运动神经元病讲解

运动神经元病

（MotorNeuronDisease）

昆明医学院第二从属医院神经内科运动神经元病讲解第1页运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯运动系统，或某一部分慢性进行性变性疾病。病变范围包含脊髓前角细胞，脑神经运动核，皮质锥体细胞和锥体束。临床特点为肌萎缩，肌无力或伴锥体束征。普通无感觉或小脑功效障碍。运动神经元病讲解第2页病因和发病机理

病因不清，认为可能与慢病毒感染，家族遗传原因，细胞内一些酶系缺乏或微量元素缺乏，及本身免疫疾病等原因相关。运动神经元病讲解第3页病理

脊髓前角细胞和脑干下部运动核变性或消失，锥体束广泛变性，轴突断裂，髓鞘脱失。运动神经元病讲解第4页本病多见于中年男性，病程进展迟缓。依据症状分布特点分为数种类型，包含进行性脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化，肌萎缩性侧索硬化症等。各类型中以后者最为常见，其它类型可视为变异型。临床表现临床表现运动神经元病讲解第5页（一）、肌萎缩性侧索硬化症：病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，临床上可出现上、下运动神经元损害并存特征。颈膨大前角运动细胞常先受损害，逐步侵犯皮质脊髓束。临床表现运动神经元病讲解第6页起病隐袭，迟缓进展，多数从一侧肢体开始，再发展为双侧。首发症状为手指活动不灵、无力，继之发生手部小肌肉萎缩，逐步向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。

临床表现

运动神经元病讲解第7页下肢出现无力，僵直，行走困难，但无肌肉萎缩。双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，霍夫曼征阳性，临床表现

运动神经元病讲解第8页双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，连续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。伴随病程延长，病变涉及至延髓或（及）皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹表现。最终患者常被迫卧床，需鼻饲饮食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。

临床表现

临床表现

运动神经元病讲解第9页（二）、进行性脊肌萎缩症男性多见，发病年纪在20-50岁之间，病变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨大首先受累。表现为下运动神经元损害症状和体征，出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌，骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪手”，逐步发展至前臂、上臂和肩胛带肌。临床表现

运动神经元病讲解第10页肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，感觉正常。本病进展慢，存活时间可达以上。临床表现

运动神经元病讲解第11页（三）、进行性延髓麻痹：通常在肌萎缩侧索硬化症晚期出现，少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运动神经核，出现真性球麻痹，若病变涉及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻痹。本病进展快速。常在1-2年内，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。临床表现

运动神经元病讲解第12页

少见，病变累及下胸段皮质脊髓束时，出现双下肢上运动神经元瘫痪。临床表现

运动神经元病讲解第13页1、

脑脊液，脑电图检验正常。2、

肌电图呈神经元损害。四、辅助检验

运动神经元病讲解第14页诊疗：依据中年后发病，进行性加重，表现为上、下运动神经元损害或二者并存症状和体征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即可作出诊疗。应与以下疾病判别：1、

脊髓型颈椎病。2、

延髓和脊髓空洞症。3、

脊髓肿瘤。

五、诊疗和判别