胡桃夹综合征专家讲座

胡桃夹综合征胡桃夹综合征第1页概念

胡桃夹综合征(NCS):又称左肾静脉压迫综合征,是指左侧肾静脉(LRV)在腹主动脉(AO)与肠系膜上动脉(SMA)之间受压造成肾静脉高压、出现血尿或直立性蛋白尿、左侧精索静脉曲张、盆腔淤血和腰腹痛为主一个少见病。胡桃夹综合征第2页左肾静脉于腹主动脉之后与脊柱间受压称之“后胡桃夹”现象。解剖结构：正常腹主动脉和肠系膜上动脉间夹角约40°～60°，此间充填肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜等组织。体型瘦长者此夹角变小可使左肾静脉受压，同时此种解剖异常造成侧支静脉发展,肾盂和输尿管周围静脉曲张,淤积静脉血在静脉窦和肾盏之间形成异常交通支引发出血。左侧卵巢静脉和左精索静脉以直角汇入左肾静脉。胡桃夹综合征第3页临床表现：①无症状性血尿和(或)蛋白尿，多为发作性、无症状性重复肉眼或镜下血尿，左肾静脉与下腔静脉压力梯度>5～6cmH2O时可出现血尿。②淤血症状：女性患者多可因左侧卵巢静脉逆流、曲张和盆腔静脉淤血而表现为腹盆部及腰骶部胀痛不适、经期延长经量增多。男性患者可表现为精索静脉曲张，左侧常见。③全身症状：主要有乏力、头晕头痛、恶心、食欲差及焦虑胡桃夹综合征第4页影像学诊疗①B超为首选检验，能测出左肾静脉与下腔静脉间压力差和左肾静脉受压处血流加速，可见左肾静脉扩张②CT和MR检验：螺旋CT重建和MRA可显示肾静脉走行及受压情况，常可见腹主动脉和肠系膜上动脉间有一锐角解剖异常存在，并可见左肾静脉近段于其间受压变扁，中远段增粗。胡桃夹综合征第5页③左肾静脉造影：左肾静脉造影是确诊金标准，可直接观察到左肾静脉受压而出现造影剂充盈中止和远段及其属枝扩张，重者可见同侧卵巢静脉或精索静脉逆行显影、盆腔静脉增粗纡曲。可测定左肾静脉内压力，普通认为左肾静脉与下腔静脉压力差>5cmH2O可高度提醒。若行腹主动脉及肠系膜上动脉造影可确证左肾静脉受压变窄处位于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角间胡桃夹综合征第6页④膀胱镜：可证实左侧上尿路出血，常可见左侧输尿管口喷血尿胡桃夹综合征第7页治疗办法外科矫正术包含左肾静脉下移－下腔静脉端侧吻合术、肠系膜上动脉（SMA）切断再植术和自体肾移植等。左肾静脉支架介入治疗包含外支架和内支架两种。前者罕见报道，后者正逐步取代手术成为治疗NCS首选。治疗目标为解除左肾静脉压迫，降低压力而使回流通畅。单靠结扎侧支血管或栓塞卵巢静脉并不能降低肾静脉压。胡桃夹综合征第8页临床资料1.1普通资料本组男2例,年纪为18和23岁;女1例,年纪14岁。均为瘦长体型。2例男性患者临床表现为重复血尿伴腰痛,多在猛烈运动后出现肉眼血尿,其中1例并发左侧中度精索静脉曲张,病程为3a和2a,曾经误诊为慢性肾炎、精索静脉曲张等疾病保守治疗症状无缓解。女性患者临床表现为重复发作蛋白尿伴腰痛,尤以久立后症状显著,病程4a,院前以肾病综合征屡次住院治疗,症状未缓解。胡桃夹综合征第9页1.2方法本组均无水肿、高血压、贫血、尿少、尿急、尿痛等不适。体检:3例患者体温、脉搏、呼吸、血压均正常。试验室检验:(1)尿红细胞(+++~++++),发作时可见肉眼血尿;1例则屡次查尿蛋白(阴性~++),表现为平卧位蛋白阴性,直立30min后蛋白阳性。(2)尿相差检验红细胞8~19个/HP,畸形率6%~8%,提醒非肾小球源性血尿。胡桃夹综合征第10页(3)尿培养和细胞学检验未见致病菌和肿瘤细胞。(4)血常规、肝肾功效、电解质、血沉、ASO、补体C3、尿钙、凝血试验均属正常范围。胡桃夹综合征第11页影像学检验:(1)B超示左肾静脉近肾门处内径增宽,约8.9~11.8mm,夹角处约1.6~2.3mm,其比值超出4倍以上,Duplex血流超生显像(CDFI)示夹角处左肾静脉内血流紊乱,流速增快。(2)多层螺旋CT平扫加增强证实为左肾静脉于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角处显著受压迫。胡桃夹综合征第12页(3)尿道膀胱镜见2例男性患者左侧输尿管口喷血性尿液,女性患者检验未发觉异常。(4)顺行静脉尿路造影均未见明确异常。胡桃夹综合征第13页2结果本组均行左肾静脉移位术,除术后不使用抗凝治疗外,余按围手术期常规处理。3例术后均顺利康复出院,随访6个月以上,症状均无复发,尿常规检验均未见异常,复查彩超及CT均示左肾静脉受压现象消失,血流通畅,吻合口无狭窄。胡桃夹综合征第14页讨论1950年EI-Sadr和Mina首先描述左肾静脉受压现象,1972年DeSchepper首先汇报NCS引发左肾出血,经膀胱镜留取尿液而证实,1990年Shintaku等报道胡桃夹现象伴直立性蛋白尿。需要指出是,普通人群行Duplex超声和CT检验常能发觉无症状性左肾静脉扩张这种正常变异。只有出现临床症状如肉眼或镜下血尿、直立性蛋白尿、左侧精索静脉曲张伴腰痛,试验室检验和影像学证实时才能诊疗为NCS,若仅仅影像学发觉左肾静脉受压而无临床症状则称为胡桃夹现象(nutcrackerphenomenon,NCP)。胡桃夹综合征第15页胡桃夹综合征诊疗标准最早由日本伊藤克己提出。近年来,有学者在参考了伊藤克己为主诊疗标准后,提出了以下诊疗参考标准:(1)尿中RBC形态为非肾小球性;(2)LRV扩张段与狭窄段内径之比,仰卧位时为2倍以上,直立位时为3倍以上;(3)单纯性血尿或蛋白尿和直立性血尿(4)肾功效正常(需排除肾脏疾患及其它疾病引发肾脏损害)胡桃夹综合征第16页依据Wolfis认为,90%以上尿中RBC形态相同加上超声检验表明左肾静脉受压,足以作出诊疗。本组3例诊疗均符合上述标准,经确诊后采取对应治疗办法得以顺利康复。本组3例在院前曾误诊为其它常见病,结合文件,分析主要原因有:胡桃夹综合征第17页(1)本病临床表现缺乏特异性,易与隐匿性肾炎,薄基底膜病,IgA肾病和Alport综合征等相混同。近年发觉已确征诊为肾小球疾病患者,可同时伴有胡桃夹现象,其相互关系及临床意义有待深入观察和探讨;十二指肠瘀积症、不规则月经出血、高钙尿症等患者也发觉了胡桃夹综合征。另外,胡桃夹现象可与肾小球疾病并存,在肾小球疾病患者中有较高检出率。以上足以说明此病复杂性,轻易造成误诊。本组1例女性患者曾以“肾病综合征”屡次住院治疗,1例男性患者以“慢性肾炎”长久保守治疗,足以引发医务人员重视。胡桃夹综合征第18页(2)尿液相差分析提醒尿红细胞形态大致正常,基本可排除肾小球源性疾病,但即便是尿液常规和位相镜检均提醒红细胞形态为正常,并不能凭借尿红细胞形态来完全排除肾小球性血尿可能。超声检验受检验前准备、体位、周围血管搏动、呼吸、探头压力等原因影响,须重复屡次观察检测更为可靠。多层螺旋CT平扫加增强在诊疗胡桃夹综合征方面含有显著优越性,对怀疑患者可作为临床筛选一个简易方法,但费用较昂贵。胡桃夹综合征第19页(3)该病多为年青人,处于青春发育期,家眷较为着急,常出现病急乱投医