神经系统疾病基本药物临床应用指南专家讲座

时间：年1月11日，5pm-7pm地点：神经内科医生办公室参加人：全体医师主讲人：包华内容：神经系统疾病基本药品临床应用指 南神经系统疾病基本药物临床应用指南第1页神经系统疾病

基本药品临床应用指南神经系统疾病基本药物临床应用指南第2页面神经炎面神经炎即特发性面神经麻痹是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。治疗标准为改进局部血液，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功效恢复。神经系统疾病基本药物临床应用指南第3页药品治疗1.糖皮质激素地塞米松10-20mg静滴7-10天，泼尼松20-40mg/d，逐步减量。2.B族维生素维生素B1100mg/d、维生素B120.5mg/d等。3.抗病毒阿昔洛韦0.2g口服，天天5次。4.普通治疗氯霉素眼药水滴眼等。神经系统疾病基本药物临床应用指南第4页多发性神经病多发性神经病，也称末梢神经炎、周围神经炎或多发性神经炎。是由各种原因所致周围神经病，包含遗传性、感染后或变态反应性、中毒性、营养缺乏性、代谢性等原因。神经系统疾病基本药物临床应用指南第5页临床主要表现为四肢对称性感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功效障碍。神经系统疾病基本药物临床应用指南第6页药品治疗1.病因治疗依据不一样病因采取不一样治疗方法。2.对症治疗（1）B族维生素维生素B1100mg、维生素B120.5mg，肌肉注射，一日1次（2）疼痛卡马西平0.1g，一日2-3次；布洛芬0.2-0.3g，一日2-3次。3.普通治疗康复锻炼如理疗、针灸、按摩等。神经系统疾病基本药物临床应用指南第7页短暂脑缺血发作短暂脑缺血发作（transientischemicattack,TIA)是指因脑血管病变引发短暂性、不足脑功效缺失或视网膜功效障碍，临床症状普通连续10-20分钟，多在1小时内缓解，最长不超出24小时，不遗留神经功效缺损症状，影像学检验（CT、MRI）无责任病灶。神经系统疾病基本药物临床应用指南第8页药品治疗1.控制和去除危险原因（1）主动治疗高血压、糖尿病、高血脂等。（2）防止低灌注可能：补充血容量和预防低血压。（3）治疗心脏疾病如冠心病、心律失常和瓣膜病等。（4）建立健康生活习惯、合理运动、适度降低体重等。神经系统疾病基本药物临床应用指南第9页2.急性期药品治疗（1）抗血小板药品：阿司匹林150-300mg/d、氯吡格雷75mg/d。（2）抗凝药：肝素、低分子肝素、华法林等。华法林初始剂量4.5-6.0mg，3天后依据凝血时间调整剂量使INR值达2-3。（3）降纤药：巴曲酶、降纤酶等，首次剂量为10BU，之后隔日5BU，静脉注射，共用3次。（4）钙通道阻滞药：尼莫地平20-30mg，一日3次。神经系统疾病基本药物临床应用指南第10页偏头痛偏头痛是一个原因不清、重复发作单侧或双侧头痛为特征疾病，常伴有恶心、呕吐，对光或声音刺激敏感，少数经典发作前能够出现各种视觉、感觉、运动等先兆，发作一次连续时间4-72小时。神经系统疾病基本药物临床应用指南第11页药品治疗1.普通治疗生活规律、防止诱发原因如含酪胺食物、直接晒太阳等。2.发作期治疗以镇痛和镇静剂为主，如非甾体抗炎药对乙酰氨基酚、布洛芬等或麦角类5-HT1受体非选择性激动剂麦角胺咖啡因等。3.预防用药氟桂利嗪、普萘洛尔、维拉帕米、阿米替林等。神经系统疾病基本药物临床应用指南第12页年ILAE对癫癎

发作和癫癎综合征分类提议

神经系统疾病基本药物临床应用指南第13页2背景

人们对癫痫认识深入，推进了癫痫发作和癫痫综合症分类。ILAE在1981年对癫痫发作进行了分类，1985年修订。1989年对癫痫综合症进行了分类。近10余年，不论是在癫痫基础研究方面，还是在临床研究中，都有了显著进展，80年代分类显示出了不足。神经系统疾病基本药物临床应用指南第14页背景1997年，ILAE成立了以JeromeEngelJr为主席任务组（TaskForce），下设4个小组（Group），决定对癫痫发作和癫痫综合症分类进行回顾和修订。新分类标准当前已在EpilepsiaJune公布。神经系统疾病基本药物临床应用指南第15页回顾（癫痫发作分类－1981）

部分性发作单纯部分性：◆运动性◆感觉性

◆植物神经性◆精神性复杂部分性:◆开始为单纯继发意识丧失◆开始即意识丧失

部分性发作继发性全方面性：神经系统疾病基本药物临床应用指南第16页回顾（癫痫发作分类－1981）全身性发作◆强直-阵挛性发作

◆强直性发作

◆阵挛性发作

◆肌阵挛性发作

◆失神发作：经典失神非经典失神

◆失张力发作不能分类癫痫发作（不适合或资料不全）神经系统疾病基本药物临床应用指南第17页

回顾（癫痫和癫痫综合征－1989）1、部分性1、1特发性（与起病年纪相关）

◆中央－颞叶棘波型良性儿童癫痫

◆枕叶阵发放电型儿童癫痫

◆

原发性阅读性癫痫1、2症状性有特殊表现形式者

◆

颞叶癫痫

◆

额叶癫痫

◆

顶叶癫痫

◆

枕叶癫痫

◆

儿童慢性进行性部分性连续性癫痫1、3隐源性

神经系统疾病基本药物临床应用指南第18页

回顾（癫痫和癫痫综合征分类－1989）2全方面性2、1原发性（与年纪相关，按年纪次序排列）

◆良性家族性新生儿惊厥◆良性新生儿惊厥

◆良性婴儿肌阵挛性癫痫◆儿童型失神性癫痫

◆青少年型失神癫痫◆青少年型肌阵挛性癫痫

◆睡眠后大发作性癫痫◆其它全方面性原发性癫痫

◆被特殊方式诱发癫痫发作（反射性）神经系统疾病基本药物临床应用指南第19页

回顾（癫痫和癫痫综合征－1989）2、2隐源性或症状性

◆West综合征◆Lennox-Gastaut综合征

◆肌阵挛－无动性发作癫痫◆肌阵挛性失神发作癫痫2、3症状性

◆无特殊病因者：早期肌阵挛性脑病等。

◆有特异病因者：

◆发育畸形－Aicardi综合征，巨脑回综合征等。

◆先天性代谢障碍－苯丙酮尿症，Lafora病等。

神经系统疾病基本药物临床应用指南第20页

回顾（癫痫和癫痫综合征分类－1989）3未能区分为部分性和全方面性癫痫症

3、1兼有全方面性和部分性发作者

◆

新生儿发作

◆

严重婴儿肌阵挛性癫痫

◆慢波睡眠期连续棘－慢波性癫痫

◆

Landau-Kleffner综合征3、2其它未能必定部分性和全方面性发作

神经系统疾病基本药物临床应用指南第21页回顾（癫痫和癫痫综合征分类－1989）4特殊综合征

4、1与处境相关痫性发作

◆高热惊厥

◆与应激、内分泌改变、药品、酒精或缺睡有直接关联者

◆反射性癫痫4、2弧立发作或弧立发作状态神经系统疾病基本药物临床应用指南第22页

年国际癫痫分类新提议

自限性发作连续性发作反射性发作神经系统疾病基本药物临床应用指南第23页

局灶性发作◆局灶性感觉性发作表现为简单感觉症状表现为经历性感觉症状◆局灶性运动性发作单纯阵挛性运动发作不对称性强直样运动发作经典（颞叶）自动症运动增多性自动症局灶性负性肌阵挛抑制性运动发作

癫痫发作类型（一）神经系统疾病基本药物临床应用指南第24页

癫痫发作类型（二）局灶性发作◆痴笑性发作◆偏侧阵挛发作◆继发为全方面性发作◆局灶性癫痫综合征中反射性发作神经系统疾病基本药物临床应用指南第25页

癫痫发作类型（三）

全方面性发作l

强直-阵挛性发作l

阵挛性发作：没有强直成份；有强直成份l

经典失神发作l

非经典失神发作l

肌阵挛性失神发作l

强直性发作l

痉挛l

肌阵挛发作l

眼睑肌阵挛：不伴失神；伴失神l

肌阵挛失张力发作l

负性肌阵挛l

失张力发作l

全方面性癫痫综合征中反射性发作神经系统疾病基本药物临床应用指南第26页

连续性发作分类（一）全方面性癫痫连续状态全方面性癫痫强直－阵挛状态阵挛性癫痫连续状态失神性癫痫连续状态强直性癫痫连续状态肌阵挛性癫痫连续状态

神经系统疾病基本药物临床应用指南第27页

连续性发作分类（二）局灶性癫痫连续状态Kojevnilkov部分性连续癫痫连续性先兆边缘性癫痫连续状态偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫神经系统疾病基本药物临床应用指南第28页

癫痫及癫痫综合症分类（一)1、局灶性发作：1.1特发性婴儿和儿童局灶性癫痫1.2家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫●

良性婴儿癫痫发作（非家族◆良性家族性新生儿癫痫发作性）●伴中央颞区棘波良性儿童◆良性家族性婴儿癫痫发作癫痫●良性早发性儿童枕叶癫痫◆常染色体显性夜发性额叶癫痫（Panayiotopoulos型）◆家族性颞叶癫痫●

迟发性儿童枕叶癫痫◆不一样部位家族性局灶癫痫（Gastaut型）

神经系统疾病基本药物临床应用指南第29页

癫痫及癫痫综合症分类（二)

1.3症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫l

边缘叶癫痫伴海马硬化颞叶内侧癫痫依据特定病因确定颞叶内侧癫痫依据部位和病因确定其它类型l

新皮层癫痫Rasmussen综合症偏侧抽搐-偏瘫综合症表现依据部位和病因确定其它类型婴儿早期游走性局灶性癫痫神经系统疾病基本药物临床应用指南第30页

癫痫及癫痫综合症分类（三)2、全方面性发作：2.1特发性全方面性癫痫2.2癫痫性脑病●良性婴儿肌阵挛性癫痫◆早发性肌阵挛性脑病●伴肌阵挛-猝倒发作癫痫◆大田原（Ohtahara）综合症●儿童失神性癫痫◆West综合症●伴有肌阵挛失神癫痫◆婴儿严重肌阵挛癫痫●伴不一样表型特发性全方面性癫痫◆非进行性脑病中肌阵挛连续状态青少年失神癫痫◆Lennox-Gastaut综合症青少年肌阵挛癫痫◆Lendan-Kleffner综合症仅有全方面性强直阵挛性发作癫痫◆慢波睡眠期连续棘－慢复合波●伴热性癫痫发作全方面性癫痫癫痫2.3进行性肌阵挛性癫痫见详细疾病

神经系统疾病基本药物临床应用指南第31页癫痫及癫痫综合症分类（四)3、反射性癫痫

4、可不诊疗为癫痫癫痫发作

l

特发性光敏感性枕叶癫痫◆良性新生儿癫痫发作l

其它视觉敏感性癫痫◆高热癫痫发作l

原发性阅（朗）读性癫痫◆反射性发作l

惊吓性癫痫◆酒精戒断性发作◆药品或其它化学物质诱发发作◆外伤后即刻或早发性发作

◆

单次发作或单次簇性发作◆极少重复发作（Oligoepileps）神经系统疾病基本药物临床应用指南第32页年分类修订五个方向发作期症状学癫痫发作类型（独特病理机制和解剖基础）。与病因、治疗、预后相关诊疗体。癫痫综合征（能够确定为独立癫痫体征和症状复合体。特殊病因疾病（某一特殊、明确病因）。损伤程度。神经系统疾病基本药物临床应用指南第33页概念改变（一）癫痫发作类型（Epilepticseizuretype）

新定义能够代表单一病理生理机制和解剖结构发作，类似于癫痫综合症，它代表一个对病因、治疗和予后有提醒诊疗实体，而不是像以往单纯现象描述。新分类癫痫发作，能够对综合症诊疗起补充作用，或者在不能做出癫痫综合症诊疗时候，能够单独诊疗。神经系统疾病基本药物临床应用指南第34页概念改变（二）反射性癫痫综合症(Reflexepilepsysyndrome)

全部癫痫发作都能被感觉刺激所诱发综合征。反射性发作能够发生于局灶性或全身性癫痫综合症。这些刺激包含光刺激、思索、阅读、音乐、热水等。神经系统疾病基本药物临床应用指南第35页概念改变（三）癫痫综合征(Epilepsysyndrome)指是一组症状和体征决定单一癫痫综合征，并不但是癫痫发作类型。有时一个癫痫综合征诊疗并不一定是必需。列出了一系列包含已经确认和仍待确认癫痫综合征。有一部分综合征在国内仍未有报道神经系统疾病基本药物临床应用指南第36页概念改变（四）不再使用概念简单和复杂部分性发作(Simpleandcomplexpartialepilepticseizures)

主张不再使用简单和复杂部分性发作，不再用意识改变区分发作类型，对于有意识障碍发作应个体化描述。神经系统疾病基本药物临床应用指南第37页概念改变（五）隐源性(cryptogenic)

由“可能为症状性(Probablysymptomtic)”代替。神经系统疾病基本药物临床应用指南第38页概念改变（六）部分性(Partial)

由“局灶性(Focal)”代替。对于局灶性发作认识经历了局灶性---部分性和部位相关性—局灶性重复过程。认为部分性这个概念有引发部分性发作或癫痫仅是发作一部分，或一个综合征一部分错误了解，而不是发作起源于一侧大脑一部分。新分类认为用局灶性更能反应这类发作实质。神经系统疾病基本药物临床应用指南第39页概念改变（七）

新引入概念

癫痫性脑病(Epilepticencephalopathy）是一个癫痫样放电本身能够造成进行性脑功效障碍疾病。神经系统疾病基本药物临床应用指南第40页概念改变（八）连续性发作类型（Continuousseizuretypes）全方面性癫痫连续状态局灶性癫痫连续状态神经系统疾病基本药物临床应用指南第41页概念改变（九）尽管特发性（Idiopathic）含义有争议，但并不能用“良性(Benign)”和“遗传性(Genetic)”概念取代，因为不是全部特发性癫痫予后都是良性，不是全部遗传致病都属于特发性癫痫。所以当前仍保留了特发性这个名词。神经系统疾病基本药物临床应用指南第42页概念改变（十）采纳了新皮质癫痫和旧皮质癫痫提法，用定位更为准确边缘系统发作代替了旧皮质发作。尽管基因学进展快速，但基因与表现型之间关系并不明确，所以对综合征分类并没有引入按照基因学标准进行，但必定了一部分家族性癫痫综合征。如认定了常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫，家族性颞叶癫痫等。神经系统疾病基本药物临床应用指南第43页展望这是一个发展中、充满活力和生机诊疗和分类提议，加深对“提议”了解，尽快与国际水平接轨。需要作细致而大量工作，认识并期望发觉新综合征。依据我们了解，提出合理提议和观点。而且并不排斥其它合理分类方案神经系统疾病基本药物临床应用指南第44页癫痫癫痫是一组有各种原因引发脑部神经元高度同时化、阵发性异常放电所致中枢神经系统功效失调慢性脑部疾病。依据所侵犯神经元部位和放电扩散范围，功效失调能够表现为发作性运动、感觉、意识、精神、植物神经功效异常。神经系统疾病基本药物临床应用指南第45页临床表现含有发作性（突然发生，突然终止）、短暂性、重复性和刻板性特点。每次或每种发作过程称为癫痫发作，一个患者能够有多样临床表现症状。重复屡次发作引发慢性神经系统疾病，则称为癫痫。在癫痫中，含有特殊原因，由特定症状和体征组成特定癫痫现象称为癫痫综合征。神经系统疾病基本药物临床应用指南第46页药品治疗1.抗癫痫药选择主要依据癫痫发作和癫痫综合征类型以及以前用药及疗效情况选择抗癫痫药品。（1）部分性发作：首选卡马西平、丙戊酸钠。（2）强直阵挛性发作：首选卡马西平、丙戊酸钠。（3）失神发作：首选丙戊酸钠。（4）肌阵挛发作：首选丙戊酸钠。（5）非经典失神、失张力和强直发作：能够选取丙戊酸钠。神经系统疾病基本药物临床应用指南第47页脑血栓形成脑血栓形成是脑梗死最常见类型。是在各种原因引发血管壁病变基础上，脑动脉主干或分支动脉管腔狭窄、闭塞或血栓形成，引发脑局部血流降低或供血中止，使脑组织缺血、缺氧、坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。神经系统疾病基本药物临床应用指南第48页药品治疗1.普通治疗主要为对症治疗，包含维持生命体征和处理并发症，主要针对以下情况进行处理如血压、血糖、发烧、上消化道出血等。2.减轻脑水肿、降低颅内压。3.溶栓治疗尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活物等。4.抗凝治疗肝素、低分子肝素、华法林等。华法林初始剂量4.5-6.0mg，3天后依据凝血时间调整剂量使INR值达2-3。5.降纤治疗巴曲酶、降纤酶等，首次剂量为10BU，之后隔日5BU，静脉注射，共用3次。6.抗血小板药阿司匹林150-300mg/d、氯吡格雷75mg/d。7.扩容治疗。神经系统疾病基本药物临床应用指南第49页脑栓塞脑栓塞是指各种栓子随血流进入颅内动脉使血管管腔急性闭塞，引发对应供血区脑组织缺血坏死及功效障碍，约占脑梗死15%-20%。神经系统疾病基本药物临床应用指南第50页药品治疗脑栓塞治疗与脑血栓形成治疗标准基本相同，但强调不一样病因采取不一样治疗方法。1.原发病治疗。2.抗凝治疗肝素、低分子肝素、华法林等。华法林初始剂量4.5-6.0mg，3天后依据凝血时间调整剂量使INR值达2-3。3.抗血小板药阿司匹林150-300mg/d、氯吡格雷75mg/d。4.对症治疗。神经系统疾病基本药物临床应用指南第51页脑出血脑出血是指原发性非外伤性脑实质内出血，通常按ICH出血部位、稳定是否及病因等分为不一样类型脑出血。神经系统疾病基本药物临床应用指南第52页药品治疗治疗标准为平静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理、防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和降低复发。1.普通支持治疗保持平静，卧床休息，维持生命体征稳定和水电解质平衡，防治感染。过分烦躁者酌情用镇静剂。2.控制血压。3.控制脑水肿，降低颅内压。神经系统疾病基本药物临床应用指南第53页4.止血药品6-氨基已酸、氨甲苯酸等。5.防治并发症（1）感染（2）应激性溃疡（3）抗利尿激素分泌异常综合征（4）脑耗盐综合征（5）癫痫发作（6）中枢性高热（7）下肢深静脉血栓形成或肺栓塞（8）对症治疗。神经系统疾病基本药物临床应用指南第54页蛛网膜下腔出血蛛网膜下腔出血通常为各种原因所致脑底部或脑表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引发临床综合征，又称原发性蛛网膜下腔出血；因脑实质内出血，血液穿破脑实质流入蛛网膜下腔则称为继发性蛛网膜下腔出血。神经系统疾病基本药物临床应用指南第55页药品治疗急性期治疗目标是防治再出血，降低颅内压，防治继发性脑血管痉挛，降低并发症，寻找出血原因、治疗原发病和预防复发。1.普通治疗2.脱水、降低颅内压3.预防再出血4.预防血管痉挛尼莫地平等。5.控制血压神经系统疾病基本药物临床应用指南第56页帕金森病帕金森病又称震颤麻痹，是一个原