肾上腺疾病医疗管理知识分析

肾上腺疾病

(Diseaseofadrenalgland)肾上腺疾病医疗管理知识分析第1页简史1.肾上腺是人体内分泌器官之一；2.早在150年前就开始对肾上腺主要功效进行了研究3.1849年Thomas发表“贫血由肾上腺病所致论文”；4.肾上腺诊疗技术两个发展标志：一是20世纪50年代肾上腺皮质和髓质激素成药临床应用，二是早期诊疗和术前确诊率有了质飞跃。肾上腺疾病医疗管理知识分析第2页一、肾上腺解剖学1.位置2.大小3.形态肾上腺疾病医疗管理知识分析第3页4.血供一、肾上腺解剖学肾上腺疾病医疗管理知识分析第4页一、肾上腺解剖学4.血供肾上腺疾病医疗管理知识分析第5页肾上腺分为皮质（90%）和髓质（10%）；二、肾上腺组织学肾上腺疾病医疗管理知识分析第6页二、肾上腺组织学肾上腺疾病医疗管理知识分析第7页1.肾上腺激素分为肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素；2.皮质激素主要是类固醇激素，主要有皮质醇、醛固酮和雄性类固醇激素；3.髓质为神经内分泌组织，主要分泌儿茶酚胺（E、NE和多巴胺）；4.近年来发觉，髓质细胞还可分泌各种肽类、胺类激素、生长因子和免疫因子等。二、肾上腺组织学肾上腺疾病医疗管理知识分析第8页二、肾上腺组织学肾上腺皮质激素肾上腺疾病医疗管理知识分析第9页二、肾上腺组织学肾上腺髓质激素肾上腺疾病医疗管理知识分析第10页1.肾上腺皮质和髓质起源不一样；2.皮质起源于生殖脊附近中胚层细胞，妊娠2个月时形成胎儿肾上腺妊娠中期体积快速增大4~6月形成永久性皮质出生后原始皮质快速退化，1岁左右消失第一年网状带开始发育至第三年永久性皮质发育完善三、肾上腺胚胎学肾上腺疾病医疗管理知识分析第11页3.髓质神经脊外胚层细胞——嗜铬细胞三、肾上腺胚胎学肾上腺疾病医疗管理知识分析第12页1.皮质：皮质醇症（库欣综合症）原发性醛固酮综合症原发性皮质功效低下症先天性皮质增生症无功效腺瘤2.髓质：儿茶酚胺症、髓质脂肪瘤四、肾上腺疾病肾上腺疾病医疗管理知识分析第13页儿茶酚胺症包含嗜铬细胞瘤（良性和恶性)肾上腺髓质增生二者临床特征相同并与儿茶酚胺分泌过多相关但治疗方法不一样肾上腺疾病医疗管理知识分析第14页Ⅰ、嗜铬细胞瘤肾上腺疾病医疗管理知识分析第15页Ⅰ、嗜铬细胞瘤肾上腺疾病医疗管理知识分析第16页1.嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经系统嗜铬组织；2.发病率较低，初诊高血压患者中占0.1%~0.5%3.各年纪阶段均可发病，其发病高峰为30~50岁，男女无差异；4.肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%，肾上腺外约占15%；Ⅰ、嗜铬细胞瘤肾上腺疾病医疗管理知识分析第17页散发型原因仍不清楚；家族性嗜铬细胞瘤与遗传相关；多发内分泌瘤病——1号染色体短臂缺失；1、病因肾上腺疾病医疗管理知识分析第18页瘤体形态：直径多小于10cm，圆形或椭圆形，质地坚实，切面灰色或棕褐色，常有出血、坏死、钙化或囊性变2、病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第19页镜下：多角形嗜铬细胞，胞浆内含E和NE嗜铬颗粒；2、病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第20页区分良性和恶性嗜铬细胞瘤不论在组织学还是在生化方面都缺乏统一标准，肿瘤累及包膜或者浸入血管不能作为判断恶性指标，只有在无嗜铬细胞瘤组织中（如淋巴、骨骼、肝脏、肺脏）内发觉嗜铬细胞时才能决定为恶性转移。2、病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第21页儿茶酚胺：E、NE和多巴胺NE：使周围血管阻力升高，收缩压和舒张压均高，心率反射性减慢，心排血量降低；E：兴奋心肌，心输出量、收缩压增加；对除皮肤以外周围血管都有扩张作用，故舒张压不一定升高；仅分泌多巴胺肿瘤极少，表现为低血压、脉搏快、多尿和腰部肿块为主，常为恶性。3、病理生理肾上腺疾病医疗管理知识分析第22页嗜铬细胞瘤分泌大量NE和E使周围血管收缩,血压升高,血容量相对降低。但有15%患者血压能够正常。3、病理生理肾上腺疾病医疗管理知识分析第23页4、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第24页一.高血压可表现为三种类型:1.阵发性高血压2.连续性高血压

3.连续性高血压伴阵发性高血压加剧实际临床上多是这类型。4、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第25页二、头痛、心悸、多汗三联征头痛：前额或枕部猛烈连续性或搏动性呈炸裂样疼痛——高血压；心悸：常伴胸闷、胸痛、心前区压榨样或濒死感;多汗：大汗淋漓、面色苍白、四肢发冷——E；此三联征对嗜铬细胞瘤诊疗有主要意义。4、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第26页三、低血压、休克

原因可能是肿瘤坏死、瘤内出血，从而造成儿茶酚胺释放锐减或骤停，或仅释放多巴胺。四、心脏损害

心肌细胞灶性坏死、变性、纤维化等。4、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第27页五、代谢紊乱基础代谢率增加，加速糖原分解，促进糖原异生，升高血糖，促进脂肪分解，

六、其它消化系统：抑制肠道平滑肌蠕动泌尿系统：大量蛋白尿神经系统：焦虑、精神担心、烦躁等4、临床表现肾上腺疾病医疗管理知识分析第28页一.定性诊疗1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定二十四小时尿

儿茶酚胺含量：升高2倍以上即有意义

VMA（香草扁桃酸）测定VMA是E和NE代谢终产物

MN(尿3-甲氧E)和NMN(3-甲氧NE)测定:系E和NE中间代谢产物,特异性和敏感性较高。血儿茶酚胺测定：价值有限高血压发作时测定有主要意义5、诊疗（定性）肾上腺疾病医疗管理知识分析第29页2.药理试验(1)激发试验适合用于阵发性高血压间歇期,且血压<170/110mmHg，有一定危险性。惯用有组织胺激发试验、胰高血糖素试验、冷压试验。(2)抑制试验适合用于连续性高血压及阵发性高血压发作时,惯用为酚妥拉明试验、可乐定试验等。5、诊疗（定性）肾上腺疾病医疗管理知识分析第30页二、定位诊疗B超>2cm以上肿瘤检出率很高5、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第31页CT（首选）嗜铬细胞瘤检出率>90%肾上腺内嗜铬细胞瘤检出率近100%肾上腺外嗜铬细胞瘤检出率近70%5、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第32页MRI提供肿瘤与周围组织解剖关系检出率与CT相同经过T2加权显示明亮球形病灶可显示组织特征5、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第33页131I-间位碘苄胍（131I-MIBG肾上腺髓质显像）MIBG可被嗜铬细胞摄入其诊疗敏感性和特异性较高血管造影或腔静脉置管于不一样平面取血测定儿茶酚胺值

现在已少用5、诊疗（定位）肾上腺疾病医疗管理知识分析第34页5、诊疗流程肾上腺疾病医疗管理知识分析第35页各种原因引发高血压原发性高血压肾性高血压肾血管性高血压原醛症皮质醇症肾上腺髓质增生症等。5、判别诊疗肾上腺疾病医疗管理知识分析第36页手术切除是嗜铬细胞瘤最终治疗伎俩，一经确诊应尽早手术；手术死亡率高主要原因

麻醉诱导或挤压瘤体——高血压危象、心衰切除瘤体后发生难以控制低血压、休克充分术前准备是手术成功关键6、治疗肾上腺疾病医疗管理知识分析第37页1.控制血压

α-受体阻滞剂酚苄明：长期有效、非选择性、非竞争性（术前准备）酚妥拉明：短效、非选择性（高血压危象、术中）

多沙唑嗪、特拉唑嗪：选择性α1-受体阻滞剂

β-受体阻滞剂只有在使用α-受体阻滞剂出现心动过速时方可应用普萘洛尔、美托洛尔

其它儿茶酚胺合成抑制剂（甲基酪氨酸）、生长抑素等6、治疗（术前准备）肾上腺疾病医疗管理知识分析第38页2.扩容

血压控制正常后，高钠饮食、输血浆或其它胶体溶液术前准备完善三大指标血压控制在正常范围心率<90/min血细胞比容<45%3.术前备血6、治疗（术前准备）肾上腺疾病医疗管理知识分析第39页1.腹腔镜手术适合于直径小于6cm肿瘤2.开放手术经腰切口胸腹联合切口经腹切口经背部切口

6、治疗（术式选择）肾上腺疾病医疗管理知识分析第40页6、治疗（术后处理）术后低血压：补充血容量、肾上腺素等。术后肾上腺皮质功效不全：尤其是行双侧肾上腺全切除者，术后补充皮质激素是必需；残留或对侧肾上腺亲密随访：注意残留肾上腺复发或对侧肾上腺发生肿瘤。肾上腺疾病医疗管理知识分析第41页良性：5年存活率95%以上，术后复发率小于10%，死亡率低于2~3%；恶性：5年存活率小于50%；手术切除后75%病人血压可恢复正常；7、预后肾上腺疾病医疗管理知识分析第42页1.1961年吴阶平在术中活检时发觉髓质增生，当初称为“肾上腺髓质嗜铬细胞瘤样增生”；2.1965年首次列入“肾上腺增生”一项；3.1977年吴阶平首次正式提出肾上腺髓质增生是一个独立疾病。Ⅱ、肾上腺髓质增生肾上腺疾病医疗管理知识分析第43页1.病因尚不清楚；2.病理学标准：肾上腺尾部和两翼都有髓质存在髓质细胞体积增大髓质与皮质体积比率增大（>1：10）计算所得肾上腺髓质重量亦增加1、病因病理肾上腺疾病医疗管理知识分析第44页1.酷似嗜铬细胞瘤；2.差异：精神刺激、劳累等诱因百分比增高