先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座

胆总管由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约7～9ｃｍ,直径0.6～0.8ｃｍ分为四段：1十二指肠上段2十二指肠后段3胰腺段4十二指肠壁内段(指肠壁内段)先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第1页【概述】先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，是一个常见先天性异常，1723年由Vater首次汇报，可同时存在其它病变。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第2页【病因】

先天性胆总管囊肿发病原因，尚存争议，十年来伴随对本病形态学、胆汁酶学及动物试验研究进展，对其病因有了更深入了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻相关。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第3页1.先天性胰胆管合流异常2.胚胎时期胆道发育不良3.病毒感染学说4.胆总管远端神经、肌肉发育不良先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第4页【发病机制】先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第5页1.病理改变

大致病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至靠近0.5cm，肿物大小不与患儿年纪成正比。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第6页囊壁结构多不能保持胆总管黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等改变，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。因为长久慢性胆汁梗阻，可引发不一样程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。普通于手术减压后，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第7页然而假如不行手术治疗，重复感染可引发慢性肝内胆管炎，造成进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功效亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引发大量呕血、便血。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第8页因为胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长久重复感染胰液反流可引发胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故依据其病理改变，对本病应采取主动早期手术治疗。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第9页先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第10页分型

Flanigan分型方法较简单而实用：(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。(2)胆总管憩室状扩张,占2%～3.1%(3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。(4)肝内、外胆管囊状扩张：包含Caroli病，占18.9%。(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第11页先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第12页【症状、体征】

临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第13页1.腹痛

再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不一样有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%～90%。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第14页2.肿物

位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小胆总管囊肿因为位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第15页3.黄疸

约50%病例有黄疸，黄疸程度与胆道梗阻程度有直接关系。黄疸普通为再发性，多合并感染及发烧。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第16页【并发症】

1.胆汁淤滞

2.胆管炎、结石形成、胰腺炎

3.门静脉高压症

4.出血

5.囊肿穿孔或破裂

6.囊肿癌变

先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第17页【检验】

1.试验室检验：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功效、血淀粉酶等。2.X线钡餐：囊肿型>5cm者可见到十二指肠受压移位。3.B超：可清楚显示肝外胆道异常，无损伤、可重复，故为首选。4.CT：可显示胆总管直径、形态。以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高火罐网定位及定性价值健康搜索，含有与B超相类似作用。但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管长度，且有射线，价格昂贵，火罐网。。与B超可互补。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第18页【治疗】

本病如不手术治疗，多因重复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。所以当病儿必定诊疗后应及时手术。标准上要求：(1)手术主要目标是恢复胆汁向肠道内引流，预防发生上行性胆管炎。(2)切除扩张胆总管，以防日后癌变。(3)要预防日后吻合口狭窄。先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第19页手术方法：先天性胆总管囊肿手术方法很多，可分以下3种：1.囊肿切除2.囊肿外引流3.囊肿内引流先天性胆总管囊肿解剖与生理专家讲座第20页因为先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发作胆管炎，严重时会出现上述各种并发症，故应及早行外科手术。据统计，先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30％左右，近年来已下降为4％，手术治愈率已显著提升，长久存活病例也日见增加。当前国内治疗先天性胆总管囊肿标准术式为囊肿切除、肝总