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再生障碍性贫血(AA)西医内科学教研室再生障碍贫血专家讲座第1页
再障是因为理化、生物原因及不明原因造成骨髓造血功效衰竭、造血干细胞数量降低和(或)功效异常,临床呈全血细胞降低一组综合症。临床表现为较重贫血、感染和出血。青壮年居多,男性多于女性。再生障碍贫血专家讲座第2页病因药品及化学物质电离辐射感染发病机制(三大学说)造血干细胞受损造血微环境障碍免疫原因遗传倾向再生障碍贫血专家讲座第3页临床表现急性型再障起病急进展快速以出血、感染、发烧为首发症状病程短慢性型再障起病和进展迟缓贫血为主要表现,出血、感染少见病程长少数可转为急性再生障碍贫血专家讲座第4页试验室检验周围血象:全血降低呈正细胞正色素性贫血淋巴细胞绝对值增高网织红细胞降低,绝对值降低骨髓检验:脂肪滴显著增多有核细胞增生减低三系增生减低或增生活跃但巨核细胞增生减低非造血细胞相对增多再生障碍贫血专家讲座第5页诊疗与判别诊疗诊疗标准全血降低,网织红细胞降低无脾肿大骨髓最少一个部位增生减低排除其它全血降低疾病普通抗贫血药品治疗无效再生障碍贫血专家讲座第6页判别诊疗PNH:属溶血性贫血,以阵发性夜间血红蛋白尿为主症,伴黄疸脾大;血常规三系降低,网织红细胞增加;Ham’stest,Rou’stest阳性;骨髓增生活跃,部分减低MDS:见贫血出血感染症状,1/3患者出现肝脾肿大;血常规三系降低,骨髓增生活跃,两系以上病态造血或原始细胞增加低增生性急性白血病:外周血全血降低,骨髓增生减低其它原因:ITP、脾功效亢进等再生障碍贫血专家讲座第7页治疗去除病因支持疗法刺激骨髓造血:
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