限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术

限制型心肌病与缩窄性心包炎超声诊疗与判别诊疗新技术高林限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术1/69

限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM），又称为闭塞型心肌病（obliteractivecardiomyopathy，OCM），占心肌病3％，病因不清。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术2/69临床表现与缩窄性心包炎极其相同，也称为缩窄性心内膜炎。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术3/69限制型心肌病多发生在潮热地域，如非洲、中美洲、东南亚、印度南部等，我国云南、广西、浙江也有发生。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术4/69病因病因尚不清楚，可能与以下原因相关。1.心内膜病毒或寄生虫感染引发炎症。2.本身免疫、营养不良等。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术5/69病理心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心腔缩小，甚至闭塞，血栓覆盖心内膜。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术6/69可分为左室型、右室型及双室型。左室型类似二尖瓣瓣膜病，纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕，二尖瓣后叶与左室壁粘连不能活动，并有二尖瓣关闭不全。二尖瓣前叶极少受累。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术7/69右室型类似缩窄性心包炎，病变多在心尖，纤维化和血栓使局部填塞，纤维结缔组织将腱索及乳头肌包绕，三尖瓣与右室壁粘连不能活动，并有三尖瓣关闭不全。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术8/69血流动力学改变心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心室僵硬，弹性降低，舒张压力增高，回心血流受限，充盈量降低，心排血量降低，心房存血量增多，心房扩大。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术9/69临床表现早期乏力、食欲不振，不规则发烧，可连续数周，常难以诊疗，后期出现心衰症状。血常规：嗜酸细胞增多。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术10/69左心衰竭出现气急、端坐呼吸、发作性夜间呼吸困难、咳嗽、咳血、肺高压表现。右心衰竭出现颈静脉努张、肝大、腹水、下肢水肿、奇脉。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术11/69超声心动图表现一、二维超声心动图限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术12/691.室间隔、室壁心内膜增厚，约1～2mm，回声致密增强，可见增强斑点，心尖部由为显著，室壁僵硬，运动幅度减低。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术13/692.心室不大或缩小，心室变形，长径缩短。心房增大。心腔内见附壁血栓。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术14/693.少许或中等量心包积液。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术15/69

二、M型超声心动图限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术16/691.室间隔、左室壁运动幅度减低，收缩期室壁增厚率小于30％，射血分数及左室缩短率减小。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术17/692.舒张期二尖瓣EF斜率减慢，A峰增高。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术18/69三、多普勒超声限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术19/691.收缩期二尖瓣、三尖瓣反流信号，流速低，多为收缩中、晚期。心房内舒张中晚期蓝色反流信号。肺静脉及上腔静脉蓝色反流信号。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术20/692.二尖瓣、三尖瓣血流频谱改变

E峰高尖，二尖瓣E峰＞1.0m/s，三尖瓣E峰＞0.7m/sA峰减低，二尖瓣A峰＜0.5m/s，三尖瓣A峰＜0.3m/s

E/A＞2.0。

E峰减速时间缩短，DT≤150ms，等容舒张时间缩短，IRT≤60ms。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术21/693.肺静脉及上腔静脉血流频谱收缩期S波流速低，D波增高，舒张期AR波反流速度增高，＞0.35m/s上腔静脉AR波反流速度增高限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术22/69四、组织多普勒二尖瓣环收缩期速度减低，时间缩短。VE

/VS＜1.3（正常值1.3～1.5）VE/VA＜1.0（意义：判断二尖瓣血流频谱假性正常化）限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术23/69五、应变率成像技术（SRI）SRS、SRE降低，以SRE降低显著，SRE/SRA降低。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术24/69六、组织追踪图像（TT）左室纵向运动幅度显著减低，为4mm，呈橘红色或红色。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术25/69限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术26/69缩窄性心包炎缩窄性心包炎是因为急性或慢性心包炎所致，心包弥漫性增厚，瘢痕形成，心包脏层与壁层粘连、纤维化钙化，心包形成一个坚硬外壳，心包腔闭塞，限制了心腔充盈。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术27/69局部心包纤维化，多发生在房室沟、主动脉根部、右室流出道或腔静脉。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术28/69病因急性或慢性心包炎限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术29/69血流动力学改变缩窄性心包炎心脏充盈受限，心室间依赖性增高，多数患者心肌收缩和舒张功效并无异常。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术30/69心房压力增高，心室舒张期充盈大部分发生在充盈早期。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术31/69吸气时，胸内压下降→肺静脉压下降左房压不变｝→肺静脉左房压差减小→左房室瓣口血流降低→左室舒张期充盈降低→心室间依赖性使室间隔左移,右室充盈增多→右房室瓣口血流增多。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术32/69呼气时，胸内压升高→肺静脉压增高左房压力不变

｝→肺静脉左房压差增大→左房室瓣口血流增多→左室舒张期充盈增多→心室间依赖性使室间隔右移,右室充盈降低→右房室瓣口血流降低。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术33/69临床表现腹胀、下肢水肿、疲乏、体重减轻。体检可见颈静脉压力增高，肝脾增大、腹水、下肢水肿。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术34/69超声心动图表现限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术35/69

一、二维超声心动图1.心包增厚，左室腔正常或缩小，左右房增大。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术36/692.吸气时室间隔运动异常，舒张早期快速移入左室腔，马上反弹。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术37/693.下腔静脉扩张，深吸气时不能显著缩小。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术38/69二、M型超声心动图限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术39/691.室间隔“呼吸性漂移”运动，即吸气时室间隔移向左室，呼气时室间隔移向右室。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术40/692.室间隔异常运动，舒张早期“V”字型。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术41/693.左室后壁异常运动，即舒张早期突然向后运动，舒张中期移动幅度显著减小或停顿。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术42/694.主动脉根部异常运动，即舒张早期快速后移，舒张中晚期几乎没有后移。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术43/69上述M型超声心动图表现不是缩窄性心包炎特征性表现，可见于其它疾病，如左束支传导阻滞、右室功效异常、严重主动脉瓣或二尖瓣返流。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术44/69三、多普勒超声心动图限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术45/691.吸气时二尖瓣口血流速度下降，三尖瓣口血流速度升高。呼气时则相反。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术46/692.二尖瓣血流频谱E峰升高，A峰减低，E/A＞2。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术47/693.肺静脉频谱：S波降低，D波降低限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术48/69四、组织多普勒显像1.二尖瓣环VE/VA＞1.02.舒张早期室壁最大运动速度（Ew）增加。室间隔舒张早期Ew前见一个突然向后运动，室间隔呈双向波。

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术49/69限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术50/69判别诊疗限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术51/69

限制型心肌病缩窄性心包炎病理心肌纵向扩展速度心肌舒张功效血流呼吸性变异心肌组织纤维化下降下降无心包纤维化正常受限有室壁运动心内膜回声心包回声肺静脉频谱静脉与呼吸关系三尖瓣口血流组织多普勒左室后壁速度阶差(MVC)减弱增厚增强正常或钙化S峰减低，D峰增高改变不显著呼气时增多二尖瓣VE/VA＜1正值正常正常钙化S峰及D峰降低改变显著吸气时增多二尖瓣VE/VA＞1负值限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术52/69女42主要测值（单位mm）:主动脉根部内径:17.6左室舒末内径:39.1右室内径:13.8右室流出道:17.0室间隔厚度:9.1左室后壁厚:9.0左房内径:61.2

右房内径:48.7射血分数:40%短轴缩短率:20%限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术53/69左房右房扩大。心包腔内见积液，左室后壁之后为7.3mm。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术54/69左室后壁及室间隔局部增厚，回声增强。运动减弱，收缩期增厚率<30%,室壁搏动幅度分别为：左室前壁2.0mm、室间隔3.0mm、后壁6.0mm。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术55/69CDFI：MR2.0m/s，TR2.7m/s。下腔静脉内径31.4mm。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术56/69诊疗左右心房扩大，二、三尖瓣返流左室后壁及室间隔局部增厚，回声增强心包积液心功效差首先考虑限制型心肌病，请深入检验、结合临床限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术57/69限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术58/69

限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术59/69限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术60/69限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术61/69女37岁主要测值(单位mm）:主动脉根部内径:20.0左室舒末内径:37.2右室内径:20.3

右室流出道:23.1

左室后壁厚度:11.0室间隔厚度:11.4左房内径:62.0右房内径:63.7

射血分数:50%左室短轴缩短率:27%限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术62/69左房右房扩大，心房腔内未见显著血栓，左室后壁心包增厚，回声增强，房室环处见钙化斑，心包腔内见少许积液，深4mm。限制型心肌病和缩窄性心包炎的超声诊疗和鉴别诊疗新技术63/69室间隔及左室壁增厚，回声不均匀，见致密强回声光点