神经病学（1.5学分）课件 6周围神经病

周围神经疾病

(peripheralneuropathy)中山大学附属第三医院神经科王青教授周围神经疾病概述脑神经疾病三叉神经痛特发性面神经麻痹脊神经疾病吉兰-巴雷综合症概述解剖

周围神经:1.概念:嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。

2.功能:感觉神经纤维运动神经纤维自主神经纤维

嗅、视神经是CNS的特殊延伸

1嗅

2视不属周围神经系统

3动眼

4滑车中脑

5三叉

6外展

7面桥脑

8位听

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下12对脑神经脑神经脊神经颈神经8对胸神经12对腰神经5对骶神经5对尾神经1对共31对，包括概述病理(一)

1.华勒变性:外伤使轴突断裂后,断端远侧轴突和髓鞘很快自近向远变性、解体。2.轴突变性:中毒、代谢性神经病最常见的病理改变。轴突变性、破坏和脱失；自远→近端发展,又称逆死性神经病。概述病理(二)3.神经元变性:神经元胞体原发性变性坏死继发的轴突及髓鞘破坏,类似轴突变性。见于运动神经元病损、后根神经节感觉神经元病变如有机汞中毒等。4.节段性脱髓鞘:髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变。见于炎症(吉兰-巴雷综合征),中毒(白喉),遗传性及后天性代谢障碍。概述临床分类(一)

从不同的角度有不同的分类目前多以受损神经的分布形式分类,可提示病因。1.单神经病:某一周围神经干或神经丛的局部病变。见于机械损伤、热伤、电击、放射性损伤、血管病变等。如坐骨神经痛。概述临床分类(二)2.多数性单神经病:两个或两个以上的、单独的、非邻近的神经干病变。见于炎症性脱髓鞘，结缔组织病，血管炎。3.多发性神经病:分布广泛的、双侧对称的四肢远端为重的周围神经病。见于中毒、营养缺乏、全身性代谢疾病、免疫障碍等。概述临床表现(一)1.感觉障碍—性质感觉异常:针刺、麻木、过电、束带、烧灼感,味、听觉异常。疼痛:酸痛、刺痛、刀割样、撕裂样、闪电样。感觉缺失:深、浅感觉均受累,渐向近端发展。多发性神经病下肢较上肢明显。

概述临床表现(二)1.感觉障碍—型式、部位手套袜套型（末梢型）节段型、马鞍状、片状头面部则为三叉神经周围型支配(三支分布)概述临床表现(三)2.运动障碍

刺激性症状:肌束震颤肌痉挛(肌纤维颤搐)

痛性痉挛(正常生理现象)

麻痹性症状:肌力减退或丧失(远端、下肢重)

肌张力降低肌萎缩(下运动神经元瘫)概述临床表现(四)3.腱反射减低或消失

早期可不消失,随疾病进展而逐渐出现。4.自主神经障碍

血管舒缩功能受损（皮肤发绀、出汗异常、竖毛障碍、皮温低、指甲无泽；直立性低血压；心律失常。）

严重者可有膀胱、直肠括约肌功能障碍。概述临床表现(五)5.其它

周围神经增粗变大:麻风,神经纤维瘤病。

手、足部和脊柱畸形:马蹄足、爪形足和脊柱侧弯。

营养障碍:褥疮,手、足部无痛性缺失和溃疡,关节变形。概述辅助检查一神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)1.发现亚临床型神经病

2.NCV可协助病变定位

3.鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病

4.鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩二影像学检查：CT或MRI探寻病因三周围神经活检：常规检查不能明确诊断时脑神经疾病1.三叉神经痛2.特发性面神经麻痹

(面神经炎)三叉神经痛(trigeminalneuralgia)

神经痛:以疼痛为主要临床表现的单神经病。三叉神经痛:是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛（原发性三叉神经痛）。三叉神经痛三叉神经的解剖(一)1.感觉:半月节→周围支、中枢支周围支:

眼支:头顶前部头皮、前额、鼻根、上睑、眼球、鼻腔上部粘膜、额窦。

上颌支:上颌皮肤、上唇、上部牙齿和牙龈、硬腭、软腭、鼻腔下部粘膜、上颌窦。下颌支:下颌(除下颌角外)、舌前2/3、口腔底部、下部牙齿和牙龈、外耳道、鼓膜的皮肤粘膜。三叉神经周围支分布三叉神经痛三叉神经的解剖(二)1.感觉中枢支:入脑桥,终止于—

三叉神经感觉主核(触觉)

三叉神经脊束核(痛、温觉)

三叉神经周围性与核性感觉分布的区别2.运动:三叉神经运动核(脑桥)→卵圆孔→下颌支咀嚼肌(咬肌、颞肌、翼内肌、翼外肌)

鼓膜张肌三叉神经痛

病因与病理病因未明,很多观点1.周围学说认为半月神经节到脑桥间部分由多种原因引起的压迫所致。2.中枢学说认为感觉性癫痫样发作。3.各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，伴局部短路形成，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢、中枢传出冲动亦通过短路传入，反复叠加造成三叉神经痛发作。三叉神经痛

临床表现(一)1.多见于中年及老年40~50岁女>男单侧>双侧2.主要症状—疼痛

(1)特征:突发突止的(无先兆,如闪电式)

剧烈的(电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样)

短暂的(数秒钟,<2分钟)

间歇期正常(随病程延长,间歇期渐短)三叉神经痛

临床表现(二)2.主要症状—疼痛

(2)部位:可长期固定于三叉神经的某一支

第二、三支最多见面颊、上下颌、舌部最明显(3)扳击点/触发点:口角、鼻翼、颊部和舌部最敏感,轻触即可诱发。(4)痛性抽搐:严重者疼痛发作时反射性面肌抽搐,口角牵向患侧,伴面部发红、流泪、结膜充血和流涎。三叉神经痛

临床表现(三)

3.临床体征

检查无阳性体征急性发作时患侧面部可能痛觉减退或过敏经常按擦减轻疼痛→局部皮肤粗糙三叉神经痛

诊断疼痛的部位疼痛的特征扳击点无神经系统阳性体征三叉神经痛

鉴别诊断(一)1.继发性三叉神经痛

区分原发性与继发性关系到治疗和预后

多为持续性或持续痛阵发加剧,痛较剧烈

有三叉神经损害的阳性体征，常合并其他脑神经损害症状常见于肿瘤(NPC常见),动脉瘤,蛛网膜炎,多发性硬化2.牙痛

持续性钝痛限于牙龈部进食冷、热食物加剧牙叩击痛(+),X线检查可鉴别三叉神经痛

鉴别诊断(二)3.鼻窦炎

局部持续性钝痛局部有压痛炎症表现:发热,流脓涕,白细胞增高鼻腔检查及影像学检查4.颞颌关节病

咀嚼时痛关节运动(张口)受限,局部有压痛三叉神经痛

治疗(一)目的:止痛,控制发作1.药物治疗:首选(1)抗痫药

卡马西平:首选,0.1Bid→0.2Tid,0.2~0.8/天

苯妥英钠(大仑丁):0.1Tid→0.4/天

普瑞巴林：75mgbid→150mgbid

可合并妥泰、镇静止痛药(2)大剂量维生素B12

三叉神经痛

治疗(二)目的—止痛,控制发作2.针灸3.神经阻滞(封闭疗法):纯酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月节，破坏感觉神经细胞4.三叉神经半月节射频电凝疗法5.手术三叉神经感觉根部分切断术:传统,止痛效果确切三叉神经微血管减压术:近年推崇，目前广泛应用面神经炎

Bellpalsy

特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)面神经炎定义茎乳孔（面神经管）内面神经的非特异炎症引起的周围性面肌瘫痪

面神经的支配区面神经炎病因

未完全阐明

一般认为病毒、寒冷、自主神经功能障碍→局部神经营养血管痉挛缺血→毛细血管扩张、组织水肿→压迫(仅能容纳在面神经管内的)面神经→神经水肿、脱髓鞘、轴突变性。面神经炎临床表现(一)1.任何年龄男>女单侧>双侧2.多有受凉、感冒史3.急性起病,1~2天达高峰晨起发觉刷牙不能含水,照镜或别人发现口角歪斜4.表现

一侧表情肌瘫痪:额纹,皱眉,闭眼,鼻唇沟,口角,示齿,鼓腮,吹哨,食物滞留;Bell征。周围面瘫录象茎乳孔:周围性面瘫鼓索以上:舌前2/3味觉↓,泌涎减少镫骨肌支以上:听觉过敏膝状神经节带状疱疹:Hunt综合征岩浅大神经以上:泪腺分泌障碍面神经的受损部位与临床表现面神经炎临床表现（二)5.病程及预后起病1~2周开始好转不完全性面瘫1~2月内可恢复或痊愈完全性面瘫患者一般需2~8个月甚至1年时间恢复，常遗留后遗症年轻患者预后好，老年患者有合并症的预后较差面神经炎诊断急性起病病因未明,非化脓性炎症改变一侧面神经周围性瘫痪面神经炎鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合症综合征:双侧面瘫,对称性肢瘫,CSF特征性改变2.耳源性面神经麻痹:原发病的特殊症状及病史3.颅后窝肿瘤所致的周围性面瘫起病慢,其它颅神经(三叉、外展、听)受损体征4.中枢性面神经麻痹表现:眼裂以上不受累,伴偏瘫、偏身感觉↓原因:对侧中脑或大脑半球病变面神经背侧核:支配眼裂以上面肌,受双侧大脑半球支配面神经腹侧核:支配眼裂以下面肌,受对侧大脑半球单侧支配核上瘫:中枢性面瘫核下瘫:周围性面瘫面神经炎治疗(一)

目的:减轻面神经水肿改善局部血液循环促进功能恢复1.药物治疗(1)激素:尽早使用,10天左右减量(2)抗病毒(3)大剂量B族维生素

面神经炎治疗(二)

2.辅助治疗(1)理疗急性期:超短波、红外线或局部热敷，尽早消除神经水肿。恢复期:碘离子透入疗法，面部被动、主动运动。(2)针灸:早期不宜,进入恢复期(第3~4周)可行。(3)保护角膜:眼药水、眼膏或眼罩防护。(4)功能锻炼:抬额、皱眉、闭目、露齿、鼓腮，按摩面部。脊神经疾病单神经病（mononeuropathy）定位诊断：确定受损神经及部位；主要有桡、尺、正中、股外侧皮、坐骨神经等。定性诊断：确定病变性质

主要有创伤、缺血、肿物浸润、物理损伤、代谢疾病以及中毒

脊神经疾病（一）脊神经的构成后根前根脊神经节运动性感觉性(二)脊神经的分部颈神经8对胸神经12对腰神经5对骶神经5对尾神经1对共31对，包括臂丛

brachialplexus(C5~T1)

自斜角肌间隙穿出，在锁骨下动脉后上方，经锁骨后方进入腋窝。内侧束外侧束后束上干下干中干C5C6C7C8T1前股后股前股后股前股后股锁骨中点后方臂丛阻滞麻醉点正中神经损伤

(C6～T1)支配除肱桡肌、尺侧腕屈肌和指深屈肌尺侧半以外所有前臂前群肌。第1、2蚓状肌，鱼际肌皮支分布：手掌桡侧2/3、桡侧三个半指掌面及其背面中、远节的皮肤。肌支支配：正中神经皮支正中神经正中神经正中神经损害可致1）运动障碍：前臂不能旋前，屈腕力减弱，拇指、示指及中指不能屈曲，拇指不能作对掌运动；2）鱼际肌萎缩，手掌变平坦，称“猿掌”；3）感觉障碍：拇指、示指、中指掌面、末节感觉丧失。发自臂丛内侧束尺神经损伤(C8～T1）

在豌豆骨桡侧，经屈肌支持带浅面分浅、深两支入手掌。

经肱骨内上髁后方的尺神经沟下行。

桡腕关节上方，发出手背支。正中神经皮支尺神经尺神经尺神经如在尺神经沟处受损，可导致：1）运动障碍：屈腕力减弱，拇指不能内收，各指不能内收外展，环指与小指的远节不能屈曲。2）肌萎缩：小鱼际平坦，掌间隙出现深沟，各掌指关节过伸，环指与小指的指骨间关节屈曲，成“爪状手”。3）感觉障碍：手掌、手背内侧缘（小指尖）感觉丧失。在肱三头肌深面紧贴肱骨桡神经沟向下外。

桡神经损伤(C5～T1)在肱骨外上髁上方穿过外侧肌间隔，至肱桡肌与肱肌、肱肌与桡侧腕长伸肌之间，在髁前方分为浅支和深支。浅支在肱桡肌深面下行，伴桡动脉至前臂中、下1/3处转向手背。深支绕桡骨颈外侧，穿旋后肌至前臂后部。桡神经在肱骨中段骨折时易受损伤。1）运动障碍：不能伸腕伸指，拇指不能外展，前臂旋后功能减弱；2）抬前臂时，出现“垂腕”症；3）感觉障碍：“虎口区”皮肤感觉丧失。桡神经坐骨神经损伤

(L4～S3)

经梨状肌下孔出骨盆，在臀大肌深面经大转子与坐骨结节之间下行，从股二头肌深面沿股后部中线下行至腘窝上角，分为胫神经和腓总神经。在股后部发肌支配股后肌群。梨状肌综合征坐骨神经的组成:L4~S3神经根坐骨神经痛：沿坐骨神经通路及其分布区内的疼痛综合征，即臀部、大腿后部、小腿后外侧、足部外侧的疼痛。

原发性：感染或中毒继发性：通路受病变压迫或刺激1、椎管内疾病：脊髓、马尾腰骶部肿瘤、炎症、外伤、血管畸形等。2、脊柱病变：腰椎间盘突出(最多见）、腰椎脊柱炎、椎管狭窄、脊柱结核等。3、坐骨神经通路病变：骶髂关节炎、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤、子宫附件炎等。根性干性临床表现(