因相关表现：低雌激素及高促性腺激素为特征，继发闭经，常伴围绝经期症状第二节闭经72生殖内分泌疾病妇产科学第72页卵巢性闭经（2）卵巢功效性肿瘤：支持-间质细胞瘤颗粒-卵泡膜细胞瘤（3）多囊卵巢综合征：长久无排卵及高雄激素为特征临床表现为闭经、不孕、多毛和肥胖第二节闭经73生殖内分泌疾病妇产科学第73页子宫性闭经子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常反应出现闭经Asherman综合征刮宫损伤子宫内膜、造成宫腔粘连各种感染宫颈锥切术所致宫颈粘连、狭窄手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜第二节闭经74生殖内分泌疾病妇产科学第74页其它内分泌功效异常甲状腺功效减退或亢进肾上腺皮质功效亢进肾上腺皮质肿瘤等第二节闭经75生殖内分泌疾病妇产科学第75页三、诊疗1．病史详细问询可能造成闭经诱因月经史、生育史、生长发育史、有没有先天性缺点或其它疾病及家族史2．体格检验全身发育情况，内、外生殖器发育、第二性征3．辅助检验生育期年纪妇女闭经首先须排除妊娠

第二节闭经76生殖内分泌疾病妇产科学第76页辅助检验——功效试验药品撤退试验激素试验雌、孕激素序贯试验垂体兴奋试验（GnRH刺激试验）了解垂体对GnRH反应性第二节闭经77生殖内分泌疾病妇产科学第77页辅助检验——激素测定血甾体激素测定：雌二醇、孕酮及睾酮血催乳激素及垂体促性腺激素测定胰岛素雄激素：血睾酮、硫酸脱氢表雄酮，尿17酮等第二节闭经78生殖内分泌疾病妇产科学第78页辅助检验——影像学检验盆腔B型超声检验子宫输卵管造影CT或磁共振显像（MRI）静脉