中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病概念与病因CNS脱髓鞘疾病，指主要病理改变为：包衬神经轴索髓鞘损害溶解，轴索结构尚基本完整，但影响功效一组疾病脱髓鞘疾病病因各种多样少支胶质细胞受损病毒感染缺氧新陈代谢障碍免疫缺点原因不明中枢神经系统脱髓鞘疾病2/83CNS脱髓鞘疾病主要包含：多发性硬化(MultipleSclerosis)急性散发性脑脊髓炎(ADEM)中央性桥脑髓鞘溶解症(CPM)橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)脑白质发育不良(Leukodystrophy)：

异染性白质发育不良(MetachromaticDystrophy)肾上腺白质发育不良(Adrenoleukodystrophy)海绵脑(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病Krabbe’s病(类球状细胞型白质发育不良症)…放射性脑病或化疗后脑部后遗症一些累及深部灰质团疾病：Huntington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等中枢神经系统脱髓鞘疾病3/83CNS脱髓鞘疾病基本MR征象

及其诊疗标准基于CNS脱髓鞘疾病基础病理改变均为白质内轴索损伤溶解，故MR展现为T1WI低信号和T2WI高信号,FLAIR上更为敏感高信号。界限可含糊或较清楚。病灶视其累及范围，可呈点片，小片或大片状，多为多发灶，最终多都造成局限或普遍性脑萎缩增强扫描病灶多无显著强化，或仅有轻~中度强化CNS脱髓鞘疾病MR诊疗和判别诊疗比较困难，因各疾病基本病理改变和MR征象均大致相同，无各自显著特异性，诊疗时必须亲密参考临床资料(发病年纪，病史，体征，检验结果…)，结合MR显示病灶信号特征，形状轮廓，累及结构范围和详细位置….等分析，必要时须有活检标本，才能作出明确诊疗中枢神经系统脱髓鞘疾病4/83多发性硬化(MultipleSclerosis)本病常见，多发生于20~40岁，女性更多见。临床常有屡次发作史，表现为痉挛性共济失调基本病理散在于大脑、小脑、脊髓和神经，尤其颅神经不足脱髓鞘改変MR征象常见为脑室周围和小脑白质内橢圆形界限较清楚长T1和长T2影，直径可长达2cm。增强扫描急性期病灶可有轻~中度强化，慢性期病灶普通不强化。还可有脑萎缩中枢神经系统脱髓鞘疾病5/83经典病例1女性，37岁。左側肢体麻木、无力一周MR征象两側脑室周围、半卵圆中心都有多个圆形或长圆形T1WI低信号，T2WI呈高信号，但范围显著扩大。增强扫描病灶呈斑点状强化诊疗符合多发性硬化中枢神经系统脱髓鞘疾病6/83中枢神经系统脱髓鞘疾病7/83中枢神经系统脱髓鞘疾病8/83中枢神经系统脱髓鞘疾病9/83中枢神经系统脱髓鞘疾病10/83中枢神经系统脱髓鞘疾病11/83经典病例2中枢神经系统脱髓鞘疾病12/83中枢神经系统脱髓鞘疾病13/83中枢神经系统脱髓鞘疾病14/83病例3女性，40岁。双下肢乏力、发麻两周，去年亦曾有类似发作MR所见整个脊髓自上颈段至腰段圆锥均已包含。T1WI显示脊髓轮廓、外形和信号均无显著异常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相当腰膨大处等都有条状及大片状高信号影，TA切面T2WI显示脊髓中央区呈高信号。T1WI亦见中央区信号较低诊疗结合临床，能够符合脊髓多发性硬化症中枢神经系统脱髓鞘疾病15/83中枢神经系统脱髓鞘疾病16/83中枢神经系统脱髓鞘疾病17/83中枢神经系统脱髓鞘疾病18/83中枢神经系统脱髓鞘疾病19/83中枢神经系统脱髓鞘疾病20/83中枢神经系统脱髓鞘疾病21/83中枢神经系统脱髓鞘疾病22/83中枢神经系统脱髓鞘疾病23/83中枢神经系统脱髓鞘疾病24/83中枢神经系统脱髓鞘疾病25/83中枢神经系统脱髓鞘疾病26/83中枢神经系统脱髓鞘疾病27/83橄榄-桥脑-小脑萎缩

(OlivopontocerebellarAtrophy,OPCA)是一个以共济失调为主要临床特征疾病。病程呈慢性进行性。中年起病，多早期表现为走路不稳，进而上肢运动失调及言语障碍主要病理改变下橄榄核、桥脑纤维及固有核，小脑蚓部白质和皮层，以及椎体外系各核，脑干及大肪脑皮层均可见组织变性中枢神经系统脱髓鞘疾病28/83经典病例男性，69岁。右側共济失调1年MR征象脑干变细，基底池增宽，四叠体池，环池，小脑上池和小脑延髓池等均扩大。小脑脑沟增宽，四脑室亦轻度增大诊疗结合临床符合橄榄-桥脑-小脑萎缩综合征中枢神经系统脱髓鞘疾病29/83中枢神经系统脱髓鞘疾病30/83中枢神经系统脱髓鞘疾病31/83中枢神经系统脱髓鞘疾病32/83急性散发性脑脊髓炎

(ADEM，AcuteDisseminatedEncephalomyelitis)本病是一个继发于某种感染，如流感、腮腺炎、百日咳等中枢神经系统髓鞘缺失疾病。多发生于儿童和青少年。临床表现为：起病急骤，有头痛、呕吐，伴发烧，重者可有烦躁不安、谵妄基本病理病变位于大脑和脊髓白质，亦可累及灰质，弥散分布，镜下显示神经轴索髓鞘肿胀、断裂、坏死形成点片状软化灶，多个病灶常融合为大片中枢神经系统脱髓鞘疾病33/83经典病例女性，5岁。“感冒”发烧，体温39.50C，四肢震顫，言语不清3天MR征象两側基底节区，两側顶叶后部，两側小脑深部等处，有大小不等片状T1WI低信号，T2WI高信号影，无显著占位效应诊疗结合病史和临床表现，可诊疗ADEM中枢神经系统脱髓鞘疾病34/83中枢神经系统脱髓鞘疾病35/83中枢神经系统脱髓鞘疾病36/83中枢神经系统脱髓鞘疾病37/83中枢神经系统脱髓鞘疾病38/83中枢神经系统脱髓鞘疾病39/83肾上腺脑白质发育不良

(Adrenoleukodysplasia)本病是一个隐性遗传性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代谢引发多系统疾病。长链脂肪酸在脑和肾上腺皮质沈积致成损害。临床上多见于儿童，智力发育低下，行为异常，视力受损，皮肤粘膜色素沈着MR征象两側側脑室周围呈翼状分布长T1和长T2信号影，多个病灶融合。增强扫描可见边缘强化。病程长者，可有脑萎缩中枢神经系统脱髓鞘疾病40/83经典病例男性，12岁。肾上腺功效低下，行为异常3个月。MR征象双侧额叶深部和基底节区，呈大片轮廓含糊翼状T1WI低信号，T2WI显著高信号，无明确占位效应。增强扫描呈边缘性不规则强化带诊疗肾上腺脑白质发育不良中枢神经系统脱髓鞘疾病41/83中枢神经系统脱髓鞘疾病42/83中枢神经系统脱髓鞘疾病43/83中枢神经系统脱髓鞘疾病44/83肝豆状核变性(Wilson’sDisease)本病是一个常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病。临床上多为儿童或青春期发病，多都有家族史。其主要体征为基底节受损引发震颤、僵硬和多动症。病变累及大脑皮层，则可有精神障碍。肝脏硬化。角膜显现Kayser-Fleischer环。试验室检验血清铜增高基本病理过量沉积于基底节，尤其豆状核处，引发椎体外系症状，铜沉积于肝脏造成肝细胞坏死及肝硬化MR表现两側基底节区，尤以豆状核处显著，呈界限清楚长T1长T2信号影，亦可延及尾状核头及丘脑。可有局限或较弥漫脑萎缩中枢神经系统脱髓鞘疾病45/83经典病例1男性，12岁。多动症、构音不清并有流涎己多年。2年前体检有肝硬化，双侧角膜有Kayer-Fleischer环MR征象两側豆状核和壳核区呈对称性长T1和长T2信号区，边缘清楚。在T2WI上见左侧顶叶皮层下亦呈髙信号带。病变无占位征象诊疗结合临床表现，可明确为肝豆状核变性中枢神经系统脱髓鞘疾病46/83中枢神经系统脱髓鞘疾病47/83中枢神经系统脱髓鞘疾病48/83经典病例2女性，15岁，发觉肝硬化并腹壁静脉曲张，左侧肢体颤动已2年MR征象在T1WI上见两侧基底节区及两侧丘脑区均呈低信号，以右侧基底节壳核和苍白球处更为显著。T2WI除显示上述脑区高信号外，中脑除大脑脚区外，亦呈高信号。均无显著占信效应结合临床病征及其肝硬化病史和体征，可诊疗为肝豆状核变性中枢神经系统脱髓鞘疾病49/83中枢神经系统脱髓鞘疾病50/83中枢神经系统脱髓鞘疾病51/83中枢神经系统脱髓鞘疾病52/83中枢神经系统脱髓鞘疾病53/83Creutzfeldt-JacobDisease

(皮层-纹状体和脊髓变性，CJD)本病是一个慢性病毒感染。临床可发生于任何年纪，但以青中年常见，女性多于男性。主要表现为进行性痴呆、肌阵挛、震颤和小脑症状和体征。疯牛病性脑病亦属这类基本病理特征性表现为大脑颞枕区和基底节海绵样变(空泡形成)并脑萎缩，也常累及丘脑、脑干、小脑和脊髓MR征象早期主要表现为脑萎缩。晚期见病变区脑白质呈弥谩性、广泛T1WI低信号，T2WI高信号中枢神经系统脱髓鞘疾病54/83病例男性,59岁，进行性智力减退并痴呆六个月经活检证实为Creutzfeldt-Jacob’s病(皮层-纹状体-脊髓变性)中枢神经系统脱髓鞘疾病55/83中枢神经系统脱髓鞘疾病56/83中枢神经系统脱髓鞘疾病57/83中枢神经系统脱髓鞘疾病58/83中枢神经系统脱髓鞘疾病59/83中枢神经系统脱髓鞘疾病60/83中枢神经系统脱髓鞘疾病61/83放射性脑病

（RadiationEncephalopathy）颅脑放射治疗可造成急性或迟发脑损害。脑瘤病人接收放疗剂量超出40Gy，尤其是时间间隔短‘原位’重复治疗，更易发病急性发病普通在一个月至六个月左右延迟发病可晚至15~20年。多为永久性损害甚至是进行性基本病理：以组织水份增多为特征，反应血管源性脑水肿及脱髓鞘改变，严重者发展为脑白质坏死MR征象：受累脑白质区呈长T1和长T2‘指状’脑水肿区，轻度占位效应，中央可有不规则形液化坏死区。增强扫描可表现为不强化或仅有轻~中等度强化化疗后偶亦可发觉类似脑实质局限或弥散片状长T1、长T2病灶，“化疗性脑病”中枢神经系统脱髓鞘疾病62/83经典病例1i男性，61岁主诉：右側额部及面部重复疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鳞状上皮癌”手术并行术后放疗，瘤区50Gy/10F，右眶尖60Gy/12FMR征象：右额顶及颞叶区白质显著呈大片‘指状’T1WI低信号、T2WI高信号，中度占位性效应。增强扫描出轻度强化，但右颞极区呈‘菜花样’强化，中央为无强化液化坏死灶MR诊疗：符合右側额颞顶区放射性脑炎并颞极区液化坏死（放射性脑病）中枢神经系统脱髓鞘疾病63/83中枢神经系统脱髓鞘疾病64/83中枢神经系统脱髓鞘疾病65/83中枢神经系统脱髓鞘疾病66/83中枢神经系统脱髓鞘疾病67/83中枢神经系统脱髓鞘疾病68/83中枢神经系统脱髓鞘疾病69/83中枢神经系统脱髓鞘疾病70/83中枢神经系统脱髓鞘疾病71/83中枢神经系统脱髓鞘疾病72/83经典病例2女性，18岁简明病史：因左側额叶脑血管畸形（AVM）行r-刀治疗巳4个月，近日感头痛、“迷茫”、无力等不适中枢神经系统脱髓鞘疾病73/83中枢神经系统脱髓鞘疾病74/83中枢神经系统脱髓鞘疾病75/83中枢神经系统脱髓鞘疾病76/83中枢神经系统脱髓鞘疾病77/83中枢神经系统脱髓鞘疾病78/83中枢神经系统脱髓鞘疾病79/83中枢神经系统脱髓鞘疾病80/83中枢神经系统脱髓鞘疾病81/83谢谢！中枢神经系统脱髓鞘疾病82/83多发性硬化

(MultipleSclerosis，MS)是CNS最常见一个脱髓鞘疾病。主要病理改变为：切面显示大脑半球实质有大小不等软化坏死灶