甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座

甲状腺功效减退症

甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第1页甲状腺功效调整下丘脑-垂体-甲状腺轴(主要)本身调整(本身对碘摄取及合成与释放TH能力调整,对本身TSHR水平调整)交感神经和副交感神经对甲状腺功效也有一定调整甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第2页甲状腺激素合成和分泌碘离子转运(碘捕捉)碘活化酪氨酸碘化和碘化酪氨酸偶联甲状腺球蛋白水解和甲状腺激素释放甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第3页定义

甲状腺功效减退症(hypothyroidism,简称甲减)是由各种原因引发甲状腺激素(TH)合成,分泌和生物效应不足所致一组内分泌疾病,血清TH水平可低,正常或增高,血清促甲状腺激素(TSH)也可增高,正常或降低甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第4页患病率普通人群0.8-1.0%(女性较男性多见)新生儿1/7000青春期甲减发病率降低,成年期后患病率上升,且随年纪增加而增加原发性甲减占95%TSH缺乏造成甲减5%甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第5页

分类甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第6页依据甲减起病时年纪分为三类呆小症(又称克汀病),功效减退始于胎儿期或新生儿期幼年型甲减,功效减退始于青春发育期前儿童和青少年成年型甲减,功效减退始于成人期甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第7页依据病变部位分为四类原发性甲减(甲状腺性甲减),由甲状腺腺体本身病变所致继发性甲减(垂体性甲减),由垂体疾病引发TSH分泌降低所致三发性甲减(下丘脑性),由下丘脑疾病引发促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌降低所致周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征),由TH在外周组织发挥作用缺点所致甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第8页

病因甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第9页呆小症(克汀病)病因地方性呆小症因母体缺碘,供给胎儿碘不足,以致TH合成不足,造成不可逆神经系统损害.地方性甲状腺肿伴聋哑和轻度甲减，智力影响较轻者称Pendred综合征.

散发性呆小症可能为胎儿甲状腺发育不全或缺如或因为先天性各种酶缺乏,使胎儿TH合成发生障碍甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第10页幼年型甲减和成年型甲减病因依据病变部位深入分为四大类:原发性甲减、继发性甲减、三发性甲减和周围性甲减

甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第11页原发性甲减病因(一)炎症破坏:桥本甲状腺炎,亚急性甲状腺炎多为暂时性非炎症破坏:颈部疾病放射治疗,甲亢131I治疗后,甲状腺大部分或全部切除术后,甲状腺广泛病变(如甲状腺癌,转移癌等)缺碘或高碘药品抑制(碳酸锂、过氯酸钾、过量抗甲状腺药品、含单价阴离子盐类如SCN-\CLO4-\NO3-及含SCN-前体食物)甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第12页原发性甲减病因(二)先天或遗传原因:先天性甲状腺不发育;异位甲状腺;TSH受体基因突变;TSH-基因突变;甲状腺激素合成障碍(钠\碘同向转运体NIS基因突变、甲状腺过氧化酶TPO基因突变、甲状腺球蛋白Tg基因突变、碘化酶和脱碘酶等基因突变病因不明,又称特发性,可能与甲状腺本身免疫损伤相关甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第13页继发性甲减病因:由垂体疾病使促甲状腺激素(TSH)分泌降低引发三发性甲减:由下丘脑疾病使TRH分泌降低,造成垂体TSH分泌降低所致周围型甲减:少见,多为家族遗传性疾病,因为血中存在TH结合抗体,或TH受体数目降低以及受体对TH不敏感,使TH不能发挥正常生物效应甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第14页原发性甲减临床分型甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第15页

临床型甲减甲减临床表现血清TT4或FT4降低必备试验室指标TSH升高最敏感指标甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第16页亚临床型甲减临床上可无显著甲减表现血清FT4或TT4正常仅表现为TSH升高甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第17页临床表现甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第18页呆小症早期表现为食欲差,少哭闹,嗜睡,对周围事物兴趣少,自发动作少,皮肤粗燥,手足皮肤尤为显著,有腹胀,便秘,肌张力低,声音低哑,怕冷,极少出汗,体温偏低以后表现为生长迟缓,牙齿萌出迟,反应迟钝,智力低下.呆小症面容:头大,鼻根宽且扁平,鼻梁下陷,口唇厚,舌大而厚,舌外伸流涎.心率迟缓,体温偏低,脐疝多见,有甚至聋哑或精神失常,成年后身高不足1.3m甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第19页幼年型甲减幼儿发病者除体格发育迟缓解面容改变不如呆小症显著外,余均和呆小症相同较大儿童及青春期发病者,则类似成人型甲减,但伴有不一样程度生长迟滞,青春期延迟甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第20页成人型甲减（一）低基础代谢率症群黏液性水肿面容皮肤精神神经系统肌肉和关节心血管系统甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第21页成人型甲减（二）呼吸系统：浅而慢，对缺氧和高碳酸血症不敏感内分泌系统：性欲减退，男性ED；女性月经多，经期长，不孕，不育。可有血PRL增高，有溢乳泌尿系统及水电解质代谢：排尿降低，水潴留，可发生肾前性尿毒症血脂代谢：血TG和LDL-ch升高黏液性水肿昏迷甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第22页试验室化验和检验甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第23页生化检验和其它检验（一）胆固醇显著升高，以原发性甲减常见，而继发性甲减正常或降低血清TG、LDL-C、Apo-B、同型半胱氨酸、血胡罗卜素、ALT、LDH和CPK增高HDL-C降低血红蛋白和红细胞降低17-KS和17-OH降低糖耐量试验低平，胰岛素反应延迟基础代谢率降低，常在-35%~-45%，有时可达-70%甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第24页生化检验和其它检验（二）ECG：低电压、窦缓、T波低平或倒置，偶有PR间期延长（A-V传导阻滞）及QRS波时限增加心脏BUS：可有心包积液必要时做垂体增强MRI，以除外下丘脑垂体肿瘤甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第25页生化检验和其它检验（三）X检验成骨中心出现和成长延迟（骨龄延迟）成骨中心骨化不均匀呈斑点状（多发性骨化灶骨骺闭合延迟心影弥漫性双侧增大脑电图检验：与病情严重程度相关。甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第26页激素水平、功效试验甲状腺功效：较重甲减患者血TT3、FT3、TT4、FT4都下降，而轻型或甲减早期时TT3、FT3不一定下降TRH兴奋试验：原发性甲减时，TSH基础值升高，对TRH刺激反应增强。而继发性甲减反应不一致，如病变在垂体，多无反应；如病变在下丘脑（三发性甲减）则多呈延迟反应过氯酸钾排泌试验：阳性见于TPO基因突变或Pendred综合征等情况甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第27页抗体检测、分子生物学检验和病理学检验抗体测定血清TGA、TPOAb阳性，提醒甲减是因为本身免疫性甲状腺炎所致分子生物学检验：先天性甲减、家族性甲减及TH抵抗综合征病因有赖于分子生物学检验病理学检验：必要时，可经过活体组织检验或针吸穿刺取甲状腺组织或细胞做病理学检验，帮助诊疗甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第28页诊疗与判别诊疗甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第29页诊疗血清TSH增高，FT4降低，可诊疗甲状腺性甲减如血清TSH正常或减低，FT4亦降低，考虑为垂体性甲减或下丘脑性甲减，需做TRH兴奋试验来区分对周围性甲减诊疗有时极难，其主要临床特点为患者有临床甲减征象而血清T4浓度增高，甲状腺摄131I率可增高，用T3、T4治疗疗效不佳，提醒受体不敏感甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第30页判别诊疗（一）先天性愚型：呆小病特殊面容应注意与先天性愚型判别早期轻症甲减或不经典甲减常伴贫血、肥胖和水肿，需与其它原因引发贫血、肾病综合征或特发性水肿相判别蝶鞍增大者，应与垂体瘤相判别伴泌乳者需与垂体泌乳素瘤相判别有心包积液者，需与其它原因心包积液相判别甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第31页判别诊疗（二）低T3综合征（euthyroidsicksyndrome，ESS）：指非甲状腺疾病原因引发伴有低T3综合征。其发生是因为：1）5ˊ脱碘酶活性被抑制，在外周组织中T4向T3转换降低；2）T4内环脱碘酶被激活，T4转换为rT3增加甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第32页治疗（一）替换治疗临床型甲减必须用TH替换治疗；亚临床型甲减是否需要治疗尚无一致意见。普通认为血TSH＞10mU/L需要治疗药品选择L-T4或干甲状腺片普通开始剂量宜小，重症或伴心血管疾病者及老年人要注意从更小剂量开始，逐步加量，直到满意为止如同时伴有肾上腺皮质激素缺乏应先行补充糖皮质激素，3-5d后方可补充甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第33页治疗（二）黏液性水肿昏迷支持疗法：1）低体温处理：保温、提升室温；2）低钠血症：限制输液量，以防止深入降低血渗透压而加重昏迷，有低钠血症抽搐可适当补高渗钠；3）低血糖应马上静滴高渗糖；4）肺通气障碍：可予辅助呼吸补充甲状腺激素：1）L-T4：静滴或鼻饲：首剂：300-500μg，以后50-200μg/d；2）L-T3：静滴或鼻饲，首次50-100μg，以后20-50μg；3）干甲状腺片：首剂120-240mg，以后80-120mg糖皮质激素：300-400mg/d针对诱因治疗甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第34页亚临床型甲减甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第35页患病率男性：2.8-4.4%；女性：7.5-8.5%患病率随年纪增加而增高，60岁以上女性达15%农村小区人群患病率是3.2%，性别之间没有差异甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第36页

诊疗标准血清TSH超出正常参考值范围上限血清FT4正常需要排除以下情况：严重疾患恢复期血清TSH水平升高；破坏性甲状腺炎恢复期；未经治疗原发性肾上腺皮质功效不全甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第37页临床表现和主要危害亚临床甲减临床上多无甲状腺功效异常症状和体征本病主要危害进展为临床型甲减动脉粥样硬化和心血管疾病危险原因妊娠期亚临床甲减可能影响其后代神经智力发育甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第38页治疗（一）血清TSH5-10mIU/L患者假如患者有甲减相关症状、高脂血症或甲状腺本身抗体阳性，在监测甲状腺功效情况下，征得患者同意，可试用L-T4如仅仅TSH异常，在患者知情同意前提下，暂不给予L-T4治疗，每6-12月随访甲状腺功效甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第39页治疗（二）血清TSH＞10mIU/L患者患者知情同意前提下，给予L-T4治疗起始剂量25-50μg/d，每4-8周检测一次血清TSH，以调整L-T4剂量治疗目标：使血清TSH恢复至正常甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第40页妊娠合并甲减甲状腺功能亢进症医学宣讲专家讲座第41页胎儿甲状腺激素起源自妊娠开始至第20周，胎儿甲状腺激素仅起源于母体甲状腺，胎儿本身甲状腺没有形成产生甲状腺激素能力妊娠第21周至第40周甲状腺激素起源