糖代谢医学讲座专家讲座

一、多糖和低聚糖酶促降解

水解键作用方式产物α-淀粉酶α-1,4糖苷键任何位置麦芽糖和葡萄糖及小分子量多糖β-淀粉酶α-1,4糖苷键非还原性单位麦芽糖连续单位极限糊精糖代谢医学讲座专家讲座第1页非还原端+G-1-P

极限糊精寡聚-（1,4→1,4)葡萄糖转移酶α-1,4-糖苷+GH2O脱支酶+G-1-P磷酸化酶磷酸化酶Pi糖代谢医学讲座专家讲座第2页二、糖分解代谢生物体内葡萄糖（糖原）分解主要有三条路径：1.无O2情况下，葡萄糖（G）→丙酮酸（Pyr）→乳酸（Lac）2.有O2情况下，G→CO2+H2O（经三羧酸循环）3.

有O2情况下，G→CO2+H2O（经磷酸戊糖路径）糖代谢医学讲座专家讲座第3页（一）糖无氧酵解C6H12O6-2（2H）2CH3COCOOH2CH3CH(OH)COOH+2(2H)-2CO2

糖酵解Glycolysis2CH3CHO2CH3CH2OH生醇发酵Fermentation糖代谢医学讲座专家讲座第4页糖酵解亦称EMPpathway，以纪念Embden，Mayerholf和Parnas。1.己糖磷酸酯生成。（G→F-1,6-2P）OCH2OHHOOHOHOH+ATPGlucokintaseOCH2OHHOOHOHOHP+ADPGG-6-P糖代谢医学讲座专家讲座第5页OCH2OHHOOHOHOHPGlucosephosphateisomeraseOCH2OHOCH2POHOHOCH2OHOCH2POHOHF-6-P+ATPOCH2OHOCH2POHOHPPhosphofructokinaseF-1,6-2P+ADP糖代谢医学讲座专家讲座第6页OCH2OHOCH2POHOHP2.磷酸丙糖生成。（F-1,6-2P→G-3-P）CH2OC=OCH2OHPDHAPCHOCHOHCH2OP+G-3-PAldolaseDHAPTriosephosphateisomeraseG-3-P糖代谢医学讲座专家讲座第7页3.丙酮酸生成。（G-3-P→Pyr）CHOCHOHCH2OP+NAD++PiCO~CHOHCH2OPPO+NADH+H+Glyceraldehyde-phosphatedehydrogenaseCO~CHOHCH2OPPOG-1,3-2P+ADPCOHCHOHCH2OPO+ATPPhosphoglycerickinase3-PG糖代谢医学讲座专家讲座第8页3-PG2-PGPhosphoglyceromutaseCOOHH—C—O—CH2—OHEnolasePCOOHC—O~CH2P+H2OPEPCOOHC—O~CH2P+ADPPyrkinaseCOOHC—OHCH2+ATP糖代谢医学讲座专家讲座第9页COOHC=OCH34.生成乳酸或乙醇。+NADH+H+LactatedehydrogenaseCOOHCHOHCH3+NAD+PyrLacCOOHC=OCH3DecarboxylaseCHOCH3+CO2CH2OHCH3+NADH+H+AlcoholdehydrogenaseCHOCH3+NAD+糖代谢医学讲座专家讲座第10页糖酵解化学计量C6H12O6+2ADP+2Pi+2NAD+2CH3COCOOH+2ATP+2NADH+2H++2H2O第一阶段：需能（消耗2ATP）第二阶段：产能（产生4ATP和2NADH）糖代谢医学讲座专家讲座第11页三、丙酮酸去路乳酸乙酰CoA乙醛乙醇丙酮酸乳酸脱氢酶丙酮酸脱羧酶TPP乙醛脱氢酶（肝细胞）无氧有氧无氧糖代谢医学讲座专家讲座第12页糖酵解中反应类型：1.磷酸转移G+ATP→G-6-P+ADP2.磷酸移位3-PG←→2-PG3.异构化DHAP←→G-3-P4.脱水2-PE←→PEP5.醇醛断裂F-1,6-2P→DHAP+G-3-P糖代谢医学讲座专家讲座第13页C6H12O6+2Pi+2ADP→2CH3CHOHCOOH+2ATP葡萄糖开始：糖原开始：[C6H12O6]+3ADP+3Pi→2CH3CHOHCOOH+3ATP糖代谢医学讲座专家讲座第14页糖酵解调整关键酶①

己糖激酶

②

6-磷酸果糖激酶-1

(最主要)

③

丙酮酸激酶

调整方式①变构调整

②共价修饰调整（激素调整）

糖代谢医学讲座专家讲座第15页

（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*变构调整

变构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P变构抑制剂：柠檬酸;ATP（高浓度）

此酶有二个结合ATP部位：①活性中心底物结合部位（低浓度时）②活性中心外变构调整部位（高浓度时）

F-1,6-2P正反馈调整该酶

糖代谢医学讲座专家讲座第16页F-6-PF-1,6-2PATP

ADPPFK-1磷蛋白磷酸酶PiPKAATP

ADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2

PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2目录糖代谢医学讲座专家讲座第17页（二）丙酮酸激酶1.

变构调整变构抑制剂：ATP,丙氨酸变构激活剂：1,6-双磷酸果糖糖代谢医学讲座专家讲座第18页2.

共价修饰调整丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶A(proteinkinaseA)CaM：钙调蛋白糖代谢医学讲座专家讲座第19页

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰CoA可变构抑制肝葡萄糖激酶糖代谢医学讲座专家讲座第20页果糖磷酸激酶-1AMPADP果糖-2,6-二磷酸果糖-1,6-二磷酸ATP（高浓度）柠檬酸长链脂肪酸激活

抑制己糖激酶G-6-P长链脂酰CoA抑制丙酮酸激酶果糖-1,6-二磷酸激活ATP丙氨酸抑制糖代谢医学讲座专家讲座第21页(1)当能量消耗多，细胞内ATP/AMP比值降低时，6-磷酸果糖激酶-Ⅰ和丙酮酸激酶均被激活，加速葡糖分解．反之,细胞内ATP贮备丰富时，经过糖酵解分解葡萄糖就少．(2)正常进食时，肝亦仅氧化少许葡萄糖，主要由氧化脂肪取得能量．(3)进食后，胰高血糖素分泌降低，胰岛素分泌增加，果糖-2，6-二磷酸合成增加，加速糖循糖酵解路径分解，主要是生成乙酰CoA以合成脂肪酸．(4)饥饿时，胰高血糖素分泌增加，抑制了果糖-2，6-二磷酸合成和丙酮酸激酶活性，即抑制糖酵解，这么才能有效地进行糖异生，维持血糖水平．共同调整糖代谢医学讲座专家讲座第22页糖酵解生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量有效方式2.

是一些细胞在氧供给正常情况下主要供能路径。①无线粒体细胞，如：红细胞②代谢活跃细胞，如：白细胞、骨髓细胞糖代谢医学讲座专家讲座第23页一、丙酮酸无氧降解1、生成乳酸

在无氧条件下，把糖酵解中生成NADH中H交给丙酮酸生成乳酸过程称为乳酸发酵。猛烈活动肌肉细胞、胡萝卜根、玉米、豌豆和马铃薯在无氧条件下。利用乳酸发酵还能够制造酸牛奶、泡菜等。糖代谢医学讲座专家讲座第24页糖代谢医学讲座专家讲座第25页2、乙醇发酵在无氧条件下，把糖酵解中生成NADH中H交给丙酮酸脱羧产物乙醛生成乙醇过程称为乙醇发酵。在大多数植物和微生物中，在有些能够厌氧生长生物如酵母中.糖代谢医学讲座专家讲座第26页（二）、有氧氧化反应过程分为三个阶段：糖代谢医学讲座专家讲座第27页葡萄糖有氧分解代谢（一）定义：葡萄糖在有氧条件下彻底氧化生成CO2、H2O和大量ATP代谢过程，称为糖有氧氧化。（二）反应部位：线粒体基质

反应从乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成含有三个羧基柠檬酸开始，所以称为柠檬酸循环，又称为TCA循环或Krebs循环。糖代谢医学讲座专家讲座第28页有氧氧化反应过程第一阶段：酵解路径第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）与氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液

线粒体

糖代谢医学讲座专家讲座第29页（一）丙酮酸氧化脱羧—乙酰CoA生成基本反应：

糖酵解生成丙酮酸可穿过线粒体膜进入线粒体基质，在丙酮酸脱氢酶系催化下，生成乙酰辅酶A。TPP，FAD，硫辛酸，Mg2+细胞呼吸最早释放CO2糖代谢医学讲座专家讲座第30页丙酮酸脱氢酶复合体

二氢硫辛酰胺转乙酰酶※由三种酶组成丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酰胺脱氢酶※五种辅助因子：TPP（VB1）、NAD+（Vpp）、硫辛酸、FAD（VB2）、HSCoA（泛酸）糖代谢医学讲座专家讲座第31页大肠杆菌中丙酮酸脱氢酶复合物为圆球状多面体，由3种酶60条多肽链和6种辅因子组成;X-射线研究表明，有8个硫辛酸转乙酰酶三聚体组合在一起，形成中空方型结构，其它两种酶与这个关键结合，成为一体。糖代谢医学讲座专家讲座第32页大肠杆菌中丙酮酸脱氢酶分子量为4600000，是由60条多肽链组成多面体，直径约30nm，在电镜下可观察到复合体存在。二氢硫辛酸乙酰转移酶位于中心，有24条肽链。丙酮酸脱羧酶也有24条肽链，二氢硫辛酸脱氢酶由12条肽链组成。E.coli丙酮酸脱氢酶复合体电镜照片糖代谢医学讲座专家讲座第33页糖代谢医学讲座专家讲座第34页

OCH3-C-SCoACoASHNADH+CO2FADH2H2ONADH+CO2NADHGTP三羧酸循环

（TCA）

草酰乙酸再生阶段柠檬酸生成阶段氧化脱羧阶段柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸－酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸苹果酸草酰乙酸NAD+NAD+FADNAD+糖代谢医学讲座专家讲座第35页（二）三羧酸循环反应过程（1）缩合反应

（2）柠檬酸异构化生成异柠檬酸

（3）异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸

（4）α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA（5）琥珀酰CoA生成琥珀酸（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（7）延胡索酸加水生成苹果酸（8）草酰乙酸再生

糖代谢医学讲座专家讲座第36页TCA第一阶段：柠檬酸生成

H2O草酰乙酸

OCH3-C-SCoACoASHH2O柠檬酸合成酶顺乌头酸酶糖代谢医学讲座专家讲座第37页CH3

—C～SCoA+OOC—COOHCH2COOH柠檬酸合成酶HO—C—COOHCH2COOHCH2COOHHSCoAH2O柠檬酸合酶乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸HSCoA（1）缩合反应柠檬酸合酶是三羧酸循环第一个限速酶H2O糖代谢医学讲座专家讲座第38页（2）柠檬酸异构化为异柠檬酸HO——C—COOHCHCOOHCH2COOHHC—COOHCHCOOHCHCOOHCHCOOHCH2COOHCH2COOHHOH2OH2O顺乌头酸酶顺乌头酸酶HOHH2OHOHH2O柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸

糖代谢医学讲座专家讲座第39页TCA第二阶段：氧化脱羧CO2GDP＋PiGTPNAD+NADH+H+NAD+NADH+H+CoASH异柠檬酸脱氢酶CO2－酮戊二酸脱氢酶琥珀酸硫激酶糖代谢医学讲座专家讲座第40页HOH（3）异柠檬酸氧化生成α-酮戊二酸CHCOOHCHCOOHCH2COOHCCOOHCHCOOHCH2COOHHO异柠檬酸HOCH2CHCOOHCH2COOHOHCOONAD+NADH+H+异柠檬酸脱氢酶CO2CO2草酰琥珀酸α-酮戊二酸

这是三羧酸循环第一次氧化脱羧反应，异柠檬酸脱氢酶是第二个限速酶。异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶HH糖代谢医学讲座专家讲座第41页（4）α-酮戊二酸氧化脱羧反应CH2CCOOHCH2COOHOα-酮戊二酸CH2CH2COOH+HSCoACO～SCoA琥珀酰CoANAD+NADH+H+CO2α-酮戊二酸脱氢酶复合体α-酮戊二酸脱氢酶复合体

这是三羧酸循环第二次氧化脱羧反应，α-酮戊二酸脱氢酶复合体是第三个限速酶。COOCO2HHHH糖代谢医学讲座专家讲座第42页

α-酮戊二酸脱氢酶复合体包含：

1、α-酮戊二酸脱氢酶E1

2、琥珀酰转移酶E2

3、二氢硫辛酸脱氢酶E3

4、六个辅助因子糖代谢医学讲座专家讲座第43页（5）琥珀酸生成CH2CH2COOHCO～SCoA琥珀酰CoAGDP+Pi+GTPCoASHCH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酰CoA合成酶这是三羧酸循环唯一一次底物水平磷酸化。～GTP+ADPGTPGTP糖代谢医学讲座专家讲座第44页TCA第三阶段：草酰乙酸再生

FADFADH2H2ONAD+NADH+H+草酰乙酸琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶糖代谢医学讲座专家讲座第45页HH（6）延胡索酸生成CHCOOHCHCOOH琥珀酸+FADCHCOOHCHCOOHHHHH+FADH2H2延胡索酸琥珀酸脱氢酶糖代谢医学讲座专家讲座第46页HOHH2O（7）苹果酸生成CHCOOHCHCOOH延胡索酸H2OCHCOOHCHCOOHHOH延胡索酸酶苹果酸+糖代谢医学讲座专家讲座第47页（8）草酰乙酸再生CHCOOHCCOOH苹果酸OC—COOHCH2COOH草酰乙酸NAD+NADH+H+HHOH苹果酸脱氢酶HOHHH糖代谢医学讲座专家讲座第48页柠檬酸草酰乙酸乙酰CoACoAH2O柠檬酸合成酶琥珀酰CoA异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶NAD+NADH+H+CO2α-酮戊二酸脱氢酶复合体柠檬酸合成酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体延胡索酸苹果酸FADFADH2H2OCO2NAD+NADH+H+三羧酸循环琥珀酸GDPGTPATPNADH+H+NAD+α-酮戊二酸CO2CO2HHHHH2HHATP糖代谢医学讲座专家讲座第49页三羧酸循环过程总结(一次循环)8步反应8种酶催化反应类型缩合1、脱水1、氧化4、底物水平磷酸化1、水化3生成3分子还原型NADH生成1分子FADH2生成1分子ATP糖代谢医学讲座专家讲座第50页三羧循环化学计量和能量计量

a、总反应式:

CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+CoASH+3NADH+3H++FADH2+GTP能量“现金”:1GTP

能量“支票”:3NADH

1FADH2兑换率1：39ATP兑换率1：22ATP1ATP12ATPb、三羧酸循环能量计量糖代谢医学讲座专家讲座第51页（三）反应特点1、需氧2、不可逆：三个限速酶3、两次脱羧、四次脱氢（三次受体是NAD，一次是FAD）、一次底物水平磷酸化4、共产生12molATP糖代谢医学讲座专家讲座第52页TCA总反应式CH3COSCoA+2H2O+3NAD++FAD+ADP+Pi2CO2+3NADH+3H++FADH2+CoASH+ATPC6H12O6+6H2O+10NAD++2FAD+4ADP+4Pi6CO2+10NADH+10H++2FADH2+4ATPG→CO2+H2O产生ATP32个[G]→CO2+H2O产生ATP33个糖代谢医学讲座专家讲座第53页葡萄糖完全氧化产生ATP酵解阶段：4-2ATP2

1NADH兑换率1：3(或2)2ATP2(2.5ATP)三羧酸循环：21GTP2

3NADH21FADH221ATP27.5ATP21.5ATP兑换率1：3兑换率1：2丙酮酸氧化：2

1NADH兑换率1：322.5ATP总计：32ATP糖代谢医学讲座专家讲座第54页糖有氧氧化调整调整点：第一阶段：见糖酵解第二阶段：丙酮酸脱氢酶系第三阶段：柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶

α-酮戊二酸脱氢酶系

糖代谢医学讲座专家讲座第55页1.丙酮酸脱氢酶系调整变构调整乙酰CoA;NADH;ATPAMP;ADP;NAD+丙酮酸脱氢酶系变构抑制变构激活糖代谢医学讲座专家讲座第56页共价修饰调整丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶P丙酮酸脱氢酶激酶ATPADP丙酮酸脱氢酶磷酸酶有活性无活性糖代谢医学讲座专家讲座第57页2.三羧酸循环调整异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶系ATP/ADP↑、ATP/AMP↑、NADH/NAD+↑抑制氧化磷酸化速率影响三羧酸循环速率糖代谢医学讲座专家讲座第58页TCA生物学意义：1.是生物利用糖或其它物质氧化而取得能量最有效方式。2.是三大有机物质（糖类、脂类、蛋白质）转化枢纽。3.提供各种化合物碳骨架。TCA代谢调整：受柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶等3种酶活性调控。糖代谢医学讲座专家讲座第59页糖代谢医学讲座专家讲座第60页①三大营养物质共同氧化路径。糖代谢医学讲座专家讲座第61页②三大物质代谢联络枢纽。糖代谢医学讲座专家讲座第62页（三）乙醛酸循环草酰乙酸柠檬酸琥珀酸异柠檬酸苹果酸延胡索酸乙醛酸乙酰CoA乙酰CoA乙酸乙酸糖代谢医学讲座专家讲座第63页乙醛酸循环反应：1）乙酰辅酶A由脂肪酸氧化产生。乙酸也能够经过乙酸硫激酶转换成乙酰辅酶A。乙酸+CoASH+ATP→乙酰辅酶A+AMP+Pi2）乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合产生柠檬酸。3）柠檬酸与顺乌头酸酶反应产生异柠檬酸。糖代谢医学讲座专家讲座第64页4）异柠檬酸裂解酶切割异柠檬酸产生乙醛酸和琥珀酸。糖代谢医学讲座专家讲座第65页5）乙醛酸经苹果酸合成酶催化，在水存在下接收乙酰辅酶A乙酸。+-糖代谢医学讲座专家讲座第66页6）苹果酸在苹果酸脱氢酶催化下再脱氢生成草酰乙酸。尽管这个反应，以及柠檬酸合成酶和顺乌头酸酶反应，与三羧酸循环反应一样，但这三个在乙醛酸循环中酶是三羧酸循环酶同工酶。这些同工酶存在于植物乙醛酸循环体中，只在乙醛酸循环中起作用。乙醛酸循环总反应：2乙酰CoA+NAD++2H2O→琥珀酸+2CoASH+NADH+2H+糖代谢医学讲座专家讲座第67页特点和生理意义

乙醛酸循环和三羧酸循环中存在着一些相同酶类和中间产物。不过，它们是两条不一样代谢路径。乙醛酸循环是在乙醛酸体中进行，是与脂肪转化为糖亲密相关反应过程。而三羧酸循环是在线粒体中完成，是与糖彻底氧化脱羧亲密相关反应过程。

油料植物种子发芽时把脂肪转化为碳水化合物是经过乙醛酸循环来实现。这个过程依赖于线粒体、乙醛酸体及细胞质协同作用。糖代谢医学讲座专家讲座第68页1定义：从6－磷酸葡萄糖开始，不经糖酵解和柠檬酸循环，直接将其脱氢脱羧分解为磷酸戊糖，磷酸戊糖分子再经重排最终又生成6－磷酸葡萄糖过程，或称为磷酸己糖旁路，简称HMP路径。（四）、磷酸戊糖路径参加磷酸戊糖路径酶类都分布在动物细胞浆中，动物体中约有30%葡萄糖经过此路径分解。

糖代谢医学讲座专家讲座第69页2反应历程：可分为两个阶段

第一阶段氧化阶段：

由6－磷酸葡萄糖直接脱氢脱

羧生成磷酸戊糖;

第二阶段非氧化阶段：

磷酸戊糖分子再经重排最终

又生成6－磷酸葡萄糖。糖代谢医学讲座专家讲座第70页磷酸戊糖路径第一阶段第二阶段6糖代谢医学讲座专家讲座第71页葡萄糖-6-磷酸脱氢酶葡萄糖酸-6-磷酸脱氢酶葡萄糖-6-磷酸葡萄糖酸-6-磷酸核酮糖-5-磷酸（1）G-6-P脱氢脱羧转化成5-磷酸核酮糖糖代谢医学讲座专家讲座第72页（2）磷酸戊糖异构化糖代谢医学讲座专家讲座第73页

（3）磷酸戊糖经过转酮及转醛反应生成酵解路径中间产物6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。核酮糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸景天糖-7-磷酸景天糖-7-磷酸核糖-5-磷酸木酮糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸果糖-6-磷酸甘油醛-3-磷酸糖代谢医学讲座专家讲座第74页糖代谢医学讲座专家讲座第75页糖代谢医学讲座专家讲座第76页3磷酸戊糖路径主要特点：

(1)、是6-磷酸葡萄糖直接脱氢脱羧,无须经过

EMP,也无须经过TCA；

（2）、在整个反应中,脱氢酶辅酶为NADP+而不是NAD+；

(3)、反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖演变过

程。磷酸戊糖经复杂转化重新生成磷酸己糖。糖代谢医学讲座专家讲座第77页糖代谢医学讲座专家讲座第78页4磷酸戊糖路径调整6-磷酸葡萄糖脱氢酶为限速酶。NADPH/NADP+↑，此路径抑制；

NADPH/NADP+↓，此路径激活。糖代谢医学讲座专家讲座第79页5磷酸戊糖路径生理意义：(1)、生成5－磷酸核糖是合成核酸及核苷酸辅酶必要原料；(2)、NADPH＋H＋作为供氢体，参加体内许多主要还原性代谢反应。糖代谢医学讲座专家讲座第80页三糖合成代谢自然界中糖基本起源是绿色植物及光能细菌进行光合作用（Photosynthesis）糖代谢医学讲座专家讲座第81页糖代谢医学讲座专家讲座第82页糖代谢医学讲座专家讲座第83页糖代谢医学讲座专家讲座第84页（一）蔗糖合成G-1-P+UTP←→UDPG+PPiPPi+H2O→2Pi糖代谢医学讲座专家讲座第85页糖核苷酸作用及形成定义：单糖与核苷酸经过磷酸酯键结合化合物称为糖核苷酸。作用：糖核苷酸是高等动植物体内合成双糖和多糖时，葡萄糖活化形式与供体。种类：当前发觉糖核苷酸主要有UDPG,ADPG,TDPG,GDPG,CDPG等。在糖类代谢中，以UDPG,ADPG为最主要。形成：

1-P-G+UTPUDPG焦磷酸化酶UDPG+PPi酯酶2Pi糖代谢医学讲座专家讲座第86页GG-6-PF-6-PFUDPG蔗糖合成酶蔗糖+UDP

（1）PiUDPGUDP磷酸蔗糖磷酸蔗糖合成酶Pi蔗糖（2）（1）平衡常数K1=8（pH7.4）（2）平衡常数K2=3250（pH7.5）或K2=53（pH5.5）糖代谢医学讲座专家讲座第87页（二）淀粉合成GATPADPG-6-PG-1-P(A)UTPPPi(A)UDPG焦磷酸化酶n(A)UDPG引物(G)mm≥2(A)UDPG转糖苷酶n(A)UDP（α-1,4-G）n+mQ酶（α-1,6）糖代谢医学讲座专家讲座第88页直链淀粉生物合成淀粉磷酸化酶：

1-P葡萄糖+引物淀粉+Pi

引物是作葡萄糖受体，它是含α-1，4糖苷键葡萄多糖，最小为麦芽三糖。转移来葡萄糖分子结合在引物非还原末端C4羟基上。该酶作用主要是催化淀粉分解（植物细胞中磷酸浓度较高）。（葡萄糖）nn>3有效糖代谢医学讲座专家讲座第89页

引物起源：D-酶是糖苷转移酶，作用于α-1，4糖苷键，用来合成引物。

+

+

淀粉合酶（UDPG焦磷酸化酶、D-酶、淀粉合酶）：

是淀粉合成主要路径。

ADPG+引物淀粉+ADP

也可用UDPG做供体。D酶麦芽三糖给体麦芽三糖受体麦芽五糖葡萄糖+糖代谢医学讲座专家讲座第90页支链淀粉合成（UDPG焦磷酸化酶、D-酶、淀粉合酶、Q酶）：支链淀粉α-1，6糖苷键分支是由直链底物转化而来，催化这个转化酶称为Q酶。mn+mmnnQ酶Q酶还原端从非还原端切断1个小寡聚糖碎片A（6-7G）将A转移到B或另一直链淀粉一个葡萄糖残基C6-OH上，形成α-1，6糖苷键AB糖代谢医学讲座专家讲座第91页合成部位：组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆定义：由葡萄糖合成糖原过程（三）糖原合成糖代谢医学讲座专家讲座第92页(glycogenesis)UDPG是G活化形式，是G活性供体。糖原合成中，每增加一个G单位消耗2个~P。糖原合酶是关键酶。

反应过程糖代谢医学讲座专家讲座第93页糖原合成图

消耗能量需要引物非还原端葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原(1→4和1→6葡萄糖单位)6-磷酸葡萄糖ATPADPUDPGUTPPPi糖原(1→4葡萄糖单位)糖原引物UDP返回糖代谢医学讲座专家讲座第94页糖原分支形成

分支酶

(branchingenzyme)

α-1,6-糖苷键

α-1,4-糖苷键

糖代谢医学讲座专家讲座第95页1、糖原合成酶催化反应需要引物（多聚葡萄糖）2、糖原合成酶是关键酶3、分枝酶形成分枝4、每增加一个葡萄糖，消耗2ATP5、

UDP-Glc是葡萄糖供体（葡萄糖活性形式）6、糖原合成全过程是在细胞质中进行糖原合成特点糖代谢医学讲座专家讲座第96页糖原合成与分解调整（一）共价修饰： 胰高血糖素和肾上腺素经过促进糖原分解和抑制糖原合成升高血糖。（二）变构调整糖代谢医学讲座专家讲座第97页糖代谢医学讲座专家讲座第98页

胰高血糖素和肾上腺素升高血糖机制胰高血糖素肾上腺素ACcAMPG蛋白受体PKA糖原分解磷酸化酶激酶糖