贫血总论和IDA专题知识专家讲座

1贫血概述广州医科大学从属第一医院血液科谭获(1030158)

贫血总论和IDA专题知识第1页内容提要贫血定义及分类

贫血临床表现贫血诊疗贫血治疗贫血总论和IDA专题知识第2页3贫血（anemia）外周血液中RBC容量降低，低于正常值下限所致缺氧综合征。

红细胞(RBC)总数、

血红蛋白(Hb)量、

红细胞比积（Hct）降低，低于正常值。

原发、继发贫血总论和IDA专题知识第3页1．

成人贫血诊疗标准

男女Hb(g/L)<120<110,100Hct<0.40<0.35RBC(×1012/L)<4.0<3.52.小儿贫血诊疗标准Hb（g/L）

6月-6岁<110

6岁~14岁<120

贫血总论和IDA专题知识第4页53.贫血严重程度以Hb(g/L)表示：

极重度<30

重度30~59

中度60~90

轻度>90<30g/L贫血总论和IDA专题知识第5页64.贫血分类

各种角度、层面、方法进行分类贫血总论和IDA专题知识第6页7血常规中三个主要RBC指数MCV:meancorpuscularvolume

microcytic:smaller

normocytic:normalsizemacrocytic:largerMCH:

meancorpuscularhemoglobin

MCHC:

meancorpuscularhemoglobinconcentration贫血总论和IDA专题知识第7页8贫血类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC

病因正细胞性80~10027~340.32~0.36

失血、急性溶血、再障、白血病小细胞低色素性<80<26<0.32

缺铁性贫血、铁粒幼、

Hb病单纯小细胞性<80<260.32~0.36

感染、中毒、尿毒症大细胞性>100>340.32~0.36B12、叶酸缺乏贫血总论和IDA专题知识第8页9依据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类增生性贫血：HA,IDA等增生不良性贫血：AA等红系成熟障碍性贫血：MA,MDS,ACD贫血总论和IDA专题知识第9页10贫血病因和发病机制1.生成不足造血原料缺乏或造血激素不足

Fe、叶酸、VtB12、EPO造血功效障碍(原发性和继发性)范可尼贫血、再生障碍性贫血其它原因

感染、炎症、癌性贫血贫血总论和IDA专题知识第10页11贫血病因和发病机制2.破坏过多(溶血性)红细胞内：先天性膜缺点：遗传性球形红细胞增多症酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症Hb异常：地中海贫血、异常血红蛋白病贫血总论和IDA专题知识第11页12贫血病因和发病机制

2.破坏过多(溶血性)—红细胞外：后天性免疫原因：新生儿溶血病、本身免疫性溶血非免疫原因：

感染、理化原因、DIC、脾亢贫血总论和IDA专题知识第12页13贫血病因和发病机制3.

丢失过多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、泌尿生殖道贫血总论和IDA专题知识第13页内容提要贫血定义及分类

贫血临床表现贫血诊疗贫血治疗贫血总论和IDA专题知识第14页15临床表现轻重取决于：贫血原因、程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年纪与其它疾病1、神经系统头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常2、皮肤黏膜苍白、粗糙、溃烂、毛发枯干3、呼吸系统

气促、深快、感染等贫血总论和IDA专题知识第15页164、循环系统

心悸气促、心率增快、心律异常、贫心病、心衰5、消化系统

纳差腹胀、恶心舌痛、胆石黄疸、肝脾肿大6、泌尿生殖系统

尿量、常规化验异常、性欲及月经异常7、内分泌系统

多个内分泌器官受累，激素分泌异常8、血液及免疫系统

肝脾淋巴结肿大、外周血及骨髓细胞数量及形态异常

免疫功效异常

贫血总论和IDA专题知识第16页内容提要贫血定义及分类

贫血临床表现贫血诊疗贫血治疗贫血总论和IDA专题知识第17页18

1、病史、体格检验2、贫血指数和血涂片3、骨髓检验4、特殊检测5、其它：原发病贫血总论和IDA专题知识第18页19贫血诊疗(三部曲)

外周血象病史体格检验有没有贫血及程度RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC大致原因贫血总论和IDA专题知识第19页20营养性溶血性失血性造血性确定诊疗大致原因脆性、酶学Hb分析饮食史、生化治疗反应部位、凝血骨髓涂片地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血巨幼细胞贫血失血性贫血再生障碍性贫血白血病贫血总论和IDA专题知识第20页内容提要贫血定义及分类

贫血临床表现贫血诊疗贫血治疗贫血总论和IDA专题知识第21页

1、对症治疗

成份输血、抗感染、止血、支持等2、对因治疗

铁剂、VitB12、叶酸、

VitB6、

糖皮质激素、雄激素、EPO、

脾切除、造血干细胞移植等

贫血总论和IDA专题知识第22页23

缺铁性贫血

IronDeficiencyAnemia(IDA)贫血总论和IDA专题知识第23页内容提要概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗贫血总论和IDA专题知识第24页25IDA是因为体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成需要而发生贫血,为小细胞低色素性贫血。IrondepletionIDIrondeficiencyerythropoiesisIDEIrondeficiencyanemiaIDAferritinSerumferrtinprotoporphyrinFreeerythrocyteprotoporphyiHypochromicanemiaAbnormalityofRBC贫血总论和IDA专题知识第25页26铁代谢分布：运输铁、功效铁和贮存铁

血浆结合铁3-4mg

2/3在HB内15%在MB内细胞酶含铁<10mg

余为贮存铁男性1g，女性0.3-0.4g

贫血总论和IDA专题知识第26页27体内铁正常分布与储存

膳食铁利用

利用十二指肠(平均,1–2mg/天天)肌肉(肌红蛋白)(300mg)肝脏(1000mg)骨髓(300mg)循环红细胞(血红蛋白)(1800mg)网状内皮系统巨噬细胞(600mg)贮存铁

功效性铁池衰老粘膜细胞脱落/月经/其它失血(平均,1–2mg/天天)铁丢失转铁蛋白转铁蛋白贫血总论和IDA专题知识第27页内容提要概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗贫血总论和IDA专题知识第28页29【病因和发病机制】一、铁摄入不足

1、需要增加（相对不足）

2、摄入降低二、吸收障碍：食物和药品影响、疾病三、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统

铁

+原卟啉

血红素

+珠蛋白

血红蛋白IDA贫血总论和IDA专题知识第29页30缺铁对血液系统影响

铁原卟啉血红素珠蛋白Hb细胞分裂增殖RBC小细胞低色素贫血贫血总论和IDA专题知识第30页31缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性体力神经系统消化系统免疫力贫血总论和IDA专题知识第31页内容提要概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗贫血总论和IDA专题知识第32页33【临床表现】一、原发病临床表现二、贫血临床表现缺氧+代偿三、组织缺铁表现1、含铁酶活性↓：代谢异常2、骨骼肌内乳酸↑：乏力3、MAO活性↓：NS、精神4、上皮蛋白质角化变性贫血总论和IDA专题知识第33页内容提要概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗贫血总论和IDA专题知识第34页35【试验室检验】一、血象

小细胞低色素性贫血

网织红正常或增多

WBC、BPC正常或降低二、骨髓象

1.增生活跃；

2.红系增生，幼红细胞浆发育落后于核；

3.粒、巨核系正常；

4.铁染色示内、外铁降低或消失

贫血总论和IDA专题知识第35页36贫血总论和IDA专题知识第36页37三、生化检验

1、血清铁(SI)↓<8.95μmol/L(50μg/dl)

总铁结协力(TIBC)↑>64.44μmol/L(360μg/dl)

转铁蛋白饱和度(TS)↓（<0.15)2、铁蛋白(SF)↓(<12μ

g/L)3、血清转铁蛋白受体（sTfR）>26.5nmol/L4、红细胞内卟啉代谢异常FEP↑（>0.9μmol/L);ZPP>0.96μmol/L贫血总论和IDA专题知识第37页内容提要概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗贫血总论和IDA专题知识第38页39【诊疗与判别诊疗】一、诊疗病因+IDA1、缺铁：贮存铁消耗（外铁缺乏，SF↓）

2、缺铁性红细胞生成：

+铁代谢异常（SI↓,

TS↓,

sTfR↑,FEP↑)3、缺铁性贫血：

+Hb显著降低，红细胞降低

4、病因:最主要贫血总论和IDA专题知识第39页40二、判别诊疗

1、珠蛋白生成障碍性贫血

遗传性，溶贫，珠蛋白肽链合成障碍，不缺铁

2、慢性病性贫血

炎症性贫血，储存铁增多

3、铁粒幼细胞贫血

铁利用障碍，不缺铁

贫血总论和IDA专题知识第40页内容提要概述病因和发病机制临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗贫血总论和IDA专题知识第41页42【治疗】标准

祛除病因补充铁剂铁剂：无机（硫酸亚铁）

有机（右旋糖酐铁）餐后口服，注意吸收（VitC促进吸收)肌注或静注一定要先计算总量口服疗程：Hb正常后4~6月贫血总论和IDA专题知识第42页【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂1、口服：硫酸亚铁0.3，tid,餐后服用，HB正常后继续4-6月

或铁蛋白>50ug/L才停药；

2、肌注铁剂：总量(mg)=[150-患者HB（g/L）]

×体重（kg）×0.33或=[正常Hbg/dl-病人Hb

g/l]×300+500贫血总论和IDA专题知识第43页44治疗反应：

12~24h5d~10d2w2m再用4~6m2.无效原因：用药？病因？误诊？Hb正常HbRet精神症状增加铁储存【治疗】贫血总论和IDA专题知识第44页【流行病学】

IDA是最常见贫血，女性多于

男性，婴幼儿、青春期、孕产妇、

哺乳期常见【预防】

营养宣传教育；防治疾病【预后】

取决于原发病贫血总论和IDA专题知识第45页病例讨论贫血总论和IDA专题知识第46页

患者刘某某，女，36岁。因腹胀1年、牙龈出血、月经增多6月，加重伴脸色苍白、头昏2周入院。

患者1年前无显著诱因逐步出现上腹饱胀,进食后加重。六个月前牙龈渗血，以刷牙时为甚，伴双下肢重复散在瘀点、瘀斑；同时出现月经增多，天天100ml以上，但连续时间无增加。初起时无发烧，无咳嗽、咯痰，无骨关节疼痛，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿，无眼黄、尿黄，无酱油样尿和浓茶样尿，无黑便、血便，故未予重视。近六个月重复发烧，体温波动在37.5-38.2oC，以午后为甚，次晨体温可自行降至正常，伴盗汗。

贫血总论和IDA专题知识第47页2周前牙龈渗血显著增多，伴脸色苍白、头晕、乏力，稍活动即心悸、气促，经休息可缓解。为深入诊治收入院。其病以来，精神、睡眠欠佳，食欲不振，大、小便如常，体重减轻约5千克。既往健康，否定慢性病史，否定肝炎、伤寒等传染病病史，否定外伤、手术史，否定药品、食物过敏史。广州生长，中学教师，否定到过疫区和疫水接触史，无放射性物质、化学毒物接触史，不嗜烟、酒，无进食鱼生史。孕1产1，足月顺产一男孩，15----.3.1。家族史无异常。3-530贫血总论和IDA专题知识第48页体查：T37.8oC，P100次/分，R18次/分，BP100/60mmHg,发育正常，营养中等，神志清楚，体查合作；中度贫血貌；全身皮肤散在分布鲜红色或暗红色瘀点、瘀斑；浅表淋巴结未扪及。睑结膜苍白，双侧巩膜未见黄染；左上牙龈可见渗血，双扁桃体未见肿大；颈软，甲状腺未触及；胸骨无压痛；双肺呼吸音清，未闻干湿性罗音；心界不大，心率100次/分，律整，各瓣膜区未闻病理性杂音；腹平软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未触及，全腹未扪及包块，肠鸣音正常；关节无肿胀和畸形；神经系统检验无异常。贫血总论和IDA专题知识第49页试验室检验血常规：红细胞(RBC)3.5×1012/L，血红蛋白(Hb)61g/L，MCV67.2fL，MCH24.2pg，MCHC280g/L；(WBC)4×109/L,N67%，E

6%，L

27%；PLT26×109/L。尿常规：（-）。大便常规：OB（++）。贫血总论和IDA专题知识第50页患者特点及需深入检验项目?贫血总论和IDA专题知识第51页特点:1中年女性;2腹胀̦出血̦贫血̦̦发烧̦盗汗̦消瘦;3肝脾不肿大;4小细胞低色素性贫血（中度）̦

血小板降低̦大便OB++贫血总论和IDA专题知识第52页生化检验：

LDH1300U/L，心肌酶谱̦肝̦肾功效正常免疫球蛋白测定：

IgG17.1g/L，IgA2.25g/L，IgM1.85g/L，IgD0.02g/L，IgE0.07g/L，C31.25g/L，C40.575g/L。结核相关检验:

阴性

贫血总论和IDA专题知识第53页

PAIgG:

350ng/107血小板。束臂试验阳性，出血时间8分钟，血块退缩试验：24小时未完全退缩；APTT:36s，PT:12s，TT:16s，3P试验（-），D-聚体:0.5mg/L，纤维蛋白原:3.5g/L。妇科检验:无特殊

贫血总论和IDA专题知识第54页血β2微球蛋白（β2–MG)127207.3μg/L，尿β2微球蛋白300μg/L本身抗体:

抗核抗体（ANA）（-），抗线粒体抗体（-），抗双链DNA（ds-DNA）抗体（-），抗Sm抗体（-），类风湿因子（RF）（-）。血红蛋白电泳:无异常。其它检验：胸部X、