神经运动障碍分解

神经运动障碍分解第1页/共51页锥体系损伤锥体系损伤分为上运动神经元损伤和下运动神经元损伤上运动神经元损伤是指脊髓前角运动神经元和脑干运动神经元以上的锥体系损伤下运动神经元损伤是指脊髓前角运动神经元和脑干运动神经元及其轴突的损伤第2页/共51页中央前回上内侧部损伤（大脑前动脉）出现对侧下肢瘫下部损伤（大脑中动脉）出现对侧上肢瘫、对侧中枢性面舌瘫广泛损伤可为对侧偏瘫双侧上内侧部损伤则出现双下肢截瘫、膀胱直肠功能障碍和部分精神症状第3页/共51页第4页/共51页第5页/共51页内囊皮质脊髓束通过内囊后肢，从前向后排列分别是支配上肢、躯干、下肢的纤维，互相有重叠皮质核束通过内囊膝部锥体外系通过内囊典型的内囊损伤时出现对侧偏身痉挛性瘫，对侧偏身感觉障碍，双眼对侧视野同向性偏盲第6页/共51页第7页/共51页第8页/共51页中脑

大脑脚（Weber综合征）：损伤到同侧的锥体系和动眼神经根，表现为损伤侧眼外斜视，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射和辐辏反射消失并有复视，对侧中枢性面神经和舌下神经瘫，对侧上下肢痉挛性瘫，对侧强直（黑质损伤）等第9页/共51页第10页/共51页中脑Benedikt综合征（红核综合征）：损伤侧动眼神经不完全瘫伴瞳孔散大（中脑内动眼神经根纤维中断），对侧因锥体外系损伤致不完全瘫，可有手足徐动，震颤和舞蹈（红核损伤），对侧强直（黑质），对侧深、浅感觉减退（内侧丘系）第11页/共51页第12页/共51页中脑最主要的功能视、听反射和运动姿势等反射第13页/共51页中脑Claude综合征：红核下部结合臂交叉处损伤，累及动眼神经传出纤维，出现同侧动眼神经瘫，对侧小脑症状（共济失调、肌张力低），可伴有震颤、舞蹈等第14页/共51页桥脑

Foville综合征：损伤在桥脑基底部内侧，损伤外展神经及侧视中枢，亦损伤面神经纤维及锥体束，表现为同侧外展神经瘫和周围性面神经瘫，对侧上下肢瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）第15页/共51页桥脑第16页/共51页桥脑MillardGuber(脑桥外侧部)综合征：外展神经及面神经及其纤维的损伤，锥体系损伤，出现病变侧外展神经和周围性面神经瘫，中枢性舌下神经瘫，对侧上下肢瘫，对侧深、浅感觉障碍第17页/共51页桥脑桥脑被盖上部综合征：出现同侧面部感觉消失（三叉神经纤维中断），同侧咀嚼肌瘫痪（三叉神经运动核），偏身共济失调、意向性震颤、轮替运动障碍（小脑上脚），对侧躯体感觉障碍第18页/共51页桥脑桥脑被盖下部综合征：同侧外展神经与面神经核性瘫痪，眼球震颤（内侧纵束），向病灶侧注视不能，同侧偏身共济失调、协同不能（小脑中脚），对侧痛温觉丧失（脊丘侧束），触觉、位置觉及振动觉减退（内侧丘系），同侧软腭及咽肌节律性失常（中央背盖束）第19页/共51页延髓

Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧损伤，出现同侧周围性舌下神经瘫（伸舌偏至病灶侧，舌肌萎缩及舌肌纤颤），对侧肢体上运动神经元瘫第20页/共51页第21页/共51页延髓延髓中部综合征（Ｄejerine综合征）：主要表现为同侧舌下神经周围性瘫，对侧肢瘫，对侧触觉、振动觉和位置觉减退（脊丘束），眼球震颤（内侧纵束）第22页/共51页延髓延髓背外侧综合征（Wallenberg综合征）：表现有突发眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭外侧核和内侧纵束），同侧面部温痛觉丧失（三叉神经脊髓束及脊束核受累），吞咽困难、声音嘶哑、软腭不能提升和咽反射（舌咽、迷走神经损伤），同侧共济失调（绳状体损伤），对侧躯体痛温觉丧失（脊丘侧束损伤）第23页/共51页脊髓脊髓休克：脊髓的联系突然中断所致，损伤平面下完全性软瘫，完全性感觉障碍，感觉障碍上缘有一过敏带，括约肌障碍，性功能障碍，皮肤营养障碍，体温调节障碍第24页/共51页第25页/共51页脊髓脊髓半横断（Brown-Sequard）综合征：同侧损伤水平以下的痉挛性瘫（皮质脊髓侧束）和深感觉和精细触觉障碍（后索）、对侧损伤水平１-２节段以下痛温觉障碍（交叉的脊髓丘脑侧束）。粗触觉尚有。损伤平面上相应肌节弛缓性瘫和血管运动障碍（前角细胞），感觉异常和根性疼痛（后根）。脊髓横贯性损伤：受损平面以下的感觉、运动和括约肌功能障碍。第26页/共51页脊髓四肢瘫（Quadriplegia）损伤水平在颈膨大以上（C1-4），产生四肢上运动神经元瘫。C3-5损伤可引起膈肌瘫致呼吸重度障碍。受损平面以下深、浅感觉障碍颈膨大（C5-T2）损伤累及两侧前角与皮质脊髓侧束，出现双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫。肋间肌瘫致呼吸障碍。C8-T1侧角损伤产生同侧Horner征，受损平面以下深、浅感觉障碍第27页/共51页脊髓截瘫（paraplegia）胸髓水平（T3-12）：累及双侧皮质脊髓侧束致痉挛性瘫，损伤水平以下的深浅感觉障碍，胸腹部神经根刺激症状，括约肌障碍等。腰膨大（L1-S2）：双下肢下运动神经元瘫，双下肢和鞍区疼痛，感觉障碍，括约肌障碍。脊髓圆锥（S3-5及尾节）损伤：无下肢瘫痪及锥体束征，鞍区感觉障碍，括约肌障碍。马尾损伤：可有下肢下运动神经元瘫，无锥体束征，可为单侧。括约肌功能障碍不明显。第28页/共51页不自主运动不自主运动（involuntarymovements）：在清醒状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动。睡眠时停止，情绪激动时加重。震颤(tremor)：躯体一部分或全身出现的不自主的节律性运动静止性震颤：安静状态下互相拮抗的两组肌肉的交替收缩而引起的节律性颤动，可出现于四肢、下颌、唇、颈部和手指，手指呈搓丸样，4-6次／分。静止时出现，紧张时加重，运动时减轻，睡眠时消失多见于震颤麻痹第29页/共51页不自主运动姿势性震颤：静止时不出现，某一肌肉在处于等长性收缩状态时出现的震颤，多在某些固定肢位时出现运动性震颤（意向性震颤）：伴随随意运动出现，愈接近目标，震颤越频繁，静止时不出现，小脑疾病可见，因拮抗协调功能障碍所致第30页/共51页不自主运动舞蹈症（chorea）：出现于头面部及肢体的不能随意控制的快速、不规则、无节律、粗大的动作。有转颈、耸肩、手指屈伸、摆手、伸臂等躯干及肢体动作，也有挤眉弄眼、努嘴歪舌等面部动作。可见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病、药源性舞蹈病。局限于身体一侧的舞蹈病称为偏身舞蹈病第31页/共51页不自主运动手足徐动症（athetose）：肢体远端游走性肌张力增高或减低的动作，表现有缓慢的扭转样蠕动，肢体远端可出现腕过屈、手指过伸等，手指缓慢逐个相继屈曲，自发动作过多导致受累部位无法维持在某一姿势或位置，随意运动时出现奇怪的姿势和位置，可有伴舌运动的怪相、发音不清等。手足徐动型脑瘫较典型第32页/共51页不自主运动偏身投掷运动（hemiballismus）：因丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部损伤所致对侧肢体出现粗大的无规律的跨越和投掷样运动。扭转痉挛（torsionspasm）又称扭转性肌张力障碍（torrsiondystonia），是身体某一部位主动肌和拮抗肌同时收缩引起姿势固定，躯干和肢体近端扭曲。痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍，颈部肌肉痉挛性收缩，头部缓慢不自主弯曲和转动。抽动秽语综合征：多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动，构音肌抽搐有不自主发音，有秽语第33页/共51页共济失调共济失调（ataxia）是由于小脑、大脑、本体感觉和前庭功能障碍所致的运动不协调，运动笨拙，不是因肌无力所致。分为运动时呈失调的动态失调症（dynamicataxia）与静止状态下呈失调的静止性失调症（staticataxia）第34页/共51页小脑性共济失调由小脑障碍致协调运动障碍，主要是随意运动的速度、节律、幅度和力量的不协调，无深感觉障碍、肌力下降，伴有肌张力低、眼球运动障碍、言语障碍第35页/共51页小脑损伤的障碍姿势性共济失调：小脑蚓部共济失调、站立不稳、双足分开，步态不稳，左右摇晃，用上肢协助维护平衡。也称躯干性共济失调。第36页/共51页运动性小脑共济失调：小脑半球或与半球有关神经部分损伤引起一侧上下肢共济失调两侧半球或小脑和红核结合臂交叉处损伤引起四肢运动性共济失调结合臂交叉下损伤为同侧症状，交叉上损伤为对侧症状。肢体共济失调主要是协调运动障碍incoordination上肢较下肢重，远端比近端重，精细动作比粗大动作受影响大第37页/共51页辨距不良（dysmetria）：因不能准确测量距离而使运动过早停止或运动过度意向性震颤（intentiontremor）：当运动指向目标时出现明显的震颤协同不能（asynergia）：不能协调进行精细运动。单肌群可独自运动，多肌群复杂协调运动不能完成轮替运动障碍：不能完成主动肌和拮抗肌的快速交替运动书写障碍：字迹不整，笔画不均，越写字越大，又称大写症第38页/共51页言语障碍（scanningspeech）：言语缓慢，含糊欠清晰，可呈断续、顿挫及爆发式发声，表现为吟诗样语言和爆发性语言。唇、舌、喉参与构音肌肉因共济失调所致眼球运动障碍：可出现粗大的共济失调性眼球震颤肌张力低下（hypotonia）：急性小脑损伤时出现。张力支配神经变化致同侧肌群放松无力，较小的力即可移动肢体，运动幅度加大，深部腱反射迟钝，呈钟摆样活动。肌张力低可致维持姿态和体位障碍反弹现象（reboundphenomenon）：因不能立即调整肌张力变化而致，加阻力于向自身方向收缩屈曲的前臀，突除去阻力，前臂收控不住，打击自身第39页/共51页脊髓性共济失调脊髓性共济失调是肌肉、肌腱、关节等深部器宫的位置觉、关节觉、震动觉等深感觉传导路的障碍所引起。有深感觉障碍时无法辨别肢体的位置和运动方向，从而引起四肢与躯干的共济失调。表现出肢体运动不稳、笨拙或动作不准确有静止平衡障碍，不易保持一定姿势；躯干亦有共济失调，躯干摇晃明显；尤其是站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，用视觉代偿可减轻症状。黑喑处和闭眼下共济失调更明显。第40页/共51页前庭迷路性共济失调前庭损伤时有身体空间定向功能障碍，引起前庭迷路性共济失调。以平衡障碍为主，静止和运动时均有平衡障碍，在站立、步行时躯体易向损伤侧倾斜，躯干摇晃。头部活动时可加重症状，可伴有眩晕及眼震，常见不到肢体运动的共济失调。第41页/共51页大脑性共济失调大脑与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联络，在大脑额、颞、顶叶出现障碍时，可产生大脑性共济失调。大脑损伤的对侧肢体出现共济失调第42页/共51页额叶性共济失调：额叶及额桥小脑束有损伤时出现额叶性共济失调。可出现对侧肢体共济失调，可有平衡障碍，步态不稳等，还可伴有强握、精神症状、跖反射阳性等额叶症状顶叶性共济失调：对侧肢体共济失调，伴深感觉障碍。损伤至傍中央小叶时可出现括约肌障碍颞叶性共济失调：较轻，可为一过性平衡障碍第43页/共51页脑干性共济失调中脑、桥脑、延髓损伤时均可出现共济失调，可以是深感觉性共济失调，前庭迷路性共济失调，或小脑性共济失调，主要是小脑性共济失调第44页/共51页周围神经损伤第45页/共51页颅神经1)动眼神经、滑车神经、外展神经：动眼神经支配上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌、上脸提肌、瞳孔括约肌（瞳孔缩小）、睫状肌（调节晶状体的远近），滑车神经支配上斜肌，外展神经支配外直肌。(1）外展神经麻痹：外展神经通过脑底与颅底的距离长，易受伤害。外直肌瘫痪，直视时，眼球内收，眼球不能向外方运动。(2）完全性动眼神经麻痹：眼睑下垂（上睑提肌瘫痪，不能对抗面神经支配的眼轮匝肌）、眼肌瘫而眼球不能向上、下和内侧运动、瞳孔散大、对光反射消失、调节反射消失。眼球轻度向鼻侧偏斜，内斜视。(3)滑车神经麻痹：上斜肌瘫，直视时，患眼轴位高，不能看下内方。第46页/共51页三叉神经：三叉神经中含有运动神经与感觉神经。

(1）运动神经：咀嚼肌有咬肌，翼内、外肌，颞肌，其中咬肌、翼内肌、颞肌是上提下颌骨，完成咬合；翼外肌是张口肌；一侧翼内肌和翼外肌同时收缩使下颌骨向对侧移动，若交替收缩则形成研磨运动。下颌神经支配。三叉神经损伤致一侧咀嚼肌瘫时，张口时下颌偏向患侧。

(2）面部感觉分离：面部半侧温、痛觉丧失，触觉正常。三叉神经脊束核的障碍。

(3）洋葱皮样感觉分离：从颜面外侧起瘫痪，向鼻尖及口发展，三叉神经脊束核核性感觉障碍时出现。第47页/共51页面神经：面神经是运动神经、感觉神经、植物神经的混合神经。支配面部表情肌为主，上半部表情肌受双侧大脑支配，下半部表情肌受一侧支配。(1)中枢性损伤：两侧额肌运动可、眼轮匝肌轻瘫、下半部表情肌瘫痪。(2）周围性损伤：一侧面部表情肌完全瘫、味觉