先心术后心律失常的处理策略

先心病(CHD)术后心律失常流行病学伴随小儿心内、外科发展，CHD患者生存率已大大提升。当前90%以上可存活至成人期需要随访患者数量增加，残余异常复杂性也对应增加，如残余结构异常、心功效不全及术后心律失常等theDutchnationalCONCOR-registry显示，4200多CHD患者中，室上性和/或室性心律失常发生率达18%，并随患者年纪增加而增加术后心律失常可发生于术后早期或长久随访中，其机制及意义不尽相同先心术后心律失常的处理策略第1页AgedistributionofCHDandtheprevalenceof

arrhythmiaatspecifiedageinTheNetherlands先心术后心律失常的处理策略第2页术后早期心律失常总发生率：术后CICU期间，14%-48%JET最常见，5%-10%，原因不明，自限性，难治其它室上速4%AVB1.5%先心术后心律失常的处理策略第3页术后早期心律失常92%能终止，但ICU逗留时间及插管时间延长，死亡率增加一些手术，如Fontan、Mustard、Senning及VSD修补术后早期出现快速性室上性心动过速是晚期发生一些并发症预测原因，如心室机能异常、晚期心律失常及晚期死亡等先心术后完全性AVB延迟恢复也是晚期猝死预测原因先心术后早期快速性或迟缓性心律失常发生可用于危险分层来识别需要亲密随访患者先心术后心律失常的处理策略第4页术后早期心律失常发生原因心肺旁路时深低温停循环体外转流时间长、主动脉阻断时间长、血浆肌钙蛋白水平高心肌切除、缝合或牵拉损伤与手术原因相关，这又取决于原有疾病复杂性先心术后心律失常的处理策略第5页术后随访中出现心律失常先心术后心律失常的处理策略第6页ASD心律失常概述多为房性心律失常，主要为房扑及房颤手术时年纪较大，术前存在房扑或房颤，术后出现房扑、房颤或交界节律都预示着术后晚期可能出现房扑或房颤ASD修补术不能根治或完全预防心律失常发生，但有研究表明早期关闭ASD可降低术后房性心律失常发生成人ASD介入封堵是否能降低房性心律失常发生当前未知先心术后心律失常的处理策略第7页ASD心律失常发生机制－IART基于TV或峡部依赖--经典房扑基于心房切口疤痕，经典环路一部分经过终嵴基于窦房结--体外循环时上腔与右房连接区域插管所致损伤经典房扑大折返环路(逆钟向折返)先心术后心律失常的处理策略第8页IART消融治疗基于TV：下腔静脉和三尖瓣之间峡部(慢传导区)行线性消融基于心房切口疤痕：SVC—切口，IVC—切口，终嵴—切口，TV—切口基于窦房结：环路小，表现为局灶性房速，局部非线性消融最近相关拖带标测结合三维电解剖标测资料显示，成人先心病患者大折返环路射频消融成功率为81%，其中半数以上为ASD修补术后先心术后心律失常的处理策略第9页ASD心律失常治疗－房颤对于年纪较大ASD合并房颤患者，行ASD修补术时可同时行标准迷宫术，治疗效果很好，普通无房颤复发先心术后心律失常的处理策略第10页三尖瓣下移畸形为一个或多个三尖瓣叶自房室环向心尖方向下移至右室，伴有功效性右室腔缩小，三尖瓣畸形和移置可造成严重三尖瓣关闭不全和右房扩大，常合并ASD先心术后心律失常的处理策略第11页三尖瓣下移畸形心律失常发生机制约1/3患者发生心律失常AVRT发生率很高，通常位于右侧或后间隔区，这可能是因为中央纤维体与间隔房室环连接中止，造成胎儿型房室旁路连续，其中约1/4为多旁道因为心房扩大及合并ASD造成房性心动过速，如房扑、房颤房性心动过速发生率随年纪增加和随访时间延长而增加先心术后心律失常的处理策略第12页三尖瓣下移畸形心律失常治疗射频消融术：AVRT-成功率低（76%，无此畸形者95%）旁道复杂几何学，旁道位于房化右室，异常心内膜激动电位混同了旁道识别，房室环解剖变形及多发性旁道存在，除了成功率较低外，射频消融后复发率达25%房扑和切口性房性心动过速成功率也较低先心术后心律失常的处理策略第13页三尖瓣下移畸形心律失常治疗外科治疗：适合用于顽固性心律失常行三尖瓣修补或置换时可进行外科冷消融，慢性房扑时可同时行右房迷宫术，房颤时可行双房迷宫术对旁道介导心动过速或房室结折返性心动过速，外科介入效果极佳，几无复发房扑或房颤外科介入疗效较差，复发率达40%先心术后心律失常的处理策略第14页TOF概述易于发生室性与房性心律失常，尤其是室性心律失常连续性VT发生率为4%～7%，通常为右室流出道折返性心动过速伴左束支阻滞图形。Holter检验时非连续性VT检出率高达60%1/3患者有房性心律失常，随访时可观察到充血性心力衰竭及房性心律失常发作据报道窦房结功效异常发生率为36%术后患者晚期心源性猝死(SCD)发生率为0.5%~6%，室性心律失常是主要原因先心术后心律失常的处理策略第15页TOF心律失常发生机制发生室性心律失常及SCD危险预测原因手术时年纪较大、中重度肺动脉瓣反流、连续性室速史、中重度左室功效不全、QRS连续时间≥180ms、QRS连续时间快速增加发生房性心律失常危险原因术时年纪较大，心房扩大，三尖瓣或肺动脉瓣反流及心室功效不全。三尖瓣反流因为容量或压力负荷过重可致右房扩大，心房不应期延长，奠定了房性心律失常发生基础先心术后心律失常的处理策略第16页TOF心律失常射频消融治疗房扑与VT能够射频消融治疗房扑射频消融：沿右房游离壁可识别大片低电压区，与疤痕组织一致。在这一疤痕组织下缘与下腔静脉间行线性消融常可成功治疗房扑VT消融：前提--电生理检验时可诱发，VT发作时血液动力学稳定从而可充分标测，VT为单形性。VT通常局限于右室流出道漏斗部切口疤痕或VSD补片修补隔面，这类VT射频消融即刻成功率高，复发率低不适于消融VT患者可植入ICD

先心术后心律失常的处理策略第17页TOF心律失常治疗－再手术VT：有报道严重肺动脉瓣反流行肺动脉瓣置换术后先前存在VT发作降低，QRS连续时间变稳定。术中同时行电生理引导下冷消融可预防先前存在快速性心律失常复发对房性快速性心律失常需再次手术患者，可考虑改良迷宫术先心术后心律失常的处理策略第18页Fontan术概述41%～61%Fontan患者发生房性心律失常。从Fontan术后至第一次心律失常发作中位数时间是7年，其中50%患者尽管治疗但心律失常仍重复发作旧手术方式，如右房-肺动脉连接术已让位于较新改良Fontan术，如心房内遂道、心房外管道，从而降低了右房扩张，因而相对减少了房性心律失常发生率先心术后心律失常的处理策略第19页Fontan术后心律失常发生机制术后早期心律失常危险原因术前房室瓣反流、房室瓣异常、手术时年纪较大术后晚期房性心律失常危险原因

术前功效状态差、术前房隔切除术、术前房性快速性心律失常、手术时年纪较大、需要房室瓣置换、肺动脉重建、心房肺动脉吻合、术后早期房性快速性心律失常、术后窦房结机能异常及随访时间长先心术后心律失常的处理策略第20页Fontan术后心律失常发生机制Fontan患者常见窦房结机能异常，通常是因为手术损伤窦房结或损害了窦房结血液供给所致，可伴有房性心律失常。约10%～15%患者随访中将出现窦性心动过缓解/或交界性逸搏心律先心术后心律失常的处理策略第21页Fontan术后心律失常药品治疗抗心律失常药品应慎重使用许多患者原先有窦房结病变折返时心房率减慢易致1：1传导药品对伴有心室机能异常患者致心律失常作用也是应考虑原因之一先心术后心律失常的处理策略第22页Fontan术后心律失常起搏治疗伴窦房结病变和/或房室传导阻滞时可能需要起搏治疗。因为解剖限制，普通情况下心房和心室电极需经心外膜路径安置起搏结合药品治疗有一定疗效，因为这些患者窦房结机能异常发生率较高快速起搏可预防心动过缓解房性早搏，消除折返性心动过速始动先心术后心律失常的处理策略第23页Fontan术后心律失常射频消融术

Fontan患者房性心律失常射频消融术惯用消融位置为Fontan吻合口区域、右房侧壁和右房下部。即刻消融成功率为83%，但短期随访时复发率最少可达20%造成房性心律失常复发可能原因：血液动力学连续异常；右房弥漫性扩大致解剖标志不清；因为血流迟缓、血液淤滞，导管与组织贴靠差；心房壁增厚、纤维化，无法形成深部病损先心术后心律失常的处理策略第24页Fontan术后心律失常手术治疗再手术指征－难治性房性心律失常将心房肺动脉吻合转换为全腔肺吻合，同时行电生理引导下冷消融在预防心律失常复发及缓解症状方面效果良好房扑患者冷消融可作为右侧改良迷宫术一部分，同时切除右心耳，植入心房起搏器房颤患者可行迷宫—CoxⅢ加右侧冷消融迷宫术先心术后心律失常的处理策略第25页TGA概述主要手术方式：心房转换术--Mustard与Senning术大动脉转换术（ASO）D-TGA先心术后心律失常的处理策略第26页TGA概述一项长久成人Mustard患者随访研究显示，仅1/3患者无心律失常发生。窦性心律进行性丧失年发生率为2.4%，术后5年处于窦性心律患者为77%，术后20年时仅存40%大动脉转换术患者长久随访仍处于窦性心律达95%～98%，室上性心动过速发生率也显著低，仅5%Mustard/SenningProcedure先心术后心律失常的处理策略第27页TGA心律失常发生机制Mustard术要求心房广泛切开缝合，这可造成房内传导延搁，心房不应期异常，因而组成了房扑基础成人Mustard患者SCD发生率也较高，据报道长久随访时可达7%，可归因于VT或房扑1：1传导进展至室颤与停搏先心术后心律失常的处理策略第28页TGA心律失常发生机制有作者对95例Mustard术后患儿Holter随访3个月～13年，结果显示维持正常窦性节律百分比随随访时间延长而逐步降低。随访8年以上时，仅有不到10%患儿仍能维持窦性节律。全部心律失常均为房性心律失常，其中以病态窦房结综合征最常见。尽管多数患儿对心律失常耐受良好，无血流动力学障碍，但有3.3%患儿发生猝死StevenJ,NicolsonS.AtlasofAnesthesia:PediatricAnesthesia.CurrentMedicineGroupLLC,1999.先