营养性维生素D缺乏

营养性维生素D缺乏第1页，共53页，2023年，2月20日，星期二维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVitaminD

Deficiency第2页，共53页，2023年，2月20日，星期二学习目标掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因。了解：维生素D的来源及其生理功能。第3页，共53页，2023年，2月20日，星期二定义维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下婴幼儿。补充我国儿保重点防治的“四病”：维生素D缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹泻第4页，共53页，2023年，2月20日，星期二维生素D的来源与转化来源：1、内源性（人体合成）：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。皮肤光照合成为最主要来源。2、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）。3、母体－胎儿转运。

第5页，共53页，2023年，2月20日，星期二维生素D的活化

VD1-a羟化酶1，25（OH）2D325-羟化酶肝脏

25-（OH）D3肾脏才具有生物活性（抗佝偻病作用）第6页，共53页，2023年，2月20日，星期二1，25（OH）2D3的作用促进肾小管对钙磷的重吸收成骨细胞增殖破骨细胞分化促进小肠粘膜对钙磷的吸收第7页，共53页，2023年，2月20日，星期二病因日照不足：为主要病因：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。摄入不足：VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补VitD，则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。第8页，共53页，2023年，2月20日，星期二病因生长过快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）。长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。体内储存不足：妊娠期母体不足。第9页，共53页，2023年，2月20日，星期二发病机理VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙PTH分泌破骨细胞作用骨重吸收血钙正常或偏低肾小管重吸收磷血磷钙磷乘积骨矿化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌第10页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理评估（临床表现）分四期

初期（活动早期）激期（活动期）恢复期后遗症期第11页，共53页，2023年，2月20日，星期二初期（早期，生后3-6月多见）1、以神经、精神症状为主：非特异性神经精神症状。易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。第12页，共53页，2023年，2月20日，星期二

初期（早期，生后3-6月多见）2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶↑，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。第13页，共53页，2023年，2月20日，星期二活动期（激期）骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变：（自上而下）（1）头部：颅骨软化（3~6个月）：乒乓头；方颅（8~9个月）（额骨和顶骨双侧骨样组织增生）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。第14页，共53页，2023年，2月20日，星期二方颅第15页，共53页，2023年，2月20日，星期二活动期（激期）（2）胸部：1岁左右出现。肋leigu骨串珠：7~10肋；肋膈沟（郝hao氏沟）；鸡胸、漏斗胸。第16页，共53页，2023年，2月20日，星期二胸部畸形佝偻病串珠胸廓病变可影响呼吸7～10肋第17页，共53页，2023年，2月20日，星期二胸部畸形鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈沟第18页，共53页，2023年，2月20日，星期二789肋软骨内陷第19页，共53页，2023年，2月20日，星期二（3）四肢脊柱“手镯zhuo”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。第20页，共53页，2023年，2月20日，星期二（3）四肢脊柱手镯第21页，共53页，2023年，2月20日，星期二骨骺部膨大手镯和脚镯（3）四肢脊柱下肢畸形“O”形或“X”腿第22页，共53页，2023年，2月20日，星期二脊柱侧弯脊柱后突（猫背）第23页，共53页，2023年，2月20日，星期二2、其他改变肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。神经发育迟缓。免疫力↓，并发感染。第24页，共53页，2023年，2月20日，星期二3、X线改变**（1）骨骺端钙化带消失；（2）骨骺端呈杯口、毛刷状；（3）骨骺软骨带增宽；（4）骨质稀疏、皮质变薄。第25页，共53页，2023年，2月20日，星期二第26页，共53页，2023年，2月20日，星期二4、血生化改变

血钙稍低；血磷明显降低；钙磷乘积〈30。

第27页，共53页，2023年，2月20日，星期二恢复期：适当治疗后临床症状减轻或直接消失；血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。后遗症期：多见于2岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。第28页，共53页，2023年，2月20日，星期二治疗(Treatment)一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。VitD疗法。第29页，共53页，2023年，2月20日，星期二VitD疗法口服为主：维生素D2000∼4000IU/日，连用1个月后改为预防量400IU，直到2岁。重症及不能坚持口服者可肌注：维生素D20∼30万IU/次,3个月后改预防量口服。其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C。第30页，共53页，2023年，2月20日，星期二矫形轻度畸形可自行恢复；重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。第31页，共53页，2023年，2月20日，星期二【常见护理诊断】1、营养失调：低于机体需要量。与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2、有感染的危险:与免疫功能低下有关。3、潜在并发症：骨骼畸形，维生素D过量引起中毒4、知识缺乏:与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。第32页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理措施1、增加户外活动：直接接受阳光照射--1-2h，初生儿可在2～3周后开始。2、补充维生素D：母乳喂养，按时添加富含维生素D及矿物质的辅食，给予维生素D制剂。第33页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理措施3、预防骨骼畸形和骨折:避免早坐、久坐，防脊柱后突;避免早站、久站和早行走，防O、X型腿;操作时避免重压和强力牵拉，以防发生骨折。4、加强体格锻炼:采取主动或被动运动的方法矫正。5、预防感染--交叉感染。第34页，共53页，2023年，2月20日，星期二健康教育1、提倡母乳喂养；2、多晒太阳；3、从生后1周~2周起,每日补充VitD400-800Iu，直到2足岁；4、预防VitD中毒：严格遵守用量，若食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等，应立即停用VitD，及时通知医生。

第35页，共53页，2023年，2月20日，星期二预防

1、母亲在孕晚期（后3个月储备）注意补充维生素D和钙剂；2、婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天，及时添加辅食；3、生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁；4、早产儿、低出生体重、双胎补充VitD800-1000Iu/d，3个月后改为400Iu/日；5、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等。第36页，共53页，2023年，2月20日，星期二维生素D缺乏性手足搐搦症第37页，共53页，2023年，2月20日，星期二目的要求

掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理诊断、护理措施；

熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断。第38页，共53页，2023年，2月20日，星期二【概念】又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素D缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、手足搐搦或喉痉挛等症状。6个月以内多见。第39页，共53页，2023年，2月20日，星期二病因和发病机制病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降。诱发血钙降低的原因：维生素D缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血钙降低；阳光充足时，户外活动多、或应用维生素D治疗佝偻病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙；感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低；人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症；长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。第40页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理评估（临床表现）--

典型发作

惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。第41页，共53页，2023年，2月20日，星期二惊厥第42页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理评估（临床表现）--

典型发作

手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;手足抽搐的特点:

“助产士手”“芭蕾舞足”第43页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理评估（临床表现）--

典型发作

手足搐搦（最特异性症状）

“助产士手”：双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心；

“芭蕾舞足”：足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。第44页，共53页，2023年，2月20日，星期二第45页，共53页，2023年，2月20日，星期二【手足抽搐】第46页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理评估（临床表现）--

典型发作

3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见；（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）；（3）严重时可窒息死亡。第47页，共53页，2023年，2月20日，星期二护理评估（临床表现）--

隐匿型

无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，

a.面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.陶瑟征：

以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。第48页，共53页，2023年，2月20日，星期二实验室检查血钙降低（低于1.75－1.88mmol/L）；血磷正常或升高；尿钙阴性。第49页，共53页，2023年，2月20日，星期二治疗原则迅速控制惊厥：地西泮pan0.1-0.3mg/kg，缓慢推注；或10%水合氯醛40-50mg/kg.次，灌肠；解除喉痉挛：舌尖拉出，人工呼吸，必要时气管插管；补充钙剂：10%葡萄糖酸钙5-10ml，稀释静滴或缓慢静注（10分钟以上）；急性期后给维生素D治疗。第50页，共53页，2023年，2月20日，星期二常见护理诊断有窒息的危险：与惊厥、喉痉挛发作有关;有受伤的危险:与惊厥、手足搐搦有关;营养失调：低于机体需要量，与维生素D缺乏有关;知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识。第51页，共53页，2023年，2