皮肤粘膜淋巴结综合症

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皮肤粘膜淋巴结综合症

mucocutaneouslymphnodesyndrome

（MCLS)川崎病Kawasakidisease第2页/共49页概念第3页/共49页

川崎病（Kawasakidisease,Kawasakisyndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneuslymphnodesyndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。第4页/共49页流行病学特点第5页/共49页1.好发于幼儿，80%患者小于4岁，多数集中在1-2岁幼儿2.男：女=1.4：13.日本人多见。据美国的调查：日裔>亚洲人>黑人>白人4.同胞发病率，较一般人群高。5.发病无明显季节性。

第6页/共49页病因及发病机制第7页/共49页1.感染(EBvirus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢进3.其他(环境污染、化学药品）病因第8页/共49页病理变化第9页/共49页

全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠状动脉及其分支易受累。基本病理改变

1.血管周围炎

2.血管内膜炎

3.全层血管炎，

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临床表现发热球结膜充血唇及口腔的改变手足症状皮疹颈淋巴结肿大第12页/共49页（一）发热(fever)一、主要症状和体症第13页/共49页第14页/共49页第15页/共49页（二）双眼球结膜充血

Bilateralconjunctivitis一、主要症状和体症第16页/共49页第17页/共49页（三）口唇及口腔粘摸的变化Changesinlipsandoralcavity一、主要症状和体症第18页/共49页第19页/共49页第20页/共49页（四）淋巴结肿大Cirvicallymphadenopathy一、主要症状和体症第21页/共49页第22页/共49页（五）皮疹Polymorphousrash一、主要症状和体症第23页/共49页第24页/共49页第25页/共49页（六）肢端变化Changesinextremities（一）主要症状和体症第26页/共49页第27页/共49页第28页/共49页第29页/共49页冠状动脉的病变心肌炎、心包炎、心内膜炎心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压二、心血管系统症状和体症第30页/共49页(三)其它无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞中枢、周围神经麻痹精神、神经异常神经系统第31页/共49页间质性肺炎肺脏(三)其它第32页/共49页(三)其它消化系统呕吐、腹痛、腹泻肝大、黄疸肝脏损害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后）第33页/共49页泌尿系统尿道炎、脓尿(三)其它第34页/共49页血液系统DIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症第35页/共49页二、辅助检查第36页/共49页第37页/共49页第38页/共49页（三）心脏超声心动图轻度扩张3-4mm;中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张>8mm第39页/共49页诊断第40页/共49页日本MCLS研究会1.不明原因发热5天以上。2.双侧球结膜弥漫性充血。3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。4.病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9-21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。5.躯干、四肢多形性红斑。6.颈淋巴结非化脓性肿大。满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。第41页/共49页鉴别诊断第42页/共49页猩红热幼年类风湿性关节炎渗出性红斑麻疹第43页/共49页治疗第44页/共49页（一）阿斯匹林

为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。

30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d，持续用药到症状消失，共约2-3个月。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘生丁每天3-5mg/kg/d，至冠状动脉恢复正常。

第45页/共49页（二）大剂量丙种球蛋白早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。具体方法：

1.400mg/kg/d，连用5天；

2.2g/kg/d，静点1天；

3.1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。

第46页/共49页（三）其他

1.一般禁用肾上腺皮质激素。2.有心急损害者给予营养心肌治疗。3.发生心源性休克等及时抢救。对心肌梗死、血栓形成的病人采