大学医学细胞生物学线粒体

大学医学细胞生物学线粒体一、光镜下线粒体形态结构线状颗粒状直径约0.2~1um长度1～4.0um第一节线粒体的形态结构大小2021/4/272线粒体的大小变化不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大小变化很大。同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态变化很大。2021/4/273代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较少线粒体的数目

线粒体的分布多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。2021/4/274

二、电镜下线粒体的超微结构电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。2021/4/275外膜内膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（内室）内含基质2021/4/276（一）外膜位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白,允许分子量在1万以下的分子自由通过。（二）内膜

位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。三羧酸转运蛋白a-酮戊二酸转运蛋白酸性（碱性）氨基酸转运蛋白肉碱转运蛋白腺苷酸转运蛋白磷酸盐转运蛋白丙酮酸转运蛋白

2021/4/277基粒：内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“ATP合成酶复合体”。它是氧化磷酸化最终产生ATP的部位。嵴:内膜向内室折叠形成。

（三）嵴与基粒基质膜间隙嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关重要。2021/4/278外膜内膜膜间隙嵴间腔（内室）嵴内空间嵴基粒（ATP酶）内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满均质的胶状物质——基质。线粒体基质脂类蛋白质酶类线粒体DNA线粒体DNA线粒体mRNA线粒体tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒（外室）（四）基质2021/4/279第二节线粒体的化学组成蛋白质：占线粒体干重的65-70%，外膜含量较少，内膜含量较多脂类：占线粒体干重的25-30%，以磷脂为主。线粒体基因组：占5%多种辅酶

外膜：脂类52%，蛋白质48%内膜：脂类24%，蛋白质76%2021/4/2710线粒体主要酶的分布外膜：单胺氧化酶、尿酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶膜间隙：腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶内膜：细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、ATP合成酶复合体基质：丙酮酸脱氢酶系、苹果酸脱氢酶等参与三羧酸循环的酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和核酸合成酶系2021/4/2711线粒体的主要功能就是生物氧化。生物氧化：在线粒体中，供能物质利用氧自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于ATP中的过程。由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2生成H2O，所以又可称为细胞呼吸。2021/4/2712细胞氧化的基本过程酵解乙酰辅酶A生成三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化：在细胞质内进行，反应过程不需要氧————无氧酵解。葡萄糖（C6H12O6）糖酵解酶系2丙酮酸（C3H4O3)+2H+2ATP:线粒体基质中进行。丙酮酸

+辅酶A+2NAD乙酰-CoA+2NADH+2H+CO2:在线粒体基质中进行。丙酮酸脱氢酶系+Mg2+:在线粒体内膜上进行。以葡萄糖的有氧氧化为例介绍细胞氧化的过程2021/4/2713葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循环柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸苹果酸NADNADH212312021/4/2714氧化磷酸化过程第一阶段供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递，最后与氧结合生成水。（放能阶段）第二阶段电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.（储能阶段）一、呼吸链传递呼吸链:在线粒体内膜上有序排列、相互关联的多个酶复合体组成的电子传递链。二、磷酸化关键装置————基粒（ATP酶复合体）2021/4/2715

呼吸链有两种：（1）NADH氧化呼吸链：NADH

→复合体Ⅰ

→辅酶Q→复合体Ⅲ→细胞色素C→复合体Ⅳ（2）琥珀酸氧化呼吸链

琥珀酸脱氢→复合体Ⅱ→辅酶Q→复合体Ⅲ→细胞色素C→复合体Ⅳ2021/4/2716关于NADH氧化呼吸链NAD为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶I）NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶I）生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD为辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被NAD接受，然后再向下传递。+++2021/4/2717复合体I：即NADH-泛醌还原酶（NADH脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。该复合物含有以FMN为辅基的黄素蛋白和以Fe-S为辅基的铁硫蛋白。复合体III：即泛醌-细胞色素C还原酶，负责将电子从泛醌传递给细胞色素C。该复合体中含有细胞色素b、细胞色素C1和铁硫蛋白。复合体Ⅳ：即细胞色素C氧化酶，负责将电子从细胞色素C传递给氧。该复合体含有铜和细胞色素a。2021/4/2718细胞色素：是一类以铁卟啉为辅基的负责电子传递的酶。铁卟啉辅基中的Fe〓Fe+e的互变，故可以进行电子转移。它们具有特殊的吸收光谱而呈现颜色。根据它们的吸收光谱不同分为细胞色素a,b,c三类。不同的细胞色素具有不同的吸收光谱，不仅酶蛋白结构不同，辅基的结构也有差异。2+3+2021/4/2719基质膜间隙（外室）

头部ATP酶的活性中心。功能：

合成ATP

柄部

对寡霉素敏感的糖蛋白。

功能：调控质子通道

基片（F0因子）

疏水蛋白复合体。

功能：形成质子通道基粒的结构图头部、柄部统称F1偶联因子2021/4/2720化学渗透假说Cytc1↑Fe-S↑CytbCyta↓

Cyta3NADH＋H＋琥珀酸2H＋H＋H＋Fe-S↑FMN2H＋CoQFe-S↑FADCytcO2ADP＋PiATP2H＋膜间腔（外室）基质（内室）2021/4/2721化学渗透学说1线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体Ⅰ、复合体Ⅲ、复合体Ⅳ在传递电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒体基质（内室）转移到膜间腔（外室）。2当H质子从外室通过基粒F0上的质子通道进入内室时，驱动F1因子旋转,利用这种势能使ADP磷酸化合成ATP。3线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内的各种正负离子，正是由于线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜的电化学梯度，外室中高浓度的H质子有返回内室的趋势。

2021/4/2722一、线粒体的DNA(mtDNA)mtDNA:

是双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基质中，长约5um、分子量小,含16569碱基对。1981年—人胎盘—Anderson—mtDNA全部核苷酸序列mtDNA16569bp

37个基因2种编码rRNA(12S和16S）基因22种编码tRNA基因13种编码呼吸链上某些酶复合体的亚基说明：mtDNA有自己独立的遗传系统，可自我复制、转录、翻译。2021/4/2723mtDNA编码：22种tRNA和2种rRNA，13种组成复合体亚基。2021/4/2724二.线粒体蛋白质合成线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同：表现1.线粒体DNA呈环状、裸露与细菌相似。编码序列排列紧凑，非编码序列很少。3.蛋白质合成的起始氨基酸与原核细胞一样，为甲酰甲硫氨酸,真核细胞起始的为甲硫氨酸.4.线粒体的核糖体为70S与细菌一致。由此可见：线粒体有自己的DNA和蛋白质合成系统，有一定的自主性。mtDNA分子量小、基因数量少、编码的蛋白质有限，只占线粒体蛋白质的10%，而大多数线粒体蛋白质由核基因编码的，在细胞质中合成后转运到线粒体中去。同时线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。因此，线粒体为半自主性细胞器。2.mRNA的转录和翻译几乎在同一时间、同一地点进行。2021/4/2725一.线粒体的增殖（属于裂殖）线粒体的增殖间壁分离收缩分离出芽分裂：线粒体的内膜向中心内褶形成间壁，当延伸到对侧内膜时，线粒体一分为二，成为只有外膜相连的两个独立细胞器，接着线粒体就完全分离。：线粒体中央部分收缩并向两端拉长，中央形成很细的颈，整个线粒体成哑铃形，最后断裂为二形成两个新线粒体。：先从线粒体上长出小芽，然后小芽与母线粒体分离，经过不断长大，形成新的线粒体。2021/4/2726线粒体的增殖间壁分离收缩分离出芽分裂2021/4/2727线粒体的起源线粒体的起源内共生假说非共生假说：线粒体是由共生于原始真核细