血小板减少性

血小板减少性第1页，共17页，2023年，2月20日，星期日1、掌握本病临床表现的特点、诊断依据、治疗原则2、熟悉本病的发病机制、鉴别诊断3、了解继发性血小板减少性紫癜的病因讲授目的和要求第2页，共17页，2023年，2月20日，星期日讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗第3页，共17页，2023年，2月20日，星期日概述定义ITP系免疫性血小板破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病临床特点皮肤粘膜、内脏出血，外周血血小板减少，有抗血小板自身抗体，骨髓巨核细胞发育成熟障碍发病率约1/10000，女比男为约2~4:1第4页，共17页，2023年，2月20日，星期日病因和发病机制病毒感染

急性ITP在发病前2周有上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而加重病情病毒感染后可在患者的血液中发现抗病毒抗体或免疫复合物，并证实抗体滴度或免疫复合物水平与血小板计数及生存时间呈负相关 第5页，共17页，2023年，2月20日，星期日免疫因素约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体血小板生存期缩短经同位素示踪示ITP患者血小板易在脾脏被扣留/破坏第6页，共17页，2023年，2月20日，星期日临床表现急性型儿童多见，初起有上感，全身皮肤粘膜出血，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解第7页，共17页，2023年，2月20日，星期日慢性型主要见于女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见第8页，共17页，2023年，2月20日，星期日实验室检查血象血小板计数减少急性型常<（20～10）×109/L;慢性型常（30~80）×109/L骨髓象巨核细胞数目增多或正常急性型轻度增多或正常慢性型增多更显著巨核细胞发育成熟障碍产板型巨核细胞﹤30%第9页，共17页，2023年，2月20日，星期日抗血小板抗体80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性出血时间延长血块退缩不良束臂试验阳性凝血机制正常第10页，共17页，2023年，2月20日，星期日诊断与鉴别诊断诊断标准①有出血症状；②多次检查血小板减低；③脾不大或轻度肿大；④巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治疗有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存时间缩短。⑥排除其他继发性血小板减少症（SLE，脾亢，病毒感染-HIV，乙、丙肝，药物性；妊娠期，淋巴增殖性疾病，MDS等）。第11页，共17页，2023年，2月20日，星期日治疗糖皮质激素机制：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放用法：泼尼松口服1~2mg/kg.d（或30~60mg/d），待血小板达到正常后，逐步减量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个月第12页，共17页，2023年，2月20日，星期日脾切除适应症：①糖皮质激素治疗3~6月无效②糖皮质激素有效，减量或停药复发，或泼尼松维持量>15mg者③泼尼松有使用禁忌症④51Cr扫描脾区放射指数增高者第13页，共17页，2023年，2月20日，星期日免疫抑制剂CTX、VCR、CSA高剂量免疫球蛋白适应症：（1）危重型ITP（2）难治型ITP（3）对糖皮质激素有反指征者（4）需迅速提升血小板的ITP患者用法：0.4g/kg.d×5天第14页，共17页，2023年，2月20日，星期日其他①达那唑10~15mg/kg.d；②血浆置换：3~5日内连续3次以上，每次置换3000ml血浆。抗D血清输入第15页，共17页，2023年，2月20日，星期日复习思考题1.儿童ITP与成人ITP临床特点